1) vito briganti

Chirurgia Neonatale:Le Malformazioni Gastrointestinali

Prof. Vito BrigantiUOC di Chirurgia Pediatrica

Azienda Ospedaliera “S.Camillo Forlanini”Roma

Definizione di Chirurgia Neonatale

“ Newborn Surgery in the 21st century demands of itspractitioners detailed knowledge and understanding ofthe complexities of congenital anomalies as well as the

highest standards of operative techniques”Prem PURI, 2003

Livellodi

Disaccordo

Livellodi

Incertezza

MedicinaCaotica

MedicinaComplessa

MedicinaSemplice

ChirurgiaNeonatale

DEFINIZIONE GRAFICA DI COMPLESSITA’

« Lo spostamento di un singolo elettrone per un miliardesimo di centimetro, a un momento dato, potrebbe significare la differenza tra due avvenimenti molto diversi, come l'uccisione di un uomo un anno dopo, a causa di una valanga, o la sua salvezza. »(Alan Turing, Macchine calcolatrici ed intelligenza, 1950)

"Può, il batter d'ali di una farfalla in Brasile, provocare un tornado in Texas?" Edward Lorenz,1972.

Teoria del Caos

Incidenza MalformazioniApparato Digerente

566 Malformazioni Intestinali / 2085 Patologie Neonatali

La Chirurgia Addominale…….Questa Sconosciuta

Tuttavia………

1. Old-established principles (don’t re-invent the wheel)

2. Modern-scientific understanding of inflammation and infection

3. Evidence-based Surgery

4.Personal Experience

“General philosophy…”

“It is less dangerous to leap from the Clifton Suspension Bridge than to suffer from

acute intestinal obstruction and decline operation.” (Fredrick Treves, 1853–1923)

La maggior parte delle malformazioni intestinali sono responsabili di una

occlusione intestinale

La Semeiotica innanzi tutto….

Segni Clinici1. Vomito 2. Distensione Addominale3. Emissione di Meconio4. Condizioni Generali

Premessa

Il vomito è comune nel primo mese di vita, quando la valutazione della sua significatività è

particolarmente importante. Esiste una tendenza sia a sovrastimare che a

sottostimarlo.Il vomito è un sintomo, non una diagnosi, e la

sua causa deve essere stabilita.

Vito Briganti

…. il vomito biliare con/senza distensione addominalecon/senza ritardata emissione di

meconio

È sempre

Un segno sospetto

Vito Briganti

Vomito Biliare

Vito Briganti

Caratteristiche del vomito

Distensione Addominale

Ritardata EmissioneMeconio

E/O

OcclusioneIntestinale

Dunque il vomito biliare rappresenta il nostro “orizzonte degli eventi”.

“I suspect this is intestinal obstruction…”

.

Vito Briganti

Malformazioni Intestinali

1. Atresia Intestinale (80‐90% casi);2. Ostruzioni Duodenali;3. Malrotazione Intestinale;4. Ileo da Meconio5. M. di Hirchsprung*6. Malformazioni Anorettali*

1. L’atresia digiuno-ileale è la causa più comune di intestinale congenita ostruzione nei neonati (incidenza 1:1000 nati vivi);

2. Le Atresie possono verificarsi a qualsiasi livello del tratto gastrointestinale;

3. L’atresia è il risultato di un incidente vascolare mesenterico;

4. Nessun anomalia extraintestinali associata ècostantemente presente;

5. Circa il 35% dei pazienti con atresia digiuno-ileale sono significativamente prematuri.

Atresia Intestinale

Malformazioni del TenueVito Briganti

•Atresie Multiple nel 6–12% casi•Atresia del Colon associata nel 5% casi

Diagnosi Prenatale di Ostruzione Intestinale

Vito Briganti

Hyperechogenic BowelVito Briganti

E’ considerato un “soft marker”, in ecografia fetale (0,6-4% feti al 2° trimestre);La presenza aggiunge un rischio di probabilità di patologia fetale;l'assenza non può essere utilizzato per ridurre il rischio di danno fetale;Nel 60% dei casi può essere un falso positivo.

Hyperechogenic BowelVito Briganti

Trisomie 13,18,21;Ostruzioni Intestino Tenue, soprattuto duodeno;Malattia di Hirschsprung;Fibrosi Cistica; Oligoidramnios;Infezione da Cytomegalovirus,Toxoplasma, Parvovirus;Ritardata Crescita Intrauterina (IUGR).

Un persistente Hyperechogenic Bowel nel 3°trimestre può essere considerato un soft marker

patologico.Un’ostruzione intestinale è associata ad anse con diametro interno > 7 mm in combinazione con forti

movimenti peristaltici.

