Nome do autor: Madalena Fragoso

Data:08/11/2017

Distribuição Geográfica da DCF

África: 70%Novos casos: 600.000 no mundo/ano

150.000-300.000 = HbSSMINSA: 10.000 = HbSS e 2000 = HbAS

Epidemiologia

Anemia Falciforme (HbSS): é a doença hereditária mais frequente no mundo

OMS: reconheceu ser problema prioritário de Saúde Pública

ONU: Dia mundial de Conscientização sobre a DCF

Objectivo: Melhorar a qualidade de vida e eliminar os preconceitos associados a doença.

MINSA: preocupado com o nº crescente de casos integrou a estratégia mundial de prevenção, controlo e vigilância de acordo com as linhas de acção e do PNDS.

• A clínica da ACF é muito variável, depende de factores:

genéticos, sociais, culturais e ambientais.

• A ACF: é caracterizada por um quadro hemolítico, hereditário de evolução crónica causando danos físicos e emocionais as pessoas acometidas.

• A ciência avançou muito no conhecimento da doença e

tratamento adequado. • A qualidade de vida das pessoas com a doença depende

principalmente do diagnóstico feito pelo teste do pezinho, logo após o nascimento.

O teste do pezinho ( 1ª semana de vida ) por eletroforese em HPLC ou de focalização isoelétrica.

A triagem neonatal de hemoglobinopatias, tem sido essencial para:

• Diagnóstico precoce

• Instituição de medidas preventivas e promotoras de saúde

• Atenção integral ao paciente, envolvimento da família na identificação de sinais de alarme e na prática do tratamento .

+

Situações Fundamentais

Vaso-Oclusão Hemólise

Fisiopatologia

Complexa Multifactorial

Equipa Multidisciplinar

Hematologista

Pediatra/ Medicina Interna

Oftalmologista

OrtopedistaEstomatologista

Psicólogo

Enfermeira

Consulta < 1ano: 1 x/mês

> 1ano: 3/3 meses

+ Diagnóstico

Clínico

Laboratorial

+Síndrome mãos-pés

- 6º mês e o 4º ano de vida.

- Edema nas mãos e pés é assimétrico

Diagnóstico Laboratorial

• Hemograma

• Esfregaço de sangue periférico

• Eletroforese de Hemoglobina

+ FACTORES PRECIPITANTES

Hipóxia

Desidratação

Infecções

Menstruação

Exposição ao Frio

Ansiedade

Depressão

Exercício Físico Intenso

Grandes Altitudes

• Hemograma

• Reticulocitos

• Química Sanguínea

• Ecografia Abdominal

• Eletroforese de Hemoglobina

• Quantificação de Hb S

• Sorologias

• Ecografia Abdominal

• Ecocardiograma

• Doppler Transcraneano

Exames Complementares

+

• A crise de dor é o evento mais

comum e a principal causa de

morbidade e admissão hospitalar

• Dano tissular secundário a vaso-

oclusão liberam mediadores

inflamatórios que iniciam a

transmissão do estímulo doloroso

e percepção da dor

Mecanismo da Dor

VASO-OCLUSÃO

HIPÓXIA

ISQUÉMIA

DOR

III.Seguimento de Complicações Crónica de ACF

• a) Dor Crónica: Isto inclui etiologia da dor, dedicação do médico assistente e um plano de tratamento individualizado.

• b) Necrose Avascular/Osteonecrose/Necrose Isquémica: (quadril e ombro), considerar tratamento cirúrgico.

• c) Hipertensão Pulmonar: Ecocardiografia

• d) DRC: (creatinina elevada + proteinúria) avaliar o início de IECA e terapia de substituição renal

III.Seguimento de Complicações Crónica de ACF

• e) AVC: Screening anual para prevenção de AVC (2-16 anos), com Doppler transcraniano.

• f ) Doença Pulmonar: Screening da história e recomendação médica de avaliação sinais e sintomas pulmonares da doença.

• g) Muitas recomendações têm sido feitas visando os cuidados com a reprodução e contracepção.

+ TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO

Técnicas de Relaxamento

Massagem

Educação Adequada aos pacientes, familiares, além dos profissionais de Saúde

Suporte Psico –Emocional

Aplicação Térmica

Acupuntura

Hipnose

+Base de tratamento

Hidratação Analgesia

+

QUADRO 1: PRINCIPAIS GRUPOS DE ANALGÉSICOSAnalgésico não Opióide

AINES*

Opióide

Opióide Potente Adjuvante

Dipirona AAS Codeina Morfina Anticonvulsivante

Acetaminofen Diclofenaco Cloridrato Fentanila Antidepressivo

AAS Indometacina de Tramadol Petidina Neuroleptico

Ibuprofen Buprenorfina Benzodiazepinico

Nalbufina Anticolinergico

Metadona

Oxicodona

+ Escada da Dor

Tratamento Profilático

Para minimizar as consequências da anemia crónica:

• Ácido fólico: 1 mg/ dia

Profilaxia contra infecções:

• Penicilina profilática

• Imunização:

125 mg VO, 2 X dia

250 mg VO, 2 X dia

Eritromicina 20mg VO, 2x dia (Alergia a Pen)

Esquema de Tratamento recomendado com Penicilina V

Imunização:Hepatite B

• ao nascimento,

• 1 mês e 6 meses

Haemophilo:

• 2 meses, 3 doses a cada 2 meses

• reforço com 15 meses de idade.

