juvenil rheumatoid artritis fix.docx
TRANSCRIPT
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
1/22
JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS
Waode Rusdiah, Uleng Bahrun, Ruland DN PakasiDepartemen Ilmu Patologi Klinik FK-UH/RSUP DR !ahidin Sudirohusodo
"akassar
I P#ND$HU%U$N
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit artritis kronis
pada anak-anak di bawah umur 16 tahun. Ditandai dengan peradangan pada
sinovium dan pada tipe tertentu disertai gejaa sistemik. !arjana "orti yang
pertama kai meaporkan # kasus artritis pada anak-anak umur 1$ tahun%
seanjutnya &eorge 'rederik !ti tahun 1* meakukan peneitian terhadap 1kasus artritis pada anak yang seanjutnya membagi JRA ini daam beberapa
subtipe. Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) dikena juga dengan Still’s disease.1
+stiah JRA ebih banyak digunakan untuk menyebut artritis pada anak-
anak dengan umur ,16 tahun yang tidak diketahui penyebabnya. Di Amerika
!erikat ebih sering menggunakan istiah reumatoid karena pada umumnya anak-
anak tersebut mempunyai orang tua atau keuarga yang menderita artritis
reumatoid dengan Rheumatoid Factor (R') positi. 1%$
II #&I'%'(I
tioogi penyakit ini beum banyak diketahui% bukti-bukti yang ada
menunjukkan pengaruh aktor genetik dan respon autoimun abnorma sehingga
terjadi inamasi dan destruksi sendi yang progresi./
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit autoimun
dimana sistem kekebaan tubuh menyerang jaringan yang seharusnya diindungi.
0amun% beum pernah ditemukan autoantibodi spesiik untuk JRA. enyebab
yang mungkin adaah respon imun pejamu yang se2ara genetik rentan terhadap
suatu antigen (yang beum diketahui). !e2ara uas diper2aya bahwa pemi2u
respon imun awa adaah suatu agen ineksius.1%/
III #PID#"I'%'(I
Artritis kronik pada anak bukan merupakan penyakit yang jarang% tetapi
rekuensi sesungguhnya pada kejadian penyakit ini tidak diketahui. +nsidensi dan
Refarat ImmunologiPage 1
Re)arat Immunologi
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
2/22
prevaensinya di seuruh dunia bervariasi bergantung pada ras% kerentanan
imunogenetik dan ingkungan. Data dari dua Rumah !akit pusat di +nggris
terdapat insidensi 13 per 133.333 popuasi di bawah usia 16 tahun dan
diperkirakan 1.333 kasus baru setiap tahunnya. Distribusi subtipe kasus tersebut
tidak diketahui.$%/
JRA banyak menyerang anak-anak dengan tingkat umur terbanyak sekitar
#-4 tahun. erempuan ebih banyak dengan perbandingan /51. 'aktor suku
diduga kuat sangat terkait pada ARJ. !uku Arika dibanding suku Amerika dan
aukasia ebih sering terkena di Amerika. Di A! !2hwart7 meaporkan bahwa
JRA ebih sering menyerang anak-anak yang ebih dewasa% khususnya padakeompok 8igo-artikuar dengan R' positi./
I* K%$SIFIK$SI
ada tahun 1*3% dua kriteria digunakan untuk mengkasiikasikan JRA
pada anak yaitu kasiikasi oeh American Collage of Rheumatology (A"R)% dan
European League Against Rheumatism (9:AR). ada tahun1/% kasiikasi
ketiga mun2u dari International League of Association for Rheumatology
(+:AR). arakteristik kinis JRA yang sering digunakan adaah oigoartritis%
poiartritis dan onset sistemik.#
;abe 1. arakteristik JRA tipe onset penyakit4
arakteristik oiartritis 8igoartritis !istemik
resentase kasus /3 < 63< 13<
!endi teribat = 4 > # ?ervariasi
9sia onset !euruh masa anak%
pun2ak usia 1-/ tahun
Awa masa anak%
pun2ak usia 1-$ tahun
!euruh masa anak%
tidak ada pun2ak
Rasio jenis keamin ( 15/ 154 151
Refarat ImmunologiPage 2
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
3/22
♂5 ♀ )eteribatan sistemik enyakit sistemik
sedang
;idak ada penyakit
sistemik% penyebabutama morbiditas
adaah uveitis
enyakit sistemik
sering sembuhsendiri% sebagian
mengaami destruksi
artritis kronik
Adanya uveitis kronik 4< 4-14< Jarang
'rekuensi seropositi
aktor rheumatoid
13< ( meningkat
dengan usia )
Jarang Jarang
Antibodi antinu2ear #3-43< *4-4< 13<
rognosis !edang ?aik% ke2uai untuk
pengihatan
?uruk
* P$&'(#N#SIS
Juvenile Rheumatoid Artritis (JRA) merupakan penyakit autoimun muti
sistem yang terdiri dari beberapa keompok penyakit dengan perbedaan kinik
dan derajat penyakit. !ampai sekarang patogenesisnya beum banyak diketahui.
