Responsi Kasus

PURPURA TROMBOSITOPENIA SEKUNDER

(PTS)

Oleh:

Ni Wayan Suanita Kusumawardani

(H1A006031)

Pembimbing:

dr. Dewi Sangawati, Sp.A

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

DI BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RSU PROPINSI NTB

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM

2012

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

1.1. Pendahuluan

Darah pada kulit atau membran mukosa disebut sebagai purpura. Adanya

purpura secara tiba-tiba pada anak dapat sangat mengganggu orang tua dan membuat

mereka segera ke unit gawat darurat. Pemeriksaan pasien dengan purpura juga cukup

sulit bagi para dokter karena dapat memberikan tanda untuk berbagai penyakit,

beberapa bersifat benigna atau dapat mengancam nyawa, beberapa mudah diterapi

atau justru memerlukan terapi yang lebih komplek.

Ketika onset purpura diikuti oleh perdarahan masiv atau perdarahan pada

organ penting seperti SSP, pasien dengan mudah didiagnosis dengan sakit yang lebih

berat dan berbahaya sehingga pemeriksaan lebih lanjut harus segera dilakukan.

Ketika purpura hanya menjadi satu-satunya keluhan, bagaimanapun, pasien harus

tetap dipikirkan memiliki sekuele hemostasis yang tetap potensial mengancam jiwa.

Penyebab purpura harus ditegakkan segera karena terapi lebih awal dapat

membuat prognosis yang lebih baik1.

Pada 48-56% kasus infeksi virus, biasanya infeksi saluran napas atas, memicu

timbulnya PTI pada beberapa hari atau minggu. Virus jarang dapat diidentifikasi

dengan pengecualian infeksi varicella-zoster, yang mudah didiagnosis. Bagi para

klinisi bahwa PT post varisela kurang terlalu berbahaya dan memiliki prognosis yang

lebih baik daripada PTI secara umum2.

1.2. Batasan

Purpura tanpa kelainan koagulasi dapat dibagi ke dalam tiga kategori yaitu:

1. Purpura trombositopenia dengan jumlah trombosit < 150 x 109 / L

2. Purpura dengan jumlah trombosit normal, termasuk kelainan kualitas

trombosit dan kelainan pembuluh darah

3. Purpura dengan trombositosis > 150 x 109 / L

Purpura trombositopenia imun (PTI) adalah suatu penyakit perdarahan yang

didapat sebagai penghancuran trombosit yang berlebihan yang ditandai dengan

trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang

umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lain.

Klasifikasi PTI adalah akut dan kronik disebut kronik bila trombositopenia menetap

lebih dari 6 bulan. PTI biasanya terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan

1

dan jika PTI terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun biasanya kronik dan

dihubungkan dengan kelainan imunitas.

Purpura trombositopenia sekunder (PTS) merupakan trombositopenia yang

terjadi akibat pengaruh imun yang menyebabkan umur trombosit memendek dan

kelainan ini mempunyai hubungan dengan jumlah megakariosit normal atau

meningkat maupun megakariosit kurang sampai tidak ada dalam sumsum tulang2,3.

Adapun gambaran PTI akut dan kronik yaitu4:

Akut Kronik

Umur Anak-anak Dewasa

Jenis kelamin laki:wanita = 1: 1 laki:wanita = 1: 3

Ada infeksi yang

mendahului

± 80% Jarang

Pemulaan Akut Perlahan-lahan

Jumlah trombosit < 20.000/ mm3 40.000-80.000/mm3

Eosinofil dan limfositosis Sering Jarang

Kadar IgA Normal Lebih Rendah

Lama Penyakit Biasanya 2-6 minggu Berbulan-bulan sampai

bertahun-tahun

Prognosis Penyembuhan spontan

pada 80% kasus

Perjalanan penyakit

menahun dengan jumlah

trombosit naik turun

1.3. Etiologi

Penyebab PTI adalah kelainan autoimun sehingga penghancuran trombosit

dalam sistem retikuloendotelial meningkat. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi

virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respon sistem imun yang tidak tepat

(inappropriate).

