cirugíafetal indicacionesy técnicaspediatrasyucatan.org.mx/docs/presentaciones/cass_cirugia... ·...

Cirugía FetalIndicaciones y Técnicas

Darrell Cass, MD, FACS, FAAPDarrell Cass, MD, FACS, FAAPCoCo--Director, Texas ChildrenDirector, Texas Children’’s Fetal Centers Fetal Center

Associate Professor, Departments of Surgery, Pediatrics and ObstAssociate Professor, Departments of Surgery, Pediatrics and Obstetrics etrics and Gynecology, Baylor College of Medicineand Gynecology, Baylor College of Medicine

Mérida, México4-5 de Diciembre de 2009

Texas Children’s Fetal Center

Cirugía fetalIndicaciones y Técnicas

en padecimientos con beneficio establecido

INDICACIONES•Masa pulmonar o hidrotórax con hidrops•Teratoma sacrocoxígeo o cervical con hidrops•Obstrucción de la vía aérea:

–Masa en cuello o atresia laríngea (CHAOS) •Síndrome de transfusión feto-feto


Cirugía fetalIndicaciones y Técnicas en padecimientos con beneficio establecido

TÉCNICAS:• Cirugía Fetal Abierta• Procedimientos endoscópicos• Procedimiento EXIT EX-Utero Intrapartum Treatment

(tratamiento intraparto ex útero)

•Resultados•Factores pronósticos•Algoritmos de tratamiento•Ética•Contraindicaciones•Complicaciones


Indicaciones de Cirugía Fetal

• Tórax: masa pulmonar o hidrotórax con hidrops

• Teratoma: teratoma sacrocoxígeo o cervical con hidrops

• Obstrucción de la vía aérea: Masas en cuello o atresia laríngea (CHAOS)

• Síndrome de transfusión feto-feto• Procedimiento EXIT EX-Utero Intrapartum

Treatment (tratamiento intraparto ex útero)para compromiso cardiorrespiratorioprevisible

• Hernia diafragmática congénita• Mielomeningocele• Obstrucción vesical de salida• Obstrucción aórtica o pulmonar• Defectos metabólico-celulares/

defectos enzimáticos de célulasmadre

Beneficio Establecido Beneficio Posible


Diagnóstico Differential de Masas Pulmonares Fetales• Anomalías del Desarrollo

• Malformación adenomatosa quística (MAQ) • Malformación quística de la vía aérea pulmonar (MQVAP)• Secuestro broncopulmonar (SBP)

• Intralobar• Extralobar

• Lesiones “Híbridas”• Atresia Bronquial• Quíste Broncogénico• Enfisema Lobar

• Neoplasias• Neoplasia Mesenquimatosa• Blastoma Pleuropulmonar

• Hernia Diafragmática Congénita (HDC)


¿Qué son estas lesiones?

• Anomalías del desarrollo• De etiología no conocida• Generalmente anomalías aisladas


Lesiones Pulmonares: Patología

Sobreposición considerable de lesionesLesiones pulmonares “híbridas”

Pueden ser resultado de la obstrucción de la vía aérea duranteel desarrollo

• Cass, et al. Cystic lung lesions with systemic arterial blood supply: A hybrid of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. J Pediatr Surg 32:986, 1997

• Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg 12:17, 2003


Malformación Adenomatosa Quística Congénita(MAQC)

• Anomalía del desarrollo parecidaal Hamartoma

• Espacios quísticos de tamañovariable

• Interrupción del desarrollo de la yema traqueobronquial(endodermo) con sobrecremientodel mesénquima pulmonar?