JRA merupakan penyakit artritis kronik heterogen% umumnya menyerang wanita
yang ditandai dengan artritis kronik yaitu ditemukannya tanda peradangan pada
sinovium. ;anda adanya respon imun yaitu ditemukan autoantibodi pada
penderita JRA. Adapun autoantibodi tersebut antara ain antibodi A0A% aktor reumatoid dan antibodi heat shock protein. eran uman Leukocyte Antigen
(@:A) juga sangat besar daam patogenesis JRA.4
;erdapat # jenis patogenesis terjadinya JRA% yaitu 56
+. Berhuungan dengan molekul H%$ dan non H%$
&en uman Leukocyte Antigen (@:A) merupakan aktor genetik
penting pada JRA karena ungsi utama dari gen ini sebagai Antigen
!resenting Cell (A") ke se ;. @ubungan antara @:A dengan JRA berbeda-
beda tergantung subtipe JRA. !e2ara spesiik oigoartritis dihubungkan
dengan gen @:A-A$% @:A-DR?1 11 dan @:A-DR?1 3. 'aktor reumatoid
positi pada poiartritis berhubungan dengan gen @:ADR# pada anak dan
begitu juga pada dewasa. !eain itu% adanya gen @:A-?$* meningkatkan
risiko entesitis terkait artritis.
Refarat ImmunologiPage 3
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
4/22
!rotein "yrosine !hosphatase #onreceptor $$ (;0$$) mengkode
suatu osatase imoid spesiik (yp)% suatu varian daam pengkodean region
di gen ini. &en ini dihubungkan dengan sejumah penyakit autoimun yang
juga teah teridentiikasi sebagai suatu okus untuk JRA. ek dari ;0$$ ini
bervariasi antara masing-masing subtipe JRA tetapi se2ara umum ebih terkait
daripada gen @:A. ?eberapa gen ainnya yaitu aktor makroag inhibitor%
Interleukin (+:)-6% Interleukin (+:)-13 dan "umor #ecrosis Factor (;0')-B
juga berhubungan dengan JRA.
"ediator in)lamasi pada kerusakan sendi
Cembran sinova pada pasien JRA mengandung se ; dan se ?% se
pasma dan makroag yang teraktivasi meaui suatu proses neovaskuarisasi.
Antigen spesiik se ; berperan daam patogenesis subtipe artritis pada JRA.
!e ; predominan adaah se ;h1. !e ini akan mengaktivasi se ?% monosit%
makroag dan ibrobas sinovia untuk memproduksi immunogobuin (+g) dan
mediator inamasi. !e ? yang teraktivasi akan memproduksi
immunogobuin termasuk aktor reumatoid dan Antinuclear Anti$ody (A0A). atogenesis yang tepat tentang aktor reumatoid beum diketahui
sepenuhnya% diduga meibatkan aktivasi kompemen meaui pembentukan
kompek imun. A0A dihubungkan dengan onset dini terjadinya oigoartritis
tetapi antibodi ini tidak spesiik untuk JRA. Cakroag yang teraktivasi%
imosit dan ibrobas memproduksi %ascular Endothelial &ro'th Factor
(&') dan osteopontin yang menstimuasi terjadinya angiogenesis. ada
pasien JRA% &' banyak ditemukan di jaringan sinovia. 8steopontin
meningkat di 2airan sinovia dan berhubungan dengan neovaskuarisasi.
"umor #ecrosis Factor (;0') dan +:-1 diproduksi oeh monosit
teraktivasi% makroag dan ibrobas sinovia. !itokin ini ditemukan meningkat
pada 2airan sendi penderita JRA dan teah diketahui menstimuasi se
mesenkim seperti ibrobas sinovia% osteokast dan khondrosit untuk meepas
(atri) (etaloproteinase (C;) yang mengakibatkan kerusakan jaringan.
Refarat ImmunologiPage 4
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
5/22
Interleukin*+ (+:-6) adaah sitokin mutiungsi yang memiiki aktivitas
bioogik yang uas daam reguasi respon imun% reaksi ase akut% hematopoesis
dan metaboisme tuang. Jumah +:-6 yang beredar di sirkuasi meningkat
pada pasien JRA. @a ini dihubungkan dengan hasi aboratorium dan
maniestasi kinis dari derajat aktivitas penyakit. +:-6 menstimuasi hepatosit
dan menginduksi produksi protein ase akut seperti C*Reactive !rotein ("R).
Jadi% peningkatan kadar +:-6 daam serum berkoreasi dengan peningkatan
"R daam ase akti penyakit.
Interleukin*,- (+:-1*) diproduksi oeh se ;h1* dan menginduksi
reaksi jaringan yang berebihan karena memiiki reseptor yang tersebar uas diseuruh tubuh. ?ukti terbaru menunjukkan +:-1* mempunyai peran penting
daam reaksi inamasi autoimun. +:-1* akan meningkatkan sitokin
proinamasi di jaringan sendi% menstimuasi produksi ;0' dan +:-1% serta
akan saing bersinergi untuk meningkatkan produksi +:-6% +:- dan +:-1*
sehingga menyebabkan kerusakan sendi akibat proses inamasi. +:-1*
meningkat pada pasien JRA dengan penyakit yang akti dibandingkan dengan
pasien yang mengaami remisi.