Adapun penyebab purpura trombositopenia sekunder (PTS) akibat pengaruh

imun:

1. Dipicu oleh proses infeksi misalnya:

a. Infeksi virus (HIV, CMC, EBV, Varicella, Rubella, Rubeola, Mumps,

Parvovirus B19). Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi

bakteri atau virus (infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna),

misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus

hidup.

b. Infeksi Bakteri (Tuberculosis, Tifoid)

2

2. Dipicu obat-obatan misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine, aspirin.

3. Purpura pasca tranfusi

4. Anemia hemolitik autoimun (sindrom Evan)

5. Lupus eritematosus sistemik

6. Hipertiroidisme

7. Kelainan limfoproliferatif

8. Alergi, anafilaksis2,3.

1.4. Patofisiologi

Kerusakan trombosit pada PTI melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein

yang terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit

yang diselimuti antibodi (antibody-coated platelets) tersebut dilakukan oleh

makrofag yang terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainnya.

Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada PTI.

Sedangkan kadar trombopoitin dalam plasma, yang merupakan progenitor proliferasi

dan maturasi dari trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada PTI

kronis.

Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis pada antara PTI akut

dan kronis menimbulkan dugaan adanya mekanisme patofisiologi terjadinya

trombositopenia diantara keduanya. Pada PTI akut, telah dipercaya bahwa

penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat

terjadinya respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi yang

bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang

meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi dapat berperan dalam

terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit. Sedangkan pada PTI kronis

mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit

autoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.

Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan

trombosit pada PTI diantaranya GP Iib-Iia, GP Ib, dan GP V. Namun bagaimana

antibodi antitrombosit meningkat pada PTI, perbedaan pasti patofisiologi PTI akut

dan kronis serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui.

3

sumber: Pediatric Clinic North America

Trombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai hubungan

dengan produksi yang berkurang dan meningkatnya penghancuran trombosit.

Trombositopenia yang terjadi akibat peningkatan penghancuran trombosit pada

penyakit infeksi secara keseluruhan tergantung penyebabnya dan diketahui akibat

pengaruh imun dengan mekanisme yang belum jelas tetapi kemungkinan mekanisme

imun sangat berperan karena adanya peningkatan jumlah platelet-adherent IgG pada

infeksi bakteri dan virus.

Infeksi varisella lebih sering dihubungkan dengan PTI akut seperti

trombositopenia akibat imun. Masalah umumnya muncul pada masa viremia atau

masa penyembuhan. Pengobatan steroid selama masa viremia secara teori berbahaya

dan tidak berguna. Pada banyak kasus akan sembuh dalam waktu 2 minggu3,5.

1.5. Diagnosis

Pada umumnya pasien PTI tampak sehat, namun tiba-tiba mengalami

perdarahan pada kulit (petekie atau purpura) atau pada mukosa hidung (epistaksis).

Perlu juga dicari riwayat tentang penggunaan obat atau bahan lain yang dapat

menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga umumnya tidak didapatkan. Pada

pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe trombosit

(platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, atau

perdarahan mukokutaneus lainnya. Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit

4

lain, jika ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa

sedikit teraba pada lebih kurang 10% anak dengan PTI.

Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan

PTI umumnya normal sesuai umurnya. Pada lebih kurang 15% penderita didapatkan

anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya. Pemeriksaan hapusan darah tepi

diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan pseudotrombositopenia, sindrom

trombosit raksasa yang diturunkan (inherited giant platelet syndrome), dan

kelainan hematologi lainnya. Trombosit yang imatur (megatrombosit) ditemukan

pada sebagian besar penderita. Pada pemeriksaan dengan flow cytometry terlihat

trombosit pada PTI lebih aktif secara metabolik, yang menjelaskan mengapa dengan

jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang didapatkan pada ITP dibanding

pada kegagalan sumsum tulang.

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang pada anak dengan dugaan PTI, masih

menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli. Umumnya pemeriksaan ini

dilakukan pada kasus-kasus yang meragukan, namun tidak pada kasus-kasus dengan

manifestasi klinis yang khas. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada kasus-

kasus yang tidak khas misalnya pada:

• Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya demam,

penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulang, pembesaran hati dan atau limpa.

• Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi

• Kasus yang akan diobati dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau yang

gagal diterapi dengan imunoglobulin intravena.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada penderita PTI adalah mengukur

antibodi yang berhubungan dengan trombosit (platelet-associated antibody) dengan

menggunakan direct assay. Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan

PTI primer dengan sekunder, atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan

yang akan mengalami perjalanan menjadi kronis. Diagnosis PTI ditegakkan dengan

menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. Bentuk sekunder

kelainan ini didapatkan bersamaan dengan systemic lupus erythematosus (SLE),

sindroma antifosfolipid, leukemia

atau limfoma, defisiensi IgA, hipogamaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C,

dan pengobatan dengan heparin atau quinidine6.

5

Adapun diagnosis banding pada terjadinya trombositopenia yaitu4:

Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum

tulang biasanya cukup khas.

Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit.

Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel

LE, tes ANA (Antinuclear antibody).

1.6. Tatalaksana

Tata laksana ITP akut pada anak masih menjadi topik kontroversi. Sebagian

dokter meyakini perjalanan alami yang ringan penyakit tersebut dan menganjurkan

pengobatan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan secara klinis berupa

petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang mengancam

jiwa. Sedangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan pengobatan dini

pada semua anak dengan trombosit kurang dari 20.000- 30.000/mm3 tanpa

menghiraukan tingkat perdarahan6.

Beberapa pengobatan trombositopenia purpura yaitu4:

Intravenous immunoglobulin (IVIG)

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama).Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.

Kortikosteroid 4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari.Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.

Anti-R(D) antibody 10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9% dan habis dalam 30 menit.

6

α-interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu

Siklosporin 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosisAzatriopin 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Pada penatalaksanaan trombositopenia purpura post infeksi varisela memiliki

kontraindikasi relatif terhadap penggunaan steroid dan potensial terjadi komplikasi

varisela hemoragi akibat trombositopenia. Steroid tidak diberikan pada fase akut

infeksi varisela seperti masih terdapatnya rash dan demam tinggi yang merupakan

tanda terjadinya viremia6.

7

BAB II

LAPORAN KASUS

Tanggal/Jam Masuk RSUP Mataram : 29 Mei 2012 pukul 00.30 WITA

No. RM : 039071

IDENTITAS

Identitas Pasien :

Nama Lengkap : An. M

Jenis Kelamin : laki-laki

Umur : 1 bulan 9 hari

Agama : Islam

Alamat : Sekarbela Mataram

Identitas Keluarga

Ibu Ayah

Nama Ny. S Tn. S

Umur 24 27

Pendidikan SMA SMA

Pekerjaan Mahasiswa Swasta

ANAMNESIS

Keluhan Utama : Timbul bintik-bintik merah di seluruh kulit

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke RSUP NTB dikeluhkan timbul bintik-bintik berwarna merah

di seluruh tubuh hingga langit-langit mulut serta lidah sejak 1 hari yang lalu.

Keluhan dirasakan tiba-tiba muncul di seluruh tubuh. Bintik- bintik berukuran kecil-

kecil seperti titik-titik berwarna merah, jika dipencet warna tidak hilang. Gelembung

berisi cairan (-), nyeri (-), dan bengkak disekitar bintik (-), gatal (-). Perdarahan

melalui hidung, gusi, mata (-)

Pasien juga dirasakan lebih lemas dan kurang aktif bersaman dengan

munculnya bintik-bintik tersebut namun pasien lebih rewel. Riwayat biru (-), sesak

napas (-), badan kuning (-). Muntah (+) sejak 1 hari yang lalu. Frekuensi 3x dalam

sehari, isi muntahan yaitu susu yang baru diminum. Muntah setiap habis menyusu.

Muntah yang menyembur (-), darah (-). Pasien tetap minum ASI dan ditambah susu

formula dengan frekuensi ± 12 kali sehari. Perut kembung (-).