• Actúa como masa, empuja lostejidos circundantes

• Comunica con las vías aéreas


Malf Adenomatosa QuísticaCongénita (MAQC)Patología• Intercomunicacion de los

quistes revestidos de epitelio respiratorio

• Restringido a una parte de un pulmón

• Clasificación de Stocker• Tipo I: quistes > 1cm• Tipo II: quistes < 1 cm• Tipo III: microquistico

22 week fetal MAQC


Secuestro Broncopulmonar : SBP

Intralobar Extralobar


Secuestro Intralobar

• Dentro de la envoltura de la pleura visceral

• Típicamente segmentopostero lateral del lóbuloinferior

• Arteria de la aorta descendente o abdominal

• Drenaje venoso a las venaspulmonares


Secuestro Extralobar

• Separado del pulmón normal• Parte postero inferior de tórax• 1 a 20 pulgadas debajo del

diafragma• Arteria sistémica• Drenaje venoso a las venas

hemiazigos, portal o pulmonares• Conexión bronquial al intestino

anterior más común• Hasta 40% tienen otras anomlías

• Ipsilateral HDC is most common


Quiste Broncogénico

• Gemación anormal del arbol-traqueobronquial

• El momento del defecto afecta la localización• 2/3 mediastinal?• 1/3 intraparenquimatoso

• Contiene material mucoso recubiertopor epitelio columnar o cuboide

• Conexión frecuente a la vía aérea• Usualmente intraparenquimatoso en los

lóbulos inferiores


Híbrido?- Intralobar/ Extralobar


Enfisema Lobar Congénito (ELC) (sobreinflación)

• Raro, anomalía del desarrollo pulmonar• Hiperinflación (atrapamiento de aire) de 1 o

más lóbulos• Involucración del Pulmón

• 45% Lóbulo Superior Izquierdo• 30% Lóbulo Medio Derecho• 20% Lóbulo Superior Derecho• 5% Multilobar• < 5% Lóbulo Inferior Derecho, Lóbulo Inferior Izquierdo

• Síntomas en el periodo neonatal


Enfisema Lobar Congénito (ELC)


Blastoma Pleuropulmonary (BPP)• Raro, pero el cáncer de primario de pulmón

mas común en niños•Cerca de 100 cases en el mundo

• Se origina del blastema mesodérmicoprimitivo

• Nombres previos•Embrioma de pulmón•Sarcoma Pulmonar•rRabdomiosarcoma Embrionario•Mesenquimoma Maligno•Blastoma Pulmonar

• Clasificación Patológica•Tipo I: puramente quístico•Tipo II: quístico + solido•Tipo III: puramente solido


Lesiones Pulmonares Presentaciones: Diagnóstico Prenatal

feto 23 semanas con R MAQC

• Comunmente detectadasincidentalmente– Rastreo anatómico de “rutina”– Masa ecogénica +/- áreas quísticas

• Ultrasoundo debido a síntomasmaternos– Polihidramnios– efecto de masa afecta

la deglusión fetal– Síndrome en Espejo- la madre puede

desarrollar hipertensión, proteinuria, estado parecido a preeclampsiaasociado con hidrops fetal


Quiste grande y Malformación Adenomatosa Quística PulmonarCongénita pulmón derecho sólido con ascitis


Ventajas Potenciales de la Resonancia MagnéticaNuclear (RMN) Fetal

• Mejor resolución de la anatomía pulmonar; relación de la lesióncon lóbulos normales, y estructuras mediatinales, etc.

• Demuestra el volumen del pulmón no involucrado– Muy difícil de delinear el pulmón normal únicamente con US– Esto puede correlacionar con el riesgo de hipoplasia

pulmonar?• Evita la necesidad de imagen posnatal

– Importante en casos donde el bebé está menos estable paramovilizarlo a la sala de radiología después del nacimiento

• Mejor capacidad para demostrar la lesión a la familia y explicarlos efectos potenciales


RMN Fetal para masas pulmonares

HDC

Quiste Broncogénico


Dx Prenatal de Enfisema Lobar Congénito

RMN Fetal a las 22 1/7 sem

TAC a los 2 meses

ELC


Evaluation Prenatal Enfisema Lobar Congénito

• Hay efectos en el feto?– Polohidramnios

• Compresión del esófago– Ascitis Aislada

• Compresión de la cisterna del quilo– Hidrops = insuficiencia cardiaca

derecha• Presiones elevadas en corazón

derecho– TR– Flujo reverso al final de la

diástole– Edema, ascitis– Placentomegalia


Lesiones Pulmonares FetalesResultados

• 188 fetos con Lesiones Pulmonares Congenitas– 110 sin hidrops– observación, manejo postnatal– 44 hidrops- sin terapia, todos murieron