. Pro)il in)lamasi khas pada penakit tipe sistemik
atogenesis dari JRA tipe sistemik berbeda-beda pada jenis JRA%
seperti kurangnya keterkaitan antara tipe @:A% tidak adanya autoantibodi dan
se ; reakti. enderita tidak menunjukkan tanda-tanda dari imosit mediated
antigen yang merupakan respon imun spesiik. ;anda-tanda kinis dari JRA
tipe sistemik juga dihubungkan dengan granuositosis% trombositosis dan
peningkatan reguasi reaktan ase akut yang menandakan aktivasi tidak
terkontro dari sistem imun didapat. !eama maniestasi awa dari perjaanan
penyakit ini% mun2u initrasi perivaskuar dari netroi dan monosit yang
memproduksi sitokin proinamasi dan berperan daam proses patogenesis
penyakit.
Refarat ImmunologiPage 5
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
6/22
Data terbaru menunjukkan +:-1 memiiki peran utama daam gejaa
kinis JRA tipe sistemik. Conosit yang teraktivasi pada pasien dengan gejaa
sistemik% memiiki jumah +:-1 yang ebih tinggi% dimana sekresi dari ;0'
dan +:-6 tidak terau meningkat. Anggota ain dari +:-1 yaitu +:-1
ditemukan meningkat tajam pada pasien dengan onset usia yang ebih besar
dibandingkan dengan pasien JRA ainnya. Interleukin*,. (+:-1) ditemukan
ebih meningkat pada serum anak dengan tipe sistemik dibandingkan dengan
tipe poiartikuar dan pausiartikuar.
onsentrasi +:-6 ditemukan meningkat pada pasien tipe sistemik dan
berhubungan dengan keteribatan sendi. +:-6 juga meningkat pada 2airansinovia pasien dengan tipe sistemik dibandingkan dengan pasien JRA tipe
ainnya. Aktivasi dan proierasi yang tidak terkontro pada imosit ; dan
makroag yang menyebabkan terjadinya peepasan dari sitokin inamasi
seperti ;0' B% +:-1 dan +:-6 mengakibatkan mun2unya maniestasi kinis
dan patoogi pada (acrofage Activation Syndome (CA!).
Refarat ImmunologiPage 6
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
7/22
&ambar 1. atogenesis Juvenile Rheumatoid Artritis
+
0 "ediator anti in)lamasi pada 1R$
Dua sitokin anti-inamasi yang paing dikena pada JRA adaah +:-13
dan +:-#. Interleukin*,/ (+:-13) menunjukkan degradasi kartiago oeh
Antigen Stimulated (ononuclear Cell pada pasien dewasa dengan artritis.
!olimorfonuklear (C0) dengan produksi +:-13 yang rendah berhubungan
dengan artritis tipe berat. +:-# menghambat aktivasi se ;h1 dan penurunan
produksi dari ;0' B% +:-1 dan menghambat kehan2uran kartiago. +:-# dan
+:-13 menghambat produksi dari sitokin inamasi seperti +:-6 dan +:-. +:-#
dan +:-13 yang tinggi pada sendi bermaniestasi sebagai pausiartikuar yang
ringan dan non-erosi. 'oEp/% "D#% "D$4% dan se ; reguasi penting untuk
pengontroan inamasi. erusakan pada se ; reguasi juga merupakan
Refarat ImmunologiPage 7
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
8/22
penyebab adanya kegagaan toeransi pada penyakit autoimun. enurunan
jumah se ; reguasi menyebabkan oigoartritis yang ebih berat.
*I (#1$%$ K%INIS
&ejaa kinis JRA ditandai dengan saah satu dari gejaa pembengkakan
atau eusi sendi% paing sedikit $ dari / gejaa peradangan yaitu gerakan yang
terbatas% nyeri jika digerakkan dan panas. 0yeri atau sakit biasanya tidak begitu
menonjo. ada anak ke2i% yang ebih jeas adaah kekakuan sendi pada
pergerakan% terutama pada pagi hari (morning stiffness).1%$
!ubtipe JRA bergantung pada gejaa sistemik penyakit dan jumah sendi
yang terkena pada 6 buan pertama perjaanan penyakit. Anak dikatakanmenderita JRA sistemik apabia penyakit disertai oeh demam tinggi seama $
minggu dan biasanya disertai ruam yang 2epat menghiang pada pun2ak demam
tanpa dipengaruhi jumah sendi yang terkena seama 6 buan pertama. ada JRA
pausiartikuar% mengenai kurang dari 4 sendi pada 6 buan pertama% penyakit
poiartikuar meibatkan ima atau ebih sendi. Casing- masing subtipe penyakit%
waaupun hanya bersiat deskripti% memperihatkan perjaanan penyakit%
penyuit dan prognosis yang berbeda.$
a Poliartritis1%$%* Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe ini ditandai dengan
keteribatan banyak sendi se2ara khas% yaitu = 4 sendi% termasuk sendi ke2i
tangan. ?iasanya tipe ini terjadi pada /4< anak yang menderita JRA. Ada $
subtipe JRA poiartritis% yaitu poiartritis aktor reumatoid positi ($3-/3
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
9/22
kekakuan sendi% pembengkakan dan kehiangan gerakan. ada sendi yang
terkena ditemukan tanda-tanda terjadinya proses inamasi% seperti nyeri%
bengkak% panas% penurunan ungsi tetapi jarang terihat memerah. ekakuan
sendi pada pagi hari dan perunakan paska inaktivasi merupakan 2iri khas
JRA. Artritis yang mengenai setiap sinovia persendian sering bermua dari
sendi besar seperti utut% pergeangan kaki% pergeangan tangan dan siku.
