Newborn Hearing Screening - a continuing procedure –

Скрининг слуха новорожденных – беспрерывный процесс

Prevalence of newborn hearing lossРаспространенность потери слуха

• The prevalence of newborn and infant hearing loss is estimated to be in the range of 1 to 3 per 1000 live births.• But: Between 30 and 50 of every 1000 newborns at risk for developmental disability are hearing impaired.

•Распространенность потери слуха среди новорожденных и грудничков составляет от 1 до 3 новорожденных из 1000.•НО: из 1000 новорожденных с риском пороков развития слабослышащими являются от 30 до 50.

Watkin et al, 1991; Parving, 1993: Whic and Behrens, 1993Northern, 1994

Impact of congenital hearing loss

1 month Reacts to sound, prefers voices

3 months Recognizes mother’s voice

6 months Makes syllables

9 months Names mama/dada

1.0 year Shows signs of understanding

1.5 years Uses up to 50 words

2.0 years Speaks about 250 words

2.5 years Masters phrases, understands

5.5 years Has mastered sounds and all aspects of language

Childs Language acquisition

The fetus reacts to sound before birth

Результаты врожденной потери слуха

1 месяц Реагирует на звуки, любит голос

3 месяца Узнает голос матери

6 месяцев Говорит слогами

9 месяцев «Мама», «папа»

1.0 год Первые признаки понимания речи

1.5 года Говорит 50 слов

2.0 года Говорит около 250 слов

2.5 года Строит и понимает предложения

5.5 года Освоил все звуки и основные аспекты языка

Освоение ребенком языка

Плод реагирует на звук, находясь в

материнской утробе

Critical Periods – Критично важные периоды

“Certain periods in development when the organism is

programmed to receive and utilize particular types of stimuli and

that subsequently the stimuli will have diminishing potency in

effecting the organism’s development in the function represented.”

Northern & Downs, 1991

«Существуют этапы развития, когда организм запрограммирован на получение и

использование некоторых типов стимулов, и впоследствии эти стимулы будут оказывать

все меньшее влияние на развитие этой функции организма»

Einfluss des Erkennungszeitpunkts auf die sprachlichen Fähigkeiten (Yoshinaga - Itano, 1999)

Age of identification vs. Language developmentВозраст идентификации и языковое развитие

Impact of congenital hearing lossПоследствия врожденной потери слуха

• Educational level

• Psycho-social development

• Emotional development

• Economic adversity - estimated lifetime cost of congenital deafness might exceed 1

Million Euro for each affected individual!

• Образование

• Психосоциальное развитие

• Эмоциональное развитие

• Экономический ущерб – стоимость содержания каждого индивида с врожденной глухотой

превышает 1 миллион евро!

"Nicht sehen können trennt von den Dingen, nicht hören können von den Menschen" Helen Keller «Неспособность видеть отделяет от вещей, а неспособность слышать отделяет от людей»Хелен Келлер

Impact of congential hearing lossПоследствия врожденной потери слуха

• Synaptic connections dependon stimulation of the neuralpathways > a

• The critical period for theauditory pathways is between5 and 12 months

• After that period neuralgrowth is ineffective andincomplete > b

• Целостность синаптических связей зависит от стимуляции нервных путей > a

• Критический период для созревания слухового пути – от 5 до 12 месяцев

• После этого созревание нервных путей происходит не так полноценно и эффективно > b

a

b

What is Screening? – Что такое скрининг?

• Screening is a method for selecting a group at risk for a certain condition from a larger population.

• Скрининг – это метод отбора группы риска касательно проявления определенного заболевания из более широкой группы населения

Pass - ПрошелRefer - Направить

Screen - Скрининг

0

0,5

1

Pro

bab

ility

of

Det

ecti

on

–В

ер

оят

но

сть

об

нар

ужен

ия

Hearing loss in dB

semi-quantitative - полуколичественные

35dB ABR

4020 60

TEOAE

Ideal

Discrimination –

Идеальное

различение

Hearing Screening- Validity -Screening threshold considerations

Пороги скрининга

Screening – important parameters

• Sensitivity

• the percentage of persons exhibiting the condition who are

identified by the screening tool

• Specificity

• the percentage of persons not exhibiting the condition who are

passed by the screening tool

Validity

• Test-retest

• the correlation between repeated tests of one infant by same tester

• Inter-examiner

• the correlation between repeated tests in one infant by different testers

Reliability

Важные параметры скрининга

• Чувствительность

• процент индивидов, имеющих заболевание, которые

идентифицируются инструментом для скрининга

• Специфичность

• процент индивидов, не имеющих заболевание, которые

пропускаются инструментом для скрининга

Достоверность

• Тест-ретест

• соотношение повторных тестов того же ребенка одним проверяющим

• Интер-экзаменация

• соотношение между повторными тестами одного ребенка разными проверяющими

Надежность

Disease?