– 21 hidrops: resección fetal– 14 sobrevivientes (67%)– 14 hidrops: derivación toracoamniotica– 13 sobrevivientes

(93%)

• Adzick NS, et al. Fetal lung lesions: Management and outcome. Am J Obstet Gynecol 179:884, 1998


Razón MAQC-Volume : Razón Volumen Circunferencia (RVC)

• RVC = volume de la MAQC ÷circunferencia de cabeza– (ancho x alto x largo x .52)/ HC

• Revisión retrospectiva de 32 fetos– 8 con hidrops; 24 sin hidrops– RVC 3.1 ± 1.1 vs. 0.74 ± 0.48 (p<.001)

• Análisis prospectivo de 58 fetos

• Crombleholme, et al. J Pediatr Surg 37:331, 2002

**p < .001

+ 6/7 tuvieron quiste dominante

El tamaño parece importar

RVC No. hidrops sobrevida

> 1.6 16 75%* 56%*

≤ 1.6 42 17%+ 94%*


Masas Pulmonares FetalesTexas Children’s Fetal Center (TCFC) 2001-2009

• 71 Evaluaciones fetales para lesionespulmonares– Por lo menos 4 más fueron identificadas en

conjunción con HDC– 47 izquierdas (66%); 23 derechas (33%); y 1 bilateral– Edad gestacional media al Dx: 21.5 ± 4.3 sem– Edad gestacional media al consultar: 27.3 ± 4.9 sem– RMN Fetal in 60 fetos; 16 fetos had 2 fetal RMNs– Vasos sistémico 25/71 (35%)


Masas Pulmonares FetalesTexas Children’s Fetal Center (TCFC) 2001-2009

• Razón volumen circunferencia (RVC) medida en 64• Media 1.1 ± 1.0; rango .01 - 4.4– Media EG de 1ª RVC = 26.9 ± 4.7 sem

– 39/64 (61%) tuvieron medición de RVC < 27 sem EG• 51 - RVC ≤ 1.7

– 1 procedimiento EXIT (neoplasia mesenquimatosa; RVC 1.5)

– 1 EXIT RVC inicial 0.8; aumentó a 2.8• 13 - RVC > 1.7

– 8 tuvieron intervención fetal (3 EXIT; 4 resección fetal; 1 toracentesis)

• 3/64 (5%) tuvieron incremento en la RVC posterior a las 24 sem de EG; la mayoría de las lesiones disminuyeron en tamaño


RVC Sí No % Notas

> 1.7 8 6 57.1% •1 probablemente debería haber tenido un procedimiento EXIT•4 tuvo disminución posterior del RVC•1 tuvo Enfisema Lobar Congénito

≤ 1.7 2 48 4% •1 tuvo incremento posterior de RVC a 2.8•1 tuvo RVC de 1.5 a las 37 sem y un tumor raro

Razón Volumen Circunferencia (RVC)Datos del Texas Children’s Fetal Center (TCFC)

• RVC correlacionó con la necesidad de intervención fetal• 2.7 ± 1.1 vs. 0.8 ± 0.7; p<.00001• p<.003

Intervención Fetal


Razón Volumen Circunferencia RVCDatos del Texas Children’s Fetal Center (TCFC)

• RVC correlacionó con riesgo de hidrops– 2.7 ±.7 vs. 0.7 ± 0.5; p=.00005

• RVC no correlacionó con la EG– RVCs medidas a EG < / > 27 or < / > 24 semanas no fueron diferentes

RVC No. hidrops p value sobrevida p value> 1.7 14 36% .001 86% .11

≤ 1.7 50 2% 98%

≥ 2.5 11 45% .0003 82% .07

< 2.5 53 2% 98%


Tamaño de la masa pulmonar

– Tamaño media: 4.1 ± 1.4 cm (1.2 - 6.9 cm)– Correlacionó con necesidad de tratamiento fetal

– p<.0001

Tamaño de la masa

No Fetal Rx

≥ 5 cm 15 66%

< 5 cm 46 2%


Manejo Prenatal

• RMN Fetal• +/- ecocardiograma• US Seriado

– RVC < 1.7: US semanal hasta las 28 sem; reevalúa a las34 sem

– RVC > 1.7: US 2-3 por semana hasta q estable / disminuya

• Intervención Fetal solamente si hay signos de insuficiencia cardiaca• fetal hidrops

• Puede considerar el procedimiento EXIT si la masaafecta en el momento del parto– RVC > 1.7 (probablemente no es Enfisema Lobar

Congénito) o compresión mediastinal persistente


Cirugía Fetal AbiertaTexas Children’s Fetal Center (TCFC)

• 28 años gesta 2, para 1 referida a las 22 1/7 sempor feto con masa pulmonar izquierda.RMN 11 días antes– masa grande, sin hidrops.

