síndrome pulmonar restrictivo
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Actualización en
Fibrosis Pulmonar
Dr. Carlos Minauro Véliz
CLINICA LOS ANDES
Enfermedades Restrictivas
Parénquima pulmonar Extraparenquimatosas
Neuromusculares
Pared torácica
Pleurales
Lesiones que ocupan
espacio
Granulomatosas
b. Neumonitis
intersticiales
c. Neumoconiosis
d. Fibrosis pulmonares
idiopáticas
e. Edema pulmonar
cardiogénico
f. Síndrome de
dificultad respiratoria
aguda del adulto
Glóbulo rojo
Intersticio Pulmonar
Pared alveolar
Pared capilar
Intersticio Pulmonar
Definición
El intersticio es el tejido que constituye el
soporte del pulmón (como la trama de una
esponja) a través del cual se realiza el
intercambio para oxigenar la sangre desde
los alvéolos y luego distribuirla al resto del
organismo.
Historia Clínica
Edad y sexo. Entre los 20 y 40 años son más frecuentes la sarcoidosis, la histiocitosis X, las EPID asociadas a enfermedades del colágeno y la linfangioleiomiomatosis. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) suele diagnosticarse en sujetos mayores de 50 años. La linfangioleiomiomatosis es propia del sexo femenino. Asimismo, las EPID asociadas a enfermedades del colágeno son más frecuentes en las mujeres.
Historia Clínica
Antecedentes familiares. Puede proporcionar
información muy útil. Los pacientes con FPI
pueden tener algún otro miembro de la
familia afectado (fibrosis pulmonar familiar).
La microlitiasis alveolar, la esclerosis
tuberosa, la neurofibromatosis y la
sarcoidosis son otros ejemplos de entidades
clínicas con historia hereditaria y EPID
asociada.
Hábito tabáquico. Algunas EPID (neumonía
intersticial descamativa [NID], bronquiolitis
respiratoria/EPID, histiocitosis X) son propias
de fumadores. Ocurre lo contrario en la
sarcoidosis y las alveolitis alérgicas
extrínsecas.
Historia Clínica
HISTORIA CLÍNICA
Historia ocupacional y laboral. La exposición a
agentes orgánicos es causa de alveolitis alérgica
extrínseca, y la exposición a polvos inorgánicos, de
neumoconiosis. La anamnesis laboral debe ser
extensa e incluir las actividades laborales, y
respecto a ellas, en especial, la presencia de polvo
inorgánico, así como la fecha en que tuvo lugar la
exposición y la duración de ésta. Deben
consignarse todas las actividades laborales en
orden cronológico
Historia Clínica
Utilización de fármacos. Los fármacos son causa no
infrecuente de EPID. Deben, por tanto, anotarse
todos los fármacos que toma o ha tomado el
paciente, la dosis y la duración del tratamiento.
- Radioterapia. El antecedente de radioterapia
torácica puede ser causa de EPID.
- Enfermedades sistémicas. Indagar sobre síntomas
de enfermedades sistémicas (colagenosis,
sarcoidosis) que pueden asociarse a EPID.
Historia Clínica
Síntomas:
Disnea progresiva: Es el síntoma más constante y esta es expresión de la rigidez pulmonar y de las alteraciones del intercambio gaseoso.
Tos: Esta es no productiva y puede ser incapacitante.
Hemoptisis: caso de síndromes de hemorragia pulmonar
Historia Clínica
El tiempo de enfermedad, nos permite
reconocer si esta es aguda, tales como una
insuficiencia cardiaca o exposición a algún
tipo de sustancia orgánica o inorgánica,
SDRA.
Si es crónico, tenemos alrededor de 150
causas.
Etiología
Las causas conocidas de enfermedades
intersticiales más comunes son:
1. Exposición ocupacional a irritantes como el
asbestos, polvos de metal, bacterias, gases y
humos. Algunas de estas enfermedades son:
Pulmón de los trabajadores de silos
Pulmón de los trabajadores del detergente
Pulmón de granjero
Pulmón de los cuidadores de pájaros
Silicosis
Etiología
2. Medicamentos: algunos medicamentos pueden presentar como complicación infrecuente el desarrollo de fibrosis pulmonar. Siempre es importante mencionar a su médico todos los medicamentos recibidos en los últimos años para descartar que ese pueda ser el origen de la enfermedad.
3. Enfermedades del tejido conectivo: como el lupus eritematoso, la artritis reumatoidea o la esclerodermia.
Examen Clínico
Signos:
La acropaquia o hipocratismo digital: es el
aumento de tamaño de la zona terminal de
las falanges digitales con una pérdida del
ángulo del lecho ungueal. Hay muchas
causas que producen este síntoma, como
cardiopatía congénita cianógenica y diversas
patologías pulmonares.
Historia Clínica
Cianosis, Color azulado de labios, piel y uñas
debido a los bajos niveles de oxígeno en la
sangre
Signos
Taquipnea, inicialmente se hace más
manifiesto, con el ejercicio y posteriormente
en reposo.
Al examen: llama la atención la presencia de
estertores secos tipo velcro.
