purpura trombositopeni imun

7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun

1/29

BAB I

PENDAHULUAN

Purpura Trombositopeni Imun (PTI) adalah sindrom klinis yang ditandai oleh penurunan

jumlah trombosit. Beberapa teori menjelaskan bahwa penurunan jumlah trombosit ini dimediasi

oleh imun dan dapat melibatkan tidak hanya penghancuran trombosit tapi juga inhibisi pelepasan

trombosit oleh megakariosit. Secara umum mekanisme terjadinya disfungsi imunitas tersebut

masih belum diketahui. Sebagai contoh masih belum jelas apakah PTI diinisiasi oleh

abnormalitas sel-B, gangguan sel T, abnormalitas trombopoesis atau bahkan peningkatan aktivasi

fagosit mononuclear. PTI mungkin menyerupai myelodisplasia jika belum dibuktikan dengan

pemeriksaan sumsum tulang. Patogenesis dari PTI sulit didefinisikan karena penyakit ini bersifat

heterogenus dengan penyebab trombositopenia yang berbeda untuk masing masing individu

dan kesulitan lain seperti keterbatasan assai alami, seperti antibodi antitrombosit.1

PTI adalah penyebab tersering trombositopenia pada anak-anak. Puncak kejadiannya

adalah umur 2 sampai 5 tahun. Sebagian besar kasus PTI sembuh secara spontan (self-limiting),

dengan resolusi lebih dari 80% dalam 6-12 bulan sejak terdiagnosis. Studi di Amerika Utara

melaporkan insiden PTI mencapai 7,2-9,5 per 100.000 anak pada usia 1 hingga 14 tahun. Insiden

PTI juga memiliki predileksi terhadap musim, dimana insiden meningkat pada musim dingin dan

semi serta tidak dipengaruhi olehjenis kelamin.2

Pemahaman akan insiden PTI bermanfaat dalam menentukan dampaknya secara

medisdan kesehatan masyarakat, namun studi tentang insiden PTI masih sedikit. Kesulitan dari

studi ialah bahwa PTI memiliki mekanisme patogenetik yang multiple dan tidak ada parameter

klinis dan laboratorium untuk mendiagnosis PTI secara akurat. Oleh karena itu diagnosis dari

PTI memerlukan eksklusi etiologi lain dari trombositopenia terisolasi. Bagaimanapun dengankesulitan ini sangat penting untuk memiliki pemahaman yang jelas tentang PTI dalam

pengembangan terapi baru untuk PTI.

1


2/29

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Purpura Trombositopeni Imun

Purpura trombositopeni imun (PTI) ialah sindrom klinis yang mengakibatkan penderita

mengalami pendarahan yang abnormal karena penurunan jumlah trombosit akibat dari

penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan: trombositopenia (trombosit


3/29


4/29

Infeksi akut dapat mempengaruhi inisiasi terjadinya PTI. Infeksi juga diketahui menyebabkan

penurunan jumlah trombosit secara akut pada penderita PTI. Antibodi yang spesifik terhadap

virus yang bereaksi silang dengan trombosit terlihat pada beberapa anak dengan infeksi varicella

dan HIV. Hubungan yang jelas terdapat pada peningkatan jumlah trombosit dan penurunan

muatan virus. Dimana 80-90% kasus HIV dengan muatan virus yang tersupresi terdapat

kenaikan jumlah trombosit. Patogenesis PTI terkait dengan HIV mungkin sedikit berbeda,

awalnya penurunan drastis jumlah sel T dan disregulasi immunitas terjadi namun pada akhirnya

antibodi antitrombosit diproduksi dan menyebabkan lisis trombosit intravaskular. Megakariosit

juga memproduksi reseptor untuk HIV diantaranya CD4, CXCR4 dan CCR5 yang menunjukkan

peran infeksi virus secara langsung terhadap pathogenesis PTI. 1

Studi pada negara dengan insidensi infeksi H. pylori yang tinggi (Italia dan Jepang) juga

mengindik b asikan bahwa jumlah trombosit meningkat ketika infeksi H. pylori diobati. Hepatitis