• Evaluación en el TCFS -- HIDROPSEco- modo TR, flujo diastólico reverso en el conducto venosoDerrame pericárdico, 10 mm de ascitis

• Discusión extensa de riesgo/ beneficio


Imagen Fetal


Cirugía FetalManejo Materno

• Anestesia• inhalacional profunda (isoflurane) con epidural

• Tocolysis• Indomethacin pre-op y post-op x 48 hours• MgSO4 x 48-72 hrs• Terbutalina infusión con bomba• Nifedipine oral

• Monitorización Fetal• Ecocardiograma fetal diariamiente

• Cesárea subsecuente /procedimiento EXIT


Acondicionamiento para Cirugía Fetal

Ultrasonido

Reemplazo de líquidoamniótico

Histeretomíacon grapas

Anestesia inhalacionalprofunda

Tocolíticos

Eco Fetal


Cirugía FetalExposición

Laparatomía transversaExposición UterinaUltrasonido Intraoperativo, mapeo de placenta


Cirugía FetalExposición

Suturas hemostaticas “de sujeción” en el úteroHisteretomía con uterine dispositivo engrapadorExposición Fetal


Resección Fetal Quirúrgica


Seguimiento

• Hidrops resuelto dentro 10 días• Pulmón creció dramáticmente• Madre evolucionó bien

POD #9

POD #38

Derrame pleural


Seguimiento

• RPM pretérmino, PTL at 32 sempor lo tanto operación cesárea• (cerca 10 semanas post-op)

• Intubado al nacer, tratado con surfactante por SDR

• Extubado 2º día VEU, transferidoa nivel II día 3 VEU

• Egreso a las 5 sem de edad


1er cumpleaños1er cumpleaños 3 años


Cirugía fetal de Masas PulmonaresTexas Children’s Fetal Center (TCFC)

• 4 pacientes– 3 sobrevivientes (2, 3 y 8 años)– sobrevivientes:

• Cirugía fetal at 22 - 23 semanas• Nacidos a las 32 - 34 semanas

– Muerte– referido con placentomegalia (6 cm); hidrops avanzado con edema piel en el tronco; paro bradicardico después de la resección.

• Lección– debe operarse más tempranamente en caso de deterioro fetal.


Malformación Adenomatosa Quística CongénitaDerivación toraco-amniótica

• Coleman BG, et al. J Ultrasound Med 21:1257, 2002


Colocación de Derivación Toracoamniotica Fetal


Fetal Lesiones PulmonaresResultados

188 fetos con MAQC110 no hidrops– observation, postnatal manejo44 hidrops- if no therapy, all died21 hidrops, fetal resección– 14 sobrevivientes (67%)14 hidrops, derivación toraco-amniótica– 13 sobrevivientes (93%)

• Adzick NS, et al. Fetal lung lesions: Management and outcome. Am J Obstet Gynecol 179:884, 1998


Reporte de CasoToracocentesis y Esteroides

21 años G3P1 23 5/7 sem fetocon masa quística grandeen en el pulmòn derechoMasa 6.9 cm; RVC 3.2Ascitis, pero el eco

mostró funcióncardiaca preservada

Feto 23 5/7 sem con masa en pulmón derecho


Reporte de CasoToracocentesis y Esteroides

Se administraron esteroides a la madreUS de seguimiento 5 días más tarde

mostró signos tempranos de hidropscon aumentó tamaño de la masa, derrame plericárdico pequeño y deterioro de la función cardiaca.

