purpura trombositopenik idiopatik

8/19/2019 Purpura Trombositopenik Idiopatik

1/14

Laporan Kelompok Tutorial

MODUL II HEMATOLOGI

“PERDARAHAN”

Disusun Ole !

KELOMPOK "

#I#KAH HA$A %&"""'(")"*

MUHAMMAD AK+AR ALI %&"""',"-.*

HA#TUTI IDRI# %&"""',-/.*

HIKMAH 0A$A %&"""')'')*

1IRMAN#$AH DAHLAN %&"""')""2*

MUHAMMAD AKARIH3AN %&"""')"(.*

MUHAMMAD IDHAM RAHMAN %&"""')-.(*

NURIE #HUL1IE %&"""')-,"*

RI4K$ AMALIA RAMADHANI %&"""')-)'*

ILHAM D0AMALUDDIN %&"""')('5*

$U#RI A#RI %&"""')(-,*

ANDI RI#KA$ANI R6 %&"""')(/(*


2/14

1RINID$A %&"""')(2/*

NUR RAI#AH UL1A %&"""')

A4AN AL RA#$ID %&"""')/''*

1AKULTA# KEDOKTERAN

UNI7ER#ITA# HA#ANUDDIN

MAKA##AR

-'"'

SKENARIO

• Seorang anak, wanita, umur 5 tahun, dibawa ke Puskesmas karena ada bintik bintik

merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya. Penderita tidak

demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk ilek.

KA!A K"N#I

• Anak r 5 tahun

• $intik merahà lengan, tungkai, dan badan

• Keluar darah dari anus

• !idak demam

• $aru sembuh dari batuk ilek % hari yang lalu.

PER!AN&AAN


3/14

• 'ekanisme ter(adinya bintik) merah*

• 'ekanisme erdarahan*

• Aa yang menyebabkan darah keluar dari anus*

• $agaimana hubungan batuk ilek dengan ge(ala yang timbul ada enderita*

• Aa anamnesis tambahan untuk menegakkan diagnosis*

• +ierential diagnosis*

• 'engaa tidak ada demam*

• Pemeriksaan enun(ang*

• +iagnosa dan enatalaksanaan*

• Prognosis*

-AA$AN PER!AN&AAN

Sebelum men(awab ertanyaan terlebih dahulu harus mengetahui roses hemostasis

normal dalam tubuh/

0. Aa yang dimaksud hemostasis*

a. Reaksi tubuh untuk memertahankan darah teta dalam bentuk 1air

b. Reaksi tubuh untuk memertahankan darah teta dalam embuluh darah

1. Reaksi tubuh untuk men1egah meluasnya erdarahan oleh karena rusaknya

dinding embuluh darah 23askuler.

). $agaimana taha4taha hemostasis*

a. Reson 3askuler 3asokonstriksi6

b. 7emostasis rimer membentuk sumbatan

trombosit6

1. Koagulasi membentuk matrik ibrin6

d. 8ibrinolisis 'en1egah meluasnya bekuan6

9. $agaimana mekanisme sistem 3askuler ter(adi*

Pembuluh darah luka ter(adi 3asokonstriksi se1ara relektoris dan diertahankan oleh

5 hidroksitritamin57!,serotonin6 dan einerin.$ila embuluh darah ke1il yang

rusak maka erdarahan berhenti, dan bila kerusakan ter(adi ada embuluh darah

besar maka erlu sistem lain erlu hemostasis rimer dan koagulasi darah6

:. $agaimana mekanisme sistem hemostasis rimer ter(adi*


4/14

Pembentukan dan stabilitas sumbatan trombosit melalui adesi trombosit, reaksi

eleasan, agregasi trombosit,usi trombosit.

A8esi trom9osit trombosit melekat dengan serat kolagen,yang bereran adalah aktor

3on illebrand dan glikorotein membran ermukaan trombosit.

Reaksi pelepasan emaaran terhada kolagen atau aksi trombosit menyebabkan

ter(adinya eleasan isi granula trombosit

A:re:asi trom9osit adanya A+P dan tromboksan A) menyebabkan trombosit

beragregasi ada embuluh darah yang luka,bila A+P dan tromboksan A) dileaskan

lebih banyak maka ter(adi agregasi trombosit sekunder dimana terbentuk massa

trombosit yang 1uku besar untuk menyumbat.