!erangan awa ini sering simetris.
'ligoartritis6%*
ada oigoartritis% sendi yang terkena terbatas pada > # sendi seama 6
buan pertama sesudah timbunya penyakit. !endi yang terkena terutama
sendi besar dan penyebarannya sering tidak simetris. Ada $ subtipe dari
oigoartritis ini yaitu tipe 1 terutama menyerang anak perempuan yang masih
ke2i pada saat muainya penyakit dan berisiko menderita iridosikitis kronis.
;ipe $ terutama menyerang anak aki-aki dengan usia yang ebih besar pada
saat muainya penyakit dan ebih berisiko mengaami spondioartropati.
&ambar $. Artritis uniatera utut kanan pada JRA 8igoartritis.6
8igoartritis tipe 1 adaah tipe yang paing umum terjadi (/3-#3
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
10/22
kompikasi mata. +ridosikitis kronis terjadi pada 14-/3< pada suatu waktu
seama 13 tahun pertama penyakit. adang kaa anak menampakkan gejaa
awa kemerahan% nyeri% otoobia dan penurunan pengihatan. Caniestasi
ekstra-artikuar ainnya pada JRA pausiartikuar biasanya ringan seperti
demam ringan% maaise% hepatomegai% imedenopati sedang dan anemia
ringan.
8igoartritis tipe $ mengenai 13-14< penderita JRA terutama anak
aki-aki yang berusia ebih dari tahun. Riwayat keuarga sering
menunjukan adanya anggota keuarga yang juga menderita artritis
pausiartikuar% spondiitis ankiosa dan penyakit reiter (iridosikitis akut). 9ji
A0A biasanya negati. ada tipe ini sendi yang sering terkena adaah sendi
besar terutama sendi ekstremitas bawah. 0yeri tumit dan tendinitis achilles
sering ditemui juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon pada
tuang.
2 Sistemik *%
enyakit tipe sistemik adaah jenis JRA yang paing berat tetapi sangat
jarang ditemui. enyakit ini hanya terjadi pada 13< dari semua anak dengan
JRA dengan perbandingan yang sama antara kedua jenis keamin. enderita
umumnya datang dengan demam tinggi seama beberapa minggu disertai
ruam-ruam yang 2epat menghiang. enderita yang usianya ebih besar sering
mengeuh artragia dan miagia yang parah. enurunan nasu makan dan
iritabiitas juga sering dikeuhkan. Adanya hepatospenomegai dan
imadenopati generaisata yang menonjo sehingga memberi kesan kuat akan
adanya keganasan.
Anak dengan JRA tipe sistemik tidak jarang mengaami perikarditis%
kadang disertai miokarditis yang mungkin mengan2am jiwa. ?eberapa dari
anak ini juga menderita eusi peura dan pneumonitis. ada sebagian anak
gejaa sistemik akan berkurang se2ara perahan sementara mereka terus
mengaami penyakit sendi poiartikuar. !edangkan yang ain mengaami
Refarat ImmunologiPage 10
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
11/22
serangan demam% ruam dan keuhan sendi se2ara intermitten sepanjang masa
kanak-kanak dan bahkan sampai masa dewasa.
*II DI$(N'SIS
;erdapat beberapa pengeompokan daam mendiagnosis JRA% di antaranya5
riteria diagnosis Juvenile Rheumatoid Arthritis menurut American
College of Rheumatology (A"R) 5/%
1. 9sia penderita , 16 tahun
$. Artritis (bengkak atau eusi% adanya dua atau ebih tanda 5 keterbatasan
gerak% nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi atau ebih
/. :ama sakit F 6 minggu
#. ;ipe onset penyakit (daam 6 buan pertama) 5a. oiartritis 5 = 4 sendi
b. ausiartikuar 5 , 4 sendi
2. !istemik 5 artritis dengan demam minima $ minggu% mungkin terdapat ruam atau keteribatan ekstraartikuar% seperti imadenopati%
hepatospenomegai dan perikarditis
4. emungkinan penyakit artritis ain dapat disingkirkan
riteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut European
League Against Rheumatism (9:AR) 5/%
1. 9sia penderita , 16 tahun
$. Artritis pada satu sendi atau ebih
/. :ama sakit F / minggu
#. ;ipe onset penyakit 5a. oiartritis 5 F # sendi% aktor reumatoid negati
b. ausiartikuar 5 , 4 sendi
2. !istemik 5 artritis dengan demam
d. Artritis reumatoid juveni 5 F # sendi% aktor reumatoid positi e0 Spondilitis ankilosing 1uvenil
f0 Artritis psoriasis 1uvenile
riteria diagnosis Juvenile Idiopatic Arthritis menurut International
League of Associations for Rheumatology (+:AR) 5/%
Refarat ImmunologiPage 11
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
12/22
1. !istemik
$. 8igoartritis
a. ersisten$0 E)tended
/. oiartritis ( aktor reumatoid negati )
#. oiartritis ( aktor reumatoid positi )4. Artritis psoriasis
6. Artritis terkait entesitis
*. Artritis :ain
a. ;idak memenuhi kategori b. Cemenuhi ebih dari satu kategori
Pemeriksaan laoratorium
emeriksaan aboratorium yang dianjurkan adaah 5
1%/%
1. Darah rutin
Ditemukan peningkatan eukosit dengan predominasi neutroi% anemia ringan-
sedang dan trombositosis. ;rombositosis pada tipe sistemik berat atau poiartritis
sering dipakai sebagai tanda reaktivasi JRA.$. enanda aktivitas penyakit antara ain :D dan "R yang biasanya meningkat
sesuai aktivitas penyakit.