En casos avanzados se puede encontrar
signos derivados de la hipertensión pulmonar
(2º. Ruido aumentado, edema de las
extremidades)
Análisis Sanguíneos
Exámenes Complementarios
Radiografía
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Radiografia
Fibrosis Pulmonar asociado a esclerodermia
Radiografias
Neumonitis por hipersensibilidad
Radiografía
Edema agudo de pulmón
Radiografía
EPA por Hanta virus
Radiografía
Se puede encontrar, diversos patrones,
nodular, reticular, reticulonodular, vidrio
esmerilado, panal de abeja.
Es frecuente que estas alteraciones se
asocien con pérdida de volumen de ambos
pulmones.
Es raro la afectación pleural.
Alteraciones Radiográficas
TAC de Tórax de Alta
resolución
La tomografía axial computarizada (TAC) torácica es más sensible que la radiografía de tórax para el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar. En el estudio de las EPID debe realizarse siempre la TAC de alta resolución (TACAR). Esta técnica permite la detección de la enfermedad en los casos con radiografía de tórax normal. Además, resulta útil para valorar la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza, ya que las imágenes reticulares son indicativas de fibrosis, y las imágenes en vidrio deslustrado, de inflamación.
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Neumonía Intersticial No Usual Celular
Exploración funcional
respiratoria
En el 15% de los casos la alteración de la función pulmonar puede ser la primera manifestación de las EPID.
En la espirometría forzada, el patrón funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo.
La capacidad pulmonar total y las diferentes subdivisiones de los volúmenes pulmonares están disminuidas.
La capacidad de transferencia pulmonar del CO (DLCO) está disminuida y es uno de los indicadores más sensibles de las EPID
Espirometria
Biopsia Pulmonar
La biopsia transbronquial realizada mediante
fibrobroncoscopia puede permitir el
diagnóstico de varias EPID: sarcoidosis,
alveolitis alérgicas extrínsecas, histiocitosis
X, amiloidosis, linfangioleiomiomatosis,
proteinosis alveolar, NOC, eosinofilia
pulmonar y algunas neumoconiosis
Biopsia Pulmonar
La biopsia pulmonar abierta por
minitoracotomía o por videotoracoscopia está
indicada en todos los casos en que no se ha
obtenido un diagnóstico específico de EPID
con las exploraciones comentadas en los
apartados anteriores.
Gasometría Arterial
Muestra aumento del (A-a)O2 (gradiente
alveoloarterial de O2) con moderada
hipocapnia.
La hipoxemia arterial sólo aparece de forma
evidente en las fases avanzadas de la
enfermedad, y la hipercapnia, en las fases
finales.
Pruebas Funcionales
En las pruebas de esfuerzo es característica la limitación de la tolerancia al esfuerzo por disnea asociada a hipoxemia desencadenada por el ejercicio.
El valor diagnóstico de las pruebas de esfuerzo en las EPID se limita a la detección de la enfermedad en pacientes con disnea y exploraciones radiológicas y funcionales respiratorias normales.
Aunque existe poca experiencia, la prueba de la marcha de los 6 min se ha mostrado útil para valorar la evolución de la enfermedad
Test de caminata de 6 minutos
Pletismografo
Enfoque Diagnóstico
Table 2:
Signs and Symptoms of Idiopathic Interstitial Pneumonias
Features UIP/IPF NSIP BOOP RB-ILD DIP LIP
Mean age (yr) 57 49 55 36 42 ~50
Onset Insidious Subacute Subacute Insidious Insidious Insidious
Smoking associated? Strongly
increases risk No No Required Required No
Mortality rate 70% (5yr) 11% (5yr) Low 0% 27% (12yr) 30%?
Response to steroids? No Good Good Good Good Variable
Complete recovery? No Yes Yes Sometimes Yes Variable
Table 1:
Pathologic Features of the Idiopathic Interstitial Pneumonias
Features UIP NSIP BOOP RB-ILD DIP LIP
Temporal appearance Variegated Uniform Uniform Uniform Uniform Uniform
Spatial appearance Patchy Uniform Patchy Patchy Uniform Patchy
Interstitial inflammation Scant Prominent Mild Mild-moderate Rare Alveolar septal T-
cells
Collagen fibrosis Always,
patchy
Variable,
diffuse Occasional
Variable,
peribronchiolar Rare Rare
Fibroblast proliferation Prominent Rare,
diffuse No No No No
Organizing Pneumonitis No Variable Yes No No No
Microscopic
honeycombing Yes Rare Rare No No No
Macrophage accumulation Variable Variable No Peribronchiolar,
pigmented
Alveolar,
non-pigmented No
UIP
UIP
UIP
NSIP
NSIP
NSIP
NSIP VS UIP
NSIP Fibrotico vs Celular
NSIP
NSIP Fibrotico
Apariencia Tomográfica
NSIP CELULAR
NSIP FIBROTICO
Apariencia Tomográfica
NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
Apariencia Tomográfica
CONCLUSIONES
Las enfermedades intersticiales son de múltiples
etiologías, por ello es importante realizar un
examen médico completo
El término fibrosis pulmonar se refiere a la
Neumonía intersticial Usual o Fibrosis Pulmonar
Idiopática
Es importante reconocer el tipo de neumonitis o
“fibrosis” a fin de establecer el diagnostico y el
pronostico y la respuesta al tratamiento.