Toracocentesis fetal de 40 ccmejoría inmediata de la función cardiaca

Subsecuentemente, permaneció estable.RMN de seguimiento a las 32 3/7 semProcedimiento EXIT para resección a las

38 3/7 sem

Fetal RMN 32 3/7 sem


Procedimiento EXITEX-Utero Intrapartum Treatment (EXIT)

Operación con apoyo placentario (procedimiento OAP)Transición controlada del ambiente in-útero al posnatal“Derivación” placentariaUsada si se puede predecir Obstrucción de la Vía Aérea o

compromiso significativo de la función cardiorrespiratoriaRequiere balancear los riesgos a la madre y al feto con que pueden

conducir a resultados fetales óptimosConsideraciones

– el útero necesita permanecer relajado para permitirperfusión/función placentaria

– el útero requiere que se contraiga al final para limitar el sangrado– requiere una histerotomía hemostática puede permitir hasta dos

horas de perfusión placentaria en curso.

• Mychaliska, et al. J Pediatr Surg 32:227, 1997


Procedimiento EXIT para Masas Pulmonares

• 37 años G1P0, 22- sem US no se observaronanormalidades.

• Discrepancia fechas-tamaño• US a las 36 semanas– gran masa en hemitórax

derecho• Referido a Texas Children’s Fetal Center• RMN RVC de 1.5


RMN Fetal


Tiempo de derivaciónplacentaria = 81 minutes


SeguimientoExtubado el 4º día de vida extrauterina (VEU)Tubo torácico retirado el 10º día VEUEgresado a los 21 díasPatología = “neoplasia mesenquimatosa”


Resultados: de Resección EXITDX EG al

EXITEG al

DXRVC1 (EG)

RVC2 (EG)

Patología Size(cm)

Lesion Peso g

Alta (días)

MasaPulmonar DerGrande

37 36 N/A 1.5 (37) Neoplasiamesenquimatosa

6.5 90 22

MasaPulmonar IzqGrande

37 3/7 20 0.8 (23) 2.1 (35) ELS 6.2 40 5

MasaPulmonar IzqGrande

37 5/7 22 2.6 (26) 2.3 (33) ELS 7.5 41 8


38 4/7 28 3.5 (29) 2.5 (37) MAQC 7.0 61 71


38 1/7 20 3.2 (23) 2.6 (32) MAQC 6.4 ? 9

• Sin complicaciones maternas o fetales.• Todos los niños evolucionan bien a los 5 meses – 3 años de seguimiento• 11 otros procedimientos EXIT para diferentes indicaciones en el TCFC con resultados

excelentes maternos y fetales• CHOP- casos 9 EXIT para resección sin morbilidad materna (Hedrick, et al., 2005)


Masas Pulmonares FetalesAlgoritmo de Manejo

Masa torácica en el UltrasonidoRMN Fetal

Calcule RVCHidrops?

Sí No

US Seriado: alto riesgo 20-26 semanas

Considere repetir RMN 34 semanas para planear parto;

EXIT?

Parto al términoSi grande o ELC– acceso inmediato

a cuidado quirúrgico neonatal

Quiste Dominante?

Sí

Aspirationderivación

No

Resección Fetal


• Riesgos Maternos

• Historia natural de anomalíafetal

• Riesgos quirúrgicos fetales

CirugCirugííaa fetalfetalBalanceandoBalanceando riesgosriesgos

ConsentimientoConsentimientoInformadoInformado??????


Cirugía fetalÉtica

1. Salvar la vida o reducir significativamenteenfermedad irreversible en el feto

2. Involucrar menos riesgo de muerte o morbilidadpara el paciente fetal

3. Involucrar mínimo riesgo de muerte o morbilidad a la mujer embarazada

• Chervenak FA, McCullough LB. Am J ObstetGynecol 187:10, 2002

Intervenciones Fetales deben:

§§ Estado moral Estado moral dependientedependiente§§ ConsejerConsejerííaa precisaprecisa, no , no directivadirectiva


Cirugía fetalRiesgos a la Madre

• No muertes maternas• 2 reintubaciones por edema pulmonar• Muchos embarazos subsecuentes exitosos• No ruptura uterina

Texas Children’s Fetal Center/Children’s Hospital Philadelphia/UCSF


Cirugía fetalContraindicaciones

• Trastornos cromosómicos• Otras anomalías mayores• Gestaciones Múltiples (relativa)• Co-morbilidades maternas

– ej. Fumadora crónica

• “Síndrome en espejo” materno– requiere parto pretérmino


Cirugía FetalComplicaciones

Trabajo de Parto Pretermino!!!– Histerotomía– Separación de membranas corioamnioticas

Edema pulmonar no hidrostatico maternoCause??

