oncologia uatx
TRANSCRIPT
Universidad Autónoma de tlaxcalafacultad de ciencias de la salud
Licenciatura en médico cirujano
Neurología
Dr. Jorge Quiroz Minor
Equipo 3
Steven Segura HernándezAscención Tecuapacho Morales
Karen Calderón QuecholBrenda Floresolayo Cano
Tumores del SNC
6to semestre grupo E
Generalidades de tumores cerebrales
Introducción
Pronostico reservado
Enorme variedad
Innumerables síntomas
Destrucción y desplazamiento de tejidos
Incremento de tensión intracraneana
Carácter letal
Generalidades Surgen en cavidad craneana yconducto raquídeo
Neoplasias primarias en adultostienen depósitos metastásicos
SIDA o neurofribromatosispredisponen surgimiento detumores
Rapidez de proliferación einvasividad variables
Incidencia
• 600.000 muertes anuales por cáncer
• Neoplasias ocupan 2do lugar demuertes después de enfermedadescerebrovasculares
Tumor Porcentaje
Glioblastoma 20
Astrocitoma 10
Meningioma 15
Ependimoma 6
Oligodendroglioma 5
Sarcoma 4
Meduloblastoma 4
Neuroblastoma 7
Retinoblastoma 5
Ependimoma 6
Hemangioblastoma 5
Pinealoma 5
Craneofarigioma 5
Frecuencia especifica de la edad en los tipos de tumores
Tumor % en niñez % en adultos % en adultos mayores
Glioblastoma 3.8 23.2 29.3
Astrocitoma 8.9 1.5 3.1
Meningioma 3.1 28.4 39.1
Ependimoma 6.4 0.5 0
Oligodendroglioma 9.2 4.1 3.8
Sarcoma 3.8 2.8 8.5
Meduloblastoma 16 0.5 0
Neuroblastoma 2.0 11.3 3.4
Retinoblastoma 3.8 2.8 8.5
Ependimoma 6.4 0.5 0.5
Hemangioblastoma 0.8 1.2 0.4
Pinealoma 4.3 29.9 39.6
Craneofarigioma 3.6 0.6 0
Biología de los tumores del sistema nervioso
Diversas lesiones pueden simular manifestaciones clínicas y aspecto histológico de tumores encefálicos pero en realidad son hamartomas y no verdaderos tumores
En esclerosis tuberculosa y neurofibromatosis de Von Recklinghausen se encuentran ambos
Teoría:
Casi todos los tumores se originan de la transformación neoplásica de células adultas maduras.
Edad es un factor muy importante en el desarrollo de neoplasias
Biología de los tumores del sistema nervioso
Mutaciones adquiridas que inactivan el gen oncosupresorp53 en el cromosoma 17p
Gen p16 responsable del retinoblstoma
Factor de crecimiento endotelial vascular
Características moleculares y genéticas de los tumores cerebrales
Aspectos fisiopatológicos de los tumores cerebrales
La presencia de síntomas depende de:
Restricción volumentrica de la cavidad craneana
Cerebro con volumen de 1.200 a 1.400 ml
Liquido cefalorraquídeo con volumen de 70 a 140 ml
Sangre con volumen de 150 ml
Características clínicas y patológicas de los tumores encefálicos
Aturdimiento leve
Lentitud para la comprensión
Perdida de la capacidad para la actividad mental sostenida
Hemiparesia progresiva
Incremento de la presión intracraneal
Cefaleas
Vómito y mareo
GlioblastomaGlioblastoma multiforme
Introducción Es el tumor más común y más maligno entre las neoplasias de la glía.
20% de los tumores intracraneales
80% de gliomas de hemisferios cerebrales en adultos
Localización principal: cerebro
56 a 60 años
Surgen en plano profundo de la sustancia blanca en forma de masa heterogénea
Infiltran rápidamente y de manera extensa
De la superficie meníngea a la pared ventricular
Proteínas de LCR se eeva de 100mg/100ml
Metástasis son raras
Características
La mitad de glioblastomas ocupan más de un lóbulo de un hemisferio
De aspecto abigarrado
Gris, rojo, anaranjado o pardo moteado.
