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Tumores Neuroendócrinos do
Trato GastrointestinalThais Marques
Vanessa Lys BoeiraVirginia Moraes
FMB-UFBa 2008.2
Universidade Federal da BahiaFaculdade de Medicina
Departamento de CirurgiaDisciplina de Cirurgia Abdominal
MED B47
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Histórico e Epidemiologia Lubarsch, 1988: primeira descrição
Oberndofer : “karzinoide tumoren” Tumor semlhante ao adenocarcinoma, porem
de comportamento menos agressivo Incidência de ~0,7 casos por 100.000 Aumento da incidência
1994: 0,75% 2004: 1,25% Sexo feminino (52%): pulmão, estômago,
apêndice ou ceco Sexo masculino (48%): timo, duodeno,
pâncreas, jejuno/ileo e reto.
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Introdução
Neoplasias do sistema celular neuroendócrino difuso.
Etiologia
Deleção do gen supressor PLCβ3
descontrole do
crescimento de céls NE
distorção do processo de
apoptoseNEOPLASIA
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Introdução
Faixa etária ~50 anosTGI 73,7%Aparelho respiratório 25,1%Principais órgãos do TGI:
Intestino delgado, apêndice cecal e retoAumento da incidência relacionado
ao aperfeiçoamento das técnicas de diagnóstico
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Introdução
Aspecto Macroscópico do Tumor:
Ocorrerem na parede gástrica ou intestinal
Nódulos branco, amarelo ou cinza
Massas intramurais ou pode se projetar para o lúmen como
nódulos polipóides
A mucosa sobrejacente gástrica Ou intestinal pode estar intacta Ou ter ulceração focal
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Introdução
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Classificação
São classificados de acordo com sua formação embriológica originários do intestino anterior, médio ou posterior.
Intestino anterior: trato respiratório e o timo.
Intestino médio jejuno, íleo e cólon direito e sendo os maiores produtores de serotonina. Mais freqüentes
Intestino posterior cólon esquerdo e o reto, Raramente originam síndrome carcinóide: produzem pouca
serotonina
Outros sites de origem: vesícula biliar, rins, fígado, pâncreas, ovário e testículo
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Classificação
De acordo com o potenciala. Tumor endócrino bem diferenciado; proliferação
<2%b. Carcinoma endócrino bem diferenciado;
proliferação >2% e < 15%c. Carcinoma endócrino pobremente diferenciado;
proliferação >15%d. Tumores endócrinos-mistose. Lesões tumor-like
Índices de proliferação baseados no Ki-67 (marcador de proliferação celular e atividade mitótica)
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Fisiopatologia
Diferentes perfis de produção hormonal de acordo com o sítio de origem
Podem produzir: Serotonina : ondas de calor ACTH: rubor facial Calicreína: diarréia Histamina Catecolaminas Prostaglandinas Gastrina Insulina
Diversas reações orgânicas e diferentes quadros clínicos
Baixa velocidade de crescimento e metastatização
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Síndrome Carcinóide
É uma constelação de sintomas mediados por fatores humorais diversos produzidos por tumores carcinóides
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Síndrome Carcinóide
Flushing cutâneo85% dos pacientes Intestino delgadoPele violácea com sensação de
queimação
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Síndrome Carcinóide
Outras manifestações:TelangectasiasDiarréiaBroncoespasmoLesão cardíaca valvar
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Síndrome Carcinóide
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TNE de Esôfago
É bastante raro0,04% dos casos de TNEDevido a raridade não há relatos de
sintomatologia específica assim como protocolos para diagnóstico tratamento
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TNE Gástrico
5,4%Diagnóstico acidental através de
endoscopia IncidênciaSintomatologia inespecíficaPode ocorrer dispepsia
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TNE Gástrico
Tipo I Associado a gastrite atrófica crônica 70-80%; maior incidência em mulheres pH neutro secreção de gastrina hipergastrinemia
estimula céls ECL Pequenos, benignos, raramente sintomáticos Múltiplos pólipos <1cm no fundo gástrico Pode apresentar qualquer sintoma hormonal Bom prognóstico, sobrevida 5 anos em 96% Raramente metastatizam Metástases ocorrem em tumores > 2cm e com
infiltração da parede do estômago
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TNE Gástrico
Tipo II Associados a MEN-1 e Síndrome de
Zollinger- Ellison (ZES) Origem relacionada as céls ECL
secretoras de histamina Relacionadas a hipergastrinemia Mutação do gene MEN1 Comportamento maligno de baixo grau Metástase em 30% dos casos
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TNE Gástrico