• Tocolíticos (Magnesio, terbutaline)• Hipoalbuminemia (fisiológica)• Disrupción de membranes fetales (liberación de

prostaglandina, tromboplastina)• Fuga capilar pulmonar


Teratoma Sacrocoxígeo (TSC)

• 1 en 40,000 nacidos vivos• Tumor neonatal más común• Historia natural prenatal

– 50% mortalidad• Tumores Grandes

• “Insuficiencia cardiaca de alto gasto controlada”

• Postnatalmente- buenaevolución

• 90% benignos


TSCImagen Fetal

Coleman BG, et al. J Ultrasound Med 21:1257, 2002TSC


TSC FetalHidrops

Coleman BG, et al. J Ultrasound Med 21:1257, 2002

Ascitis FetalPlacentomegalia


Abierta Cirugía Fetal Teratoma Sacrocoxígeno en Texas Children’s Fetal Center

Reporte de Caso• 40 años G5P4: 4 hijos previos sanos• Nuevo embarazo Ultrasonidos a las semanas 13

y 23 mostraron lesión grande• Evaluation en el TCFS 21-feb-2008

– RMN Fetal– Ecocardiograma Fetal

• Evaluation 26-feb-2008–HIDROPS TEMPRANO– Seguimiento ecocardiograma fetal

• Cirugía fetal el 28-feb-2008


TSCTSC


505 gm


Nacido 10 semanas más tarde


Cirugía Fetal Abierta para Teratoma SacroxoxígeoResultados

• Experiencia Inicial• 7 abierta cirugías fetales

• 4 fetos – reversión del hidrops• 2 sobrevivientes a largo plazo (29%)

• Desde 1995- CHOP - 75% (3/4) sobrevida• TCFC- 100% (1/1) sobrevida

• Graf JL, et al. J Pediatr Surg 35:1489, 2000• Kitano Y, et al. Semin Perinatol 23:448, 1999• Hedrick HL, et al. Fetal Diag Ther 18:65, 2003


US US detalladodetalladoEcocardiogramaEcocardiograma FetalFetal

RMN Ultra RMN Ultra rráápidopidoAmniocentesisAmniocentesis

AumentoAumento GastoGasto BiventricularBiventricularDilataciDilatacióónn IVCIVCPlacentomegaliaPlacentomegaliaHidropsHidrops

TSC TSC AisladoAislado

No No InsuficienciaInsuficiencia CardiacaCardiacaGastoGasto Alto Alto

SeguimientoSeguimiento con con US US SeriadoSeriado

PartoParto porpor CesCesááreareaa a TTéérminormino

InsuficienciaInsuficiencia CardiacaCardiacaGastoGasto AltoAlto

< 32 < 32 semanassemanas >32 >32 semanassemanas

OperaciOperacióónn CesCesááreareaEmergenciaEmergencia

ResecciReseccióónn Tumor Tumor In In UteroUtero

AnomalAnomalííasas AsociadasAsociadas

ConsejerConsejerííaa

TSC Fetal : Algoritmo de Manejo


Síndrome Transfusion Feto-Feto (STFF)

•1 en 6000 embarazos•90% mortalidad perinatal por STFF grave no tratado•Tratamiento

–Aliviar polihidramnios/ prevenir trabajode parto pretérmino–Mejorar la hemodinamia fetal–Amnioreducción seriada

Hasbro ChildrenHasbro Children’’s Hospitals Hospital


Síndrome de Transfusión Feto-FetoAblación Laser por Fetoscopia

Hasbro ChildrenHasbro Children’’s Hospitals Hospital

Senat, et al. NEJM 351:136, 2004


Procedimiento EXIT• EX-Utero Intrapartum Treatment (“Procedimiento EXIT”)• Transisión controlada del ambiente in útero al posnatal• “Derivación” placentaria• Se usa si se puede predecir obstrucción de la vía aérea o

compromiso significativo de la función cardiorrespiratoria• Necesita balancear los riesgos para la madre y para el feto que

pueden conducir a resultados fetales óptimos• Consideraciones

– Se requiere que el útero permanezca relajado para permitir la función / perfusión placentaria

– Se requiere que el útero se contraiga al final para limitar el sangrado

– Necesida histerotomía hemostática– Puede permitir hasta 2 horas de perfusión placentaria en curso.