Masa heterogénea de grosor irregular
Rodeado de edema
Ventrículos deformados
Anatomía del tumor
Suexpresión del gen oncosupresor PTEN.
Mutaciones en el gen p53 son causa principal en jóvenes
Glioblastos definen el comportamiento del tumor
Blastos son células de origen
70% de los enfermos tuvieron manifestación de pequeña región de infarto.
Histología y genética
Mortalidad y diagnóstico Individuos de 60 años viven 18 meses
Los sujetos sueñen fallecer por edema cerebral e hipertensión endocraneana
Diagnóstico confirmado por estudio histopatológico del material obtenido por cranetomía
Tratamiento
En cirugía se extrae sólo una parte del tumor
Citorreducción prolonga supervivencia
Corticosteroides: dexametasona 4-10 mg cada 6 a 12 hrs
Radiación
Quimioterapia: nitrosureas: carmustina o lomustina
AstrocitomaAstrocitoma de gradación pequeña o intermedia
Introducción general Grupo de neoplasias intracraneales primarias
Aparecen en el parénquima cerebral
La célula predominante en estos tumores deriva de los astrocitos
Constituyen aproximadamente un 80% de los tumores neuroepiteliales.
Metástasis rara
Introducción de astrocitomas de gradación pequeñaAbarcan 25 – 30% de los gliomas cerebrales
Afectan cualquier punto del encéfalo o médula espinal
Encéfalo, cerebelo, hipotálamo, nervio y quiasma óptico y protuberancia son lugares predilectos.
Adultos: hemisferios
Niños: nervio óptico
Características Compuestos por astrocitos fibrilares bien diferenciados
Contienen proteína ácida fibrilar glial, marcador útil en biopsias
Carácter infiltrativo
Crece con lentitud
Forma grandes cavidades o seudoquistes
Color blanco grisáceo, firme, avascular
Presentación
LCR acelular
Aumento de presión intracraneana y proteínas
Deforma ventrículos laterales y tercero
Desplaza arterias cerebrales anterior y media
Primer sintoma: convulsión focal
Cefaleas
Presentación
Hipertensión intracraneal
Ataxia unilateral
Se encuentra inestabilidad locomotora
En niños es más común en cerebelo
Diagnóstico
RM con infusión de gadolino
Se encuentra formación de quistes con depósitos de pequeñas cantidades de calcio
Hipotensos
Masa con bordes poco definidos
Sin reforzamiento
Evolución
Ablación permite al paciente vivir muchos años en estado funcional
La extirpación del nódulo evita recidivas con supervivencia del 90%
Si el tumor esta en el tallo cerebral no es posible extirparlo de forma segura y el pronóstico es malo
Tratamiento
Radiación es lo más usado
Anticonvulsivos causan más problemas que radiación alta
Quimioterapia no entra en el tratamiento
Multiples cirugías prolongan vida de pacientes
Oligodendroglioma
Introducción
Derivado de oligondendrocitos o células precursoras
Aparece a cualquier edad, más a menudo entre 30 y 40 años
Infrecuente
Se presenta más en varones
Color rosado grisáceo
Forma multilobular, avascular, firme y encapsulado
Forma calcio y quistes
Características
Más frecuente en lóbulo frontal y temporal
Metástasis a espacios ventriculares y subaracnoideo
Necrosis en pequeñas regiones de la masa
Crece con lentitud
Primer síntoma: crisis epileptica
Cuadro clínico
Aumento de presión intracraneana
Hemiparesia
Ataxia cerebelosa
Sindrome de Piranaud
Hemorragia intratumoral
Hidrocefalia
Parálisis de pares craneales-espinales
Diagnóstico
TAC: masa hipodensa con bordes definidos
Calcio es signo útil en diagnóstico
Tratamiento
Ablación quirúrgica
Radioterapia
Quimioterapeuticos
Meningioma
Incidencia
•Mas frecuente en mujeres que en hombres, relación 2:1
•Aparece entre 60-70 años
Factores relacionados
Existen informes que mencionan la aparición de meningioma en sitios de trauma
Personas que se sometieron a radioterapia del cuero cabelludo o cráneo.