8

Pasien juga dikeluhkan demam sejak 3 hari yang lalu. Demam dirasakan

tidak tinggi. Demam dirasakan pada malam hari dan turun pada siang hari tanpa

diberikan obat penurun panas. Demam disertai berkeringat (-), menggigil (-), kejang

(-).

BAK (+) frekuensi 5-6 kali sehari, warna jernih, darah (-). BAB (+) frekuensi

1x sehari, konsistensi lembek, warna kuning bercampur darah segar (+) sejak 1 hari

yang lalu. Darah hanya menempel pada feses, perdarahan menyembur dan terus

menerus (-). Diare sebelumnya (-)

Riwayat Penyakit Sebelumnya :

Pasien tidak pernah diopname sebelumnya. Riwayat biru (-), sesak napas (-),

kuning (-), perdarahan saat BAB sebelumnya (-), asma (-). Riwayat vaksinasi

sebelum keluhan muncul (-), riwayat tranfusi darah atau trombosit sebelumnnya (-)

Pasien diketahui pernah muncul gelembung-gelembung pada kulitnya yang

berisi cairan jernih yang didahului oleh panas tinggi selama 2 hari dan pilek

sebelumnya. Keluhan tersebut muncul saat pasien berusia 3 minggu dan berlangsung

selama 1 minggu. Pasien sudah dibawa ke dokter dan dikatakan menderita cacar air

kemudian pasien diberikan obat minum. Keluhan tersebut hilang.

Riwayat Penyakit Keluarga / Lingkungan :

Riwayat keluhan serupa seperti pasien saat ini (-), riwayat perdarahan spontan

atau lama pada keluarga (-). Asma (-), sakit kuning (-). Riwayat cacar air (+) pada

beberapa anak kecil di sekitar rumah.

Riwayat keluarga (Ikhtisar keturunan) :

Pasien merupakan anak pertama.

Riwayat Pribadi

1. Riwayat Kehamilan dan Persalinan :

Ini merupakan kehamilan pertama bagi ibu pasien. ANC teratur di Puskesmas

>4x dan dokter spesialis kandungan sebanyak 1 x, sakit berat selama hamil (-),

demam tinggi (-), hipertensi (-).

Pasien lahir cukup bulan, spontan ditolong bidan di puskesmas dengan berat

badan lahir 3000 gram. Ibu pasien demam tinggi, sesak napas dan kejang selama

persalinan disangkal. Air ketuban jernih. Riwayat kuning (-), biru setelah lahir (-).

Begitu lahir pasien disuntikkan vitamin K (+), diberikan salep mata (+).

9

2. Riwayat Nutrisi :

Inisiasi menyusui dini (+). Pasien mendapat ASI (+) dan susu formula (+)

karena ASI ibu sedikit dan ibu juga sedang kuliah. Susu formula dibuat ± 30 cc

diberikan ± 8 kali. Sisanya pasien tetap menyusui pada ibunya.

3. Perkembangan dan Kepandaian

Motorik Kasar Motorik Halus Bicara Sosial

Pasien bisa

menghadap miring

Pasien bisa

mengikuti arah jari

Pasien bisa

bersuara dan

menangis

Pasien menatap

muka dan

tersenyum

4. Vaksinasi :

A. Dasar B. Ulangan

BCG : -

Hepatitis: + 1 kali saat usia 1 hari

Polio: + 1 kali saat usia 1 hari -

DPT: - -

Campak: -

5. Sosioekonomi

Sosek menengah, penghasilan perbulan sekitar Rp.1.000.000-1500.000. Pasien

tinggal di daerah perkampungan yang jarak antar rumah saling berdekatan

(halaman sempit). Penghuni rumah = 3 orang, rumah beratap genteng, lantai

keramik, ventilasi ruangan kurang, kamar mandi di dalam rumah, sumber air dari

air PDAM, penampungan air dengan bak dikuras tapi jarang. Air got

menggenang (+) sedikit.

