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* Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (Z. Jalal).

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Rythmologie pédiatrique et congénitale

Tome 4 – N° 2 – Septembre 2012

ISSN 1878-6480

Supplements

Avec le soutien institutionnel des partenaires

Archives of Cardiovascular Diseases Supplements (2012) 4, 138-147

© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Stimulation cardiaque en pédiatrie : indications, stratégies d’implantation, évolution, techniques d’avenir

Pacing in the paediatric population: indications, implantation strategies, evolution and new stimulation techniques

Z. Jalal1,*, P. Bordachar2, L. Labrousse3, P. Mondoly4, P. Ritter2, J.- B. Thambo1

1Service des cardiopathies congénitales de l’enfant et de l’adulte, CHU de Bordeaux, place Amélie- Raba- Léon, 33000 Bordeaux, France 2Service de rythmologie et de stimulation cardiaque, CHU de Bordeaux, place Amélie- Raba- Léon, 33000 Bordeaux, France 3Service de chirurgie cardiaque, CHU de Bordeaux, place Amélie- Raba- Léon, 33000 Bordeaux, France 4Service de rythmologie, CHU de Toulouse, place Amélie- Raba- Léon, 33000 Bordeaux, France

Liste des abréviations : BAV : bloc auriculo- ventriculaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche

RésuméBien que les indications d’implantation de pacemaker présentent de nombreuses similitudes entre enfants et adultes, il existe plusieurs particularités dans la population pédiatrique justifi ant une approche spécifi que. Le bloc auriculo- ventriculaire congénital, le bloc auriculo- ventriculaire postopératoire, la dysfonction sinusale, le syndrome bradycardie- tachycardie, le syndrome du QT long congénital et la resynchronisation biventriculaire constituent les principales indications d’implantation en pédiatrie. La caractéristique

MOTS CLÉSStimulateur cardiaque ;Sondes ;Asynchronisme ;

Stimulation cardiaque chez l’enfant 139

les sondes sont à demeure pour des durées très prolongées correspondant en théorie à l’intégralité de la vie du patient. Cette population est donc « idéalement » positionnée pour présenter une éventuelle complication liée à la présence d’un dispositif implantable. Les caractéristiques spécifi ques anato-miques et morphologiques, les spécifi cités de comportement retrouvées chez l’enfant ainsi que les contraintes imposées par la croissance sur le dispositif implanté sont autant de paramètres qui expliquent un taux de complications plus important que pour une population adulte « traditionnelle ».

Pour les mêmes raisons, la question de la voie d’abord optimale est particulièrement prégnante dans cette population. La voie d’abord à privilégier semble être celle qui : 1) permet un site de stimulation la plus physiologique possible ; 2) permet une qualité de vie satisfaisante ; 3) est

Introduction

Le domaine de la stimulation cardiaque chez l’enfant est à la jonction entre trois spécialisations médicales parfois éloignées : le monde pédiatrique, celui des cardiopathies congénitales et celui de la stimulation cardiaque. Les troubles de la conduction électrique justifi ant d’une implan-tation cardiaque défi nitive chez l’enfant sont rares et leur prise en charge nécessite la mise en commun de différentes compétences. Elle est donc le plus souvent réalisée dans des centres très spécialisés.

Il existe des indications indiscutables d’implantation d’un dispositif de stimulation cardiaque défi nitif chez l’enfant même si la décision d’implanter ne peut s’appuyer sur le résultat d’études randomisées. De plus, une fois implantées,

