síndrome de guillain barré
TRANSCRIPT
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda;
Polineuritis Aguda Idiopática.
KARLA IVETTE BERNAL RIVERA
El síndrome de Guillain Barré es una forma aguda y en general rápidamente progresiva de polineuropatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y déficit sensitivo distal leve en la que aproximadamente 2/3 de los casos comienza entre 5d y 3sem después de una infección banal, una intervención quirúrgica o una vacunación
DEFINICIÓN
HISTORIA
• La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.
• En 1.916 Georges Guillain, Jean Barre y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal.
GENERALIDADES
Más común de las polirradiculoneuritis
agudas
Frecuencia1 x 100.000 personas al año
Cualquier edad
Sin preferencia de
sexo
Es autoinmune
Etiología
CMV Campylobacter jejuni
vacunación contra la influenza
uso de drogas Anestesia espinal Enfermedad de Hodgkin.
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282
ETIOLOGÍA
CAMPYLOBACTER JEJUNI
Bacilo gram -
Causa enteritis bacteriana
Cultivos y pruebas serológicas26 – 30% pacientes SGB
Subtipo del GBAumenta la neuropatía motora axonal
aguda
INFECCIONES ESPECÍFICAS
Tipos de SGB
Polineuropatía Aguda Inflamatoria Desmielinizante
(90%)
Variante axonal
Neuropatía Axonal Motora Aguda
Miller Fisher
Neuropatía Aguda Pandisautonómica
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282
PATOGENIA
REACCIÓN INMUNOLÓGICA
Células
Nervios periféricos
Etiopatogenia.Se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.
Proceso autoinmune contra la proteína P2 de la mielina del nervio periférico, que lleva a una desmielinización segmentaria.
La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.
Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).
• Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.
• Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas
Se reconoce un antígeno
PATOGENIAFijación linfocitaria sobre una pared vascular : migración y transformación linfocitaria fuera del vaso
Desmielinización segmentaria en presencia de Células Mononucleadas
La lesión puede llegar hasta la interrupción del axón
FISIOPATOLOGÍA
DATOS PATOLÓGICOS
INFILTRACIÓN CELULAR
MONONUCLEAR ENDONEURAL
PERIVASCULAR
NERVIOS CRANEALES BAJOS
RAICESVENTRALES
DORSALES
GANGLIOS DORSALES - NERVIOS PERIFÉRICOS
DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA (MULTIFOCAL)
Clínica
Debilidad distal y disestesias en las extremidades, sobre todo de las Inferiores
Las disestesias afectan las cuatro extremidades
Los reflejos de estiramiento muscular desaparecen
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282
Clínica
Afección ocular, facial y de deglución
Parálisis de músculos de la
respiración
Dolor visceral
Dolor muscular intenso
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282
Clínica
3 fases clínicas:
• 1. Fase de extensión: duración no superior a 4 sem.• 2. Fase de estabilización (plateau): duración de 2-4 sem.
En ocasiones meses.• 3. Fase de recuperación: algunos meses.
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDADFASE DE EXTENSIÓN DE LAS PARÁLISIS
Fase rápida2 – 3
semanas
6 – 10 días
Parestesias
Parálisis
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
Provoca:Cuadriplejía flácida,
simétrica con arreflexia osteotendinosa
Puede presentarse Lasegue bilateral (lesión radicular)
Pares craneales bulbares 50%
VII par 40%Trastornos de la deglución y
fonaciónV par: parestesias
peribucales
Duración: 10 días – 1 mes
FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
Parálisis respiratoria 12 – 30%↑ edadAfectación de:
Nervios intercostalesRaíces cervicales
Afectación de sensibilidad:1. Posición
2. Vibración
3. Dolor
4. Tacto
FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
Cardiovasculares
FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU
Disfunción autonómica •Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).•-Hipotensión ortostática.•- Hipertensión arterial transitoria o permanente.•- Íleo paralítico y disfunción vesical.•- relajación del esfínter.
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
Puede presentarse:Rubor facial paroxísticoHiperhidrosisSialorrea e hipersecreción bronquialHipertermia de extremidades
Húmedas y edematizadas
HiperglicemiaHiponatremia
FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
FASE DE RECUPERACIÓN Uno o dos
meses
PRONÓSTICOAproximadamente el 80% de pacientes
se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir). El 5 al 10% se recuperan con invalidez
severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor).
La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
COMPLICACIONES
Dificultad respiratoriaContracturas de las articulaciones u
otras deformidadesTrombosis venosa profunda Aumento del riesgo de infeccionesPresión arterial baja o inestablePérdida permanente del movimiento en
un áreaNeumoníaBroncoaspiración
EXÁMENES
LCR
Disociación albúmina citológica
Hiperproteinorraquia
EMG
↓ de la velocidad de conducción
Latencias distales prolongadasReacción F
prolongadas o ausentes
Neuropatía motora
Axonal aguda
Polirradiculoneuropatía inflamatoria
desmielinizante aguda
Síndrome de Miller Fisher
Neuropatía axonal sensitivo-motora
aguda
NEUROPATÍA MOTORA AXONAL AGUDA
Degeneración axónica generalizada grave
Evolución rápida y mala recuperación
Atrofia muscular temprana
SÍNDROME DE MILLER FISHER
Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia
Diplopia, ataxia de la marcha y de las extremidades, oftalmoplejía completa, pupilas no reactivas, oftalmoparesia externa +/- ptosis
PUPILAS NO REACTIVAS
Fuerza muscular conservada
LCR disociación albúmina citológica
SÍNDROME DE MILLER FISHER
NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO-MOTORA AGUDA
Se llama también Síndrome de Guillain Barré Lamdry.
Es una variedad particularmente grave. Cursa de modo rápidamente progresivo con tetraplejia, parálisis respiratoria y con nervios inexcitables en los estudios electrofisiológicos.
TRATAMIENTO
Plasmaféresis
Corticoides
Inmunoglobulina IV400mg/kg/día por 5 días
Administrada dentro 2 primeras semanas de enfermedad
Fisioterapia