Physiopathologie de la Physiopathologie de la syringomyélie postsyringomyélie post--traumatiquetraumatique

AS RIVIERRE (1), I LOIRET (2), S KREMER (1), C PINELLI (3), E SCAS RIVIERRE (1), I LOIRET (2), S KREMER (1), C PINELLI (3), E SCHMITT HMITT (1), R ANXIONNAT (1), M BRAUN (1), S BRACARD (1)(1), R ANXIONNAT (1), M BRAUN (1), S BRACARD (1)

-- CHU Nancy CHU Nancy --(1) Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique.(1) Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique.(2) Institut Régional de Réadaptation.(2) Institut Régional de Réadaptation.(3) Service de Neurochirurgie.(3) Service de Neurochirurgie.

Patient de 33 ansPatient de 33 ans

chute de 3m chute de 3m dede haut.haut.

�� Paraplégie Paraplégie séquellaireséquellaire sensitivomotrice complète de sensitivomotrice complète de niveau T5 droitniveau T5 droit avec zone de préservation partielle T9avec zone de préservation partielle T9

et et T9 gaucheT9 gauche. .

luxation T7luxation T7--T8 et fracture T8 et fracture complexe de T8 avec fragment complexe de T8 avec fragment osseux osseux intraintra--canalairecanalaire..

�� ChirurgieChirurgie en urgence: décompression médullaire avec ostéosynthèse de T5 àen urgence: décompression médullaire avec ostéosynthèse de T5 à T10.T10.

Évolution: 2 mois aprèsÉvolution: 2 mois après�� Atteinte de la Atteinte de la sensibilité superficiellesensibilité superficielle du du

membre supérieur droitmembre supérieur droit avec dissociation avec dissociation thermothermo--algiquealgique dans les territoires C5 à C8, sans dans les territoires C5 à C8, sans autre atteinte sensitive ou motriceautre atteinte sensitive ou motrice..

moelle élargie, œdème en moelle élargie, œdème en hypersignal T2 hypersignal T2 centrocentro--médullairemédullaire, localisé à la , localisé à la substance grisesubstance grise, s’étendant depuis T8 jusqu’à la jonction , s’étendant depuis T8 jusqu’à la jonction cervicocervico--bulbairebulbaire.

3 mois d’évolution3 mois d’évolution

�� Extension ascendanteExtension ascendante de l’œdème médullaire jusqu’au bulbe.de l’œdème médullaire jusqu’au bulbe.�� Régression de l’œdème de la SG dans l’Régression de l’œdème de la SG dans l’hémihémi--moellemoelle gauche. gauche.

9 mois d’évolution9 mois d’évolution

�� Formation d’une Formation d’une cavité liquidiennecavité liquidienne ((hyposignalhyposignal T1, hypersignal T2) T1, hypersignal T2) dans l’dans l’hémihémi--moellemoelle droite.droite.

�� La cavité liquidienne s’accentue et s’étend de façon ascendante La cavité liquidienne s’accentue et s’étend de façon ascendante à à l’ensemble de la moelle sus lésionnelle. l’ensemble de la moelle sus lésionnelle.

Syndrome de Syndrome de MyélopathieMyélopathie Ascendante Ascendante PostPost--TraumatiqueTraumatique (4, 8, 9).(4, 8, 9).

�� Aggravation clinique secondaire dans les suites d’un traumatismeAggravation clinique secondaire dans les suites d’un traumatismemédullaire.médullaire.

�� Délai d’apparition de Délai d’apparition de quelques semaines à plusieurs annéesquelques semaines à plusieurs années. .

�� SymptômesSymptômes : : douleurs segmentairesdouleurs segmentairestroubles sensitifs ascendantstroubles sensitifs ascendantsmajoration/apparition de déficits moteursmajoration/apparition de déficits moteursmajoration de la spasticitémajoration de la spasticitéapparition de troubles dysautonomiquesapparition de troubles dysautonomiques

�� AAtteintes situées au dessus du niveau lésionnel initialtteintes situées au dessus du niveau lésionnel initial

Étiologies :Étiologies :

Cavité syringomyéliqueCavité syringomyélique (43%)(43%)

Atrophie cordonale étendueAtrophie cordonale étendue (26%)(26%)

MyélomalacieMyélomalacie (21%).(21%).

MyélopathieMyélopathie Ascendante PostAscendante Post--Traumatique: Traumatique: IMAGERIEIMAGERIE

�� MyélomalacieMyélomalacie:: Oedème médullaireOedème médullaire en en isosignalisosignal T1T1 et et hypersignalhypersignal T2T2, , localisé à la SG, élargissement du cordon médullaire.localisé à la SG, élargissement du cordon médullaire.

