microscopic polyangiitis. poliangitis microscopica
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Definición Epidemiología Fisiopatología Manifestaciones clínicasInvolucro de aparatos / sistemas
Diagnóstico Tratamiento
Introducción
Enfermedad autoinmune idiopatica
Vasculitis sistémica asociada a ANCA:
Poliangiitis granulomatosa (Wegener) Síndrome Churg-Strauss Poliangiitis microscópica Otras
Definición
Vasculitis de pequeños vasos Vasculitis necrozante Sin depósitos inmunes o muy pocos
Afectando capilares, vénulas y capilares
Definición
Pacientes con PAM pudieran ser clasificados en Poliangiitis Granulomatosa, o Poliarteritis Nodosa.
Clasificación
ANCA juega un papel importante Neutrófilos se activan por exposición a
citocinas pro-inflamatorias : Interleucina 1 o Factor de Necrosis tumoral alfa.
Mieloperoxidasa en la superficie celular del Neutrófilo
Adherencia de Neutrófilos al endotelio o glomérulos
Fisiopatología
Sin embargo: Hasta el 75% de los Px con PAM son ANCA + Además los títulos de MPO-ANCA
correlacionan mal con la actividad de la enfermedad.
ANCA no es la única explicación de la patogénesis de la enfermedad.
Otros mecanismos … ?
Fisiopatología
70% de los pacientes con síntomas constitucionales:
Fiebre Pérdida de peso Mialgias Artralgias
Manifestaciones Clínicas
Renales 80 a 100%
Pulmonares 25 al 55%
Piel 30 a 60%
Gastrointestinales 30 al 58%
Neurológicas 37 al 72%
Manifestaciones
Glomerulonefritis rapidamente progresiva
Desde asintomático hasta IRC que requiere dialisis.
Manifestaciones clínicas: Proteinuria en rango nefrótico 50% Hematuria microscópica
PAM / Involucro Renal
Glomerulonefritis focal y segmentaria 100% Px con involucro renal. Glomerulonefritis crecientes
Biopsia
Mínima deposición de inmunoglobulinas o complemento en el glomerulo y vasos renales.
Cambios renales en biopsia similares a las vasculitis asociadas a ANCA (Wegener, Churges-Strauss) y no se pueden diferenciar entre si.
Inmunofluorescencia
Glucocorticoides y Ciclofosfamida.
90% experimentarán parcial o completa remisión.
20% progresará a IRC requiriendo dialisis o transplante.
Creatinina baja al diagnóstico --- mejor pronóstico renal.
Tratamiento con involucro renal
30% de los pacientes con NACA tendrán anticuerpos anti membrana basal glomerular
En ellos los ANCA son principalmente dirigidos contra mieloperoxidasa
Estos pacientes tienen peor pronóstico
Se ha utilizado plasmaferesis en estos pacientes además de inmunosupresión, ellos presentan deposición de IgG y C3.
Las manifestaciones clínicas incluyen hemoptisis y hemorragia alveolar, infiltrado, derrame pleura, edema pulmonar, pleuritis y fibrosis intersticial.
La manifestación clásica es hemorragia alveolar difusa por capilaritis. (12 a 55% de los Px)
Pulmón
La radiografía mostrara opacidades bilaterales en parche, involucrando comunmente lóbulos superiores e inferiores.
En Tomografia el hallazgo mas frecuente es la Visualizacion de áreas en vidrio despulido 90% de los
pacientes.
Corresponde a la hemorragia alveolar, inflamación crónica alveolar septal y capilaritis.
También se observa consolidación en 80%
Hemorragia Alveolar
Inmunosupresión agresiva y recambios plasmáticos.
La hemorragia alveolar corresponde a un pronóstico malo.
Puede existir progresión hacia la fibrosis.
Tratamiento
30 a 60% de los pacientes Signo inicial en el 15 a 30% de los pacientes
La púrpura palpable es la manifestación más común en el 30 a 40% de los pacientes.
También pueden existir nódulos como en la poliarteritis nodosa, sus características por biopsia no distinguen una de la otra.
Manifestaciones cutáneas
Lo mas común es el dolor abdominal en el 30 a 58% de los pacientes
Otro síntoma es el sangrado intestinal hasta 29%. Los aneurismas son potenciales fuentes de sangrado.
El hígado puede verse involucrado con aumento de transaminasas GGT y fosfatasa alcalina más frecuente que ALT Y AST. Pueden preceder el involucro renal & pulmonar.
Manifestaciones Gastrointestinales
37 a 72% de los pacientes. Neuropatía periférica: Mononeuritis múltiple
Manifestaciones Neurológicas
Hasta el 75% de los pacientes tienen ANCA. pANCA patron predominante por ser anticuerpos anti
MPO.
No específicos de inflamación: Proteina C reactiva Velocidad de Sedimentación Glomerular aumentada
Además:Anemia normocítica normocrómicaTrombocitosisHipoalbuminemiaLeucocitosis
Laboratorio
Los principios y prácticas de tratamiento para Poliangiitis microscópica se basan en estudios de adultos.
Son similares a los utilizados en Granulomatosis de Wegener.
Tratamiento
Algunos estudios recientes utilizan inducción a la remisión con corticoesteroides
Pulsos de metilprednisolona por 3 a 5 dias Luego cambio a prednisona via oral
Seguido por ciclofosfamida
Mantenimiento con Metrotexate.
Tratamiento
Altas dosis de corticoesteroides para inducción a la remisión
Ciclofosfamida 2mg/kg/dia
Al alcanzar remisión, Azatioprina a 2mg/kg/dia por lo menos como mantenimiento.
Tratamiento
Para pacientes con riesgo a la vida: Intercambio de plasma en la fase aguda
Otros tratamientos: En pacientes con enfermedad leve-
moderada: Micofenolato de mofetilo
Tratamiento