journal.unair.ac.idjournal.unair.ac.id/filerpdf/urologic75d352d78full.docx · web viewx 3,5 x 2 cm....
TRANSCRIPT
CAVERNOUS HEMANGIOMA OF THE URINARY BLADDERSriyono1, Sunaryo Hardjowijoto1
1Urology Department, School of Medicine Airlangga University/ Soetomo Hospital Surabaya
Abstract
A 14 year old boy had suffered from gross intermittent painless hematuria since 4 month
before admission. The plain abdominal film showed calcification in bladder area. The
sonographic examination showed mass in antero-superior urinary bladder wall. A
cystoscopic examination revealed an exophytic mass in the anterior urinary bladder wall
with the biopsy result is urothelial papilloma. A transcutaneus resection was performed and
then was converted to a partial cystectomy because the mass was solid and not mucosal.
The specimen measures about 5,5 x 3,5 x 2 cm with pathologic result is cavernous
hemangioma. The patient recovered with no complications encountered.
Key words: gross hematuria, partial cystectomy, urinary bladder cavernous hemangioma.
PENDAHULUAN
Hemangioma buli merupakan tumor
jinak mesenkim yang jarang terjadi, sekitar
0,6 % dari tumor buli, dimana ± 75 % adalah
tipe kavernosa. Kemungkinan tumbuh secara
kongenital dari angioblastik stem sel,
proliferasi dari hamartoma sel endothelium
kapiler. Tumbuh cepat saat usia 6 hingga 10
bulan, kemudian mengalami involusi dan
regresi. Saat usia 5 tahun regresi terjadi ± 50
% dan ± 70 % saat usia 7 tahun.
Hemangioma dibedakan dengan malformasi
vaskular yang tidak mengalami proliferasi
dan regresi.1,2,3,4,5,6,9.
Gejala yang paling sering dijumpai
biasanya adalah kencing darah yang kadang -
kadang disertai dengan gejala iritatif dan
nyeri perut. Diagnosa klinis ditegakkan
dengan ultrasonografi, intravenous
pyelografi, CT scan, MRI, maupun
sitoskopi-biopsi, dipastikan dengan
pemeriksaan histologi.5,6,7,8.
Penanganan hemangioma buli
tergantung dari besarnya tumor.
Hemangioma yang kecil biasanya dilakukan
reseksi tumor transurethral maupun fulgurasi
dengan neodimium, yttrium aluminium
garnet (ND-YAG) laser . Sedangkan tumor
yang berukuran besar dan dicurigai ganas
dilakukan sistektomi parsial.12,13,14,15,16,17.
LAPORAN KASUS
Anak laki – laki usia 14 tahun dengan
keluhan utama kencing kemerahan. Kencing
kemerahan seperti darah dirasakan sejak 4
bulan yang lalu tanpa disertai nyeri maupun
panas badan. Kadang sembuh sendiri dan
berulang lagi. Riwayat kencing
mengeluarkan batu dan minum obat – obatan
Gb.1
Gb.2
sebelumnya disangkal. Riwayat keluarga
dengan penyakit yang sama disangkal.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan
keadaan umum baik, gizi : cukup,
tensi : 110/70, nadi : 78 x/menit, pernafasan :
16 x/menit, suhu : 36,7 ° C. Status umum :
penderita tampak anemis, lain – lain dalam
batas normal. Status Urologi : tidak
didapatkan masa maupun nyeri ketok di
daerah flank kanan maupun kiri, perabaan
daeah suprasimfisis tidak teraba buli maupun
masa buli, status genetalia eksterna dalam
batas normal.
Pemeriksaan laboratorium didapatkan
hemoglobin 11 g/dL setelah ditranfusi darah
4 kolf dari hemoglobin 5 g/dL; leukosit 4,25
x 103/µL; trombosit 319 x 103/µL; BUN 4,81
mg/dL; creatinin 0,43 mg/dL; Urinalisa :
eritrosit positif 3, leukosit dan epitel negatif.
Faal hemostasis serta fungsi hati dalam batas
normal. Sitologi urine tidak menunjukkan
adanya sel ganas (SR.48/10;14-01-2010).