PEMERIKSAAN FISIK

Status Present

KU : sedang

Kes : Compos mentis

TD : tidak dievaluasi

N : 128 x/mnt, teratur, kuat angkat

10

RR : 34 x/mnt

Tax : 36,8 ºC

CRT : < 3 dtk

Status Gizi

BB : 3400 gram

PB : 51 cm

Edema : (-)

Peningkatan BB < 700-1000 gr dalam 1 bulan pertama

Zscore :

o BB/PB = -0,23 SD

o BB/U = -0,18 SD

o TB/U = -0,20 SD

Status Generalis

Kepala:

• Bentuk : normocephali

• Mata : Anemia -/-, ikterik -/-, RP (+), Isokor, Edema palpebra -/-,

perdarahan subkonjungtiva (-)

• Mulut : bibir sianosis (-), purpura (+) pada palatum dan lidah.

• THT : otorhea (-), rinorhea (-), faring hipemis (-), tonsil eutrofi.

• Leher : Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), purpura (+) pada kulit

Thorax :

• Inspeksi : Bentuk dan ukuran normal, deformitas (-), Purpura (+)

• Palpasi : pergerakan dinding dada simetris

• Perkusi :

Pulmo : sonor.

Cor : Batas atas : Intercostal space 2

Batas bawah : Intercostal space 4-5

Batas kanan : garis parasternal kanan

Batas kiri : garis midclavicula kiri

• Auskultasi :

Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Cor : S1S2, tunggal, reguler, murmur (-), galop (-)

11

Abdomen :

• Inspeksi : distensi (-), purpura (+), umbilicus normal (+)

• Auskultasi : Bunyi usus normal

• Palpasi : Supel, massa (-), Hepar, lien dan ren tak teraba. turgor kulit <

2 detik

• Perkusi : timpani

Ekstremitas :

Tungkai Atas Tungkai bawah

Kanan Kiri Kanan Kiri

Akral hangat + + + +

Edema - - - -

Purpura + + + +

Pucat + + + +

Hematom - - - -

Urogenital : normal

Anal perianal : normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Darah Lengkap

Parameter 28/5/2012 29/5/2012 30/5/2012 31/5/2012

HB (g/dL) 9,9 11,1 11,4 12,0

HCT (%) 30,5 39,9 34,3 35,9

RBC (106/uL) 3,33 3,74 3,82 4,02

MCV (fl) 91,6 93,4 89,8 89,3

MCH (pg) 29,7 26,6 29,8 29,9

MCHC (g/dL) 32,5 31,7 33,2 33,4

WBC (103/uL) 14,24 16,3 16,15 15,19

PLT (103/uL) 2 43,4 73 112

12

b. Pemeriksaan Morfologi Darah Tepi

Kesan eritrosit mikrositik hipokromik

Kesan lekosit Jumlah meningkat, limfositosis absolute, limfosit atipik

Kesan trombosit jumlah menurun

Kesimpulan Observasi bisitopenia dengan gambaran anemia mikrositik

hipokromik disertai proses infeksi viral dan trombositopenia

c. Pemeriksaan Lainnya

Tanggal 28/5/2012

o Retikulosit : 0,8 % (0,2-2,0)

o GDS : 100

o NS1 : (-)

o Widal : (-)

o ICT malaria : (-)

Tanggal 29/5/2012

o Feses Lengkap : warna kuning, konsistensi lembek, leukosit 0-2,

eritrosit (-), epitel 0-2, bakteri (+).

RESUME

Seorang pasien, usia 1 bulan 9 hari, jenis kelamin laki-laki, datang ke RSUP

NTB dikeluhkan muncul bintik-bintik merah pada seluruh tubuh hingga langit-langit

mulut dan lidah sejak 1 hari yang lalu. Lemas dan kurang aktif (+), rewel (+), minum

ASI/PASI (+) kuat. Muntah (+) setelah minum, frekuensi 3x sehari sejak 1 hari yang

lalu. Demam tidak tinggi sejak 3 hari yang lalu. BAB bercampur darah pada feses (+)

sejak 1 hari yang lalu, BAK dalam batas normal. Riwayat menderita cacar air (+)

seminggu yang lalu. Keluhan serupa sebelumnya (-).

Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum sedang; N=128x/mnt,

teratur, kuat angkat; RR=34 x/mnt; Tax=36,8 ºC. Purpura pada seluruh tubuh,

palatum dan lidah. Organomegali (-). Perdarahan aktif (-). Kulit tampak pucat, CRT

< 3 detik. Pada pemeriksaan laboratorium saat MRS didapatkan kadar HB= 9,9 g/dL;

PLT= 2.000. Apusan darah tepi menunjukkan observasi bisitopenia dengan

gambaran anemia mikrositik hipokromik disertai proses infeksi viral dan

trombositopenia. Retikulosit 0,8%.

13

IV. DIAGNOSIS

Bisitopenia et causa purpura trombositopenia akut post infeksi varisela

V. RENCANA TERAPI

D5%1/4NS = 3,4 kg x 100 cc = 340 cc/24 jam = 14 tpm mikro

Parasetamol drop 0,4 cc (k/p)

Ampicillin injeksi = 3,4 kg x 50-100 mg= 170-340 mg/hari= 2 x 150 mg IV

Gentamicin injeksi = 3,4 x 7,5 mg = 25,5 mg = 1x 25 mg

Prednison 3 x 1,5 mg (7 hari)

Tranfusi PRC 3,4 x 2,1 x 4 = 28,56 ~ 30 cc

Tranfusi Trombosit 1 unit

VI. FOLLOW UP

Tanggal Keluhan Diagnose Terapi

29/5/2012

02.00

S: Muntah (+), demam (-), Sesak

(-). BAK (+) BAB (+) darah (-).

O:

N = 128 x/mnt,teratur,kuat

angkat

RR = 34 x/mnt

T ax = 36,8 ºC

Purpura (+)

Akral Hangat (+)

Lab post tranfusi:

Hb: 11,1

Ht : 39,9

PLT : 43.400

WBC : 16.300

Bisitopenia et causa

purpura

trombositopenia

akut post infeksi

varisela

D5%1/4NS 10 tpm

mikro

Ampicillin inj 2 x

150 mg

Gentamicin inj 1 x 20

mg

30/5/2012

10.00

S: Muntah (-), demam (-), Sesak

(-). BAK (+) BAB (+) darah (-).

O:

N = 110 x/mnt,teratur,kuat

angkat

RR = 36 x/mnt

T ax = 36,6 ºC

Purpura (+) berkurang

Bisitopenia et causa

purpura

trombositopenia

akut post infeksi

varisela

D5%1/4NS 10 tpm

mikro

Ampicillin inj 2 x

150 mg

Gentamicin inj 1 x 20

mg

Prednison 3 x 1,5 mg

14

Akral Hangat (+)

Lab:

Hb: 11,4

Ht : 34,3

PLT : 73.000

WBC : 16.150

31/5/2012

10.00

S: Muntah (-), demam (-), Sesak

(-). BAK (+) BAB (+) darah (-).

O: BB= 3,82 kg

N = 130 x/mnt,teratur,kuat

angkat

RR = 38 x/mnt

T ax = 36,8 ºC

Purpura (+) berkurang

Akral Hangat (+)

Lab:

Hb: 12,0

Ht : 35,9

PLT : 112.000

WBC : 15.190

Bisitopenia et causa

purpura

trombositopenia

akut post infeksi

varisela

BPL

Kontrol

VII. PROGNOSIS

Dubia ad bonam

15

BAB III

PEMBAHASAN

Purpura yaitu merupakan perdarahan pada kulit dan jaringan mukosa lain.

Pada pasien ini ditemukan purpura yang tersebar pada seluruh tubuh dan jaringan

mukosa seperti palatum serta di lidah. Purpura yang disertai dengan perdarahan

masiv maka akan mengarah ke sakit yang lebih berat. Keluhan perdarahan masiv dan

aktif tidak ditemukan pada pasien ini selain itu tidak adanya tanda-tanda peningkatan

tekanan intracranial seperti penurunan kesadaran, muntah projectile, kaku kuduk, dan

kejang. Walaupun pada pasien ini terdapat keluhan muntah, namun muntah terjadi

sehabis minum susu dan tidak bersifat projectile, sehingga hal tersebut tidak

berkaitan pada proses terjadi di SSP.