C, terapinya (interferon) atau keduanya terkait dengan trombositopenia yang terkontribusi

mencegah keberhasilan eradikasi virus. Agen trombositopoetik dapat meningkatkan jumlah

trombosit dalam kasus ini (e.g. Eitrombopag 50-75 mg secara oral per hari). Efek dari eradikasi

virus hepatitis C terhadap trombositopenia masih belum jelas. Sifat PTI yang kebal terhadap

terapi dapat disebabkan oleh infeksi CMV (baik reaktivasi maupun de novo). 2,3

2.3 Klasifikasi

1. PTI Akut

PTI akut lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Onset penyakit

biasanya mendadak tetapi bersifat self limiting. pada anak-anak dengan PTI juga dapat

ditemukan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus yang mengawali terjadinya

pendarahan berulang. PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak antara usia 2-6 tahun. Anak-

anak dengan PTI akut 7-28% dapat berkembang menjadi PTI kronis dan sisanya dapat

mengalami remisi spontan.2. PTI kronis

Pada PTI kronis biasanya diderita oleh orang dewasa, memiliki onset penyakit yang tidak

menentu dengan riwayat pendarahan mulai dari ringan hingga berat. Infeksi dan pembesaran lien

jarang terjadi. PTI kronis umumnya terjadi pada orang dewasa dengan usia rata-rata 40-45

4


5/29

tahun5. Perjalanan klinis pada PTI kronis memiliki insiden tertinggi pada wanita dengan usia 15-

50 tahun.

Berat dan frekuensi klinis pendarahan berkolerasi dengan jumlah trombosit.6

1. Antibodi Trombosit (AT) > 50.000/mL, biasanya asimptomatik.

2. AT 30.000-50.000/ mL, biasanya terdapat luka memar/hematom.

3. AT 10.000-30.000/mL, terdapat pendarahan spontan, menoragia, dan pendarahan memanjang

apabila ada luka.

4. AT< 10.000/mL, terjadi pendarahan mukosa seperti epistaksis, pendarahan intracranial,

gastrointestinal, dan genitourinaria.

2.4 Manifestasi Klinis

Diagnosis PTI pada anak didasarkan adanya perdarahan tiba-tiba baik pada kulit: petekie,

purpura, atau pendarahan pada mukosa hidung (epistaksis). Lama terjadinya pendarahan pada

PTI dapat membedakan antara PTI akut dan kronis. PTI akut biasanya terjadi pada anak disertai

dengan infeksi virus yang sifatnya akut atau pasca mendapatkan imunisasi dengan livevaccine.

PTI kronis biasanya lebih sering didapatkan pada orang dewasa yang merupakan kelanjutan dari

PTI yang onsetnya terjadi pada masa anak-anak. 4

Secara tipikal pasien yang dalam keadaan baik maupun datang dengan petekie, purpura ataupun

ekimosis yang tidak teraba setelah 1-3 minggu pasca infeksi virus. Hal tersebut juga terjadi

setelah infeksi rubella, rubeola, chickenpox atau vaksin virus hidup. Pada waktu tertentu pasien

dapat datang dengan pendarahan mukosa (hematuria, hematokezia, menometrorragia,

conjunctival bleeding atau epitaksis). Gejala pendarahan biasanya ringan, tapi tidak menutup

kemungkinan pasien dapat datang dengan pendarahan hebat termasuk pendarahan intrakranial,

epitaksis yang lama, hematuria, hemoptysis dan pendarahan gastrointestinal2,3.

Tabel 1 Karakteristik Pendarahan Intrakranial pada PTI

2

Insiden 0,2-0.8%

Umur 13 bulan 16 tahun

Jumlah Trombosit


6/29


7/29

2.5 Diagnosis

Diagnosis dari PTI merupakan eksklusi dari berbagai penyakit lain. Pemeriksaan terhadap

antibodi antitrombosit tidak menjadi fitur diagnostik dan prognostik yang penting karena

antibodi antitrombosit ini muncul pada kira-kira 60-80% kasus. Berikut ini merupakan 3 kriteria

diagnosis3:

Trombositopenia terisolasi dengan CBC dan blood smear normal (utamanya bentuk dari

sel darah merah dan sel darah putihnya)

o Pada hapusan darah sering terdapat trombosit ukuran besar (terlalu banyak

makrotrombosit mengindikasikan penyaakit lain seperti: Bernard-Soullier, MYH9

disorder).

o Penghitungan trombosit hasil rendah yang artifactural (pseudotrombositopenia)

harus dieksklusi.

o Kemungkinan lain seperti Thrombotic Trombocytopenic Purpura (TTP) atau

Evan syndromes (anemia, jumlah retikulosit tinggi) harus dieksklusi.

Tidak terdapat hepatosplenomegali, limpadenopati dan anomali ray radial (oligodactyl,

aplasia atau hypoplasia dari ibu jari, aplasia atau hypoplasia dari radius)

Adanya respon trombosit terhadap terapi klasik PTI (IVIG atau anti-D) adalah temuan

satu-satunya yang membuat diagnodis PTI tegak (termasuk PTI sekunder).