/. 'aktor reumatoid'aktor reumatoid jarang ditemukan pada JRA% tetapi bia positi biasanya
dihubungkan dengan JRA tipe poiartritis% anak ebih besar% nodu subkutan% erosi
tuang atau kondisi ungsiona ebih buruk.
#. ;es A0A ( Anti #uclear Anti$ody)
emeriksaan A0A positi terutama pada tipe oigoartritis dengan kompikasi
uveitis% ebih sering pada anak perempuan.
4. emeriksaan "airan !inovia
"airan sinovia pada JRA tampak seperti berawan dan biasanya berisi jumah
protein yang naik. Jumah se dapat bervariasi dari 4.333-3.333 seGmm/H se-se
tersebut terutama neutroi. adar gukosa pada 2airan sendi rendah dan kadar
kompemen norma atau menurun.
Pemeriksaan Radiologi13
emeriksaan radioogi JRA diakukan untuk mengetahui seberapa jauh
kerusakan yang terjadi pada keadaan kinis tertentu. emeriksaan oto Rontgen tidak
Refarat ImmunologiPage 12
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
13/22
sensiti untuk mendeteksi penyakit tuang atau maniestasi jaringan unak pada ase
awa. eainan radioogik yang terihat pada sendi biasanya adaah pembengkakan
jaringan unak sekitar sendi% peebaran ruang sendi% osteoporosis dan keainan yang
agak jarang seperti ormasi tuang baru periosta. ada tingkat ebih anjut (biasanya
ebih dari $ tahun) dapat terihat erosi tuang persendian dan penyempitan daerah
tuang rawan. Ankiosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpa dan tarsa.
;idak semua sendi keompok JRA menunjukkan gambaran erosi% biasanya
hanya didapatkan pembengkakan pada jaringan unak sedangkan erosi sendi hanya
didapatkan pada keompok poiartikuar. &ambaran agak khas pada tipe oigoartritis
dapat terihat berupa erosi tuang pada ase anjut% penge2ian diameter tuang
panjang% serta atroi jaringan unak regiona sekunder. 2auffman dan Lovell
mengajukan beberapa gambaran radioogik yang menurut mereka khas untuk JRA
sistemik yaitu 5 tuang panjang yang memendek% meengkung dan meebar% metaisis
mengembang% ragmentasi irreguar epiisis pada masa awa sakit yang kemudian
se2ara bertahap bergabung ke daam metaisis.
&ambar /. Rontgen sendi pada pergeangan tangan13
!eain dengan oto Rontgen biasa keainan tuang dan sendi JRA dapat pua
dideteksi ebih dini meaui skintigrai dengan te2hnetium m. !kintigrai
menunjukkan keadaan hemodinamik dan aktivitas metaboik di tuang dan sendi saat
Refarat ImmunologiPage 13
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
14/22
pemeriksaan diakukan% sehingga dapat menunjukkan inamasi sendi se2ara dini.
9trasonograi (9!&) merupakan sarana paing baik untuk mengetahui keadaan
2airan intra-artrikuar% terutama pada sendi-sendi yang susah diakukan pemeriksaan
2airan se2ara kinis seperti pinggu dan bahu. 9!& juga dapat meniai eusi atau
sinovitis dengan meniai penebaan membran sinovia dari sendi yang meradang%
bursa dan pembungkus tendon.
emeriksaan CR+ yang dipadu dengan gadoinium juga dapat membedakan
inamasi sinovium dengan 2airan sinovia. CR+ dapat digunakan untuk meniai aspek
inamasi dan destrukti dari penyakit artritis. ?erawanan dengan oto Rontgen%
pemeriksaan CR+ dapat digunakan untuk mendeteksi inamasi jaringan unak dan
perubahan tuang pada ase awa seain itu dapat meniai progresiitas penyakit.
*III DI$(N'SIS B$NDIN( 1%11
ARJ Demam reumatik !:
Deinisi enyakit autoimun
yg menyerang
jaringan sendi
penyakit reaksi
autoimun ambat
terhadap !trepto2o22us
grup A (!&A).
enyakit reumatik yg
ditandai oeh adanya
autoantibodi
terhadap se antigen9mur , 16 tahun 4 14 tahun $ 3 tahun
tioogi ;idak jeas% diduga
immunitas I aktor
genetik
+munitas% ineksi
streptokokkus β
hemolitikus group
pa!a faring
?eum jeas%
diperkirakan bahwa
kombinasi aktor
genetik I
ingkungan.