Mychaliska, et al. J Pediatr Surg 32:227, 1997


Fetal Obstrucción de la vía aérea•Masas de cuello•CHAOS•Genéticos/ Síndromes


Evaluación de la Obstrucciónde la Vía Aérea Fetal

La RMN Fetal es crítica para evaluar la anatomía de la vía aérea

masa en cuello


Índice de Desplazamiento Traqueo-Esofágico (IDTE)

L

V

Lateral

Ventral Displaced Tracheo-

esophageal (TE) complexRightRight

Right neck tumor

• Imágenes de RMN axial del cuello fetal

• Calcule desplazamiento lateral y ventral

• Indice de desplazamiento = L + V


Efectos de la Obstrucción de la Vía Aérea Fetal

• Polihidramnios• Compresión esofágica

• Trabajo de parto pretérmino• Pulmón fetal sobre expandido, dañado

o hipoplásico• Retorno linfático o venoso central

disminuido• Ascitis Fetal

• Insuficiencia cardiaca fetal / hidrops


Procedimiento EXIT después de Oclusión Traqueal


• Teratoma• Malformación linfática• Hemangioma• Neuroblastoma• Generalmente no “gigante”

–Duplicación de intestino anterior–Bocio tiroideo–Laringocele–Quistes de arcos branquiales

Masas Gigantes deCuello Fetal


Reporte de CasoMalformación Linfática de

Cuello Fetal• 31 años G2P1

– Feto fem de 21 sem con gran masaen cuello del lado izquierdo

– RMN Fetal a las 31 sem– LM con desplazamiento traqueal

marcado– IDTE = 28

• EXIT a las 38 sem– Vía aérea difícil– Intubado a través de orofaringe sobre

endoscopio 1.8 mm


Reporte de CasoVía Aérea Asegurada


Seguimiento

1 año1 año


Reporte de CasoTeratoma Cuello Fetal

Fetal RMN at 35 sem EG

• 23 años G1P0 referida a las 33 semanas• Masa en cuello vista con US a las 20

semanas.• Sin otras anomalías fetales• Líquido amniótico normal • Seguimiento RMN fetal a las 35 sem


Procedimiento EXIT

Procedimiento EXIT 38 3/7 semanas


EXIT procedimiento


Reporte de CasoResección de Masa


Reporte de CasoSeguimiento


Teratoma Cervical GiganteResultados


Congenital High Airway Obstruction Syndrome CHAOS

• Obstrucción de vía aérea cervical– Atresia laringea– Quistes laríngeos– Ránula gigante– Teratoma

• Ecogenico, pulmones sobreinflados; aplanamiento de diafragma

• “Hidrops” hallazgo de ascitis pero función cardiaca mejorpreservada; puede ser tolerado por semanas

• Peor pronóstico– Disfunción pulmonar– Traqueostomía crónica; sin voz


Reporte de CasoCHAOS

27 años G2P1

US Anormal a las 20 semanasPolihidramniosEXIT procedimiento a las 28 sem


EXIT para Control de Vía Aérea


EXIT-para-ECMO

• HDC o masaspulmonares con hipoplasia pulmonarpredecible e insuficiencia respiratoria

• Beneficio probado?


Procedimientos EXIT en el TCFC

• 15 pacientes• Media EG al realizar EXIT 36 semanas

–1 a las 28 sem; otros 32-38 sem• Todos los bebés tratados exitosamente

–Operación fetal 10-38 min–Media EBL = 933 ml (rango 300-1800)–Media para cesárea = 880 ml

• Sin complicaciones maternas o fetales

cirugíafetal indicacionesy técnicaspediatrasyucatan.org.mx/docs/presentaciones/cass_cirugia... ·...

Documents