Tabel 2. Gambaran PTI yang Baru Terdiagnosis dan PTI Kronik2

Gambaran Baru Terdiagnosis Kronik

Umur Anak usia 2-6 tahun Dewasa

Distribusi Jenis Kelamin Sama Perempuan:Pria = 2:1

Riwayat Infeksi ~80% Tidak biasa

Predileksi Musim Musim semi Tidak ada

7


8/29

Keterkaitan dengan

Autoimunitas

Tidak umum Lebih umum

Onset Akut Insidious

Hitungan Trombosit


9/29

Pasien dengan trombositopenia terisolasi, yang cocok dengan kriteria diagnostik di

atas, tidak memerlukan sampling sumsum tulang untuk mengeksklusi leukemia.

Gagalnya respon terhadap terapi PTI memerlukan aspirasi sumsum tulang dan biopsi

Antibodi antifosfolipid (terdapat pada 15% kasus) dan antikoagulan lupus dalam

kasus pemanjangan PTT, sakit kepala persisten dan atau thrombosis

Antibodi antitrombosit (tidak sensitif atau spesifik dan tidak diperlukan untuk

manajemen rutin klinis

Tabel 3. Obat yang Terbukti dan Diduga Memicu Trombositopenia Imun yang

Dimediasi Antibodi dan Terkait Obat2

Anti-inflammatory (Acetaminophen,

Acetysalicylic acid, Diclofenac, Ibuprofen,

Indometacin, Meclofenamate, Mefenamic

Acid, Naproxen, Oxyphebutazone,

Phenylbutazone, Piroxicam, Sodium-p-amino

salicylic acid, Sulfasalzine, Sulindac, Tolmetin

Antibiotik

Obat anti tuberkulosis (Ethambutol, Isoniazid,

Para-aminosalicylic acid (PAS), Rifampin,

Streptomycin)

Group Penicillin (Ampicillin, Methicillin,

Penicillin, Mezlocillin, Piperacillin)

Chepalosporin

Sulfonamides

Antibiotik lain (Amphotericin B,

Ciprofloxacin, Clarithromycin, Fluconazole,

Gentamicin, Indinavir, Nalidixic acid)

Anticonvulsant, Sedative, dan Antidepresant

(Amitriptyline, Caba,azepine, Desipramine,

Haloperidol, Lithium, Phenitoin, Valproic acid)

Obat Kardio dan Antihipertensi

(Acetazolamide, Amiodarone, Alprenolol,

Captopril, Digoxin, Furosemide)

H2-antagonist (Cimetidine dan Ranitidine)

Cinchona Alkaloids (Quinidine, Quinine)

Miscellaneous (Heparin, Inteferon, Danazol

Minoxidil, Morphine dll)

Makanan (Kacang)

9


10/29

Antineoplastik (Actinomycin-D,

Aminoglurethimide, Tamoxifen)

2.5 Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan darah rutin

Pada pemerikasaan darah rutin sering terjadi penurunan jumlah trombosit (trombositopenia)

antara 10.000-50.000/mm3. 7

2. Morfologi darah tepi

pemeriksaan darah tepi pada anak dengan PTI umumnya normal sesuai dengan umurnya.

Pemeriksaan apusan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinanpseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang diturunkan, dan kelainan

hematologi lainnya. Trombosit yang imatur (megatrombosit), ditemukan pada sebagian besar

pasien. Pendarahan laboratorium sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan

dan jika secara klinis ditemukan kelainan yang khas.4,7

3. Pemeriksaan sumsum tulang.

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dianjurkan pada kasus kasus yang tidak khas, misalnya

pada:

- Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya panas, penurunan

berat badan, kelemahan, nyeri tulang pembesaran hati dan limpa.

- Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi.

- Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau yang gagal

terapi dengan immunoglobulin intravena.

- Biasanya sering ditemukan adanya peningkatan jumlah megakariosit imatur dan agranuler

yang tidak mengandung trombosit.7,8

4. Pemeriksaan Faal Hemostasis

Pada pemeriksaan faal hemostasis ditemukan masa perdarahan (bleeding time) yang

memanjang, tetapi masa pembekuan darah (clotting time), activated partial thromboplastin

time (APTT), dan plasmaprothrombin time (PTT) normal.6,8

10


11/29

5. Pemeriksaan imunologi dapat pula ditemukan adanya antitrombosit IgG pada permukaan

trombosit atau dalam serum, yang lebih spesifik yaitu antibodi terhadap Gp IIb/IIIa dan Gp

