ATENEOCLÍNICO

HospitalDr.CosmeArgerich.ServiciodeCardiología

GuidoVanonni28/09/2016

Mo#vodeConsulta:Dolorprecordial EnfermedadActual:PacienteconantecedentesdeSíndromedeMarfánpresenta20díaspreviosalaconsultadolorsúbito,deintensidad10/10retroesternaltransfixianteirradiadoacuelloydorso,asociadoaepisodiosincopal. PersisteendíassubsiguientescondoloressubintrantesdesimilarescaracterísEcasymenorintensidadporloquedecideconsultaramedicoparEcularquienloderivaanuestrohospital.

EsevaluadoporconsultoriosexternosdecardiologíaendondeserealizaecocardiogramaqueevidenciaaneurismadisecantedeaortaEpoAsubagudo.

Sedecidesuinternaciónensaladecardiologíaparaestudioytratamiento.

Factoresderiesgocardiovascular:-Tabaquista(15paquetesaños) Antecedentesdeenfermedadactual: -SíndromedeMarfán:diagnosEcoencontrolesperinatalesenHospitalGuEérrez.Sinseguimientodesdelos12años. -Luxacióndecristalino -Consumomoderadodealcohol(aproximadamente55grdía) Antecedentesfamiliares: -WoabueloconSíndromedeMarfán

Examen:sicoingresoasaladecardiología:

• AparatoCardiovascular:Buenaperfusiónperiférica,sinedemas.Siningurgitaciónyugular.LaEdoapexianopalpableamplio,enquintoespaciointercostallíneaaxilaranterior.R1yR2encuatrofotos.SoplomesosistólicoeyecEvo3/6apredominioenfocoaórEco,irradiadoacuello,soploprotodiastólico2/6apredominioenfocoaórEco.PulsodeCorrigan.DoblesoplocruraldeDuroziez.

• AparatoRespiratorio:BuenamecánicavenElatoria,buenaentradadeairebilateralsinruidosagregados.

• Sistemanerviosocentral:Lúcidosinfocomotornimeníngeo

• Abdomenblandodepresibleindoloro.NosepalpanlaEdospatológicos.Sinvisceromegalias.RHA+

• SistemaosteoarEcular:Habitomarfanoide,aracnodacElia,hiperlaxitudarEcular.

• Sistemanerviosocentral;Lúcidosinsignosdefocomotornimeníngeos.

Radiogra:adetórax:

ECG

ECOCARDIOGRAMATRASTORACICO13-6-16

• DDVI68mmDSVI43mmSIV1,1cmPP0,8cmAO81mm

• Aneurismaconflapdedisecciónquecomprometeaortaascendente,cayado,aortadescendente,yabdominalconflujoenfalsaluz,diámetrosaórEcos:

1. Anillo32mm

2. Porciónsinusal54mm

3. UST70mm

4. PorciónTubular81mm

5. Cayado30mm

6. Descendente21mm

• Flapdediseccióna32mmdelplanovalvular.Grancomunicaciónentreverdaderayfalsaluzanivelderaíz.InsuficienciaaorEcasevera.

• Ventrículoizquierdodilatadocongrosorparietalnormal.MoElidadregionalyfunciónsistólicaconservada.FEY59%.

• AIdilatada27cm2

• Cavidadesderechasnormales.

• ITleve,PSAP43mmHg

AngiotomografiaTóraxAbdomenypelvis

• Seobservaaortaascendentede90mmconaneurismadisecanteEpoAqueseexEendedesdelaraízdelaaortahastalailiacaprimiEvaderechaylahipogástricaizquierda

• Bullassubpleuralesapredominioapicalderecho.

• Levehepatomegalia

Evoluciónensaladel14/6al13/7

• PorantecedentedesincopesesolicitóHolterqueresultonormal.

• Evolucionaestablesinrecurrenciasintomatológica.SeprogresamedicaciónbetabloqueanteyanEhipertensivo.

• PorfaltadematerialesypordemoradetratamientoquirúrgicosedecidederivaciónaHospitalElCruce.

• Esderivadoeldía13/7/16aHospitalElCruce

Tratamientoalmomentodeladerivación

• Atenolol100mgdía

• Enalapril5mgcada12horas

EvoluciónHospitalElCruce14/7/16al28/7/16

• Eldía22/07/16serealizarecambiodeaortaascendenteportubovalvuladoNª29eimplantedeválvulamecánicaN°29.TCEC120TCA90,conrequerimientode4unidadesdeplaquetas.

• IngresaaUnidaddeRecuperaciónCardiovascularenARMconinfusióndeNoradrenalinaa0,2mcg/Kg/minymilrinonaa0,2mcg/kg/min.

• Enpostoperatorioinmediatocomplicaconsangradode300mlrepenEnosen4tahora.Seinterpretacomosangradoquirúrgicoporloqueesreintervenido.

• Durantereexploraciónseobservasangradodifusodelcampoquirúrgicoquerespondeahemoderivados(4U.plaquetas)yácidotranexámico1gr.Setransfunden2UGR.

• Evolucionafavorablemente,condescensoprogresivodedrogasvasoacEvas,siendoextubadoalas48horas.

• Ecocardiogramapostquirúrgico:

• DDVI51mmDSVI34mmSIV10mmPP10,5mm

• TuboprotésicovalvuladoN29normofuncionante,válvulabidisconormofuncinante,gradientesmáximo25mmHg/medio13mmHg

• Fey63%

• AI46mmAD20cm2

• Patróndellenadopseudonormal.

• Eldía28/7/16,conbuenaevoluciónclínicaesdadodealta.

• ActualmenteasintomáEcoenseguimientoporconsultoriosexternos.

Laboratorios.InternaciónHospitalArgerich