Refer (positive) A B

C D

A+B

C+D

yes no

TestPass (negative)

A+C B+D A+B+C+D

A = ill subjects identified by test as ill (correct positive)

B = well subjects identified by test as ill (false positive)

C = ill subjects identified by test as well (false negative)

D = well subjects identified by test as well (correct negative)

A+C = all ill subjects

B+D = all well subjects

A+B = all subjects with positive test results

A+B+C+D = all subjects

C+D = all subjects with negative test results

Sensitivity = A/(A+C) Specificity = D/(B+D)

False positive rate = B/(B+D)

False negative rate = C/(A+C)

Заболевание?

Направление (положительный) A B

C D

A+B

C+D

yes no

ТестПройден

(отрицательный)

A+C B+D A+B+C+D

A = больные субъекты, идентифицированные как больные (верный положительный)

B = здоровые субъекты, идентифицированные как больные (ложный положительный)

C = больные субъекты, идентифицированные как здоровые (ложный отрицательный)

D = здоровые субъекты, идентифицированные как здоровые (верный отрицательный)

A+C = все больные субъекты

B+D = все здоровые субъекты

A+B = все субъекты с положительными результатами

A+B+C+D = все субъекты

C+D = все субъекты с отрицательными результатами

Чувствительность = A/(A+C) Специфичность = D/(B+D)

доля ложн.поз.= B/(B+D)

доля ложн.отр.= C/(A+C)

Universal Screening versus Targeted ScreeningУниверсальный и адресный скрининг

At risk group – Группа риска

By targeting only 10% of the population for screening the number of cases might drop to 50%Если скрининг нацелен только на 10% населения, количество обнаруженных случаев может снизиться на 50%

State of the art NHS screening protocol

First OAE test

Second OAE test

failpass

STOP

pass

STOP ABR test

fail

pass

STOP

fail

Confirmation Diagnostics

3rd GENERATION

AOAE+AABR

DEVICES

Современный протокол скрининга

Первый тест ОАЭ

Второй тест ОАЭ

нетпрошел

STOP

прошел

STOP Тест ABR

нет

прошел

STOP

нет

Подтверждающаядиагностика

устройства

AOAE+AABR

3го поколения

Example of screening protocol. Refer-rate NHS 1st , 2nd and 3rd stage

Пример протокола скрининга. Доля направления скрининга на 1, 2 и 3 этапе для каждого из протоколов

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

protocol1 protocol 2

refer 1e scr. refer 2e scr. refer 3e scr.

%

5,7%

0,3%0,2%

3,5%

9,4%

1,5%

• Data of NSDSK (2005) • 52000 neonates tested• 1st: TEOAE, 2nd TEOAE, 3rd AABR• Protocol 1 : 1st TOAE < 2-5days, Protocol 2: 1st TEOAE < 2days after birth

• Данные NSDSK (2005) • 52000 новорожденных тестировались• 1й: TEOAE, 2й TEOAE, 3й AABR• Протокол 1 : 1й TOAE < 2-5 дней, Протокол 2: 1й TEOAE < 2 дня после рождения

0 10 ms 20 0 2000Hz 4000 6000

Janssen, HNO-TUM, 2002

TEOAE: 5 days after birth (5 дней после рождения)

r > 0.6 „pass“ («пройдено»)

0 10 ms 20 0 2000Hz 4000 6000

TEOAE: 2 ½ hours after birth (2.5 часа после рождения)

r > 0.6 „pass“ («пройдено»)

Janssen, HNO-TUM, 2002

No TEOAE: 1 ½ years old babyНет ТЕОАЭ: ребенок 1.5 лет

r > 0.6 „fail“ («не пройдено»)

• Lost to Follow-up rate varies from 50 % to 2 %• Lost to Follow up rate can be reduced by introducing adequate ‘Tracking Systems’• Tracking means effort: Hardware cost (Server, Instruments with communication port) , SW cost – Tracking SW & manpower• Lost to follow up can be reduced to several % • UNHS Screening programs with high lost to follow up rate are commercially and ethically not correct• Lost to follow up rate example: NSDSK (Netherland) < 2%,…..