Ib.6

2.6 Penatalaksanaan

Tujuan terapi dari PTI adalah untuk meningkatkan jumlah trombosit hingga cukup untuk

mencegah terjadinya pendarahan yang serius. Keputusan perawatan harus berdasarkan potensi

terjadinya pendarahan (level aktivitas), riwayat pendarahan pasien, jumlah trombosit, tanda, dan

gejala seperti:4,7,9

Pasien yang memiliki jumlah trombosit lebih dari 30.000/mm3 tanpa adanya tanda

pendarahan pada umumnya tidak memerlukan perawatan, walaupun pasien dengan

beberapa faktor risiko dan operasi mungkin memerlukan perawatan

Pasien dengan jumlah trombosit kurang dari 20.000/mm3 dan pendarahan sedang dan

jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm3 harus mendapatkan perawatan

Kualitas hidup pasien adalah perhatian terbesar dalam PTI dan ini mungkin menjadi

indikasi rawat walaupun tidak ditemukan pendarahan

Olahraga yang berpotensi mencederai harus dihindari ketika jumlah trombosit diketahui kurang

dari


12/29

- Prednison

Dosis awal terapi adalah 0,5-1,2 mg/kgbb/hari selama 2 minggu, respon terapi terjadi dalam 2

minggu dan pada umumnya terjadi pada satu minggu pertama, bila respon baik dilanjutkan

sampai satu bulan kemudian dilakukan tapering.

- Imunoglobulin intravena (Ig IV)

Immunoglubulin intravena dosis 1g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila terjadi

pendarahan internal, saat AT (Antibody Trombosit)


13/29

Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg IV, vinblastin 5-10 mg. Setiap minggu selama 4 sampai 6

minggu.8

- Danazol

Dosis 200 mg peroral 4 kali sehari selama sedikitnya 6 bulan, karena respon sering terlambat.

Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya 1 tahun dan

kemudian diturunkan 200 mg/hari setiap 4 bulan.7,8

- Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi

Immunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal berespon terhadap terapi lainya. Terapi

dengan azatioprin (2 mg/kgbb dengan dosis maksimal 150 mg/hari) atau dapat dipertimbangkan

pemberian siklofosfamide obat tunggal.7

- Dapsone

Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena

pasien dengan kadar G6PD yang rendah mempunyai risiko tinggi untuk mengalami

hemolisis.9

Untuk PTI akut:

- Pada PTI akut yang ringan dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh

sendiri secara spontan.8

- Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, kortikosteroid

dapat diberikan.

- Bila terdapat kegawatdaruratan (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), dapat

diberikan tranfusi suspensi trombosit. Kombinasi terapi optimal lain yaitu: IV

methylprednisone 30mg/kg/hari untuk 1-3 hari dan IVIG 1 g/kg/hari untuk 2-3 hari

dengan atau tanpa Anti-D 75g/kg (satu dosis).

Untuk PTI menahun:

- Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednisone 2-5 mg/kgbb/hari diberikan peroral.

- Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral; azatioprin 2-4

mg/kg/BB/hari peroral; azatioprin 2-4 mg/kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2

mg/kgBB/hari peroral.9

- Splenektomi dilakukan bila resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat

imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan

13


14/29

pemberian kortikosteroid dengan gambaran klinis sedang sampai berat, atau pasien

menunjukan respon terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk

mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa pendarahan. Kontraindikasi splenektomi

adalah apabila usia pasien belum mencapai 2 tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi

belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain seperti hati, kelenjar getah bening dan

timus.9

14


15/29

BAB III

LAPORAN KASUS

3.1 Identitas Pasien

Nama : SDDNLP

Umur : 10 tahun 1 bulan 8 hari

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Jalan Gunung Mas Gang Ijen

MRS : 6 Mei 2013 (11:00 WITA)

RM : 01.56.00.47

3.2 Heteroanamnesis (10 Mei 2013)

1. Keluhan utama : Memar kebiruan dan bintik-bintik merah

Hari Kamis (2 Mei 2013) pasien dikeluhkan muncul memar kebiruan di lengan bawah kanan

dengan diameter 1,5 cm batas tegas, keluar bintik-bintik merah yang tidak hilang bila

dilakukan penekanan di keempat ekstremitas. Pasien juga dikeluhkan lemas dan pusing sejak

mulai sakit. Riwayat demam, mual, muntah, dan penurunan nafsu makan disangkal. Hari

Sabtu (4 Mei 2013) pasien dikeluhkan muncul memar kebiruan di kaki kanan bawah bagian

depan dengan diameter 2 cm batas tidak tegas. Kemudian pasien dibawa ke poli anak RSUP

Sanglah dan dilakukan cek darah lengkap dengan kadar trombosit di bawah normal dan

parameter lainnya berada dalam batas normal. Hari senin (6 Mei 2013) pasien dibawa ke poli

anak RSUP Sanglah dan jam 11.00 WITA diputuskan untuk MRS.