Pemeriksaan foto polos abdomen:
kalsifikasi pada cavum pelvis (Gb. 1).
Urografi : konsentrasi kontras cukup,
mukosa outline reguler, volume buli cukup
distended, tak ada additional defect, post
miksi residual urine minimal (Gb.2).
Ultrasonografi : terisi cairan cukup, tak
tampak penebalan dinding, tampak gambaran
massa di dinding antero-superior dengan
ukuran 2,62 x 2,74 x 3,19 cm, hidronefrosis
ringan kanan (Gb.3).
Gb.3a
Gb.3b
Gb.4a
Gb.4b
Pasien diputuskan untuk menjalani
sistoskopi-biopsi buli tanggal 1 februari 2010
oleh dr. Wahyu Djatisoesanto, SpU. Saat
operasi didapatkan: massa tumor eksofitik
ukuran ± 4 x 5 cm di dinding anterior buli,
dengan didapatkan adanya bekas perdarahan
(Gb.4). Dilakukan biopsi buli di tiga tempat
dengan hasil : proliferasi sel epitel
transitional tersusun papilomatik, tampak
pula buli yang dilapisi epitel transitional
dengan stroma sub epitel yang sembab
dengan sebukan sel radang mono nuclear,
tidak tampak tanda keganasan, Kesimpulan:
urothelial papilloma (T.647/10;04-02-2010).
Pasien diputuskan untuk menjalani
trokar sistostomi tanggal 04 maret 2010,
kemudian reseksi tumor melalui sistostomi
tanggal 12 maret 2010 oleh Prof. Sunaryo
Hardjowijoto, SpB, SpU-K. Saat operasi
didapatkan: tumor solid, bukan mukosal,
diputuskan untuk dilakukan parsial
sistektomi. Hasil operasi: didapatkan massa
tumor berwarna putih abu-abu dengan
perdarahan luas warna coklat, berukuran 5,5
Gb.5a
Gb.5b
x 3,5 x 2 cm. Pada tumor tampak nodul putih
multiple berukuran 0,2 s/d 0,3 cm (Gb.5).
Dari pemeriksaan histologi
didapatkan: potongan jaringan sebagian
dilapisi oleh epitel transitional yang
mengalami erosi: stroma tampak proliferasi
pembuluh darah dengan dinding yang tidak
lengkap, melebar tumbuh diantara jaringan
ikat, otot dan lemak, tampak beberapa sarang
kalsifikasi, tidak tampak trombosis maupun
tanda-tanda keganasan. Kesimpulan :
hemangioma cavernosa (T.1550/10;18-02-
2010).
Setelah perawatan selama 4 hari
pasien diijinkan untuk pulang dengan kondisi
kencing lancar dengan warna kuning jernih.
Enam hari setelah operasi pasien kontrol ke
poli bedah urologi dengan keadaan kencing
lancar warna kuning jernih, luka operasi
tidak ada pus dan kering.
PEMBAHASAN
Hemangioma merupakan tumor
jinak yang terjadi akibat proliferasi
abnormal dari pembuluh darah yang dapat
terjadi pada setiap jaringan yang
mengandung pembuluh darah. Hemangioma
buli jarang terjadi, sekitar 0,6 % dari tumor
buli, dimana ± 75 % adalah tipe kavernosa.
Bayi lahir prematur merupakan faktor
resiko terjadinya hemangioma, terutama
neonatus dengan berat badan lahir kurang
dari 1500 gram., dengan rasio kejadian
wanita dibanding pria 3 : 1.1,2
Kebanyakan hemangioma buli
adalah soliter kurang dari 3 cm terutama
didaerah dome, trigonum dan dinding
posterior buli. Sampai saat ini, patogenesis
terjadinya hemangioma masih belum
diketahui. Kemungkinan tumbuh secara
kongenital dari angioblastik stem sel,
proliferasi dari hamartoma dari sel
endothelium kapiler. Meskipun faktor
pertumbuhan, hormonal, genetik dan
pengaruh mekanik di perkirakan menjadi
penyebab proliferasi abnormal pada
jaringan hemangioma, tapi penyebab
utama yang menimbulkan defek pada
hemangiogenesis masih belum jelas. 2,3,9.
