50456585 sindrome de zellweger diapositivas
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7/30/2019 50456585 Sindrome de Zellweger Diapositivas
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Sndrome de Zellweger.Sndrome de Zellweger.Seminarios, Biologa 2010.Seminarios, Biologa 2010.
Integrantes:Integrantes:
Campusano EstefaniaCampusano Estefania
Canales SebastianCanales Sebastian
Fuentevilla CamilaFuentevilla Camila
Merino DanielaMerino Daniela
Sez CamilaSez Camila
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SINDROME DE ZELLWEGER
ANOMALIA GENETICA LETAL
ENFERMEDADPEROXISOMAL
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Peroxisomas.Peroxisomas.
MATRIZ
ENZIMAS
MEMBRANA
CITOPLASMA
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Funcin Enzimtica.Funcin Enzimtica.
2O2
2R-H22H2O2
2H2O
CALOR
O2
CATALASA
REACCIONESOXIDATIVAS ENC. GRASOS Y
AC
O2
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Microfotografas:Microfotografas:
DIFERENTES PEROXISOMASCON CATALASAS EN SUS INTERIORES
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Biognesis del Peroxisoma Normal:Biognesis del Peroxisoma Normal:
NCLEO
R.E.L
RIBOSOMAS
RIBOSOMAS
CAPALIPDICA PROTENA
TRANSMEMBRANA
ENZIMAS DELA MATRIZ
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PROTENASTRANSMEMBRANA
ENZIMAS
MEMBRANA
Representacin:Representacin:
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BiognesisBiognesis normalnormal del peroxisoma:del peroxisoma:NH2NH2
QQWWEERRTT
YYUU
COOHCOOH
IOP
SECUENCIA SEALAMINOACDICA
CAPTACIN ENZIMASCITOPLASMTICAS
PEROXISOMA CONENZIMAS PROPIAS
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Fisin:Fisin:PEROXISOMA
PROTENARECEPTORAESPECFICA
CRECIMIENTOPOR CAPTACINDE PROTENASCITOSLICASESPECFICAS
FISIN
PEROXISOMAS HIJOS
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BiognesisBiognesis anormalanormal del peroxisoma:del peroxisoma:
NH2NH2QQ
WW
EERR
TT
YY
UU
COOHCOOH
COL
SECUENCIAAMINOACDICAINCORRECTA
ENZIMA NO CAPTADA
PEROXISOMASSIN ENZIMAS
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Consecuencias a nivel Celular.Consecuencias a nivel Celular.
PEROXISOMAS
DETOXIFICACINRUPTURA CIDOS
GRASOS YAMINOCIDOS
REACCIONESENZIMTICAS
INCAPACIDAD DE
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Origen de la Anomala.Origen de la Anomala.
UBICACIN EN EL CROMOSOMAAUTOSMICO 7
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Consecuencias en el individuo.Consecuencias en el individuo.
SINTOMATOLOGA
DAO EN CEREBRO,HGADO Y RIONES
HIPOTONA Y DEBILIDADHIPOTONA Y DEBILIDAD
DISMORFIA FACIAL
FRENTE PROMINENTE
CALCIFICACIN ANORMALDE LOS HUESOS
CONVULSIONES
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Rol del o la Enfermera/o.Rol del o la Enfermera/o.
TRATAMIENTO:CUIDADOS PALIATIVOS
FACILITAR EL PROCESO DE
MUERTE
TENERCONOCIMIENTO YBUENA FORMACINPROFESIONAL
LAS ESTRATEGIAS QUEEMPRENDA LA ENFERMERA (O)EN ESTE PROCESO DE DUELOSER DETERMINANTE PARASU BUEN DESARROLLO
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Bibliografa.Bibliografa.
Robert F. Mueller, Ian young, Gentica Medica, Editorial Marban, 10 edicin, ao2001, pginas 196 y 197.
Margaret W. Thompson, Roderick R. Mc Innes, Huntington F. Willard, Gentica enMedicina, Editorial Masson, ao 1996, pgina 296.
Rev. Chilena de Pediatra 67 (2); 79-83, 1996Eliana Rodillo B. sobre Sndromecerebrohepatorrenal o de Zellweger:una enfermedad peroxisomal Disponible en lnea en:http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v67n2/art05.pdf
Alberts Bruce, Biologa Molecular de la clula, Editorial Omega, tercera edicin,ao 1996, pginas 614-616.
Potes Rojas Cristina sobre Sndrome de Zellweger: rol de la enfermera (o) en lascuras paliativas en la unidad neonatal, disponible en lneaen:http://www.anecipn.org/nuevaweb/ficheros/PDF/MESA%20REDONDA%20II.%20FORMAR%20PARA%20EL%20FUTURO/COMUNICACIONES/3.%20SINDROME%20DE%20ZELLWEGER%20EL%20ROL%20DE%20ENFERMER%CDA%20EN%20LAS%20CURAS%20PALIATIVAS%20DE%20LA%20UNIDAD%20NEONATAL.pdf
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