Tipo III Esporádicos, 15 -25% dos casos Não se relacionam com GAC e MEN1 Sexo masculino Solitários e sem localização preferencial Em 30% dos casos são >2cm ao
diagnóstico Invasão profunda, angioinvasão e
metástase São bem diferenciados e formados por
céls ECL
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TNE do Intestino Delgado 45% dos TNE do TGI Sítio mais comum do tumor carcinóide Surgimento das células endócrino epiteliais e
disseminação no intestino Mais freqüentes no íleo distal a 60 cm da válvula
ileocecal 60-70 anos Sintomas relacionados a obstrução intestinal
Infiltração mesentérica reação fibrótica Isquemia
intestinalObstrução intestinal
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TNE do Intestino Delgado Sintomas
Icterícia: tumor em região periampolar Dor abdominal Diarréia Náuseas Vômito Hemorragia de úlceras pépticas múltiplas
e recorrentes Refluxo gastroesofágico relacionado ao
excesso de ácido
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TNE do Intestino Delgado
Múltiplos: multicentricidade em 30% dos casos
39% metástase para linfonodos31% metástase para fígadoSíndrome carcinóide em apenas 7%
dos casosPior prognósticoSobrevida de 5 anos
64,1% 40% se metástase hepática
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TNE do Apêndice
4,7% de todos TNE Pequenos, descobertos acidentalmente em
cirurgia É o que possui melhor prognóstico Curso benigno relacionado ao sítio anatômico e
ao diagnóstico precoce Sobrevida em 5 anos
Localizada (94%); localmente avançada (84%); metástase a distância (26%)Tumores >2cm,
invasão vascular,invasão mesoapendiceal, presença de elementos não neuroendócrinos (mucina) alta atividade mitótica
Alto risco de extensão metasática
Hemicolectomia
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TNE do Cólon
8,8% de todos os TNE, 53% no ceco 60-70 anos Anorexia, dor abdominal, alteração do
hábito intestinal, sangramento Prognóstico ruim Sobrevida em 5 anos
52% cecal 38% cólon ascendente 33% cólon transverso 48% cólon descendente
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TNE do Reto
16,3% de todos os TNE50% são assintomáticos,
descobertos em investigação de sangramento
Geralmente não metastatizamDiagnóstico no início da doença por
procedimento endoscópicoSobrevida de 5 anos em 85,4% dos
casos
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TNE do Pâncreas
Raros A sintomatologia é variávelDiagnóstico pode ser feito com
métodos de imagem (USG abdominal, TC e RM), cintilografia com análogos de somatostatina ecoendoscopia
Tratamento com excisão cirúrgicaA evolução é lenta
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TNE de Fígado
Tumores neuroendócrinos comumente metastatizam para o fígado
Pacientes com metástases restritas ao fígado é possível a realização de ressecções hepáticas curativas
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Diagnóstico
A sintomatologia é diversas vezes inespecífica, variando de acordo com o perfil de produção endócrina e com a localização.
A característica síndrome carcinóide, com fogachos, rubor facial e diarréia, é de rara ocorrência, incidindo em 3% a 5% dos pacientes, geralmente já possuidores de neoplasias em estágio avançado de desenvolvimento e de disseminação.
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Diagnóstico
Marcadores Bioquímicos• Vários marcadores séricos e urinários podem
ser usados para diagnóstico e seguimento.
• A elevação urinária do ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA). Especificidade
Sensibilidade
• Medição no plasma de cromogranina A (CgA) sensibilidade especificidade
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Diagnóstico
Imagem• Radiografia de abdome • Ultra-sonografia abdominal (US)• Tomografia computadorizada (CT)• Ressonância nuclear magnética
(RNM)• Tomografia por emissão de pósitrons
(PET-TC)
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Diagnóstico
US• A US tem acesso limitado na avaliação
do tumor primário• Visualização prejudicada.• Ultra-sonografia endoscópica:
– Método sensível para a detecção de carcinóides gástricos e duodenais
– Detecção de tumores pequenos (2 mm-3 mm) que são localizados no lúmen intestinal
– Precisão de 90% para a localização e estadiamento de carcinóides colorretal.
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Diagnóstico
Cápsula endoscópica (CE): Útil na detecção de carcinóides do intestino delgado.
Consiste na ingestão de uma cápsula composta por uma microcâmera capaz de tirar 2 fotos por segundo, que passará naturalmente pelo tubo digestivo.
Essas imagens são enviadas através de sensores acoplados ao abdome do paciente para um receptor, dessa forma é registrado um filme com as imagens captadas pela microcâmera de aproximadamente 6-12h (cerca de 120.000 imagens).