Faktor angiogenik kemungkinan
mempunyai peranan penting pada fase
proliferasi dan involusi hemangioma.
Pertumbuhan endotel yang cepat pada
hemangioma mempunyai kemiripan
dengan proliferasi kapiler pada tumor.
Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen
angiogenik baik secara langsung melalui
mitosis endotel pembuluh darah maupun
secara tidak langsung melalui makrofag, sel
mast dan sel T helper. 4,5,9.
John Mulliken dan Julie Glowacki
membuat klasifikasi tentang anomali
vaskular didasarkan pada gambaran histologi
dan perilaku biologi lesi, yaitu : Malformasi
vaskular dan Hemangioma. Malformasi
vaskular biasanya tampak pada saat lahir,
akan tumbuh selaras dengan tumbuh-
kembang anak dan tidak mengalami
proliferasi dan regresi. Sedangkan
hemangioma akan mengalami fase
pertumbuhan yang cepat sekitar umur 6
minggu dan berlanjut sampai umur antara
6-20 bulan. Setelah itu akan mengalami
involusi dan regresi sampai umur antara 5-
7 tahun. Secara histologis, terdapat epitel
tipe fetal yang mempunyai turnover cepat,
peningkatan jumlah sel mast, dan membrane
basalis yang multilaminer.1,5,6.
Mulliken membagi hemangioma
menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler,
kavernosa, dan campuran. Hemangioma
kapiler mempunyai penampilan klinis
menonjol bulat, kadang lobulated, dan
berwarna merah. Gambaran histologinya
berupa pembuluh kapiler dengan dinding
yang tipis, yang dibatasi oleh satu lapis
endotel yang gepeng atau cembung, dan
lapisan periendotel serta jaringan retikuler.
Pada umumnya merupakan jenis Low flow.
1,2,3,8.
Hemangioma kavernosa merupakan
jenis high flow dan secara histologis
tersusun oleh kanal - kanal pembuluh
darah dermis yang irregular dan lokasinya
di profunda. Pembuluh kavernosa dan
sinusoid yang kusut dipisahkan oleh
jaringan ikat stroma. Merupakan lesi
dengan corakan warna merah keunguan
pada kulit yang melingkupinya.
Hemangioma tipe campuran terdiri dari
komponen kapiler dan kavernosa. 1,2,3,8.
Secara klinis penderita biasanya
mengeluh adanya kencing darah tanpa
disertai rasa nyeri yang berulang dan kadang
disertai retensi urine. Secara radiologis baik
ultrasonografi, CT scan maupun MRI
hemangioma buli tampak sebagai tumor
fokal yang padat, dengan vaskularisasi yang
meningkat dan dasar tumor yang luas
diantara muskularis buli. Pada intravenous
pyelografi tampak sebagai filling
defect. .Pada scintigrafi tampak peningkatan
aktifitas pada fase pengisian darah. Dengan
sitoskopi tampak adanya tumor dengan dasar
yang luas berwarna merah kebiruan.
Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan hasil
pemeriksaan histologi. 7,10,11.
Diagnosa banding hemangioma buli
adalah endometriosis, melanoma maligna,
rhabdomiosarkoma maupun
angiomiosarkoma. Pada endometriosis
biasanya perdarahan mengikuti siklus
menstruasi. Pada melanoma maligna
biasanya menunjukkan hiperintensitas pada
T1W1 MRI. Rhabdomiosarkoma biasanya
tidak menunjukkan hiperintensitas pada
T1W1 MRI. Pada angiomiosarkoma tidak
didapatkan adanya sel atipik.7,8,10.
Pada tumor yang besar, multipel yang
tidak memungkinkan dilakukan pembedahan
dapat dipertimbangkan untuk diberikan
kortikosteroid maupun interferon alpha-2a
(IFN) secara sistemik. Hemangioma yang
sensitive kortikosteroid akan
memperlihatkan respon terapi pada
beberapa hari pemberian dengan respon
rate ± 30 – 60 % . Recombinant interferon
alpha-2a (IFN) bekerja dengan
mempercepat timbulnya fase involusi. 13,14.
