LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA

HEMATOLOGIA

GLORIA IVETTE BARAJAS NUÑEZ

LEUCEMIAS MAS IMPORTANTE EN MEX

• LINFOCITICA

• GRANULOCITICA

• DE CEL PELUDAS (TRICOLEUCEMIA)

• Proliferacion neoplasica predominate de la serie granulocitica

• Alt serie roja, plaquetas>origen cel madre

• Cromosoma filadelfia—90% px

• Traslocasion del cromosoma 22 al 9; t9q + ;22q-

• 1-1.5/1000 000 hab.

• Cualquier edad—>niños 3% leucemias gral

• Adultos 40-60 años

>♂ 3:2♀

• Tipica (Cr Ph1 presente)

• Atipica (Cr Ph1 ausente)

• Variedad juvenil (atipica del niño)

ANATOMIA PATOLOGICA

CrPh1: ESPECIFICO

Elementos maduros granulociticos:<fostatasa alcalina leucocitaria

Fibrosis

MO>hiperplasia granulocitica-inespecifica

TRANSLOCASION

GEN QUIMERICO

oProteina de

fusion

BCR-ABL CrPh1

PCR

Tirosina Cinasa

Ventajas proliferativas

para celleucemicas

asociado

• 90% px –Cromosoma Filadelfia

• 5% px gen quimerico—sin translocacioncromosomica

• 5% px no es leucemia granulocitica cronicaaunque parezca

PROLIFERACION DE CEL

CRECIMIENTO ESPLENICO

HEPATOMAGALIA HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR

TUMOR HEMATOPOYETICO:SARCOMA GRANULOCITICO

CLOROMA

ASOCIADA

ETIOPATOGENIA

• IDIOPATICO

• JAPONESES—RADIACION ATOMICA (1945)

• LEUCEMIA AGUDA:FARMACOS

• AGENTES QUIMICOS

• FACTORES HEREDITARIOS

• ONCOGENES:-> GENES ALT

DX

10-20%

px asintomaticosexamenes d rutina

Citometriahematica

Leucocitosis:> 100mil

Anemia o no moderada

Plaquetas < 50%px

DEBILIDAD

FATIGA

HIPOREXIAPERDIDA D

PESO

MOLESTIAS ABDOMINALES

PLENITUD ABDOMINAL

SANGRADO

• ESPLENOMEGALIA 95%

• HEPATOMEGALIA 50%

• ADENOMEGALIA MODERADA

• PURPURA O FIEBRE ¼ px

:

• leucocitosis de causa no explicable

• Proliferacion de formas jovenes->serie mieloide

• > plaquetas

• ASOCIADA->ESPLENOMEGALIA

Mielofibrosis primaria o metaplasiamielode agnogenica:

• esplenomegalia(no proporcional a leucocitos moderada)

• Leucocitosis

• Biopsia MO --fibrosis

FASE CRONICA• ESTABLE

• RESPONDE BIEN Y RAPIDO TX

FASE ACELERADA

• AÑOS

• ERRATICA

• ENF AGRESIVA Y RESISTENTE A TX

FASE O CRISIS BLASTICA

• 1AÑO

• BLASTOSISRI

Gran esplenomegalia

Lblastos y basofilos >

trombocitopenia

Anemia importante

Peor pronostico

rip

Busalfan

Dosis:4-10mg/dia

hasta remision

Agente alquilante

oral

Asociado:

Cataratas

Hiperpigmentacion

Fibrosis pulmonar

• Criterios de remision

• 1.- desaparicion de sintomas

• 2.-ausencia de visceromegalia

• 3.-hb sup de 10 g/dL

• 4.-recuento leucocitario

• De 15 000/mm·

Hidroxiurea:

respuesta rapida

menos toxicidad

Interferon alfa

Proteina humana

Mantiene la remision

Reduce cel CrPh1 (positivo )

Inyeccion Subcutanea

Colaterales: fiebre,astenia,cefalea, Dolor oseo

Memasilato de imatini

Inhibe tirosina cinasa creada x BCR-ABL

Dirigido a cel anormales

ora

Transplante MO

Donador HLA identico

Menores 55 a

Transplante no mieloblastico o minitransplante

Tansplante-quimio(preparacion)

Inhibidores de la TKImatinibDisatinibNilotini

Variedad juvenil

• Muy agresiva

• Clinica atipica:lesiones de la piel

• gran organomegalia

• respuesta pobre a tx

• Sobrevivencia:3-4 a—quimioterapia

• Tx no curativo->prolonga fase cronica

• Mutacion afecta ->respuesta a medicamentos

• Transplante si cura definitivamente