Orígen
• No esta bien definido pero se dice que proviene de células aracnoideas
Aspecto • Firme
• Gris
• Adopta la forma del espacio donde crece:
-planos
-placas
-redondos
-lobulados
Sitios donde aparece
• Región silviana+
• Superficie parasagital superior de los lobulos frontal y parietal
• Surco olfatorio
• Ala menor del esfenoides +
• Tuberculo de la silla turca
• Superficie superior del cerebelo
• Angulo pontocerebeloso
• Conducto raquídeo
Manifestaciones clínicas • Cerebro: Convulsiones
• Frontoparietal-parasagital: Debilidadespástica de progreso lento conadormecimiento de una pierna yposteriormente de ambas, incontinencia enetapas tardías.
• Localización Silviana: trastornos motores,sensitivos, afasicos y crisis epilépticas
Si el meningioma mide
menos de 2 cm el paciente
no experimenta síntomas
Diagnóstico
•CT
•MRI
•Arteriografia
Tratamiento y pronóstico
Tumor accesible
•Recesión
•El paciente cura permanentemente
Tumor inaccesible
•Recesión incompleta
•Recurrencia (años)
Tumores inoperables
•Uso de radioterapia (también usada en recesiones incompletas)
Meduloblastoma
Origen
• Células madres que nopudieron madurar ydiferenciarse hasta el estado dedetección del crecimiento
Localización
• Se localiza en la parte posteriordel vermis cerebeloso y el techoneuroepitelial del 4to ventriculo
Manifestaciones clínicas
Signos de aumento de la
presión intracraneana:
• Cefaleas bifrontales y
bioccipitales que despiertan
al paciente durante la
noche, o al despertar.
• Vomitos en proyectil
• Torpeza mental
• Marcha inestable
• Incontinencia de esfínteres
Exploración
neurológica
• Caidas frecuentes
• Diplopia
• Estrabismo
• Papiledema
Diagnóstico
•CT
•MRI
Tratamiento • Reseción del tumor
• Quimioterapia
• Radioterapia
La combinación de las tres
permite la supervivencia a 5
años en 80% de los casos
Si el tumor
tiene
carcteristicas
desmóplasicas
tiene mejor
pronóstico.
Factores que reducen la supervivencia • Invasión del tallo cerebral
• Metastasis subaracnoideas
• Remoción incompleta
• Aparición antes de los tres años
Sarcoma del encéfalo
Origen
• Deriva de las células del tejido conjuntivo
Fibroblastos *Fibrosarcoma
Rabdomiocitos *Rabdomiosarcoma
Lipocitos
Osteoblastos
Células del músculo liso
Incidencia
•Raros. 1-3% de los tumoresintracraneales.
•Aparecen 5-10 años después derecibir radiación o después derecibir radiación en encéfalo.
Ependimoma
EPENDIMOMA
En promedio, 6% de todos los gliomas intracraneales son ependimomas y el porcentaje es un poco mayor en niños (8%).
Infratentoriales aparecen en el primer años e incluso algunos en el primeros año de vida, supratentoriales todos los grupos de edad
Tipo mixopapilomatoso de ependimoma situado exclusivamente en el filum terminale de la médula
espinal
Se derivan de células ependimarias diferenciadas,células que revisten los ventrículos del encéfalo y elconducto central de la médula espinal.
El sitio cerebral más frecuente es el 4toventrículo; con menor frecuencia ocurren en losventrículos laterales o el tercero
Ependimoma
Ependimoma
Los del 4to ventrículo son de color rosado grisáceo, firmes y con forma de coliflor
Las células tumorales tienden a formar conductos(rosetas) o distribuciones circulares alrededor de losvasos sanguíneos (seudorrosetas).