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Diagnóstico
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Diagnóstico
TC• A TC é o exame de escolha para
diagnóstico e acompanhamento.• Para apreciar a característica
hipervascular é necessário realizar o estudo dinâmico, que consiste em se obter de rotina as fases arterial, portal e tardia, com aquisição realizada segundos após a administração de contraste venoso
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Diagnóstico
RNM• É um método diagnóstico de alta resolução .• Porém de custo elevado e com acesso mais
restrito em comparação a TC.• Como a RM apresenta excelente resolução
espacial e resultados superiores à TC e à US na avaliação da pelve, ela tem seu uso indicado na avaliação do GIST localizado nessa região (principalmente em reto e canal anal).
• RM também tem grande contribuição na avaliação e no esclarecimento de lesões focais hepáticas duvidosas.
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Diagnóstico
PET-TC Permite o mapeamento de
diferenetes subst químicas no organismo.
Hipercaptação.A diferença é que tem capacidade de
medir o metabolismo das lesões.Permite o diagnóstico precoce: antes
até de uma alteração anatômica.
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Diagnóstico
PET-TC Indicações: Detecção precoce Estadiamento tumoral- real extensão do
tumor. Monitoramento da terapia- medir o
metabolismo dos tumores. Avaliação de recorrência- diferença entre
recorrência e alterações pós-terapia. Grande utilidade no planejamento da
radioterapia
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Tratamento
Avaliação da localização e possibilidade de metástases.
Ressecção do tumor na ausência de metástase.
Controle dos sintomas carcinóides (se presentes)
▪ 90% apresentam metástases▪ Exceção: ovariano e bronquial.
Tratamento Debulking quando irresecáveis
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Tratamento
Tumores Localizados
Tratamento de escolha: ressecção cirúrgica.
Avaliar tamanho e localização do tumor primário para definir a extensão da ressecção.
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Tratamento
TNE de Esôfago▪ 0,04% dos casos de tumor carcinóide.▪ Diretrizes gerais para neoplasias malignas
nesse órgão.
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Tratamento TNEs gástricos tipos I
e II tumores < 1 cm = Acompanhamento.
Ressecção endoscópica em lesões > 1 cm(até 6 pólipos).
Gastrectomia + linfadenectomia regional Tipo III.
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Tratamento
TNE de Intestino Delgado Mais frequentes no íleo terminal. Tem maior potencial pra metastizar
menos relacionado ao tamanho. São removidos por ressecção segmentar
e excisão de linfonodos mesentéricos. Deve ser avaliada toda extensão
intestinal durante a cirurgia devido ao maior risco de multicentricidade. (US intra-operatória)
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Tratamento
TNE Apendicular Grande parte é diagnosticada após
excisão cirúrgica. Prognóstico diretamente relacionado a
extensão do tumor: Tumores menores que 2cm:
apendicectomia. Maiores que 2cm: hemicolectomia
direita devido alto risco de recidiva.
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Tratamento
TNE de Cólon > encontrados no
cólon direito.
até 2cm: Polipectomia Colonoscópica.
> 2cm: ressecção do segmento + linfadenectomia regional
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Tratamento
TNE Retal Muitas vezes interpretadas como Pólipo
de natureza benigna. Excisão radical esta recomendada para
os tumores entre 1 e 2cm que envolvem a camada muscular própria e para os maiores que 2cm.
[Amputação abdominoperineal]
Excisão local (endoscópica) nos menores que 1cm.
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Tratamento
TNE Hepático Contexto de neoplasias secundárias.
A exérese de metástases hepáticas ↑ índice de sobrevida em 5 anos de 29-73%
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Tratamento Farmacológico Utilizado em casos de doença
disseminada, múltiplas metástases em diversos sítios do organismo ou a remissão de sintomas que comprometam a qualidade de vida do paciente.
Diversos Modelos terapêuticos: QT, Radioterápicos, Interferon-a = Relativa melhora sintomatológica.
Análogos da Somatostatina : Tratamento da S. Carcinóide + Regressão tumoral
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Tratamento Farmacológico Octreotide = 0,05 a 0,5 mg SC 3xdia
Lanreotide = 1 - 5 mg SC 3xdia
Metástases hepáticas irressecáveis: Desarterialização; embolização arterial; crioablação.
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Referências Bibliográficas Tumores Neuroendócrinos(Carcinóides): Aspéctos
Gerais, Dr Riad Youne e Dra Cristina Brada, 2009 DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE TUMORES
CARCINÓIDES DO TRATO DIGESTIVO LUIS CÉSAR FERNANDES*, LUIZ PUCCA, DELCIO MATOS, UNIFESP-EPM, 2oo2
Clinical features of the carcinoid syndrome, UpToDate
http://www.capview.com.br/home
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Obrigada!