Berdasarkan hasil laboratorium didapatkan kadar trombosit yaitu <

100.000/mm3, selain itu terdapat anemia ringan dengan kadar Hb 9,9 g/dL. Adanya

tanda anemia juga didapatkan pada pemeriksaan fisik yaitu telapak tangan dan kaki

pucat. Hal tersebut menandakan adanya purpura trombositopenia. Adanya anemia

ringan dapat bersamaan dengan purpura trombositopenia karena perdarahan seperti

di bawah kulit dan mukosa.

Purpura trombositopenia tersebut bersifat akut karena baru pertama kali

terjadi dan terjadi tiba-tiba, walaupun sifat kronis belum bisa disingkirkan secara

langsung. Purpura trombositopenia dikatakan kronis jika trombositopenia menetap

selama lebih dari 6 bulan.

Penyebab purpura trombositopenia dapat karena imun atau sekunder akibat

adanya pemicu sebelumnya. Purpura trombositopenia imun (PTI) adalah suatu

penyakit perdarahan yang didapat sebagai penghancuran trombosit yang berlebihan

yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpura,

gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab

trombositopenia yang lain. Sedangkan purpura trombositopenia sekunder (PTS)

merupakan trombositopenia yang terjadi akibat pengaruh imun yang menyebabkan

umur trombosit memendek. Pada kasus ini, terdapat adanya infeksi varisela

sebelumnya. Trombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai

hubungan dengan produksi yang berkurang dan meningkatnya penghancuran

trombosit. Kemungkinan mekanisme imun sangat berperan karena adanya

peningkatan jumlah platelet-adherent IgG pada infeksi virus varisela. Infeksi

varisella lebih sering dihubungkan dengan PTI akut seperti trombositopenia akibat

imun. Gambaran morfologi darah tepi tidak ditemukan penyebab trombositopenia

16

akibat anemia aplastik ataupun leukimia, melainkan adanya suatu infeksi viral

sebelumnya dimana terdapat peningkatan jumlah limfosit dan trombosit yang

menurun.

Penggunaan steroid dalam penanganan PTS memiliki kontraindikasi relatif.

Penanganan pada purpura trombositopenia sekunder post infeksi varisela yaitu dapat

diberikan steroid dengan syarat untuk kasus dengan diagnosis varisela dengan

vesikel dan rash telah hilang sebelumnya dan tidak dalam masa viremia. Pemberian

imunoglobulin dapat diberikan sebagai pilihan pertama terutama jika resiko episode

perdarahan selama infeksi varisela masih tetap ada.

Pada kasus ini, tidak diberikan imunoglobulin karena faktor cost. Pasien

diberikan steroid setelah diobservasi selama 1 hari terlebih dahulu untuk memastikan

tidak adanya perdarahan. Penambahan dengan tranfusi PRC dan trombosit dapat

membantu terutama karena kadar trombosit yang sangat rendah yaitu dibawah

20.000. Berdasarkan klinis pada pasien purpura terus berkurang dan pada hasil

pemeriksaan laboratorium trombosit terus meningkat dengan pemberian steroid dan

dibantu dengan tranfusi trombosit.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Fleisher et al. 2000. Textbook of Pediatric Emergency Medicine 4th edition.

Pennsylvania : Lippincott, Williams & Wilkins.

2. Amir et al. (5 April 2010). Post-varicella Thrombocytopenic Purpura. Foundation

Acta Pediatrica ISSN 0803-5253

3. Permono et al. 2006. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan

Dokter Anak Indonesia.

4. Permono, Ugrasena dan Ratwita. 2006. Purpura Trombositopenik Imun (PTI).

Surabaya: Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak Unair. Available from:

www.pediatrik.com

5. Blanchette and Bolton-Maggs. 2008. Childhood Immune Thrombocytopenic

Purpura: Diagnosis and Management. Pediatr Clin N Am 55 (2008) 393–420

6. Setyobudi dan Ugrasena. 2004. Purpura Trombositopenik Idiopatika pada Anak

(patofisiologi, tata laksana serta kontroversinya). Sari Pediatri Vol.6 No. 1. Juni

2004. 16-22

18