&ejaa inis Demam% ruam%
iridosikitis
Demam% penyakit
jantung% khorea% ruam%
noduus.
0yeri sendi% demam%
keainan mukokutan
" maar rash% ukus
pada mukosa muut
I erupsi kuit.
:aboratorium A0A test ()%
aktor rheumatoid
()
A!;8 ()% 2ho atau
& uG pembuktian
karditis
@b #% "oombKs test
()% A0A test ()
Refarat ImmunologiPage 14
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
15/22
I3 P#N$&$%$KS$N$$N$%/%1$
engobatan ARJ ini tidak hanya sekedar mengatasi nyeri. ?anyak hayang harus diperhatikan seain mengatasi nyeri. Cen2egah erosi ebih anjut%
mengurangi kerusakan sendi dan men2egah ke2a2atan sendi yang permanen%
menjaga kekuatan dan ungsi otot serta rentang gerakan (range of motion)%
mengatasi kompikasi sistemik% memasiitasi perkembangan dan pertumbuhan
yang norma. arena itu pengobatan diakukan se2ara terpadu untuk mengontro
maniestasi kinis dan men2egah deormitas.
"engontrol Neri engeoaan nyeri kronik pada anak tidak mudah dan masaahnya sangat
kompeks karena pada umumnya anak-anak beum dapat mengutarakan nyeri.
8A+0! merupakan anti nyeri yang dapat ditoeransi dengan baik oeh anak-anak.
!eain untuk mengurangi nyeri% 8A+0! juga berungsi untuk mengontro kaku
sendi dan eek anagesiknya 2epat. ek samping yang sering dijumpai antara
ain nyeri perut% anoreksia% gangguan ungsi hati% ginja% gastrointestina dan
nephritis interstitia. Jenis 8A+0! yang sering digunakan pada anak-anak 5
a. ;ometin $4-/3 mgGkg??Ghari% dibagi daam / dosis.
b. 0aproEen 14-$3 mgGkgGhari dibagi daam $ dosis.2. +buproen /4 mgGkg??Ghari dibagi daam /-# dosis.
d. Dikoenak $-/ mgGkg??Ghari terbagi daam / dosis.
D"$RD 4Disease "odi)iing $ntirheumati2 Drugs5
Digunakan untuk menekan inamasi dan erosi yang ebih anjut.
1. @idroksikorokuin 5 #-6 mgGkgGhari% maksima /33 mgGhari. Cempunyai eek
imunomoduator dan menghambat en7im koagenase.
$. reparat emas ora maupun intra mus2uar dosis 4 mgGminggu dan dosis
dapat ditingkatkan 3%*4-1 mgGkgGminggu.
/. D penisiamin 5 13 mgGkgGhari.
#. !uasaa7in. Dosis yang dianjurkan 43 mgGkgGhari sampai $%4 grGkgGhari.4. Cetrotreksat 5 13 mgGminggu. Aman digunakan jangka panjang karena eek
samping yang ebih ringan dan memberikan respon yang sangat tinggi.
Refarat ImmunologiPage 15
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
16/22
Fisioterapi
?anyak manaat terapi dengan isioterapi. egunaannya antara ain untuk
mengontro nyeri dengan 2ara pemasangan bidai% terapi panas dingin dan
hidroterapi. @idroterapi pemanasan dengan air pada suhu 6o' sangat membantu
mengurangi nyeri. !eain itu% isioterapi berguna bagi anak-anak untuk
meakukan peregangan otot yang dapat berguna memperbaiki ungsi sendi.
:atihan akti dengan atau tanpa beban sangat membantu menambah massa otot.
'isioterapi juga berguna untuk mempertahankan ungsi gerak sendi serta
mempertahankan pertumbuhan norma.
Nutrisi
0utrisi dan vitamin supemen (vitamin ? dan asam oat) menjadi aspek
penting daam penataaksanaan jangka panjang% karena adanya proses retardasi
pertumbuhan dan kerusakan mineraisasi tuang akibat penyakit dan pemberian
kortikosteroid.
!eringkai didapatkan gangguan pertumbuhan% baik oka karena
kerusakan pusat pertumbuhan tuang maupun umum karena asupan nutrisi yang
kurang dan menurunnya produksi insulin like gro'th factor . Anak-anak dengan
inamasi kronis mempunyai risiko untuk terjadi manutrisi oeh karena menahan
sakit yang menyebabkan nasu makan menurun. Dengan demikian jumah kaori
yang didapat berkurang. !eain aktor tersebut% eek samping obat-obatan juga
mempengaruhi penurunan nasu makan.
8besitas dijumpai pada beberapa kasus% ha ini disebabkan karena
kurangnya aktivitas% intake makanan yang berebihan atau akibat eek samping
kortikosteroid. enanganan diet pada anak sangatah kompeks. itamin% 7at besi%
dan kasium sangat dibutuhkan untuk pertumbuhan anak% dan sebaiknya
ditambahkan pada diet. 8eh karena pemakaian steroid jangka panjang% maka
diperukan vitamin D. Dosis untuk anak umur 1-13 tahun adaah vitamin D #33
Refarat ImmunologiPage 16
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
17/22
+9 dan kasium #33 mg% sedangkan kasium 33 mg digunakan pada anak ebih
dari 13 tahun.