Pneumococo

• PCV 7 aos 2, 4, 6 e 12 meses

• PPV 23 aos 2 anos

Manuseio da Hydroxiurea na ACF

• A HU é amplamente utilizada em vários países com ACF.

• Evidências clínicas e laboratorias da sua segurança, tolerância e eficácia.

• O efeito da HU, pode ser observada em três campos:

• 1º Medula Óssea:

• Redução da celularidade

• Aumento da proporção de eritroblastos produtores de Hb F

• 2º Sangue Periférico:

Aumento da Hb Fetal, Macrocitose, > hidratação,

Redução de CIR, Ret. e Granulocitos.

3º Vasos Sanguíneos:

Redução de adesão ao endotélio

Melhora da função do endotélio

Indicações para o uso de Hydroxiurea

• Redução do nº de crises dolorosas

• Redução dos episódios de STA

• Redução da hospitalização

• Todos os pacientes com clínica severa deve oferecer-se HU, á partir dos 9 meses de idade.

• Pacientes com múltiplas crises de dor com diminuição da qualidade de vida

• Pacientes com antecedentes de STA

• Pacientes com antecedentes de AVC

Terapia Transfusional

Objectivos:

Diminuir a viscosidade e aumentar a saturação de O₂ mediante dilução da concentracção de HbS

Suprimir a produçãoendógena de HbS

Melhorar a capacidadede transporte de O₂ aoaumentar o nível de Hb

Retardar a lesão vascular aodiminuir a hemólise e a

inflamação

Cuidados a ter com a transfusão

Concentrado de eritrócitos leucodepletados

Fenotipados (AB0, Rh, C, E y Kell)

Prova de falciformaçãonegativa

Modalidades transfusionais

Transfusão Simples

Ex-sanguíneo transfusão

Regime de Hipertransfusão ou Transfusão Crónica

Indicação de Transfusões Crónicas

Simples ou Ex-sanguineotransfusão

Objectivo: Manter HbS < 30%

Profilaxia 1ria e 2ria de AVC

Profilaxia de STA de repetição em casos graves e ou refratários ao

tratamento com Hydroxiurea

Profilaxia de Sequestro Esplénico até a reavaliação de

esplenectomia em casos graves ou de repetição

DRC

I. Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes

• a) Atenção ao estado nutricional

•

• b) Vacinação: Calendário de rotina, Pneumococos, Haemophilos e Influenzae (anualmente)

• c) Exposição a temperaturas

• d) Actividade Física Intensa

• e) Apoio Psicológico

• f) Pen Oral 2 x dia em todas as Crianças HbSS até aos 05 anos de idade

I. Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes

g) Screening anual para proteinúria com exame de urina, deve iniciar aos 10 anos de idade. Nefrologia

•

• h) Não é necessário o screening de pacientes assintomáticos para HTP

i) Screening com ECG de rotina não recomendado para crianças e adultos assintomáticos

• j) Adultos e crianças com ACF, devem fazer screening para HTA

l) Screening para retinopatia nestes pacientes, á partir dos 10 anos

• m) Sequestro esplécnico de repetição, avaliar Cirurgia (Esplenectomia)

Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes

• n) Screenning anual para prevenção de AVC (2-16 anos), com Doppler transcraniano. Aos pacientes assintomáticos não se recomenda Screenning com RMN ou TAC.

• o) Para doença pulmonar, não se recomenda rotina com PFTs, screening da história e recomendação médica de avaliação sinais e sintomas pulmonares da doença.

• p) Os pacientes devem ser incentivados a trabalhar, se o mesmo não exigir esforço físico extenuante

+Bibliografia

1. Ballas SK. Current issues in sickle cell pain and its management.2. Hematology., 2007; 97(1):97-105. <http:www.dor.org.br/dor_diagnosticos.asp>3. Niscola P, Sorrentino F, Scaramucci L, de Fabritiis P, Cianciulli p. Pain Syndromes in Sickle Cell Disease: An Update. Pain Med

2009; 10(2):470-804. Yawn BP et al. Management of sickle cell disease: Summary of the evidence-based report by expert panel members. JAMA

2014 Sep 10; 312:1033 5. Evidence- Based MAnagement of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, 2014. U.S. Department of Health & Human Services:

National Institutes of Health1. ZAGO, M. A. et al. Enfermidades drepanociticas en una población brasileña. Sangre, 28: 191,1983. Recebido para publicação em 07.10.1992 84842007000300027. Acesso em: 26 Mar. 2014. http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842007000300027. LOPES,6. Manual de anemia falciforme para agentes comunitários de saúde. Brasília – DF, 2006. Portaria 1.391, de 16 de agosto de 2005

Institui no âmbito do Sistema Único de Saúde.7. Revista Brasileira Enfermagem, Florianópolis, v.18, n.2, abr/jun. 2009. IBRAFH. Instituto Brasileiro de Doença Falciforme

e outras hemoglobinopatias. Cem anos de diagnóstico, s.d. JASPER, R. P. S (Org.) Guia de informações para pessoas com doença falciforme e familiares, Vitória, Espirito Santo, 2010.

8. JESUS, J. A. Doença falciforme no Brasil. Gazeta médica da Bahia, Salvador, v.80. n.3. ago./out, 2010. KIKUCHI, B. A. 9. Enfermagem e promoção de saúde na doença falciforme. São Paulo: Associação de Anemia Falciforme do Estado de São

Paulo, 2009.10. KIKUCHI, B. A. Assistência de enfermagem na doença falciforme nos serviços de atenção básica. Revista Brasileira de

hematologia e hemoterapia. v. 29, n. 3, jul./set.2015

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