1usi trom9osit konsentrasi A+P yang meningkat menyebabkan usi trombosit

irre3ersibe.+isaming itu trombin dan ibrin akan mendorong usi trombosit dan

memerkuat stabilitas sumbatan

5. $agaimana mekanisme sistem koagulasi darah*

Proses embekuan darah meruakan rangkaian reaksi en;imatik yang melibatkan

rotein lasma aktor embekuan darah6, osoliid, ion kalsium. Proses embekuan

darah meliuti ;alur instrisik %di1etuskan oleh aktiasi kontak 8


5/14

Gan::uan mem9rana trom9osit

!erdaat dua gangguan !rombosit yang terdeinisikan dengan (elas tetai

agak (arang ditemukan dan ditandai dengan hilangnya atau deek ada resetor

glikorotein. Paseien sindroma $ernard4Soulier enurunan menyolok adhesi

trombosit dan tidak daat mengikat 83 ke trombosit mereka akibat deisien 2

disungsi komlek ?likorotein Ib4I hari.alau se(umlah enyakit metabolik daat menggangu hemostatik

,disungsi trombosit aling eting 'ekanisme bagaimana uremia menggagu ungsi

trobmbsit @masih belum diketahui ,dan erkiraan ter(adi karena retensi asam

guanidosuksinat,kelebihan embentukan rostasiklin ,atau ganguan interraksi 834

trombosit.Pemberian krioresiitat,atau ++A=P ,yang meningkatakan kadar 83

aslma ,(uga daat memerbaiki hemostatis.Estrongen terkon(ugasi memerbaiki

hemostatis dan daat digunakan sebagai terai (angka a(ang.

Gan::uan simpanan trom9osit


6/14

?ranula trombosit mengadung se(umlah nukleoti adenine,kalsium dan

glikorotein adhesi misalnya trombosondin, ibronektin,+an 83 , yang kesemua

meningkatkan adhesi dan agregasi trombosit .?angguan simanan trombosit daat di

turunkan sebagai enyakit tersendiri atau meruakan bagian dari ganguan

engemasan granula sistemik misalnya albinisme okulokutaneose atau sindrom

hermansky4udlak atau 1hdiak B higashi.Kadang4kadang ,asien leukemai akut

atau kronik atau salah satu enyakit mielorolierati mengalami gangguan

enyimangan akibat embentukan megakariosit dislastik. Selain itu ,asien

enyakit hati dan beberaa asien luus eritematosus sismatik atau enyakit lain

yang dierantai oleh komlek imun memunyai trombosit yang mengalami

degranulasi dini. Sebagian besar asien gangguan enyimangan hanya menggalami

gangguan hemostatis ringan ,'ereka daat diterai trasnusi trombosit.

. 0. Patomekanisme dari setia ge(ala yang ada ada skenario.

!rombositoenia daat disebabkan oleh gangguan ungsi trombosit, gangguan

roduksi trombosit, gangguan enghan1uran trombosit dan gangguan distribusi trombosit,

serta kebutuhan trombosit yang meningkat. !rombositoenia daat memudahkan ter(adinya

erdarahan dan darah sulit membeku terutama ada kulit dan membran mukosa. 'aniestasi

erdarahan ada kulit daat berua bintik4bintik merah yang disebut eteki. 'aniestasi erdarahan (uga daat terlihat ada mukosa, misalnya ada mukosa saluran 1erna sehingga

akan mun1ul ge(ala berua keluar darah dari anus yang disebut hemato1he;ia.

). 7ubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk ilek

dengan ge(ala yang timbul.

Ineksi bakteri23irus ada saluran naas atas menyebabkan batuk ilek. $akteri23irus

tersebut tidak daat dihan1urkan oleh imunitas seluler sehingga imunitas humoral diaktikan.

Akhirnya, dibentuk Ig?. Ig? tersebut memiliki resetor ada membran trombosit. !rombosit

yang dihan1urkan oleh embentukan antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi antibodi

yang beker(a ada (aringannya sendiri6. Antibodi Ig? yang ditemukan ada membran

trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan embuangan

dan enghan1uran trombosit oleh sistem makroag yang membawa resetor membran untuk

Ig? dalam lima dan hati. 7al tersebut daat mengakibatkan berkurangnya (umlah trombosit

sehingga ter(adi trombositoenia. !rombositoenia tersebut menimbulkan ge(ala4ge(ala

erdarahan seerti ge(ala ada kasus.