2. Riwayat penyakit sebelumnya :

Saat berusia 9 tahun, pasien dikatakan pertama kali muncul kebiruan pada ekstremitas disertai

dengan mimisan dan gusi berdarah. Setelah diberi obat oleh dokter, mimisan dan gusi

berdarah pasien tidak membaik, ibu pasien tidak dapat mengingat obat apa yang diberikan.

Akhirnya dibawa ke RSUP Sanglah dan didiagnosis PTI. Pasien MRS selama 3 hari dan

diperbolehkan pulang setelah kondisi pasien membaik. Sampai saat ini pasien memiliki

riwayat MRS di RSUP Sanglah sebanyak 5 kali dengan keluhan yang sama. Riwayat alergi

disangkal oleh ibu pasien.

15


16/29

3. Riwayat pengobatan :

Pasien dikatakan diberikan terapi prednison setiap MRS, dengan dosis 4 tablet tiap kali

minum 3 kali sehari .

4. Riwayat penyakit di keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama seperti yang dikeluhkan

penderita saat ini.

5. Riwayat nutrisi :

a. ASI eksklusif pada umur 0-6 bulan, pemberian ASI sampai umur 12 bulan, bubur susu

diberikan pada umur 6-9 bulan, bubur tim diberikan pada umur 9-18 bulan, makanan

dewasa diberikan pada umur 1 tahun sampai sekarang.

b. Sebelum sakit penderita mampu makan sebanyak 3 kali sehari dengan porsi yang cukup

dan penderita juga seringkali mengkonsumsi jajanan luar seperti snack dan makanan ringan

lainnya.

c. Sejak masuk rumah sakit, nafsu makan penderita dikatakan tidak berubah menurut ibunya.

Dari food recall 24 jam ditemukan bahwa asupan makan masih kurang dibandingkan

dengan kebutuhan pasien. (nasi goreng: 260 kkal; ikan goreng: 140 kkal; tempe: 82 kkal;

tahu: 32 kkal; kangkung: 150 kkal; kebutuhan energi per hari: 2590 kkal).

6. Riwayat tumbuh kembang :

Menurut ibu pasien, perkembangan pasien nampak wajar dibandingkan dengan anak

seusianya, duduk tanpa pegangan umur 6 bulan, berdiri tanpa pegangan 11 bulan, berjalan

umur 12 bulan.

7. Riwayat persalinan :

a. Selama hamil, ibu penderita rutin melakukan antenatal care di dokter spesialis dan bidan

kandungan setiap bulan.

b. Ibu penderita selalu mengkonsumsi makanan bergizi selama kehamilan dan tidak pernah

mengkonsumsi obat-obatan selama kehamilan.

c. Ibu penderita tidak pernah mengalami sakit selama masa kehamilannya

16


17/29

d. Penderita lahir cukup bulan secara normal dengan berat badan dikatakan lupa dan panjang

51 cm tanpa kelainan bawaan.

8. Riwayat Imunisasi :

Diakui lengkap sesuai umur oleh ibu penderita. (BCG: 1 kali; Hepatitis B: 3 kali; Polio: 6 kali;

DPT: 5 kali; Campak: 2 kali).

9. Riwayat sosial :

a. Penderita merupakan anak pertama dari dua bersaudara.

b. Keluarga penderita termasuk dalam kategori keluarga kelas menengah ke bawah dimana

ayah penderita bekerja sebagai buruh bangunan, sementara ibu penderita bekerja sebagai

pedagang, dengan pendapatan keluarga sekitar 2 juta per bulan.

3.3 Pemeriksaan Fisik (8 Mei 2013)

1. Vital Sign

a. Kesan Umum : Tampak baik

b. Kesadaran : Compos Mentis

c. Nadi : 76x/menit, reguler

d. Respirasi : 22x/menit

e. Temperatur Axila : 36C

f. Pain Score : 0

1. Status Antropometri :

a. Berat Badan : 38,5 kg

b. Tinggi Badan : 142 cm

c. Berat Badan Ideal : 37 kg

d. Lingkar Kepala : 54 cm

e. Lingkar Lengan Atas : 23 cm

3. Status Gizi (Menurut Kriteria CDC) :

BB/U : p75

TB/U : p50-75

BB/TB : p50-75

17


18/29

IMT/U : p75-85

Status gizi pasien berdasarkan kriteria Waterlow adalah gizi baik (104%).

4. Status General :

Kepala : normocephali

Mata : cowong (-), anemia (-), ikterus (-), refleks pupil +/+ isokor, edema palpebra

-/-, air mata +/+

THT : nafas cuping hidung (-)

Leher : pembesaran kelenjar (-)

Thoraks : simetris, retraksi (-)

Cor : S1S2 normal reguer, murmur (-)

Pulmo : vesikuler +/+, rales -/-, wheezing -/-

Abdomen : distensi (-), bising usus (+) normal

hepar dan lien tidak teraba

Extremitas : hangat, hematome di regio lengan bawah kanan diameter 1,5 cm batas tegas

dan hematome 1/3 bawah tibia kanan batas tidak tegas, warna memudar,

petekie (+) di keempat ekstremitas

CRT : < 2 detik

Problem List : trombositopenia

petekie dan hematome (+)

3.4 Hasil Laboratorium

DL (Darah Lengkap) :

4 Mei 2013 (08:58 WITA)

WBC : 4,81 K/ul

RBC : 4,83 M/dl

HGB : 13,00 g/dl

HCT : 40,00 %

MCV : 82,80 fl

MCH : 26,90 pg

MCHC : 32,50 g/dl

18


19/29

RDW : 13,40%

PLT : 15,00 K/ul

MPV : 7,10 fl

9 Mei 2013 (08:58 WITA)

WBC : 10,04 K/ul

RBC : 5,08 M/dl

HGB : 14,64 g/dl

HCT : 42,32 %

MCV : 83,31 fl

MCH : 28,82 pg

MCHC : 34,60 g/dl

RDW : 11,57%

PLT : 34,37 K/ul

MPV : 14,52 fl

3.5 Diagnosis Klinis

1. Purpura Trombositopeni Imun Rekuren.

2. Gizi Baik.

3.6 Penatalaksanaan

1. Kebutuhan kalori = 2590 kkal/hari.

2. Kebutuhan cairan = 1870 ml/hari, mampu minum seluruhnya.

3. Kebutuhan protein = 33,3 gram/hari.

4. Prednison 2 mg/kgBB/hari ~ max. 60 mg/hari ~ 4 4 4 tablet peroral (rencana lama

pemberian 3 minggu).

3.7Plan of Care

1. Lama rawat 3-5 hari.

2. Evaluasi DL ulang 3 hari setelah pemberian prednison (9 Mei 2013).

19


20/29

3. Rencana transfuse trombosit (TC) bila terdapat pendarahan mukosa (~ 12 kantong).

4. Monitoring vital sign, tanda pendarahan, dan efek samping obat.

FOLLOW UP PENDERITA DI RUANGAN

TGL S O A P

20


21/29

6/5/2013 Demam (-)

Pendarahan (-)

Sesak (-)

St. Present:

-Kes: CM

-N: 84 X/mnt

-RR: 24 X/mnt

-T ax: 36,30C

St. Generalis:

-Kepala:

Normocephali

-Mata: pucat -/-,

ikterik -/-

-THT: mimisan (-)

-Mulut: gusi

berdarah (-)

-Thoraks: simetris

(+)

Cor: S1 S2 normal,

reguler, murmur (-)

Po: BV +/+, Rh -/-,

Wh, -/-

-Abdomen: distensi

(-), BU (+) N

-Ext: hangat

Idiopathic

Trombosi-

topenia

Purpura +

Gizi Baik

- Kebutuhan cairan 1870

ml/hari

- Mampu minum

seluruhnya

- Kebutuhan kalori 2590

kkal/hari

- Kebutuhan protein 33,3

gram/hari

- Prednison 2

mg/kgBB/hari ~ 77

mg/hari ~ 5 5 5

tablet (oral)

Plan of care:

- Lama rawat

3 5 hari

- Evaluasi

ulang DL 3 hari lagi (9Mei 2013)

- Monitoring

vital sign dan tanda

pendarahan

7/5/2013 Pendarahan (-)

Bercak merah di

St. Present: Immuned

Trombocy-


ml/hari, mampu minum

21


22/29

anggota gerak,

Memar di lengan

bawah kanan dan

tungkai bawah

kanan,

Demam (-)

Makan dan

minum baik,

BAB dan BAK

(+)

Nyeri perut (-)

-Kes: CM

-N: 82 X/mnt

-RR: 20 X/mnt

-T ax: 36,30C

-Pain score: 0

St. Generalis

-Kepala:

Normocephali

-Mata: pucat -/-,

ikterik -/-

-THT: napas cuping

hidung (-),

epistaksis (-)

-Mulut: gusi

berdarah (-)

-Thoraks: simetris

(+), retraksi (-)

Cor: S1 S2 normal,

reguler, murmur (-)

Po: vesikular +/+,

Rh -/-, Wh, -/-

-Abdomen: distensi

(-), BU (+) N

-Ext: CRT < 2

topenic

Purpura +

Gizi Baik

seluruhnya


kkal/hari

- Kebutuhan protein 33,3

gram/hari

- Prednison 2

mg/kgBB/hari ~ 77

mg/hari ~ 60 mg/hari ~

4 4 4 tablet peroral

(rencana lama

pemberian 3 minggu)

Plan of care:

- Rencana

lama rawat 3 5 hari

- Evaluasi DL

ulang 3 hari setelah

pemberian prednison (9Mei 2013)

- Monitoring

vital sign, tanda

pendarahan, dan efek

samping obat

- Rencana

transfusi trombosit

(TC) bila terdapat

pendarahan mukosa

(~12 kantong)

22


23/29

detik, hematome

regio antebrachii

dextra diameter 1,5

cm batas tegas,

hematome regio 1/3

bawah tibia dextra

batas tidak tegas,

warna memudar,

petekie di keempat

ekstremitas (+)

-Problem list:

trombositopenia

(15x103/ul), petekie

dan hematome (+)

8/5/2013 Demam (-)

Makan dan

minum baik,

BAB dan BAK

tidak ada

kelainan,

Pendarahan

mukosa (-),

mimisan (-),

berak hitam (-)

Memar di lengan

dan tungkai

bawah kanan

St. Present:

-Kes: CM

-N: 76 X/mnt

-RR: 22 X/mnt

-T ax: 36,00C

-Pain score: 0

St. Generalis:

-Kepala:

Normocephali

-Mata: pucat -/-,

ikterik -/-

-THT: napas cuping

Immuned

Trombocy-

topenic

Purpura

Rekuren +

Gizi Baik



seluruhnya


kkal/hari

- Kebutuhan protein 30

gram/hari

- Prednison 2

mg/kgBB/hari ~ max

60 mg/hari ~ 4 4 4

tablet peroral (rencana

lama pemberian 3

minggu)

Plan of care:

23


24/29

hidung (-)

-Mulut: gusi

berdarah (-)

-Thoraks: simetris

(+), retraksi (-)

Cor: S1 S2 normal,

reguler, murmur (-)

Po: vesikular +/+,

Rh -/-, Wh, -/-

-Abdomen: distensi

(-), bising usus (+)

normal, hepar dan

lien tidak teraba

-Ext: hangat,

hematome regio

lengan bawah

kanan diameter 1,5

cm batas tegas,

hematome regio 1/3

bawah tibia dextra

diameter 2 cm batas

tidak tegas, warna

memudar, petekie

di keempat

ekstremitas (+)

-Problem list:

trombositopenia,

petekie dan

- Rencana

lama rawat 3 5 hari

- Evaluasi DL


pemberian prednison (9

Mei 2013)

- Rencana

transfusi trombosit

(TC) bila terdapat

pendarahan mukosa

(~12 kantong)

- Monitoring

vital sign, tanda


samping obat

24


25/29

hematome (+)

9/5/2013 Demam (-)

Makan dan

minum baik,

Pendarahan (-)

Bercak bintik

kemerahan di

anggota gerak,

masih ada memar

memudar

St. Present:

-Kes: CM

-N: 80 X/mnt

-RR: 20 X/mnt

-T ax: 37,10C

-Pain score: 0

St. Generalis:

-Kepala:

Normocephali

-Mata: pucat -/-,

ikterik -/-

-THT: napas cuping

hidung (-)

-Mulut: gusi

berdarah (-)

-Thoraks: simetris

(+), retraksi (-)

Cor: S1 S2 normal,

reguler, murmur (-)

Po: vesikular +/+,

Rh -/-, Wh, -/-

-Abdomen: distensi

(-), bising usus (+)

Immune

Trombocy-

topenia

Purpura

Rekuren +

Gizi Baik



seluruhnya


kkal/hari

- Kebutuhan protein 30

gram/hari

- Prednison 2

mg/kgBB/hari ~

maksimal 60 mg/hari ~

4 4 4 tablet peroral

(selama 3 minggu)

Plan of care:

- Rencana

lama rawat 3 5 hari

- Evaluasi DL


pemberian prednison (9

Mei 2013)

- Rencana

transfusi TC bila

terdapat pendarahan

mukosa (~12 kantong)

- Monitoring

vital sign, tanda


samping obat

25


26/29

normal, hepar dan

lien tidak teraba

-Ext: CRT < 2

detik, petekie (+) di

keempat

ekstremitas,

hematome di 1/3

inferior tibia dextra

memudar

-Problem list:

trombositopenia,

petekie dan

hematome (+)

10/5/2013 Demam (-)

Makan dan

minum baik,

BAB (+) BAK (-)

Memar memudar,

Tambahan memar

baru (-)

Bintik kemerahan

masih ada di

keempat anggota

gerak

St. Present:

-Kes: CM

-N: 84 X/mnt

-RR: 20 X/mnt

-T ax: 36,40C

-Pain score: 0

St. Generalis:

-Kepala:

Normocephali

-Mata: pucat -/-,

ikterik -/-

-THT: napas cuping

hidung (-) secret (-)

Immune

Trombocy-

topenia

Purpura

Rekuren +Gizi Baik



seluruhnya


kkal/hari- Kebutuhan protein 30

gram/hari

- Prednison 2

mg/kgBB/hari ~ max

60 mg/hari ~ 4 4 4

tablet peroral (selama 3

minggu)

- Ambroxol 3 x tab

(15 mg)

Plan of care:

26


27/29

-Mulut: gusi

berdarah (-)

-Thoraks: simetris

(+), retraksi (-)

Cor: S1 S2 normal,

reguler, murmur (-)

Po: vesikular +/+,

Rh -/-, Wh, -/-

-Abdomen: distensi

(-), nyeri tekan (-),

bising usus (+)

normal, hepar dan

lien tidak teraba

-Ext: CRT < 2

detik, petekie (+) di

keempat

ekstremitas,

hematome di 1/3

inferior tibia dextra

memudar

-Problem list:

trombositopenia,

petekie dan

hematome (+),

batuk (+)

- Rencana

pulang

- Monitoring

vital sign, tanda

pendarahan baru, dan

efek samping obat

27


28/29

BAB IV

PEMBAHASAN

Secara klinis, pasien mengeluhkan timbulnya bintik-bintik merah pada tangan serta kaki dan

memar tidak nyeri yang muncul secara spontan. Keluhan pasien ini dikonfirmasi dengan adanya

ekimosis yang tidak teraba pada pemeriksaan fisik. Pada pasien ini tidak terdapat riwayat trauma

yang bisa menjelaskan terjadinya hematoma. Tidak adanya demam sehingga dapat

menyingkirkan kecurigaan terjangkit demam berdarah. Dari hasil pemeriksaan darah lengkap,

hanya ditemukan adanya kadar trombosit yang rendah sedangkan fitur lain seperti sel darah

merah dan sel darah putih tidak tampak kelainan. Temuan ini mengeksklusi kelainan yang terkait

dengan leukopenia, leukositosis ataupun polisitemia. Pasien berusia 10 tahun dimana ini

merupakan predileksi usia terjadinya purpura trombositopenik imun (PTI). Beberapa referensi

menyebutkan insiden PTI terjadi pada anak-anak dengan usia diantara 1-14 tahun. Hal-hal

tersebut diatas mengarahkan diagnosis pada purpura trombositopenik imun (PTI). Hal ini sudah

5 kali dialami oleh pasien sejak pasien berumur 9 tahun. Selain itu saat berusia 9 tahun, pasien

juga mengalami mimisan dan gusi berdarah. Sehingga dapat dikatakan bahwa ini adalah PTI

berulang.

Dari aspek nutrisi, nafsu makan pasien dikatakan tidak berubah dari sebelumnya. Berdasarkan

food recall 24 jam yang dilakukan, ditemukan bahwa asupan makanan pasien cukup.Sebelum

sakit penderita mampu makan sebanyak 3 kali sehari dengan porsi yang cukup dan penderita

juga seringkali mengkonsumsi jajanan luar seperti snack dan makanan ringan lainnya Di

samping itu minumnya juga cukup. Kemudian, berdasarkan kriteria WHO, status gizi pasien

termasuk gizi baik.

Pasien MRS di ruang pudak sejak tanggal 6 Mei 2013 dan dilakukan observasi terhadap

kemungkinan terjadinya pendarahan terutama pendarahan internal karena pasien menderitapansitopeni dengan kadar PLT 15x103. Selama MRS pasien mendapat terapi lini pertama dengan

pemberian prednison 60 mg/hari dengan waktu pemberian 4 tablet pagi, 4 tablet siang dan 4

tablet malam hari. Pasien juga direncanakan untuk mendapatkan transfusi darah TC 12 kantong

bila pasien mengalami pendarahan baru, namun pada pasien ini terapi lini pertama dengan

prednison memberikan outcome terapi yang baik untuk kenaikan jumlah trombosit dari pasien28


29/29

dan pasien tidak mengalami pendarahan sehingga tidak perlu mendapatkan transfusi. Selama 5

hari MRS dengan pemberian prednison trombosit pasien mengalami kenaikan, sebelum pulang

dari rumah sakit kadar trombosit pasien adalah 34,37 x 10 3 dan dengan kondisi umum yang baik.

29

purpura trombositopeni imun

Documents