t20 - purpuras (2008)
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Temas da Aula Prpuras
Introduo: definio semiolgica, fisiopatologia e clnica Classificao etiopatognica Avaliao clnica
Prpuras trombocitopnicas
Prpura trombocitopnica imune (PTI) PTI crnica
Prpuras vasculares
Prpura de Henoch-Schenlein (PHS) Prpuras trombocitopticas
Doena de Von Willebrand Casos Clnicos
Bibliografia
Anotada do ano anterior;
Protocolos de urgncia em pediatria.
Prpuras Hemorragias cutneomucosas que no desaparecem presso.
As leses caractersticas denominam-se petquias, se 1 cm.
Definio semiolgica
Anotadas do 4 Ano 2007/08 Data: 14-1-2008 Disciplina: Pediatria II Prof.: Dr Anabela Morais Tema da Aula Terica: Prpuras Autores: Mariana Correia Equipa Revisora: Marta nascimento e Vernica So Pedro Nota: A professsora referiu que bastava a leitura das pag.149-152 no
livro protocolos de urgncia para responder s perguntas do exame.
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Sendo manifestaes hemorrgicas, para o seu diagnstico etiolgico necessrio
avaliar a integridade da hemostase que se baseia em 4 factores:
Fisiopatologia
Integridade da parede vascular
Nmero e funo das plaquetas
Funcionalidade da cascata da coagulao
Equilbrio dos mecanismos fibrinoltico
Os 2 primeiros factores so os que mais directamente se relacionam com a
ocorrncia de prpura.
1. Prpura vascular, caracteriza-se por:
Clnica
Leso palpvel, pois tem um carcter infiltrativo (devido passagem dos fluidos intravasculares para o espao
extravascular, por incompetncia da parede).
Polimorfismo, estando normalmente associada a outras leses como a urticria ou o exantema mculo-papular.
Distribuio caracterstica: distribuio simtrica, localizando-se preferencialmente nas regies extensoras e regio gltea (a professora disse na aula que o diagnstico se faz
com o doente de costas).
2. Purpuras plaquetrias: Quando a origem das leses advm da diminuio do
nmero de plaquetas, a apresentao clnica maioritariamente de discrasia cutnea, com petquias e equimoses
J quando a causa a disfuno plaquetria a manifestao clnica prevalente a de discrasia mucosa sendo
exemplo disso a
.
gengivorragia e epistaxis
.
3. Outras apresentaes clinicas no contexto de discrasia hemorrgica A clnica das disfunes da cascata da coagulao, de que a hemofilia o exemplo mais conhecido, de hematomas e
hemorragias das cavidades
(ex: hemartroses).
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A alterao dos mecanismos fibrinolticos, como no caso de spsis, leva a uma apresentao clnica de sufuses hemorrgicas
que resultam da unio de vrias equimoses.
A clnica ainda influenciada pelos factores de risco associados que em geral levam
a manifestaes mais exuberantes/graves da discrasia:
CLASSIFICAO ETIOPATOGNICA Trombocitopnicas - diminuio do n de plaquetas.
Trombocitopticas disfuno plaquetria (adeso/agregao).
Vasculares leso e perda da integridade da parede vascular.
Prpuras trombocitopnicas
A trombocitopnia a causa mais frequente de prpuras na criana, representando
cerca de 75% destas. Define-se por uma contagem de plaquetas inferior a 150 000/mm3
1. Aumento da destruio (causa perifrica); so causadas por mecanismos:
,
independentemente do grupo etrio.
Esta diminuio plaquetar pode ocorrer por:
Imunolgicos: PTI, frmacos (anticonvulsivantes, AAS), infeco, doenas auto-imunes (LES)
No imunolgicos: CID, S. Hemoltico-Urmico, prpura trombocitopnica trombtica
2. Defeito de produo (causa central);
Citopenia isolada (rara): Sndrome de TAR, Trombocitopenia Amegocarioctica Congnita;
Associada a sindrome de deficincia medular: Anemia de Fanconi; Anemia aplstica adquirida;
Trombopoiese ineficaz trombocitopnias hereditrias: Doena de Von- Willebrand tipo 2b, Sndrome de Wiskott-Aldrich, S. Chediak-Hisgashi, S. Bernard-Soulier;
Infiltrao medular: Leucemia, Linfoma, Doenas de armazenamento, mielofibrose, mielodisplasia;
Infeco: Toxoplasmose, Rubola, Parvovirus B19, CMV, Herpes virus, HIV, EBV
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Frmacos/Txicos: quimioterapia, radioterapia, Tiazidas, anti-convulsivantes.
3. Sequestrao (distribuio anormal)
Hiperesplerenismo (plaquetas raramente esto abaixo dos 50000/mm3
AVALIAO CLNICA DAS PRPURAS Antecedentes familiares
Antecedentes pessoais, nomeadamente se as leses so recentes ou recorrentes, se h ou no traumatismo associado, infeces, gastrenterite aguda, imunizaes
(especialmente as vivas) recentes e frmacos (AINEs e AAS sobretudo).
Sintomas associados: febre e alteraes do estado geral (pensar em spsis) ou dor ssea
Exame objectivo: interessa identificar possveis
(pesquisar por compresso do esterno, pois pode ser uma manifestao de uma
leucemia).
adenomegalias, hepatoesplenomegalia e
alteraes fenotpicas
Exames complementares de diagnstico:
compatveis com alteraes da coagulao: Por fim necessrio
avaliar o estado geral da criana (bem/doente)
o Hemograma completo,
o Morfologia do sangue perifrico,
o TTPa, TP, fibrinognio estudo primrio da coagulao
PRPURAS TROMBOCITOPNICAS
Etiologia:
PRPURA TROMBOCITOPNICA IMUNE (PTI)
Trata-se causa mais frequente de trombocitopnia numa criana sem outras
patologias. Tem subjacente um mecanismo autoimune.
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Cerca de 1 a 6 semanas aps uma imunizao (ex: VASPR aos 18 meses) ou doena viral, um pequeno nmero de crianas desenvolvem um anticorpo direccionado contra a superfcie plaquetar. A razo pela qual tal acontece permanece desconhecida.
Foram descritos casos de PTI associados a praticamente todos os vrus comuns, incluindo o
vrus Epstein-Barr (EBV) e o HIV. Os casos associados a EBV so normalmente de curta
durao e so paralelos ao percurso da mononucleose. Os associados a HIV normalmente
progridem para PTI crnica.
Quadro clinico:
A apresentao tpica da PTI passa pelo aparecimento sbito de leses petequiais generalizadas, numa criana entre os 2 e os 6 anos com excelente estado geral, no existindo predomnio de nenhum dos sexos. Mais raramente pode surgir hemorragia das
mucosas, particularmente em casos de trombocitopnia profunda (epistaxis e
gengivorragias). Existe frequentemente histria de infeco viral precedente em 1-4 semanas antes do incio dos sintomas.
O exame objectivo
Trombocitopnia isolada < 20 000/mm
normal, exceptuando as leses petequiais. raro ocorrer esplenomegalia. Achados como hepatoesplenomegalia ou adenopatia sugerem outros
diagnsticos.
Exames laboratoriais:
3
(em aproximadamente 94% das PTI o quadro
cursa mesmo com uma contagem de plaquetas < 10.000/mm3
)
Alteraes na concentrao de hemoglobina ocorrem caso tenha existido uma
hemorragia importante.
Morfologia do sangue perifrico e plaquetria normal.
Outros exames complementares a requesitar (teis no diagnstico diferencial):
1. Puno medular aspirativa: O exame da medula ssea, quando realizado, revela sries granuloctica e eritroctica normais e srie megacarioctica normal ou aumentada. As
indicaes para puno aspirativa da medula ssea so:
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Quadro clinico/laboratorial atipico: Trombocitopnia + anemia + aumento de VGM ou 2
citopnias associadas (possvel patologia medular);
Antes de iniciar a corticoterapia, podem mascar uma Leucemia linfobltica aguda, ao
induzirem um maior ndice proliferativo, cujo pico de incidncia coincide com o da PTI;
Ausncia de resposta teraputica;
Trombocitopnia persistente h 3 meses.
2. Serologias virais: CMV, EBV, Herpes virus, Parvovirus B19, VHB e VIH
3. TP e TTPa
4. Funo plaquetria
5. Teste de Coombs: requerido, em caso de anemia concomitante, para despistar o diagnstico de Sndrome de Evans (anemia hemoltica auto-imune associada a
trombocitopenia)
6. Serologia para doenas auto-imunes: O anticorpo ANA frequentemente positivo nos adolescentes com PTI (o mesmo no sucede nas crianas mais pequenas); podendo
apontar para um comportamento crnico da doena.
Diagnstico diferencial:
A PTI faz diagnstico diferencial com: sequestrao esplnica, estdios iniciais de
anemia de Fanconi, Trombocitopnia Amegacarioctica Congnita e sndrome de TAR, j
que todas as outras patologias apresentam achados clnicos bvios (como na CID) ou
outras alteraes laboratoriais que no apenas trombocitopnia.
A PTI pode ser uma manifestao inicial de LES (suspeita aumenta se o doente tiver
mais de 6-8 anos e for do sexo feminino), HIV ou, mais raramente, linfoma ou sndrome de
Wiskott-Aldrich
A PTI uma doena auto-limitada que em 80-90% dos casos tm remisso
espontnea ao fim de 6-8 semanas. O diagnstico de excluso e de uma forma geral a
.
Tratamento
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nossa actuao consiste em explicar aos pais da criana o curso natural da doena e a
desnecessidade de medicao. S h necessidade de tratar nas seguintes situaes:
Presena de hemorragia activa
Hemorragia das mucosas
Plaquetas 20
000/mm
designa-se por PTI
crnica. So geralmente crianas com mais de 10 anos, predominantemente do sexo
feminino, em que a doena teve um incio insidioso. Acontece em cerca de 10-20% dos
doentes que inicialmente apresentam PTI.
Clinica:
3
), existindo anticorpos anti-GP IIb/IIIa e anti-GP Ib/IX em circulao.
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Exames complementares de diagnstico:
Os exames complementares de diagnstico que se devem pedir para a PTI crnica so
os mesmos que para a PTI - puno medular aspirativa, serologias virais e para doenas
auto-imunes (LES), teste de Coombs, TP, TPPa, funo plaquetria; com a adio do
doseamento das imunoglobulinas.
Teraputica:
A teraputica pode ser mdica ou cirrgica e dirigida ao controlo de sintomas e a
prevenir hemorragias graves.
Teraputica mdica
Prednisolona (1 linha, ao contrrio da PTI, porque na PTI crnica obrigatrio pedir puno medular -ver acima)
Imunoglobulina anti-D (caiu em desuso por provocar anemias graves)
Imunoglobulina (se existir hemorragia activa)
Citostticos (em ltimo recurso): ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida ou vincristina.
O tratamento cirrgico passa pela esplenectomia uma vez que o bao o local primrio de sntese de anticorpos contra as plaquetas e tambm o local primrio de
destruio das mesmas. A esplenectomia deve ser muito bem ponderada pois h um
srio risco de infeco ps-cirrgico, com mortalidade associada, sendo factor de risco
acrescido em crianas com idades inferiores a 5 anos.
S deve constituir arma teraputica numa PTI crnica sintomtica, grave e com uma evoluo de 1 a 2 anos. A eficcia desta teraputica ronda os 50%. Outro factor a ter em conta o facto de a maioria resolver espontaneamente, sendo desnecessria
cirurgia. Assim a atitude a adoptar deve ser a de protelar ao mximo esta cirurgia, sendo
que a indicao primordial para a efectuar ser a qualidade de vida do doente.
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PRPURAS VASCULARES Etiologia:
Traumatismos;
Vasculites (prpura de Henoch-Schnlein);
Conectivites (doenas do endotlio vascular por mecanismo auto-imune).
Quando confrontados com uma prpura vascular h que equacionar o diagnstico de
criana mal-tratada, tendo a professora frisado isto muito bem. Alm de ser mais frequente do que pensamos, uma situao de alto risco para a criana, devendo ser ponderada
sempre. Esta situao pode ser suspeitada em presena dos seguuintes factores:
Equimoses em locais pouco habituais;
Leses em cinturo;
Leses em estdios diferentes;
Discordncia entre as equimoses e o grau de actividade da criana;
Associao com fracturas e queimaduras.
Epidemiologia
Trata-se de uma vasculite dos pequenos vasos e a mais frequente em crianas. a
causa mais comum de prpura no trombocitopnica em crianas. A etiologia no
conhecida mas tipicamente segue-se a uma infeco das vias areas superiores por: estreptococos - hemoltico do grupo A, adenovrus, micoplasma ou parvovrus B19. O
mecanismo patognico auto-imune, mas no se conhece bem a causa.
Estima-se que a sua incidncia seja de 13,5-18/100 000 crianas. Afecta mais
frequentemente o sexo masculino e crianas entre os 4-11 anos. mais frequente nos
meses de inverno.
Quadro clnico
PRPURA DE HENOCH-SCHENLEIN
Trata-se de uma doena multi-sistmica com manifestaes, de inicio agudo ou
insidioso:
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Gerais: febre, fadiga;
Cutneas: prpura palpvel (principal elemento no diagnstico diferencial); so simtricas e predominam ao nvel das superfcies extensoras dos membros, regio
gltea, cotovelos, joelhos e tornozelos.
Articulares: poliartrite migratria ( 50-60% dos casos) com maior incidncia a nvel das articulaes do joelho e da tibio-trsica;
Gastro-intestinais: clica abdominal, diarreia, hemorragia gastro-intestinal, pancreatite e invaginao intestinal
Renais: hematria, proteinria e HTA. Durge em 50% dos doentes, pudendo ocorrer at 3 meses aps a manifestao clnica inaugural.
Exames laboratoriais
Os testes laboratoriais no so nem especficos nem diagnsticos
Indicaes para internamento:
. Normalmente
existe um trombocitose e leucocitose moderadas. Pode existir anemia, devido s perdas agudas ou crnicas gastrointestinais. Normalmente esto presentes complexos imunes e
metade dos doentes tem uma concentrao elevada de IgA e de IgM contudo, normalmente
os ANA, ANCA e factor reumatide so negativos. Se houver envolvimento renal pode
existir hematria com ou sem proteinria (combur
teste).
HTA;
Hematria macroscpica;
Hemorragia gastro-intestinal;
Dores abdominais e articulares graves.
Tratamento: O tratamento sintomtico com analgsicos no anti-agregantes. Pode efectuar-se corticoterapia em casos de: dores articulares e abdominais graves ou hemorragia intestinal, contudo este tratamento no altera a evoluo natural da doena.
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Prognstico: Trata-se de uma doena auto-limitada, que evolui para a cura na maioria dos casos. No entanto 5% dos doentes evolui para doena renal crnica.
Estas crianas devem ser seguidas pelo menos durante 3 meses.
PRPURAS TROMBOCITOPTICAS As prpuras trombocitopticas podem ser:
Congnitas: doena de Von Willebrand, sndrome de Bernard-Soulier, tromboastenia de Glanzmann.
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Adquiridas: ingesto de frmacos, sndrome nefrtico, sndrome mielodisplsico. Na aula apenas foi abordada superficialmente a
Doena de von Willebrand
A doena de von Willebrand a discrasia hemorrgica hereditria mais frequente em
Pediatria. A doena classificada em 3 tipos, dependendo se o factor de von Willebrand
DOENA DE VON WILLEBRAND
est reduzido em quantidade, mas no ausente - tipo 1, se est alterado qualitativamente - tipo 2 ou se est ausente - tipo 3. A doena de von Willebrand tipo 1 e tipo 2 so as mais frequentes.
Fisiopatologia:
O factor de von Willebrand (FVW) uma glicoprotena multimrica sintetizada nos
megacariocitos e nas clulas endoteliais. Duarante a hemostase normal o FVW adere
matriz extracelular aps a rutura endotelial; de seguida altera a sua conformao de modo a
que se ligue s plaquetas atravs da glicoprotena GBIb. As plaquetas so, deste modo
activadas, atraindo mais plaquetas e espondo a fosdfatidilserina plaquetri, fundamental nas
etapas da cascata de coagulao dependentes dos factores VIII e V.
Na doena de Von Willebrand h uma, portanto uma alterao quantitativa ou
qualitativa que conduz a alteraes da adeso das plaquetas ao mesmo, traduzindo-se
assim numa disfuno na hemostase.
O FVW tambm funciona como uma protena de transporte para o factor VIII
plasmtico. Uma deficincia grave do FVW pode causar uma deficincia secundria de
factor VIII, embora o gene deste factor esteja normal.
Quadro clinico:
Os doentes com esta patologia tm sintomas de hemorragia cutneo-mucosa, como hematomas excessivos, epistaxis, hemorragias ps operatrias, especialmente em
cirurgias das mucosas.
Estima-se que 20-30% das jovens adolescentes que se apresentam com meno e metrorragias tenham doena de Von Willebrand, sendo esta sub-diagnosticada neste grupo.
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Exames laboratoriais:
TTPa normal ou
Exame quantitativo do antignio do FVW, para a actividade do factor:
Actividade plasmtica do FVW
Plaquetas: normais ou
Factor VIII: normal ou
Tratamento: direccionado para o aumento do FVW e factor VIII
Dfice de FVW de tipo I (fentipo ligeiro e mais comum) e algumas formas de tipo II: administrao dfe Desmopressina
Dfice de FVW de tipo II:
induz a libertao do FVW existente no
organismo, das clulas endoteliais
Desmopressina ou Terapia de reposio FVW + Factor
VIII.
Dfice de FVW de tipo III:
(Se apenas reposto o FVW a correco endgena do factor VIII leva 12-24h)
Terapia de reposio FVW + Factor VIII
. A
desmopressina no tem eficcia pois no existe FVW susceptivel de ser libertado
pelos tecidos perifricos.
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Cerca de 25% dos doentes diagnosticados com hemofilia no tem histria familiar, resultando a doena de mutao espontnea.
Quanto presena de Factor VIII: 5%-ligeira
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Reticulocitos >100.000/mm3
s acontece na hemlise ou na hemorragia caractersticas dos sndromes microangiopticos- S.H.U., C.I.D. e P.T.T. Como a funo renal est normal , a haptoglubina esta diminuda e a LDH aumentada- trata-se de PTT.
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Bom Estudo!!!
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