7/14

9. Anamnesis tambahan/

$eraa lama bintik) merah timbul*

+i daerah mana sa(a terdaat bintik merah* Aakah unilateral atau bilateral*

&ang mana lebih dulu ter(adi, bintik4bintik merah atau keluar darah dari anus*

$agaimana deskrisi keluarnya darah dari anus* Aakah ia keluar bersamaan dengan

tin(a atau hanya berua darah sa(a*

-ika keluar bersama tin(a, bagaimana warna nya*

Seberaa sering mengalami keluarnya ada anus*

Aakah disertai rasa nyeri*

$eraa lama mengalami batuk ilek* riw. Penyakit dahulu6

Sebelumnya ernah mengkonsumsi obat) aa*

Aakah ada keluarga lain yang ernah mengalami ke(adian ini*

:. +ierential +iagnosisC

?e(ala I!P Idiohati1

!rombositoeni1

Purura6

S7S Sindrom

7eno1h4S1hoenlein6

+I# +isseminates

Intra3as1ular

#oagulation6

anita 5 th D D $iasa ada anak

laki4laki

Pada semua umur

$intik merah

etekie6

D D24 bisa (uga urura 4

Keluar darah dari

anus

D D 4

!idak demam D D - Ada underline

disease

$atuk ilek % hari

yang lalu

D D 4

PURPURA TROM+O#ITOPENIK IDIOPATIK


8/14

De=inisi

Purura !rombositoenik Idioatik P!I6 atau Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

I!P6 sekarang dikenal (uga dengan nama Purura !rombositoenia Imun adalah suatu

gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositoenia yang meneta angka trombosit

darah erier kurang dari 05F.FFF2Gl6 akibat autoantibody yang biasanya dari

Immunoglobulin ?6 yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi trombosit

dalam sistem retikuloendotel terutama di lima. +iagnosis P!I daat ditegakkan setelah

menyingkirkan semua enyebab lain dari trombositoenia, yakni dekstruksi imun mauun

nonimun.

Epi8emiolo:i

Insiden P!I ada anak antara :,F B 5,9 er 0FF.FFF. P!I akut umumnya ter(adi ada

anak4anak usia antara )4% tahun, namun tidak menutu kemungkinan P!I akut (uga daat

ter(adi ada orang dewasa. Sekitar >4)H anak4anak dengan P!I akut berkembang men(adi

kronik. Purura !rombositoenia Idioatik P!I6 ada anak berkembang men(adi bentuk P!I

kronik ada beberaa kasus menyeruai P!I dewasa yang khas. Insiden P!I kronis ada anak

dierkirakan F,:% er 0FF.FFF anak er tahun. Insidens P!I kronis dewasa adalah 5H4%%

kasus baru er satu (uta oulasi ertahun di Amerika dan serua ditemukan di Inggris. Rasio

antara eremuan dan laki4laki adalah 0/0 ada asien P!I akut sedangkan ada P!I kronik adalah )49/0.

Etiolo:i

• Idioatik.

• +iduga meruakan reaksi autoimun.

• Ada beberaa yang dikaitkan dengan etiologi dari P!I, misalnya/

− 7ierslenisme

− Ineksi 3irus dengue, morbili, varicella, dll6

− Intoksikasi makanan2obat4obatan tertentu− Jat4;at kimia tertentu.

Pato=isiolo:i

!rombositoenia ada P!I disebabkan ter(adinya kerusakan yang berlebihan dari

trombosit sedangkan embentukannya normal atau meningkat. Kerusakan ini mungkin

disebabkan oleh aktor yang heterogen, samai saat ini belum dieroleh keseakatan

mengenai mekanismenya. 7arrington 0506 menyimulkan bahwa kerusakan trombosit

disebabkan adanya Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh, yang saat ini dikenal sebagai


9/14

PAIg? atau Platelet Associated IgG. #ourt dan kawan4kawan telah membuktikan bahwa

PAIg? meningkat ada P!I, sedangkan Lightsey dan kawan4kawan menemukan PAIg? lebih

tinggi ada P!I akut dibanding bentuk kronik. 7al ini menun(ukkan bahwa terdaat

erbedaan mekanisme kerusakan trombosit ada bentuk akut dan kronik. PAIg? diroduksi

oleh lima dan sumsum tulang. Kenaikan roduksi PAIg? adalah akibat adanya antigen

sesiik terhada trombosit dan megakariosit dalam tubuh. Pada bentuk akut antigen sesiik

diduga bersumber dari ineksi 3irus yang ter(adi 04% minggu sebelumnya. Antigen ini

bersama PAIg? membentuk komleks antigen4antibodi, dan selan(utnya melekat di

ermukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan mengalami kerusakan

akibat lisis atau enghan1uran oleh sel4sel makroag di RES yang terdaat di hati, lima,

sumsum tulang dan getah bening. Kerusakan yang demikian 1eat dan (umlah yang besar

menyebabkan ter(adinya trombositoenia yang berat diikuti maniestasi erdarahan.