Implantation robot- assistée

KEYWORDSPacemaker;Leads;Dyssynchrony;Robot- assisted implantation

propre des jeunes patients est qu’ils seront stimulés sur une durée prolongée, impliquant : 1) une réfl exion parfois diffi cile concernant la décision d’implanter un dispositif défi nitif de stimulation, d’autant qu’en l’absence d’études cliniques randomisées menées en pédiatrie, les recommandations émanant des sociétés savantes sont pour la plupart basées sur des consensus ; 2) une fois la décision prise d’implanter un stimulateur cardiaque, la question de la voie d’abord est également essentielle. L’implantation d’un pacemaker peut être réalisée chez l’enfant par voie endocardique ou épicardique avec un faible taux de complication à court et moyen terme. Cependant, les complications à plus long terme, moins étudiées, pourraient s’avérer plus problématiques. L’effet d’une stimulation prolongée durant toute une vie sur un site ventriculaire suboptimal ou même délétère pourrait avoir été sous- évalué. De même, les enfants sont exposés à un risque plus important de complications tardives en rapport avec leur matériel de stimulation.Dans cette revue, nous proposons la description des principales indications de stimulation cardiaque en pédiatrie, discutons de l’intérêt et des limites des différentes voies d’abord et essayons d’envisager les futurs progrès qui pourraient permettre une véritable révolution dans la discipline.© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

SummaryAlthough the general indications for pacemaker implantation in children and adolescents are similar to those in adults, there are several important considerations in young patients. Congenital atrioventricular block, surgical or acquired atrioventricular block, sinus node dysfunction, bradycardia – tachycardia syndrome, long QT syndrome and cardiac resynchronization therapy are the main indications for pacing in the paediatric population. One of the peculiar characteristics in young patients is the long duration of pacing, which involves: diffi cult refl ection regarding the indications for and timing of pacing therapy (all the more so given that the absence of randomized clinical trials of cardiac pacing conducted in the paediatric population, which means that the level of evidence for most recommendations is based on consensus); and the choice between endocardial and epicardial approaches. Indeed, children can now undergo implantation of epicardial or endocardial pacing systems with low rates of short- and mid- term compl ications. However, despite no clear demonstration in the literature because of the absence of studies with lifelong follow- up, long- term complications may impact on the life expectancy of these patients. Lifelong pacing effects on a suboptimal or detrimental ventricular site may have been underestimated. Moreover, children are prone to a higher incidence of long- term adverse events because of the pacing device. In this review, we present the pacing indications and recommendations in the paediatric population, we discuss the benefi ts and limitations of epicardial and endocardial approaches and we examine whether new cardiac stimulation techniques might enable an absolute revolution in pacing therapy.© 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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proche. Cependant, le pronostic vital n’est pas engagé chez les patients présentant des syncopes vagales et surtout la démonstration de l’effi cacité de la stimulation cardiaque dans ce cadre est très incertaine.

L’existence d’une insuffi sance chronotrope avec limi-tation fonctionnelle importante à l’effort peut justifi er de l’implantation d’un stimulateur cardiaque.

Le syndrome de bradycardie- tachycardie ou maladie rythmique de l’oreillette associe bradycardie sinusale et épi-sodes d’arythmie atriale [8]. L’introduction d’un traitement antiarythmique favorise la survenue et l’importance des pauses sinusales. Si un traitement par ablation d’un circuit de réentrée n’est pas envisageable, il est parfois nécessaire d’implanter un stimulateur cardiaque pour pouvoir traiter des épisodes d’arythmie réfractaire. Le rapport avantages/inconvénients est évidemment essentiel à considérer [9].

BAV complet congénital

Le BAV congénital est une entité rare touchant 1/15 000 à 1/20 000 naissances. Il peut être isolé ou associé à des mal-formations cardiaques telles que la transposition corrigée des gros vaisseaux, le canal atrioventriculaire ou l’isomérisme gauche. Il est la conséquence d’un développement embryon-naire anormal du nœud atrioventriculaire ou de l’atteinte immunologique de ce dernier par des anticorps maternels de type anti- SSA/Ro ou anti- SSB/la [10- 11]. Ces anticorps, dont le passage transplacentaire s’effectue à partir de la 16e semaine de gestation, vont être responsables d’une réponse infl ammatoire anormale et de lésions fi brosantes et cicatricielles du système de conduction. Malgré les dévelop-pements récents dans les domaines de l’électrocardiographie fœtale, l’échocardiographie (par la mesure en TM ou en Doppler des fréquences auriculaire et ventriculaire) reste le gold standard pour faire le diagnostic anténatal de BAV congénital [12]. La résolution spontanée d’un BAV complet congénital est exceptionnelle et l’évolution des patients non stimulés est défavorable avec une survie à 10 ans de 73 % [13].

Les indications concernant l’implantation d’enfants pré-sentant un BAV congénital ont évolué grâce à une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques et de l’évolution naturelle de cette affection. La stimulation cardiaque a dans ce cas pour objectifs principaux de prévenir les syncopes, la dysfonction ventriculaire gauche et la mort subite. Celle- ci peut être le premier symptôme d’un BAV complet congénital et, de ce fait, tout retard ou report de la décision d’implanter un stimulateur cardiaque chez ces patients peut s’avérer dramatique. Une stimulation cardiaque permanente est indiquée chez les patients symptomatiques (syncope, insuffi sance cardiaque congestive, insuffi sance chronotrope) ou chez les patients asymptomatiques pré-sentant au moins un des éléments suivants : dysfonction ventriculaire, intervalle QTc prolongé, extrasystoles ventri-culaires complexes, rythme d’échappement à QRS larges, fréquence cardiaque < 55 bpm, avant l’âge de 1 an, pauses cardiaques > 3 fois le cycle de base (Tableau 1).

Les patients implantés ne doivent toutefois pas être considérés comme guéris. Aussi, une évaluation régulière de la taille, des volumes et de la fonction ventriculaire gauche

adaptée aux spécifi cités de la croissance ; 4) permet de réduire au maximum le taux de complications. Si les com-plications à court et moyen termes ont été étudiées, les complications tardives survenant après plusieurs décades n’ont pas pour l’instant pu être investiguées, ni comparées selon les différentes techniques. Il semble pourtant essen-tiel au moment de discuter d’une implantation défi nitive d’évaluer et de soupeser les conséquences immédiates mais également sur le très long terme de la présence de sondes endocardiques ou épicardiques.

Dans cette revue, nous proposons la description des indications principales de stimulation cardiaque dans cette population spécifi que, discutons de l’intérêt et des limites des différentes voies d’abord et essayons d’envisager les futurs progrès qui pourraient permettre une véritable révo-lution dans la discipline.

Indications de stimulation

Le bloc auriculo- ventriculaire (BAV) congénital, le BAV postopératoire, la dysfonction sinusale, le syndrome bradycardie- tachycardie, le syndrome du QT long congé-nital et la resynchronisation biventriculaire constituent les principales indications d’implantation en pédiatrie. Les recommandations issues des sociétés savantes européennes et nord- américaines se rejoignent sur la majorité des indi-cations [1,2] (Tableau 1). Cependant, en l’absence d’études cliniques randomisées, les recommandations sont pour la plupart basées sur des consensus et n’atteignent pas le niveau de preuve A.

Dysfonction sinusale et syndrome bradycardie- tachycardie

La dysfonction sinusale englobe les anomalies de genèse de l’infl ux sinusal ou de conduction de cet infl ux à l’oreillette droite et se traduit par l’existence d’une bradycardie sinu-sale permanente, paroxystique ou observée à l’effort. On retrouve préférentiellement ce type de présentation chez les patients opérés d’une cardiopathie congénitale avec geste sur l’oreillette droite [3,4]. La dysfonction sinusale posto-pératoire immédiate régresse le plus souvent. En revanche, l’existence d’une lésion opératoire, le développement d’une fi brose extensive de l’oreillette peuvent favoriser à plus long terme la survenue d’épisodes de bradycardie parfois symptomatique mais également la survenue en alternance d’épisodes de bradycardie et de tachycardie.

Les indications de stimulation cardiaque défi nitive chez l’enfant dans le cadre de la dysfonction sinusale concernent les patients symptomatiques, l’existence d’une valeur abso-lue de fréquence cardiaque basse ne justifi ant pas en soi une implantation [5- 7].

Le principal critère permettant de poser l’indication d’implanter un stimulateur cardiaque est la survenue d’un symptôme de type syncope. Il est toutefois essentiel dans ce cadre de différencier syncope secondaire à une dysfonction intrinsèque du nœud sinusal et syncope d’origine vagale, la présentation électrocardiographique étant parfois très


Tableau 1 Recommandations issues des sociétés européennes et américaines de cardiologie sur l’implantation de pacemakers en pédiatrie [1,2].

Indication Classe Niveau de preuve

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas de BAV complet associé avec l’un des éléments suivants : symptômes, dysfonction ventriculaire, intervalle QTc prolongé, extrasystoles ventriculaires complexes, rythme d’échappement à QRS larges, fréquence cardiaque < 55 bpm chez le nourrisson, fréquence cardiaque < 70 bpm dans le cadre d’une cardiopathie congénitale, pauses cardiaques > 3 fois le cycle de base.

I B

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas BAV du 2e ou du 3e degré associé à des symptômes ou à une dysfonction ventriculaire.

I C

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas BAV du 2e ou du 3e degré survenant en postopératoire et persistant plus de 7 jours après la chirurgie.

I C

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en dysfonction sinusale corrélée à la présence de symptômes.

I C

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas de bradycardie sinusale asymptomatique chez un enfant ayant une cardiopathie congénitale complexe et une fréquence cardiaque < 40/min ou des pauses cardiaques > 3 secondes.

IIa C

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas de syndrome de bradycardie- tachycardie nécessitant un traitement antiarythmique lorsque les autres thérapeutiques comme l’ablation s’avèrent impossibles.

IIa C

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas de syndrome du QT long associé à l’un des éléments suivants : BAV en 2/1 ou du 3e degré, bradycardie symptomatique (spontanée ou due aux bêtabloquants), tachycardie ventriculaire pause dépendante.

IIa B

Une stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas cardiopathie congénitale avec altération de l’hémodynamique due à une bradycardie sinusale ou à un asynchronisme atrioventriculaire.

IIa C

Une stimulation cardiaque permanente est à considérer en cas de BAV congénital du 2e ou du 3e degré en l’absence de symptômes, dysfonction ventriculaire, intervalle QTc prolongé, extrasystoles ventriculaires complexes, rythme d’échappement à QRS larges, fréquence cardiaque < 55 bpm chez le nourrisson, pauses cardiaques > 3 fois le cycle de base.

IIb B

Une stimulation cardiaque permanente est à considérer en cas de bradycardie sinusale asymptomatique chez un adolescent ayant une cardiopathie congénitale complexe et une fréquence cardiaque < 40/min ou des pauses cardiaques > 3 secondes.

IIb C

Une stimulation cardiaque permanente est à considérer en cas de BAV complet postopératoire transitoire avec bloc bifasciculaire résiduel.

IIb C

Une stimulation cardiaque permanente est à considérer en cas de pathologie neuromusculaire associée à un bloc auriculo- ventriculaire asymptomatique quel qu’en soit le degré.

IIb C

Une stimulation cardiaque n’est pas recommandée en cas de BAV du 1er degré ou du 2e degré de type Luciani- Wenckebach asymptomatiques.

III C

Une stimulation cardiaque n’est pas recommandée en cas de BAV complet postopératoire transitoire avec conduction normale sous jacente et QRS fi ns.

III B

Une stimulation cardiaque n’est pas recommandée en cas de bloc bifasciculaire postopératoire, asymptomatique avec PR normal.

III B

Une stimulation cardiaque n’est pas recommandée en cas de bradycardie sinusale asymptomatique chez un adolescent ayant une cardiopathie congénitale complexe et une fréquence cardiaque > 40/min ou des pauses cardiaques < 3 secondes.

III C

BAV : bloc auriculo- ventriculaire.


Resynchronisation cardiaque

Il paraît aujourd’hui diffi cile d’établir des recommandations d’indication de resynchronisation biventriculaire chez des patients avec cardiopathie congénitale qui constituent une population hétérogène. En effet, les présentations cliniques, anatomiques et physiopathologiques diffèrent complètement entre tétralogie de Fallot, ventricule droit systémique ou ventricule unique. On retrouve toutefois fréquemment une évolution défavorable plusieurs décennies après la chirurgie avec survenue d’une dysfonction ventriculaire associée à un trouble de conduction, l’asynchronisme de contraction pouvant majorer cette dysfonction et représenter une cible thérapeutique pour les thérapeutiques électriques [26- 29]. L’effet de la resynchronisation sur ces populations spéci-fi ques a été étudié le plus souvent rétrospectivement sur des effectifs limités et disparates [30- 32]. Quelques études ont montré des résultats prometteurs dans le cadre de la tétralogie de Fallot mais ne justifi ent pas pour l’instant d’indications validées, l’implantation restant dans le cadre de la recherche [32,33].

Stratégies d’implantation

L’implantation d’un stimulateur cardiaque demeure un challenge chez l’enfant. Outre les diffi cultés d’accès, les spécificités anatomiques (veine cave supérieure gauche, montage type Fontan, etc.) ou fonctionnelles (shunt intracardiaque, etc.) de chaque cardiopathie, il est aujourd’hui primordial de connaître et d’anticiper les complications propres à la stimulation. L’implantation endocavitaire est souvent proposée chez le grand enfant ou l’adolescent pour corriger la symptomatologie liée à la bradycardie et ces patients sont généralement considérés parfois à tort comme guéris. Si cette stratégie proposée est clairement bénéfi que à court terme, nous savons que ce patient, porteur à vie d’une prothèse cardiaque, subira une complication presque à coup sûr, sans en connaître la date de survenue, ni la gravité. Pendant longtemps, et notamment en raison des mauvais résultats obtenus à court et moyen termes avec les sondes épicardiques (fi brose au point d’implantation, élévation de seuil, etc.), l’objectif de certaines équipes était de très vite passer à la voie endocavitaire. Le schéma classique consistait, lorsque cela était nécessaire, à primo- implanter les enfants de moins de 15 kg de façon chirurgicale avec positionnement d’une seule sonde ventriculaire droite puis « d’upgrader » vers un dispositif endocavitaire simple chambre puis double chambre dès que les contraintes morphologiques le per-mettaient. Il était estimé qu’il fallait environ 20 cm de réserve de sonde ventriculaire droite pour autoriser une croissance normale chez des enfants âgés en moyenne de 8 ans, sans avoir à changer de sonde [34].

Il semble aujourd’hui, au vu de la pathologie propre qu’engendre la présence d’une sonde endocavitaire ventri-culaire droite au long court, et des résultats obtenus pour la stimulation épicardique avec les sondes de dernières générations [35,36], que cette stratégie doit être rediscutée, voire possiblement remise en question.

est requise après implantation car ces patients peuvent développer une cardiopathie dilatée plusieurs années après la procédure, conséquence d’une myocardite auto- immune ou de l’asynchronisme induit par la stimulation ventriculaire prolongée [10,14,15].

Le site de stimulation joue également un rôle important chez ces patients qui seront stimulés tout au long de leur vie [16]. Les effets délétères de la stimulation ventriculaire droite prolongée sont désormais bien connus et la resynchro-nisation biventriculaire que permet l’implantation d’une sonde ventriculaire gauche pourrait être bénéfi que [17].

BAV postopératoire

Une meilleure connaissance des spécifi cités anatomiques des voies de conduction dans les différentes cardiopathies congénitales associée à des progrès importants des tech-niques chirurgicales ont permis de réduire sensiblement le risque de BAV postopératoire qui est évalué aujourd’hui entre 1 et 3 % en fonction des séries [18]. Une majorité des BAV postopératoires sont de siège nodal, reliés à l’éti-rement généré par l’intervention et donc spontanément résolutifs en quelques heures à quelques jours. La gestion de ces troubles de conduction s’appuie essentiellement sur l’utilisation d’électrodes temporaires positionnées durant la chirurgie. Savoir attendre suffi samment après une intervention pour décider d’une implantation défi nitive semble donc essentiel. Si une majorité des BAV postopé-ratoires régressent spontanément, une lésion directe et défi nitive des voies de conduction est possible, associée avec une dysfonction permanente [18- 20]. Les interventions incluant une fermeture de communication interventri-culaire sont particulièrement à risque. Le pronostic de ces patients en l’absence de stimulation apparaît alors très défavorable [21]. Il paraît donc licite dans les suites opératoires de patienter au minimum entre 7 et 10 jours avec une attitude relativement standardisée : régression spontanée = pas d’implantation ; persistance du BAV complet = implantation [22,23]. Il faut bien sûr garder à l’esprit que : 1) un faible nombre de BAV postopératoires vont régresser après cette limite des 10 jours, et dans la majorité des cas, il ne paraît pas toutefois possible pour des raisons pratiques et de sécurité d’attendre plus longtemps ; 2) à l’opposé, le trouble de conduction ne peut apparaître qu’à distance de l’intervention. Toute intervention à risque type fermeture de communication interventriculaire justifi e donc probablement un suivi au long cours de la conduction atrioventriculaire.

Syndrome du QT long congénital

Certains patients jeunes avec QT long congénital sont à risque de mort subite. Il semble aujourd’hui que les indications de stimulation cardiaque défi nitive sont limitées, la préven-tion de la mort subite s’appuyant préférentiellement sur l’implantation d’un défi brillateur [24- 26]. Il reste quelques rares indications d’implantation d’un stimulateur cardiaque dans le cadre d’un syndrome du QT long (LQT2) avec bloc auriculo- ventriculaire 2/1 chez le nouveau- né.


patient porteur de sondes endocavitaires : la dysfonction de sonde, la thrombose veineuse et l’infection de matériel.

Dans une étude rétrospective monocentrique menée sur 1 007 sondes épicardiques et endocardiques implantées chez 497 enfants, Fortescue et al. ont rapporté un taux de dysfonction de sondes de 15 % affectant 23 % des patients. Parmi ces patients, 28 % ont eu plusieurs dysfonctions de sondes. La fracture de sonde et l’élévation du seuil de stimulation étaient les complications les plus fréquemment rencontrées avec les sondes épicardiques tandis que les sondes endocardiques se compliquaient plus fréquemment de déplacement ou de rupture d’isolant. Dans cette série, les facteurs de risque de dysfonction de sonde étaient l’âge à l’implantation, la présence d’une cardiopathie congénitale associée et l’utilisation de sondes épicardiques [42].

La durée de vie moyenne des sondes de stimulation est diffi cile à évaluer et dépend probablement du modèle implanté. Il paraît toutefois évident qu’il existe une grande variabilité mais que cette durée dépasse diffi cilement une vingtaine d’années. Ces patients seront donc concernés à plus ou moins long terme par ce problème. En présence d’une infection, la question de la nécessité d’une extraction est évidente. Si la sonde est cassée, la question est plus diffi cile même s’il paraît diffi cilement concevable d’accepter l’abandon de ce matériel intracardiaque inutile et d’utiliser la stratégie du « cœur poubelle » chez ces jeunes patients, le problème risquant de se reposer à nouveau dans le futur. Il paraît donc éthique d’expliquer au patient au moment de l’implantation qu’il est fort possible voire probable que dans le suivi une extraction de matériel soit à envisager et que paradoxalement si le problème survient après plusieurs décennies cette procédure soit d’autant plus diffi cile et associée avec un risque de morbi- mortalité réel.

Les thromboses du réseau veineux concernent plus de 20 % des patients implantés avec une durée de suivi de 5 ans envi-ron (Fig. 1) [43]. La symptomatologie est parfois limitée car unilatérale. Lors du suivi de ces patients jeunes, il est parfois nécessaire de changer de côté de stimulation. L’existence d’une occlusion bilatérale du réseau veineux sous- clavier est souvent beaucoup plus problématique et plus bruyante.

Les infections de matériel de stimulation peuvent dans certains cas mettre en jeu le pronostic vital. Elles se divisent en infection locale (infection de loge, extériorisation de boîtier) et systémique (hémocultures positives). Le sta-phylocoque est l’espèce bactérienne la plus fréquemment incriminée, majoritairement de type coagulase négative. Il a été retrouvé dans une étude rétrospective menée sur 267 patients 7,8 % d’infection avec 7,3 % d’infections locales et à 0,5 % d’infections systémiques. Dans cette série, la trisomie 21 et les reprises pour changement de matériel étaient les principaux facteurs de risque d’infection [44]. Leur prise en charge associe une antibiothérapie adaptée, prolongée par voie parentérale à l’extraction, dans la mesure du possible, de l’ensemble du matériel de stimulation.

Alternative thérapeutique

Si nous devions aujourd’hui défi nir le mode de stimulation idéal chez l’enfant ou le sujet jeune devant être stimulé sur

Évolution et complications

Si l’implantation d’un stimulateur par voie endocavitaire améliore de manière indiscutable la morbi- mortalité à court terme, elle peut grever à plus long terme le devenir des jeunes patients implantés et ce par deux mécanismes qu’il est important de considérer au moment de poser l’indication.

Remodelage et dysfonction ventriculaires induits par la stimulation

Le site électif de stimulation par facilité technique mais aussi par habitude, a longtemps été, l’apex ou la paroi latérale du ventricule droit que ce soit par voie endocavitaire ou par voie chirurgicale épicardique traditionnelle. Dans la dernière étude multicentrique publiée, la stimulation épicardique du VG ne représente pas plus de 25 % des implantations chirurgi-cales [37]. En effet, la préservation d’une activation la plus physiologique possible n’a jusqu’à présent pas constitué le critère principal de choix du site de stimulation ventriculaire. L’effet délétère d’une stimulation ventriculaire droite est pourtant connu depuis le début du siècle précédent [38]. Certaines études animales ont démontré qu’elle est associée avec un asynchronisme interventriculaire, une activation asynchrone du ventricule gauche, une disparité de charge et de travail intersegmentaires ventriculaires gauches conduisant à un remodelage segmentaire différentiel, une baisse de l’effi cience ventriculaire, une augmentation de la consommation en oxygène et, à plus long terme, une dilatation ventriculaire et une altération de la fonction contractile [15,39]. Contrairement à l’adage considérant les patients implantés sur cœur sain comme guéris, il a pu être mis en évidence l’existence d’un asynchronisme de contraction signifi catif, d’une dilatation ventriculaire, d’une altération de la fonction contractile et d’une limitation fonc-tionnelle traduite par une capacité d’effort réduite [40,41]. Cette évaluation étant réalisée une décennie environ en moyenne après l’implantation, il est légitime de penser qu’un temps de stimulation encore plus prolongé conduirait à une majoration de ces anomalies. Il est même à redouter que chez ces patients lorsqu’un suivi de plusieurs décennies sera disponible, le bilan d’une stimulation prolongée du ventricule droit soit problématique et possiblement catastrophique. Au vu de ces éléments, il paraît indispensable de réfl échir à la possibilité de sites alternatifs de stimulation tout en continuant à considérer les contraintes anatomiques et techniques.

Complications liées aux sondes

Il est toujours plus simple d’implanter une sonde que de l’extraire. Chez ces jeunes patients, les sondes sont censées être implantées pour une durée illimitée ou au moins la plus longue possible. Malheureusement, ces patients sont donc « idéalement » placés pour connaître une complication liée aux sondes. Il nous semble même que la question n’est pas tellement de savoir si le patient va connaître une complica-tion mais plutôt quand elle va se produire. En effet trois types de complications peuvent schématiquement survenir chez un


endocavitaire sans sonde, la voie épicardique semble être la meilleure alternative à condition d’éviter le recours à un abord chirurgical (sternotomie voire à une thoracotomie).

Robot assisté par thoracoscopie

Le développement récent de l’implantation robot- assistée par thoracoscopie pourrait permettre de s’affranchir de ces écueils (Fig. 2) [45]. Cette technique, initialement proposée à des adultes insuffi sants cardiaques qui n’avaient pu être resynchronisés par voie endocavitaire via le sinus coronaire, est très prometteuse en pédiatrie car elle offre plusieurs avantages :• contrairement à une implantation chirurgicale classique

nécessitant un abord sous- xyphoïdien, une thoracotomie ou une sternotomie, cette technique mini- invasive néces-site une courte hospitalisation et est mieux acceptée au niveau esthétique ;

• elle permet l’implantation d’une sonde ventriculaire gauche qui pourra préserver le remodelage et la fonction myocardique lors d’une stimulation au long cours [37] ;

• l’implantation de sondes épicardiques ayant désormais une longévité comparable à celle des sondes endocavi-taires permet d’éviter les complications relatives aux sondes intracardiaques, en particulier les endocardites et les thromboses veineuses.

Quelle est la technique idéale ?

Le développement d’un dispositif de stimulation sans sonde composé de capsules contenant une batterie directement implantées dans la cavité cardiaque pourrait représenter le futur de la stimulation cardiaque puisqu’il permet notam-ment de s’affranchir des complications liées aux sondes [46]. Les prototypes testés chez l’animal étaient implantés dans les cavités droites via un abord veineux fémoral. La petite taille du dispositif permet une endothélialisation rapide, limitant les risques d’embolisation ou d’endocardite. Les essais chez l’humain sont attendus dans les trois années à venir et les développements futurs devraient permettre d’implanter ces dispositifs dans le ventricule gauche afi n de permettre une stimulation plus physiologique.

Le « pacemaker biologique » est également en développe-ment mais son application chez l’humain n’est pas d’actualité.

Conclusion

Les spécifi cités de la stimulation cardiaque chez l’enfant en font une entité à part entière. Les indications d’implantation proviennent de recommandations basées le plus souvent sur des consensus, en l’absence d’études cliniques randomisées. Aujourd’hui, la survenue des complications venant émailler le devenir de ces patients jeunes doit être anticipée et inté-grée au moment de l’implantation. L’implantation robotisée pouvant permettre d’éviter nombre de ces complications doit être considérée en attendant le développement de nouvelles stratégies.

une très longue période, la réponse serait certainement : une technique permettant de traiter les symptômes dus à la brady-cardie sans générer de futurs troubles de la fonction cardiaque ou de futures complications dues au matériel initialement implanté. La stimulation idéale entraînerait le ventricule systémique en évitant les sondes intracardiaques. Comme il n’est pas encore envisageable de proposer une stimulation

Figure 1. 1a : Radiographie thoracique d’une patiente de 16 ans implantée à l’âge de 2 ans d’un pacemaker endocavitaire avec une sonde ventriculaire réalisant une boucle dans la veine cave inférieure (fl èche blanche). Elle a présenté dans les suites une thrombose de la veine cave inférieure responsable d’une entéropathie exsudative mais la sonde ventriculaire n’a pu être extraite et a donc été laissée en place. La patiente est actuellement stimulée via un stimulateur épicardique.1b : Angiographie de l’oreillette droite (abord veineux jugulaire droit) montrant une thrombose de la veine cave inférieure au niveau de la boucle de la sonde ventriculaire endocavitaire (fl èche blanche).

a

b


Figure 2. 2a : Radiographie thoracique d’une patiente de 17 ans ayant été implantée d’un pacemaker double chambre endocavitaire « classique » (1 sonde auriculaire droite et une sonde ventriculaire droite) ;2b : Radiographie thoracique d’une autre patiente de 17 ans implantée d’un pacemaker double chambre par thoracoscopie robot- assistée avec 2 sondes épicardiques auriculaire gauche et ventriculaire gauche ;2c : La cicatrice axillaire permet de préserver l’esthétique ;2d : Vue en thoracoscopie montrant la suture des sondes épicardiques ;2e : Vue externe du robot chirurgical.

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Déclarations d’intérêts

Les auteurs de cet article ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

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