3 K'"P%IK$SI1%$%1/
?eberapa kompikasi penting dapat terjadi akibat JRA. 0amun dengan
tetap memantau keadaan anak dan pemberian pengobatan dapat menurunkan
resiko dari kompikasi-kompikasi berikut 51. ompikasi pada mata
9veitis merupakan kompikasi yang sering tanpa gejaa. ?iasanya
terjadi pada anak perempuan yang memiiki hasi A0A positi. ?ia kondisi ini
tidak ditangani dengan baik% dapat menyebabkan terjadinya katarak% gaukoma
bahkan kebutaan. 9veitis terkait JRA biasanya asimptomatik. !krining
terhadap uveitis teah diakukan seama beberapa tahun dan teah membantu
menurunkan prevaensi pasien yang kehiangan pengihatan.
$. Deormitas tuang
+namasi sinovitis dan eek destruksinya pada sendi dapat
menyebabkan berbagai kompikasi neuroogis pada pasien reumatoid arthritis.
ompresi yang berokasi pada sara median di pergeangan tangan merupakan
neuropati yang paing banyak diaporkan pada pasien reumatoid arthritis
dewasa. Daam suatu peneitian didapatkan bahwa sara median tidak
terpengaruh pada pasien dengan JRA. 0amun% peru peneitian ebih anjut
dengan sampe ebih besar sehingga dapat mengevauasi struktur pada 2arpa
tunner./. &angguan pertumbuhan
JRA dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan tuang anak.
?eberapa obat yang digunakan untuk mengobati JRA terutama kortikosteroid%
juga dapat menghambat pertumbuhan% menyebabkan diskrepansi panjang
tungkai% kaki tidak sama panjang dan deormitas tuang.
Refarat ImmunologiPage 17
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
18/22
#. ontraktur sendi
ada utut% dapat terjadi kekakuan utut% deormitas sendi dan
kerusakan sendi. ompikasi pada tuang eher mengakibatkan anak
mengaami kesuitan menekukkan kepaa ke depan. ompikasi pada tuang
punggung berupa keterbatasan gerakan punggung.
3I PR'(N'SIS1/%1#
asien yang menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiiki
prognosis ebih baik dari pada mereka yang teah menderita penyakit artritis
sistemik yang suit untuk disembuhkan. rognosis bervariasi berdasarkan kepada
bentuk JRA. :ebih dari 43< pasien berkembang menjadi esi sendi yang beratdengan poiartikuer seropositi% $4< berkembang menjadi bentuk sistemik dan
13-$3< berupa poiartikuer seronegati.
enderita dengan poiartritis aktor reumatoid positi dan JRA sistemik
mempunyai prognosis yang paing jeek terhadap ungsi sendi. 0amun% prognosis
terhadap keseuruhan baik. !ekitar *4< penderita JRA akhirnya mengaami
penyembuhan ama tanpa deormitas sisa atau kehiangan ungsi. @anya sedikit
yang tetap dengan 2a2at deormitas sendi. @ampir semua anak dengan JRA dapat
hidup produkti. 0amun% banyak pasien khususnya yang memiiki penyakit
poiartikuar% memiiki masaah penyakit akti saat dewasa.
3II $%('RI&"$1-/
Refarat ImmunologiPage 18
Artritis pada 1 sendi atau ebih
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
19/22
$egatif Positif
%R &'(
D$F&$R PUS&$K$
1. Luiasih. Artritis Reumatoid Juveni. Daam5 !udoyo AM% !etiyohadi ?% Awi
+% !imadibrata C% !etiati !% penyunting. ?uku Ajar +mu enyakit Daam.
Jakarta5 +nterna ubishing. $313H $4$3-4.
$. ribadi A% Akib AA% ;araan ;0 roi asus Artritis +diopatik Juveni (A+J)
?erdasarkan asiikasi +nternationa :eague Against Rheumatism (+:AR).
Jakarta 5 Departemen +mu esehatan Anak 'akutas edokteran 9niversitas+ndonesia% R! Dr. "ipto Cangunkusumo. !ari ediatri.$33H (6) 5 #3-.
/. Akib AA. Artritis Reumatoid Juveni. Daam5 Akib AA% Cunasir N% urniati 0% penyunting. ?uku Ajar Aergi +munoogi Anak. Jakarta5 +DA+. $33H ha
/$$-##.
#. David D!. Juvenie +diopathi2 Arthritis. Avaaibe at5
http5GGemedi2ine.meds2ape.2omGarti2eG133*$*6-overviewOa3146% $311.
Refarat ImmunologiPage 19
9sia > 16 tahun
Darah rutin% :D% "R
'aktor Reumatoid% "airan !inovia
ositi 0egati
;es A0A ;es A!;8
ositi 0egati 0egati ositi
"oomb ;estDemam
Rematik
emungkinan
diagnosis ain
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
20/22
4. Rudoph CA. Artritis Reumatoid Juveniis. Daam5 ?uku Ajar ediatrik
Rudoph. o. 1. d 5 $3. Deborah Met redi2h. Jakarta5 &". $336H 4/*-.
6. @ahn L!% im J&. athogenesis and 2ini2a maniestation o juvenie
reumathoid arthritis. orean Journa o ediatri2s. $313H $1-/3.