Peninggian PAIg? disebabkan adanya autoantigen ada membrana trombosit atau

oleh antigen sesiik yang melekat ada ermukaan trombosit. Selain oleh konstitusi genetik

sesiik, eninggian PAIg? bisa (uga disebabkan oleh kelainan ada mekanismeimmunologik

sehingga embentukan PAIg? terus berlan(ut.


10/14

#kema

Mani=estasi Klinis

Pasien dengan P!I biasanya datang dengan keluhan erdarahan. Perdarahan daat

ter(adi ada kulit dan selaut lendir mukosa6. Adaun tanda4tanda erdarahan yang tamak

antara lain etekia, ekimosis, melena, hematuri, dan bulla hemoragik ada mulut. Awitan

seringkali ter(adi erlahan dengan erdarahan berua etekie, mudah memar, dan menoragia

ada wanita6. Perdarahan mukosa misalnya eistaksis atau erdarahan gusi6 ter(adi ada

kasus berat, namun untungnya erdarahan intrakranial (arang ter(adi kurang dari 0

asien6. $eratnya erdarahan ada I!P biasanya tidak seberat ada enderita trombositoenia

yang sebanding akibat kegagalan sumsum tulangC hal ini disebabkan beredarnya trombosit

yang sebagian besar muda, dengan ungsi yang lebih unggul ada I!P.

Dia:nosis

Kriteria diagnosis yang dibutuhkan meliuti anamnesis yang baik, tanda dan ge(ala

maniestasi klinis6 yang terdaat ada asien, serta emeriksaan enun(ang dan emeriksaan

laboratorium.

Selain itu, ada beberaa kriteria enting dalam menegakkan diagnosis P!I.

• !rombositoenia terisolasi.

• Kadar sel hematooietik lainnya berada dalam batas normal.


11/14

• !idak ditemukan enyakit sistemik.

• Lima tidak teraba ke1uali ada slenomegali6.

• Sumsum tulang dengan (umlah megakariosit normal atau meningkat.

• $leeding time meman(ang

• P! M aP!! normal

• 7ausan darah / trombosit abnormal ukuran besar dan terisah4isah6.

Pemeriksaan La9oratorium

•

7itung trombosit biasanya 0F45F 0F

2L. Konsentrasi hemoglobin dan hitung leukosit biasanya normal ke1uali bila terdaat anemia deisiensi besi akibat kehilangan darah.

• Sediaan haus darah menun(ukkan (umlah trombosit yang berkurang, trombosit yang ada

seringkali besar

• Sumsum tulang menun(ukkan (umlah megakariosit yang normal atau meningkat

• "(i4u(i sensiti daat menun(ukkan antibodi antiglikorotein ?PIIb2IIIa atau ?Ib sesiik

ada ermukaan trombosit atau dalam serum ada sebagian besar asien. Pemeriksaan

Ig? yang terkait trombosit kurang bersiat sesiik.

Komplikasi

Salah satu komlikasi yang aling ditakutan ada kasus P!I ialah erdarahan otak,yang daat ter(adi aabila (umlah trombosit kurang dari 5.FFF2GL. Pasien dengan erdarahan


12/14

otak biasanya menun(ukkan ge(ala awal berua erdarahan ada mukosa. 'eskiun

demikian, erdarahan4erdarahan ini (arang yang bersiat atal.

Penatalaksanaan

!erai I!P lebih ditu(ukan untuk men(aga (umlah trombosit dalam kisaran aman

sehingga men1egah ter(adinya erdarahan mayor. Selain itu, terai I!P didasarkan ada

beraa banyak dan seberaa sering asien mengalami erdarahan dan (umlah latelet. !erai

untuk anak4anak dan dewasa hamir sama. Kortikosteroid e/ rednison6 sering digunakan

untuk terai I!P. kortikosteroid meningkatkan (umlah latelet dalam darah dengan 1ara

menurunkan akti3itas sistem imun. Imunoglobulin dan anti4Rh imunoglobulin +. Pasien yang

mengalami erdarahan arah membutuhkan transusi latelet dan dirawat dirumah sakit.

!erai awal I!P standar6/

a. Prednison

!erai awal rednisolon atau rednison dosis 0,F 4 0,5 mg2kg$$2hari selama ) minggu.

reson terai rednison ter(adi dalam ) minggu dan ada umumnya ter(adi dalam minngu

ertama, bila reson baik dilan(utkan samai 0 bulan, kemudian taering.

b. Imunoglobulin intra3ena IgI=6

Imunoglobulin intra3ena dosis 0g2kg2hr selama )49 hari berturut4turut digunakan bila

ter(adi erdarahan internal, saat A! antibodi trombosit6 5FFF2Gl meskiun telahmendaat terai kortikosteroid dalam beberaa hari atau adanya urura yang rogresi.