Vito Briganti

Hyperechogenic Bowel

Occlusione IntestinaleVito Briganti

Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio

Atresia Intestinale Apple Peel



Ileo da Meconio (forma semplice)



Ileo da Meconio (forma complicata) da perforazione in utero con peritonite

meconiale


Vomito Biliare + Distensione Addominale

Atresia Intestinale Tardiva

Il paziente aveva

meconiato


Vomito Biliare

Atresia Digiunale (alta)

Il paziente aveva

meconiato

Il paziente non aveva

distensione addominale


Vomito Biliare

MALROTAZIONE CON OSTRUZIONE DUODENALE DA BANDE DI LADD

Il paziente aveva

meconiato



Malrotazione e Gastroschisi

Malrotazione e Onfalocele

1. Meno frequenti delle atresie intestinali (1:5000 nati)

2. Nel 30% dei casi associte a S. di Down;3. Altre malformazioni associate:

Malformazioni Cardiache;Malrotazione Intestinale;Atresia Esofago;Malformazioni Urinarie;Anomalie Vertebrali;Anomalie Cromosomiche.

Malformazioni Duodenali

Vito Briganti

Ostruzione DuodenaleDiagnosi prenatale

Malformazioni Duodenali

Atresia DuodenaleVito Briganti

Vomito Biliare

Atresia Duodenale Wind-Sock

Il paziente aveva

meconiato



Vomito Biliare

Ematico

Vito Briganti

Caratteristiche del vomito

Distensione Addominale

Diarrea EmaticaE/O

VolvoloIntestinale

Volvolo NeonataleVito Briganti

Stadio 1°:Vomito Biliare e Distensione Addominale

Stadio 2°:Vomito Ematico, Diarrea Ematica, Disidratazione, Shock e letargia(indice di strangolamento con ischemia intestinale)

VOLVOLODEL

TENUEADDOMEDISTESO

&DOLORE

RX ADDOME“GASLESS”

VOLVOLOCON

INFARTODEL TENUE

Volvolo Neonatale

MALROTAZIONE & VOLVOLO

Vito Briganti

Derivano da un difetto congenito di rotazione dell’ansa intestinale primitiva

Possono essere clinicamente poco distinguibili dalleOstruzioni intrinseche. Se ne differenziano per:

•Insorgenza più tardiva dei sintomi•Ostruzione graduale ed incompleta•Possibile presenza di sintomi acuti (volvolo, perforazione)•Possibili segni di sofferenza intestinale (rettorragia)•Rari quadri malformativi associati

1. Meno frequente delle atresie intestinali (1:5000 nati)

2. Aganglia rectosigmoidea nel 75% dei casi;3. Aganglia estesa al sigma, flessura splenica

o colon trasverso nel 17%dei casi;4. Aganglia Colica Totale con un breve

segmento di ileo terminale nell'8% dei casi.

Malattia di Hirchsprung

1. Ritardata emissione di meconio;2. Distensione Addominale;3. Il vomito può essere assente4. Il sondaggio rettale da esito ad

emissione esplosiva di meconio e gas



DiagnosticaDiretta

Clisma

Biopsia

Forma Corta

Forma Classica


Perforazione Neonatale

E‘ LA PIU COMUNE EMERGENZA CHIRURGICA NEONATALE

1 – 7.7% dei ricoveri in TIN

Attuale tasso di sopravvivenza 50 – 65%

Vito Briganti

Perforazione Neonatale

Vito Briganti

Edema delle pareti

intestinali

Pneumatosi Intestinale

Perforazione Intestinale

Perforazione Neonatale in ELBW

Vito Briganti

L’88% dei neonati con perforazione intestinale pesa < 1500g ed il 65% pesa < 1000g

(Ein et al. J.Ped.Surg.1990)

Età media di insorgenza più tardiva Colorazione verdastra dell’addomeLo pneumoperitoneo può essere assente o tardivo (gasless abdomen)Positività precoce dei reperti ecografici

Perforazione Neonatale in ELBW

Vito Briganti

Malformazioni Anorettali

• Incidenza Generica: 1:5000 casi• L’80% delle malformazioni alte si associa ad anomalie urologiche.

• Il 30% delle malformazioni alte può associarsi adanomalie della colonna o del sacro

• V A C T E R• Associazione con Atresia duodenale

• Associazione con S. Di Down.

1. il 20% di ostruzioni intestinali da aderenze avviene entro 30 giorni dall’intervento;

2. il 20% si verifica tra 1 e 12 mesi dopo l'intervento, un altro 20% avviene tra 1 e 5 anni,

3. Il 30% dopo 5 anni. 4. il rischio è ancora presente dopo 20 anni.

E DOPO?

Incidenza generica di sindrome aderenziale: 3%

Vomito BiliareVito Briganti

Vomito Biliare

Verificare:

1.Condizioni Generali2.Distensione Addominale3.Apertura dell’Alvo4.Eventuale Rettorragia5.Eventuale Ematemesi

Vito Brianti

Cosa Fare:

1.Rx diretta Addome in ortostasiSe positivo per livelli e/o perforazione

2.Posizionare un sondino nasogastrico3.Posizionare una linea venosa congrua e valutazione elettroliti e EGA4.Trasferimento in Ospedale con chirurgia pediatrica

Vito Briganti

Vomito Biliare

“Ogni cosa può avere solo un grande inizio. Il suo inizio èsempre la cosa più grande”

Martin Heidegger

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