Cuadro clínico
• Tratamiento y pronóstico
Hidrocefalia y signos de elevación de la presiónintracraneal (que se manifiestan en niños por medio deletargo, náusea, vómito y papiledema). Ocurren crisisepilépticas en cerca de un tercio de los casos.
La extirpación quirúrgica es complementada con radioterapia,en particular para anular la cifra grande de siembra de losventrículos y el eje raquídeo.
NEUROBLASTOMA
Constituye el tumor sólido más común en niños
Surge en la médula suprarrenal y a veces envía abundantes metástasis.
La entidad que más interesa en neurología esel síndrome de polimioclono con opsoclono quesurge como complicación paraneoplásica.
Cuadro clínico
Fatiga, perdida de peso, palidez, protrusiónabdominal, fiebre irregular y malestar general.
El examen físico debe incluir una evaluación detallada ypodrá revelar desde una masa abdominal dura y fija hastalos datos de afección en los sitios metastásicos, permitiendotambién una estimación de la localización y del tamaño
ESTUDIOS DX
El estudio más importante para demostrar el tejido cromafínoculto es la gammagrafía con metayodo-bencilguanidinacomplementado con una tomografía computada o conresonancia magnética cerebral.
RETINOBLASTOMA
• Es el tumor maligno extracraneal más frecuente de la lactancia y la infancia.
Es un tumor de células pequeñas con neurofibrillas muestra una tendencia a formar rosetas.
El tumor se desarrolla dentro del ojo y quizá el lactante y el niño pequeño no se percatan de la ceguera que les produce.
El reconocimiento y las radiaciones o la intervención quirúrgica tempranos logran la curación.
Hemangioblastoma del cerebro
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau
• Es una rara enfermedad hereditaria
• Hemangioblastoma de la retina y SNC
• Quistes renales y carcinoma renal
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
¿Qué es?
• Tumor benigno
• Ubicado en la fosa posterior y en la medula espinal
• Esporádicos y solitarios
• Entre los 15 y 50 años de edad
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Epidemiologia
• Tumores raros que comprenden el 5%
• Afecta a cualquier tipo de raza
• Predomina en el sexo masculino 2:1
• Se relaciona con el feocromocitoma
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Manifestaciones clínicas
• 6-10 meses de síntomas neurológicos
• Debutan como signos cerebelosos o hipertensión intracraneal 50%
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Manifestaciones clínicas
• Cefalea 70%
• Inestabilidad
• Nauseas y vomito
• Mareo y vértigo
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Manifestaciones clínicas
• Medula espinal
• Dolor y compresión medular
• EVHL
• Síntomas oculares y sistémicos como;
• Policitemia
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Exploración neurológica
Ataxia
romberg
Dismetría
Hipotonía
muscular disdiadococinecia
Signos cerebelosos
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Exploración neurológica
• Papiledema
• Nistagmus
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Tomografía computarizada y resonancia magnética (TC y RM)
Patrones radiológicos:
1. nódulo mural (35 %),
2. sólido (33 %).