Pendekatan terai kon3ensional lini kedua, untuk asien yang dengan terai standar

kortikosteroid tidak membaik, ada beberaa ilihan terai yang daat digunakan. Luasnya

3ariasi terai lini kedua menggambarkan relati kurangnya eikasi dan terai bersiat

indi3idual.

06 Steroid dosis tinggi

!erai asien I!P rerakter selain rednisolon daat digunakan deksametason oral dosis

tinggi. +eksametason :F mg2hr selama : minggu, diulang setia )H hari untuk % siklus.

)6 'etirednisolon

'etilrednisolon dosis tinggi daat diberikan d I!P anak dan dewasa yang resisten

terhada terai rednison dosis kon3ensional. +ari hasil enelitian menggunakan dosis

tinggi metirednisolon 9F mg2kg i3 kemudian dosis diturunkan tia 9 hr samai 0 mg2kg

sekali sehari.

96 IgI= dosis tinggi

Imunoglobulin i3 dosis tinggi 0 mg2kg2hr selama ) hari berturut4turut, sering dikombinasi

dengan kortikosteroid, akan meningkatkan A! dengan 1eat. Eek saming, terutama sakit


13/14

keala, namun (ika berhasil maka daat diberikan se1ara intermiten atau disubtitusi

dengan anti4+ i3.

:6 Anti4+ i3

+osis anti4+ 5F4>5 mg2ka2hr I=. 'ekanisme ker(a anti4+ yakni destruksi sel darah merah

rhesus +4ositi yang se1ara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, (adi

bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui 81 resetor blo1kade.

56 Alkaloid 3inka

'isalnya 3inkristin 0 mg atau ) mg i3, 3inblastin 540F mg, setia minggu selama :4%

minggu.

%6 +ana;ol

+osis )FF mg .o : sehari selama sedikitnya % bulan karena reson sering lambat. $ila

reson ter(adi, dosis diteruskan samai dosis maksimal sekurang4kurangnya hr 0 tahun

dan kemudian diturunkan )FFmg2hr setia : bulan.

>6 Immunosuresan dan kemoterai kombinasiImunosuresan dierlukan ada asien yang gagal beresonsdengan terai lainya. !erai

dengan a;atiorin ) mg kg ma 05F mg2hr6 atau sikloosamid sebagai obat tunggal

daat diertimbangkan dan resonnya tertahan samai 5.

H6 +asone

+osis >5 mg .o er hari, reson ter(adi dalam ) bulan. Pasien harus dieriksa ?%P+,

karena asien dengan kabar ?%P+ yang rendah memunyai risiko hemolisis yang serius.

Selain terai4terai armakologik yang disebutkan di atas, daat ula diberikan terai

deiniti yaitu slenoktomi. Kebanyakan enderita dewasa berhasil sembuh dengan baik

setelah men(alani slenoktomi. Indikasi slenoktomi ialah (ika asien tidak mereson baik

dengan rednisone atau membutuhkan dosis yang sangat tinggi untuk memertahankan

(umlah latelet yang normal. Slenoktomi dilakukan ada asien yang mengalami intoleransi

terhada rednisone, atauun yang lebih memilih untuk langsung men(alani slenoktomi.

Adaun slenoktomi daat dilakukan se1ara aman (ika hitung trombosit kurang dari

0F.FFF2GL. Sekitar HF yang men(alani slenoktomi memeroleh hasil yang baik, baik

slenoktomi total mauun arsial.!ransusi latelet (arang diberikan sebagai engobatan terhada P!I, sebab latelet

eksogen ini tidak akan mamu bertahan lebih baik dariada latelet tubuh sendiri, dan

biasanya hanya bertahan kurang dari beberaa (am. !ransusi latelet hanya diberikan ada

kasus4kasus yang mengalami erdarahan sangat arah sehingga tambahan latelet eksogen

akan sangat membantu untuk memertahankan keadaan hemostasis yang normal.

Pro:nosis


14/14

Prognosis kesembuhan P!I 1uku baik. Pada kebanyakan kasus, P!I daat dikontrol

oleh emberian rednisone dan kadangkala slenoktomi. Prognosis daat buruk aabila P!I

sudah terlan(ur berkembang men(adi erdarahan otak, yang daat ter(adi aabila (umlah

trombosit kurang dari 5.FFF2GL.

purpura trombositopenik idiopatik

Documents