Indikasi operasi pada hemangioma
adalah involusi inkomplet, terutama yang
mengalami ulserasi dan perdarahan
berulang. Hemangioma yang kecil biasanya
dilakukan reseksi tumor transurethral
maupun fulgurasi dengan neodimium,
yttrium aluminium garnet (ND-YAG) laser .
Sedangkan tumor yang berukuran besar dan
dicurigai ganas pengobatan dilakukan
dengan sistektomi parsial. Hasil setelah
operasi memuaskan, tetapi harus tetap
dilakukan evaluasi dan pengawasan untuk
mengetahui kemungkinan terjadinya
kekambuhan.12,13,15,16,17.
RINGKASAN
Hemangioma kavernosa buli
merupakan tumor jinak buli yang jarang
terjadi. Secara klinis penderita biasanya
mengeluh adanya kencing darah yang
kadang - kadang disertai dengan gejala
iritatif dan nyeri perut. Diagnosa pasti
ditegakkan berdasarkan pemeriksaan
histologi. Pembedahan dengan sistektomi
parsial pada tumor yang besar memberikan
hasil yang memuaskan.1,2,5,10.
DAFTAR PUSTAKA1. Martin MS, Muller AC, Gonzalo RV, et
al. Hemangioma of the urinary bladder. Actas Urol Esp 2007;31:1172-4.
2. Szynaka P, Zoch-Zwierz WM, Owsiejczuk P. Cavernous hemangioma of the bladder in an 8year-old girl. Urologia Polska 2006;59:1.
3. Ikeda T, Shimamoto K, Tanji N, et al. Cavernous hemangioma of the urinary bladder in an 8-year-old child. Int J Urol 2004;11:429-31.
4. Donnelly LF, Adams DM, Bisset III GS: Vascular malformations and hemangiomas: A practical approach in a multidisciplinary clinic. Am J Radiol 2000; 174:597-608.
5. Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ: Hemangiomas in children. N Engl J Med 1999; 341:173-181.
6. Cheng L, Nascimento AG, Neumann RM, et al. Hemangioma of the urinary bladder. Cancer 1999;86:498-504.
7. Wong-You-Cheong JJ, Woodward PJ, Manning MA, Sesterhenn IA. Neoplasms of the urinary bladder: Radiologic-pathologic correlation. Radio Graphics 2006;26:553-80.
8. Vazquez BS, Vazquez NS, Pinzon BJ, et al. Vesical cavernous hemangioma. Actas Urol Esp 2001;25(8):586-8.
9. Marchuk, DA. Pathogenesis of Hemangioma, Journal Clinical Investigations. 2001. volume 107. USA.
10. Ishikawa K, Saitoh M, Chida S. Detection of bladder hemangioma in a child by blood-pool scintigraphy. Pediatr Radiol 2003;33:433-5.
11. Metry, DW, MD. Hemangioma in Infancy. http/www.dmetry. edu.2000.
12. Katz, DA, et al. Hemangioma. http//www.emedicine.com. 2002.
13. Garcia RJ, Fernandez GJ, Jalon MA, et al. Treatment of a cavernous hemangioma of the bladder by
endoscopical resection. Arch Esp Urol 2004;57:731-3.
14. Chang et al. Successful Treatment of Infantile Hemangiomas with Interferon-Alpha-2b, Journal Pediatric Hematooncology. 1995. Vol; 19, no; 3.
15. Lamm, SM, et al. Vascular anomalies: Review & Current Therapy. http/www. vascular.birthmarks.foundation. htm. 1999.
16. Marshall, D et al. Involutional Hemangiomas in Infants: Indications for Early, Primary Surgical Treatment, Journal International Pediatrics. 1999. Vol; 14.
17. Dinehart, SM et al. Hemangiomas: Evaluation and Treatment. http//www. qmp.uams.edu/qm/perception.dll. 2002.