• Доля детей, «выпадающих» из последующих мероприятий, составляет от 2 до 50%• Их количество можно уменьшить путем внедрения адекватной системы трекинга• Трекинг (отслеживание) стоит усилий: стоимость оборудования (сервер, терминал),

затраты на отслеживание и усилия персонала• Доля «выпадающих» из системы может ограничиться несколькими %• Системы УНСС с высоким коэффициентом «выпадения» является коммерчески и

этически неоправданными• Пример коэффициента «выпадения»: менее 2% в Нидерландах…

UNHS Screening – Confirmation Diagnostics (Tracking) LINK needed!Подтверждающая диагностика при УНСС – нужно связывающее звено (трекинг,

отслеживание)

Example of modern, wireless NHS Tracking programПример современной беспроводной программы трекинга для НСС

University Hospital Münster, Germany

Confirmation diagnosticsПодтверждающая диагностика

• Otoacoustic Emission : DP-Gram, DP-Threshold estimation • Auditory Brainstem Response (ABR)- Click ABR– Toneburst ABR– Notch-Noise ABR – Frequency specific Chirp stimulus– Auditory Steady State (ASSR)• Depending upon age and frequency those methods might detect / reflect the real hearing threshold • No one of those methods alone is perfect• Every single test method does have advantages /disadvantages and does need specific user experience

• Отоакустическая эмиссия: DP-грамма, определение DP-порогов• Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП)- Щелчковый КСВП– Toneburst КСВП– Notch-Noise КСВП– Чирп-стимул на специфичной частоте– Слуховой отклик в состоянии покоя (ASSR)• В зависимости от возраста и частоты эти методы могут определить реальные слуховые пороги• Ни один из методов не является совершенным• У каждого из них есть преимущества, недостатки и требования к опытности пользователя

Objective Methods for hearing threshold estimationОбъективные методы определения слуховых порогов

1. Tracking: Get appointment latest 12 weeks after NHS ‚Refer‘ result2. Anamnese including family anamnese, risk factor evaluation3. Otoscopy4. Tympanogram: 226 Hz + 1000 Hz (within the first 6 months )a negative 226 Hz Tymp. result might not exclude middle ear ventilation Problems 5. Stapediusreflex (if needed)6. TEOAE with Click stimuli (80 dB SPL) 7. DPOAE threshold if possible (after TEOAE Refer) 8. ABR (frequency specific)

1. Отслеживание: Прием должен быть назначен не позже 12 недель после НСС с результатом «направить»2. Анамнез семейный анамнез и оценка риск-факторов3. Отоскопия4. Тимпанограмма: 226 Hz + 1000 Hz (в течение первых 6 месяцев)отрицательный результат тимпанограммы на 226 Hz может не исключать проблем с вентиляцией среднего уха5. Стремечковый рефлекс (если потребуется)6. TEOAE с клик-стимулом (80 dB SPL) 7. DPOAE –порог при возможности (в случае направления после TEOAE) 8. ABR (частотно-специфический)

Pedaudiologic confirmation diagnostics –Подтверждающая диагностика слуха для детей

(German consensus) – (немецкий стандарт)

ABR for for at least 2 frequency regions(single Click ABR is not sufficient)

a) ABR Threshold for high frequencies- Click ABR: I/O Funktion and level-latency diagrams of a Click evoked ABR (still the ‚gold –standard‘)

- or ‚Tone pips‘ using noise masking & notch – noise ABR- or ‚Chirp-stimuli‘ for 2 to 4 kHz- or optional ‚ASSR‘ from 2 to 4 kHz

Notch Noise

КСВП для как минимум двух диапазонов частоты(КСВП одним щелчком недостаточно)

a) КСВП–порог для высоких частот- Щелчковый (клик) КСВП: I/O функция и уровнево-латентные диаграммы вызванного щелчком КСВП (остается золотым стандартом)

- или ‚тоновый бип‘ с маскировкой шума & зубцово-шумовой КСВП- или ‚чирп-стимул‘ на от 2 до 4 kHz- или дополнительно ‚ASSR‘ от 2 до 4 kHz

Шумовой зубец

b. ABR Hearing threshold für low frequencies(< 1000 Hz))

- Tonepis ABR with noise masking at least at 500 Hz - Chirp ABR with low frequency chirp (about 500 Hz)including noise masking if needed

• ASSR at at least 500 Hz

b. Слуховой порог КСВП для низких частот(< 1000 Hz))

- КСВП по тоновым бипам с маскировкой шума как минимум на 500 Гц- Чирп-КСВП с чирпом на низких частотах (около 500 Hz)с макировкой шума при необходимости