�� La clinique ne permet pas de distinguer les différentes atteinteLa clinique ne permet pas de distinguer les différentes atteintess

�� Seule l’IRM permet le diagnostic lésionnelSeule l’IRM permet le diagnostic lésionnel ::

�� Syringomyélie:Syringomyélie: Cavité tubulaire à contenu liquidien,Cavité tubulaire à contenu liquidien, de signal de signal superposable au LCR (superposable au LCR (hypointensehypointense enT1enT1 et et hyperintensehyperintense en T2en T2))

PostPost--traumatique: traumatique: LatéraleLatérale,, extraextra--canaliculairecanaliculaire et et non communicante non communicante avec le canal avec le canal centrocentro--médullairemédullaire ni le 4ème ventricule. ni le 4ème ventricule.

# par opposition à la simple dilatation du canal # par opposition à la simple dilatation du canal épendymaireépendymaire

centrocentro--médullairemédullaire des autres formes de syringomyélie des autres formes de syringomyélie (7).(7).

�� Nécrose oedémateuse de la substance griseNécrose oedémateuse de la substance grise, , gliosegliose réactionnelle réactionnelle et démyélinisation.et démyélinisation.

�� Étiologies physiopathologiques:Étiologies physiopathologiques:

�� Formes très précocesFormes très précoces (dès 2 à 3 semaines)(dès 2 à 3 semaines) ::phénomènes ischémiquesphénomènes ischémiques

soit soit artérielsartériels, par thrombose de l’artère d’, par thrombose de l’artère d’AdamkiewiczAdamkiewicz

soit soit veineuxveineux par ralentissement du retour veineuxpar ralentissement du retour veineux (1).(1).

�� Formes plus tardivesFormes plus tardives (plus de 6 semaines après le traumatisme)(plus de 6 semaines après le traumatisme) ::phénomènes d’phénomènes d’arachnoïditearachnoïdite péripéri--lésionnellelésionnelle

�� AAdhérences avec tractionsdhérences avec tractions sur la moelle, distraction et sur la moelle, distraction et phénomènes ischémiques secondairesphénomènes ischémiques secondaires (4).(4).

La myélomalacie La myélomalacie postpost traumatique:traumatique:

Formation de la cavité Formation de la cavité syringomyéliquesyringomyélique postpost--traumatiquetraumatique

�� Possibilités évolutives de la myélomalacie Possibilités évolutives de la myélomalacie (3, 4, 6)(3, 4, 6):

nécrose tissulaire nécrose tissulaire �� formation de microkystes formation de microkystes �� cavité liquidiennecavité liquidienne par confluence des microkystes.par confluence des microkystes.�� atrophie médullaireatrophie médullaire par effondrement des structures kystiquespar effondrement des structures kystiques

HYPOTHESEHYPOTHESE(5)(5):: la syringomyélie et la myélomalacie postla syringomyélie et la myélomalacie post--traumatique traumatique seraient un seraient un continuum d’un même processus pathologiquecontinuum d’un même processus pathologique. .

La myélomalacie =La myélomalacie = étape préliminaireétape préliminaire à la constitution de laà la constitution de lacavité cavité syringomyéliquesyringomyélique postpost traumatique.traumatique.

Notre cas montre Notre cas montre l’évolution spontanée d’une l’évolution spontanée d’une myélomalacie vers une cavité myélomalacie vers une cavité syringomyéliquesyringomyéliqueet corrobore cette hypothèseet corrobore cette hypothèse.

Impact thérapeutiqueImpact thérapeutique

�� IRM IRM (séquences standards et séquences de flux (séquences standards et séquences de flux --ciné LCRciné LCR--))

�� misemise en évidences d’éventuellesen évidences d’éventuelles adhérences adhérences arachnoïdoarachnoïdo--médullairesmédullaires (5).(5).

�� Levée chirurgicale des adhérences Levée chirurgicale des adhérences intraintra--duralesdurales avecavecadhésiolyseadhésiolyse méticuleuse et plastie duraleméticuleuse et plastie durale

�� stabilisation de l’évolution clinique, voire même régression de stabilisation de l’évolution clinique, voire même régression de la la symptomatologie, dans plusieurs cas publiéssymptomatologie, dans plusieurs cas publiés (2, 4, 5)(2, 4, 5) ..

RéférencesRéférences ::

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