*. iegman R% !tanton ?'% &eme JM% !2hor 0'% ?ehrman R% Arvin A. Artritis
Reumatoid Juveni. Juvenie +diopathi2 Arthritis. +n5 iegman Robert C ...
Pet a.Q. 0eson ;eEtbook o ediatri2s. 1th edition. hiadephia5 sevier.$311H $6*1-$6.
. !aEena 0. Is the enthesitis*related arthritis su$type of 1uvenile idiopathic
arthritis a form of chronic reactive arthritis30 8Eord 9niversity ress on beha o the ?ritish !o2iety or Rheumatoogy. $336H 11$-/$.
. Moo % :aEer RC% !herry DD. Juvenie +diopathi2 Arthritis (J+A). +n5
ediatri2 Rheumatoogy in "ini2a ra2ti2e. :ondon5 !pringer. $33*H $/-#6.
13. !2haer J&. Juveni Reumatoid Artritis. Ameri2an A2ademy o ediatri2s.
1*H -11.
11. "antani A. Autoimmnune Diseases. +n5 Dr. 9te @eimann% @eideberg%
&ermany. ediatri2 Aergy% Asthma and +mmunoogy. Roma5 !pringer. $33*H
13*4-#.1$. han . Juvenie +diopathi2 Arthritis% An 9pdate on harma2otherapy.
?uetin o the 0L9 @ospita or Joint Diseases $311H 6(/)5 $6#-*6.
,40 !hie% Miiam ". Juvenie Rheumatoid Arthritis. Avaaibe at5
http566'''0emedicinehealth0com61uvenile7rheumatoid7arthritis6article7em0ht
m tanggal ,8 Septem$er 9/,90
1#. "antani A. Juvenie Rheumatoid Arthritis. +n ediatri2 Aergy% Asthma and
+mmunoogy. !pringer ?erin @eideberg 0ew Lork.$335134-133.
Refarat ImmunologiPage 20
http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
21/22
. A;8&0!+!
Juvenie Rheumatoid Artritis (JRA) merupakan penyakit autoimun muti sistem yang
terdiri dari beberapa keompok penyakit dengan perbedaan kinik dan derajat penyakit.
!ampai sekarang patogenesisnya beum banyak diketahui. JRA merupakan penyakit artritis
kronik heterogen yang umumnya menyerang wanita yang ditandai dengan artritis kronik
yaitu ditemukannya tanda peradangan pada sinovium. ;anda adanya respon imun yaitu
ditemukan autoantibodi pada penderita JRA. Adapun autoantibodi tersebut antara ain
antibodi A0A% aktor reumatoid dan antibodi heat sho2k protein. eran @:A juga sangat
besar daam patogenesis JRA.
!e2ara histopatoogi pada sinovium penderita JRA didapatkan initrasi se-se radang
kronik yang didominasi se mononukear% hipertroi vious% peningkatan jumah ibrobas dan
makroag. Cediator inamasi juga ditemukan pada sinovium. Cediator-mediator tersebut
antara ain +ntereukin-$ (+:$)% +ntereukin-6 (+:6)% ;umor 0e2rosis 'a2tor-B (;0'-B)%
&ranuo2yte-Ca2rophage "oony !timuating 'a2tor (&C-"!'). Jeasah bahwa sangat besar
Refarat ImmunologiPage 21
-
8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx
22/22
peran se ; daam menimbukan peradangan di sinovium. Dari berbagai aporan peneitian
pen2etus se ; autoreakti tak epas dari peran @:A% ha ini dibuktikan dengan diakukan
penghambatan ;"R gen (;"R1#) yang bertanggung jawab pada proses konasi se ;.
!itokin juga memegang peran daam patogenesis JRA. Diketahui bahwa berdasarkan
sitokin yang dikeuarkan% ada $ tipe se ;. !e ; tipe 1 ebih banyak meepaskan sitokin +:-$%
+ntereron (+'0) S dan ;0' % sedangkan tipe $ sitokin yang diepaskan +:-#% +:-4% +:-6% +:-
13 dan +:-1/. !e2ara kinis sitokin ini mempengaruhi keseimbangan respon seuer dan
humora. ada artritis reumatoid dewasa diketahui bahwa se tipe 1 yang ebih dominan%
demikian juga yang ditemukan pada JRA% ke2uai pada tipe oigoartritis dimana se ; tipe $
yang dominan.
Aktivasi kompemen banyak diaporkan pada peneitian-peneitian tentang patogenesis
JRA. Diaporkan bahwa aktivasi kompemen yang membentuk termina atta2k 2ompeE yang
terbanyak dijumpai pada sinovium penderita JRA% kuit dan impa. Aktivasi kompemen pada
JRA dapat meaui $ jaur baik kasik maupun aternati. Dari beberapa aporan% aktivasi
kompemen terbanyak pada JRA meaui jaur aternati.
+neksi virus dan bakteri sebagai aktor ingkungan yang berperanan daam
patogenesis JRA. +neksi dikatakan dapat sebagai pen2etus terjadinya autoreaksi se ;. @a ini
ditunjukkan pada peneitian tentang peran @sp63 daam pengontroan aktivasi se ; yang
menimbukan artritis.
Refarat ImmunologiPage 22