3. sólido con componente quístico (12 %)
4. quístico puro (8 %)
5. quiste con realce mural (6 %)
6. nódulo mural quístico (6 %)
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Angiografía
• La angiografía revela una masaaltamente vascularizada yproporciona información delaporte vascular del tumor, muyútil para el neurocirujanodurante la resección de la lesión
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Tratamiento
• Cirugia
Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640
Pinealoma o teratoma atipico
Pinealoma
• Término utilizado para describirlas tumoraciones de distintotipo anatomopatológico, que seasientan en la glándula pineal.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Epidemiologia
• Surgen en las 2 primeras décadas de la vida
• No tienen preferencia sexual
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Clínica
• Hidrocefalia
• Hipertensión intracraneal
• Cefalea
• Nauseas y vomito
• Sintomatología psiquiátrica
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Tipos de tumores pineales
• germinomas, tumores no germinatososde células germinativas;
• pinealomas (pineocitoma, pineocitomaatípico y pineoblastoma), y
• un glioma que se origina en célulasastrogliales del cuerpo pineal.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Germinoma
Esta bien definido y firme
Mide hasta 3 o 4 cm
• Comprime los tubérculoscuadrigéminos posteriores y enocasiones la superficie posterior delcerebelo, y estrecha el acueducto deSilvio. A menudo se extiende haciaadelante en dirección al tercerventrículo y enconsecuencia tiende acomprimir el hipotálamo.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
El pineocitoma, el pineocitomaatípico y el pineoblastoma
• Imitan la estructura pineal
• Agrandan la glándula
• Metastizan a 3 ventriculo
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
El pineocitoma, el pineocitoma atípico y el pineoblastoma
• Las células tumorales tienden a formardistribuciones circulares,
• llamadas rosetas pineocitomatosas.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Gliomas
• Parecido a un astrocitoma
• Malignos
astrocitoma
glioma
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Glioma
• Clínica:
• Incapacidad de mirar hacia arriba
• Midriasis con reflejo de acomodación normal pero distorsión del reflejo fotomotory nistagmus (Sx de parinaud)
• Ataxia y debilidad espástica (fase tardía)
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
métodos para llegar quirúrgicamente a la región pineal
3 ventrículo dilatadoCuerpo calloso
posteriorBajo el lóbulo
occipital
Fosa posterior arriba del cerebelo
Radioterapia de elección 5 años de
sobrevida 44 a 72%
Sobre todo en germinomas
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 641
Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf
Craneofaringioma (quiste epidermoide suprasillar, tumor de la bolsa de Rathke o del conducto hipofisario,
adamantinoma)
Craneofaringioma• Tumor epiteloide benigno
• Proveniente de los restos de la bolsa de Rathke
• Regularmente supraselar
• Suele ser solido, a los 3 o 4 cm de crecimiento cambia a quístico
• Suele comportarse agresivo e invasivo
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf
Craneofaringioma• Anatomopatologicamente se caracterizan en dos
variantes:
• Adamantinoma
• la mas común
• Si hay puentes entre las células tumorales, que tienenun origen epitelial, el tumor se clasifica como unadamantinoma.
• células epiteliales que se asemejan al esmalte de undiente maduro
• Escamosa papilar:
• se presenta en adultos
• Poca calcificación y menos agresivo
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf
Epidemiologia
• 1 – 3% tumores neurales primarios
• 0.5-2 casos por un millón de habitantes
• No diferencia sexo
• Niños de 5-14 años
• Adolecentes
• Adultos de 55-65 años
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf
Clínica
• Niños:
• la pérdida visual y la diabetesinsípida los signos más frecuentes yen unos cuantos casos aparecendespués adiposidad, retraso deldesarrollo físico y mental, cefaleas yvómitos.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf
Clínica
• Adultos:
• deterioro de la libido, amenorrea,debilidad espástica ligera de una oambas piernas, cefaleas sinpapiledema, disminución de lavisión y dificultad de pensamientoy confusión.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf
Estudios de gabinete
• Resonancia magnética (RM)
• determinar la extensión deltumor, su relación con lasestructuras cerebrales adyacentes,que incluyen, además de sulocalización, la presencia decalcificaciones y quistes
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf
Estudio endocrinologico
• La diabetes insípida se sospecha cuando la diuresis es mayor de 3 l/24 h, con osmolaridad urinaria menor de 300 mOsm/kg.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf
Tratamiento
• Cirugía mas radioterapia
• Los principales factores que limitan la resección completa son:
• – Adherencia del tumor a las estructuras adyacentes.
• – Calcificación de más del 10% de la masa tumoral.
• – Tamaño del tumor.
Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 646
Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de
Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf