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SINDROME NEFROTICO

INTRODUCCION

INTRODUCCIONParámetros

analíticos, y a veces clínicos, secundarios a

una proteinuria de abundancia

Siempre es secundario a una

nefropatía glomerular

Aumento de la permeabilidad de

la membrana basal del glomérulo

DEFINICION

• >3,5 g / 24 horasProteinuria

pesada

• menos de 3g / dLHipoalbuminem

ia

• La hiperlipidemia y enfermedad trombótica también se observan con frecuencia

Edema periférico.

ETIOLOGÍA

Enfermedad de cambio mínimo

•También llamada nefrosis lipoidea

•90 por ciento de los casos de síndrome nefrótico en niños menores de 10 años

•más del 50 por ciento de los casos en niños mayores

•En adultos: en asociación con el uso de (AINES), o como un efecto paraneoplásico de malignidad (lifoma Hodgkin)

Focal glomeruloesclerosis segmentaria

•Una de las causas más comunes de Sd. nefrótico en adultos

•35 % de todos los casos en los Estados Unidos y más del 50 % de los casos en raza negra

•Áreas segmentarias de colapso y la esclerosis mesangial 

•Puede ser idiopático (GSF primaria) o pueden estar asociados con la infección por el VIH, nefropatía por reflujo, lesión glomerular anterior sanado, o la obesidad masiva.

Nefropatía membranosa  

•Engrosamiento de la membrana basal con poca o ninguna proliferación o infiltración celular

•Presencia de depósitos densos de electrones a través de la membrana basal glomerular

•trastorno primario (idiopática) en adultos y un trastorno secundario en niños

•autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de la fosfolipasa A2 que se encuentra en los podocitos

Amiloidosis

•4 a 17 por ciento de los casos de síndrome nefrótico aparentemente idiopática

•2 tipos principales: AL amiloide o primaria, que es una discrasia de cadena ligera en la que fragmentos de cadenas ligeras monoclonales forman las fibrillas de amiloide; y AA o amiloidosis secundaria,

FISIOPATOLOGÍA

PROTEINURIA

glomerular

Diversas proteinas

Daño podocitos

excreción urinaria

tubulares proximales,

HIPOALBUMINEMIA

Presión oncótic

a

Síntesis de

albúmina

Hipoalbuminemia

caída paralelo

en la concentración de proteína interstici

al

retención de sodio renal primaria en los túbulos

colectores

La retención de sodio secundario en el que el plasma de baja presión

oncótica debido a hipoalbuminemia 

EDEMA

Disminución de la presión oncótica

plasmática 

síntesis de lipoproteínas

hepática

HIPERCOLESTEROLEMIA

COMPLICACIONES

proteinuria

(edema del tracto

gastrointestinal)

MALNUTRICION

PROTEICA

HIPOVOLEMIA

movimiento de fluido en el intersticio

albúmina

de suero

menos de

1,5 g / dl.

• Reducción de la permeabilidad glomerular

• Lesión tubular isquémica

• Edema intersticial 

La lesión renal aguda

Infección

•Reducción de las concentraciones séricas de inmunoglobulina G (IgG) [ 1 ]

•Alteración de la capacidad de producir anticuerpos específicos

•Disminución en los niveles de la vía alternativa del complemento factores B y D

•El tratamiento inmunosupresor

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO SINTOMATICO

•IECAS Y BRA II

•Filtración glomerular y la hiperpotasemia; los niveles de creatinina y potasio deben medirse

Proteinuria•apro

ximadamente 2 g de sodio por día

•diuréticos

Edema

•Estatinas

Hiperlipidemia

•Heparina y warfarina

Hipercoagulabilidad

TRATAMIENTO ESPECÍFICO Nefropatía membranosa idiopática

prednisona (0,5 mg / kg por día) ometilprednisolona (0,4 mg / kg por día) ado para meses 1, 3, y 5 más ciclofosfamida oral (2,0 a 2,5 mg / kg por día) dadas para meses 2, 4 y 6 

Glomeruesclerosis focal y segmentaria

prednisona , 1 mg / kg por día (dosis máxima de 60 a 80 mg / día) oPrednisona , 2 mg / kg cada dos días (dosis máxima de 80 a 120 mg / día) Al menos 6 meses

 enfermedad de cambios mínimos

Prednisona a una dosis diaria de 1 mg / kg de peso corporal (dosis máxima 80 mg / día). la duración máxima diaria habitual de prednisona es de 16 semanas. Ciclosporina a una dosis de 0,15 hasta 0,20 mg / kg / día

amiloidosis AA colchicina óptima en esta configuración es de 1,5 a 2,0 mg / día.Dimetilsulfóxido, La azatioprina , clorambucil , el metotrexato y la ciclofosfamida

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