• ASSR на как минимум 500 Hz

Frequency specific ‚Chirp ABR‘Частотно-специфичный чирп-КСВП

The pedaudiologic confirmation diagnostics furthermore includes:

8. Entscheidung über den Bedarf weiterführender diagnostischer undtherapeutischer Maßnahmen9. falls sich keine behandlungsbedürftige Hörstörung bestätigt hat, Abschlussbericht10. falls weiter V.a. behandlungsbedürftige Hörstörung besteht, Fortführung derHördiagnostik11. subjektive Beobachtungsaudiometrie im Alter von 0-6 Monaten alsPlausibilitätskontrolle der objektiven Audiometrieergebnisse12. Erstellung einer Arbeitsdiagnose einschl. einer frequenzspezifischenund seitengetrennten Hörschwelleneinschätzung als Basis für dasweitere Vorgehen (für Reifgeborene innerhalb der ersten 3 Lebensmonate). Die auf das Gehör bezogenen Ergebnisse müssen so formuliert sein, dass sie den Empfänger des Berichts (z.B. auch Ärzte anderer Fachrichtungen, Pädakustiker, Hörgeschädigtenpädagogen) in die Lage versetzen, adäquate therapeutische und rehabilitative Maßnahmen zu veranlassen(*)

Dr. Thomas Wiesner(*) Formulierung in Anlehnung an die Empfehlungen der AGERA

Pedaudiologic confirmation diagnostics(German consensus)

Кроме этого, подтверждающая аудиологическая диагностика для детей включает:

8. Решение о необходимости последующих диагностических и терапевтических мер 9. Если не было установлено требующее лечения нарушение слуха, выписка10. Если нарушение слуха требует лечения, продолжение диагностики11. Субъективная наблюдающая аудиометрия от 0 до 6 месяцев в качестве контроля надежности результатов объективной аудиометрии 12. Подготовка основы диагноза включительно с частотно-специфичной и разделенной на две стороны оценкой слухового порога как основы дальнейших действий (для доношенный детей составляется в первые 3 месяца жизни). Результаты исследования слуха должны быть сформулированы таким образом, чтобы получатели отчета (врачи других специальностей, акустики, сурдопедагоги) могли на его основе назначать адекватные терапевтические и реабилитационные меры (*)

Dr. Thomas Wiesner(*) Formulierung in Anlehnung an die Empfehlungen der AGERA

Pedaudiologic confirmation diagnostics –Подтверждающая диагностика слуха для детей

(German consensus) – (немецкий стандарт)

Reflex audiometry

Reflex audiometry = observe the babies reflexes on acoustic stimuli within the first months of life. The normal hearing perception threshold of newborns lies at around 80 dB HL. During the test short, loud narrow-band sounds are presented.The examiner watches carefully to determine whether the baby shows any kind of reflex behavior in response to the sound, and for which loudness levels. Typical reflexes are : Reflex of eye palpebra= Auropalpebralreflex , legs/knee movement,…. Babies will lose most of the neonatal reflex behavior between 8 to 16 weeks after birth.

Рефлекс-аудиометрияЗаключается в наблюдении за реакцией ребенка на акутический стимул на первых месяцах жизни.Нормальный порог слухового восприятия новорожденных находится на уровне 80 дБ потери слуха. Во время теста звучат короткие, громкие звуки на узком частотном диапазонеВрач внимательно следит за реакциями ребенка, стараясь заметить признаки рефлекс-реакции на звук, и уровень громкости, на котором возникает реакция.Типичные рефлексы – ауропалпебральный, движение ног или коленных суставов.Способность к неонатальным рефлексам теряется от 8 до 16 недель от роду.

Subjective Methods – Субъективные методы

Behavioral audiometryWith ongoing age these this neonatal reflex will disappear. Starting from months 3 to 4 the behavioral Audiometry might be used.Behavioral changes to a stimuli – like eye movement, head movement, change of mimic or breathing or activity changes of the child will be observed and interpreted.Stimuli will be applied in free field or with bone conductors.

Reflex audiometry and behavioral audiometry will need a qualified personal and are very much time consuming.

Бихевиоральная (поведенческая) аудиометрияПо мере взросления ребенка неонатальные рефлексы начинают исчезатьОт 3-4 месяцев можно использовать поведенческую аудиометриюЕе суть состоит в наблюдении и интерпретации изменений в поведении как ответа на стимул. Они могут состоять в движении глаз, головы, мимике, дыхании или поведении ребенкаСтимулы будут применяться в свободном поле или через костное звукопроведение

Рефлекс и поведенческая аудиометрия требуют высокой квалификации персонала и затратны по времени.

Subjective Methods cont. - Субъективные методы, прод.

Play audiometryA playaudiometrie might be used starting from the age of 2,5 to 3 years. Here the child is actively involved. It also requires a conditioning phase.Modern devices are showing pictures on touch screen which the childdoes need to identify when it hears a tone.

Игровая аудиометрияИспользуется начиная с возраста 2.5-3 лет. Здесь требуется активное участие ребенка. Также необходим этап подготовки. Современные устройства оснащены сенсорным экраном, который показывает картинки, которых ребенок может коснуться, если услышит звук.

Subjective Methods cont. – Субъективные методы, прод.

Confirmation diagnostics – documentation

• Die aus den Messungen erhaltene primäre Information ist vor der Weitergabe von der untersuchenden Stelle zu verwertbaren Angaben (dB Hörverlust) aufzuarbeiten.• Es muss erkennbar zwischen Reizantwortschwelle(Reaktionsschwelle, Detektionsschwelle oder Potentialschwelle) und daraus abgeleiteter Hörschwelle(estimated hearing loss, in der anglo-amerikanischen Literatur häufig mit „dBeHL“ bezeichnet) unterschieden werden.• Aus den überschwelligen Parametern der BERA sollten Aussagen zur Art der Hörstörung (Schallleitungsschwerhörigkeit, Schallempfindungsschwerhörigkeit, AuditorischeSynaptopathie/Neuropathie), zum Reifungszustand sowie zurDynamik der Hörverarbeitung (Recruitment) abgeleitet werden.

Подтверждающая диагностика - документация

• Перед передачей первичных данных, полученных во время измерений, исследователь должен перевести их в количественные данные (например, дБ потери слуха). • Должна сохраняться четкая грань между порогом ответной реакции на сигнал (порогом обнаружения или потенциальным порогом) и производным от него слуховым порогом (измеренная потеря слуха, в англоамериканской научной литературе выраженная в единицах Децибелы ПС)• Из надпороговых параметров, измеряемых BERA, необходимо выделить информацию о типе потери слуха (кондуктивная, сенсоневральная, слуховая нейропатия); степени созревания системы и динамики обработки слухового сигнала.

Thank you, Peter Zoth

And then, as soon as possible …И тогда, как можно скорее…

Appendix - Приложение

(Deflection audiometry )Starting from month 6-7 the visual enforded.Pictures will be shown on a screen together with acousticla signal abovesensation level .During conditioning phase the child does learn that visual and acoustic stimuli will appear a the same time. During examination the visual stimulus will bedelayed to the acoustic stimulus. The child will be ‚rewarded‘ for the rightreaction to the acoustic stimulus with a new picture. Отвлекающая аудиометрияС 6-7 месяца может проводиться аудиометрия, подкрепленная визуальными сигналамиНа экране демонстрируются картинки, и одновременно подается акустический сигнал на уровне выше слышимого.На подготовительном этапе ребенка учат, что визуальные и звуковые сигналы появляются одновременно. Во время проверки визуальный стимул будет показан после звукового. Ребенка поощряют за правильную реакцию на звуковой стимул с новой картинкой.

Subjective Methods cont.Субъективные методы, прод.

Confirmation diagnostics – Documentation cont.Подтверждающая диагностика – далее о документации

• Angabe des eingesetzten Gerätes, der verwendete Mess-Methode, desrelevanten Frequenzbereichs und des Konfidenzintervalls (Fehlergrenzen in dB).• Angabe welcher Wandler für die Reizgebung verwendet wurde, um die Abschätzung des Einflusses des Gehörgangsvolumens auf den effektivenReizpegel zu ermöglichen.• Die Ergebnisse von Latenzmessungen müssen mit Normalwerten verglichen werden; die Quelle der Normalwerte ist anzugeben.• Die Dokumentation der OAE- und ERA-Ergebnisse muss eine Aussage zu den Messbedingungen (s.a. Qualitätsmaß nach DIN EN 60645-6 und 60645-7)

• Предоставляется информация об используемом устройстве и методе измерения, релевантном частотном диапазоне и возможной неточности в дБ

• Информация о том, какой преобразователь использовался для передачи сигнала, чтобы сделать возможной оценку влияния объема слухового прохода на эффективность передачи сигнала.

• Измерения латентных величин необходимо сравнивать с показателями нормы; также нужно привести источник показателей нормы.

• Документация по результатам ОАЭ и ЭРА должна соответствовать установленным условиям измерения (требования качества по стандарту DIN EN 60645-6 и 60645-7)