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Re\'. Med. Hosp; Nal Niños 5(2): 93-104, 1976
HIPOTIROIDISMO
Dra. Yadira Estrada ,:' Dr. Rodrigo Loría ~:' Alba Rosa Loría 'I,~,
Dr. Francisco Mirambell ",,,,,r,
Dr. Fernando Vinocour <í'~"'!~
Dr. Efraín Quesada ''i!
INTRODUCCION
Dr. José L. Apuy f>iiI~*
La siguiente reseña histórica está basada en la información dt AZERARD (2)_
El conocin ¡ento del hipotiroidismo se remonta a los estudios que en 1972
efectuó FODERI:, médico de Sabaya y a los informes que sobre el cretinismo bo
(ioso elaboraron la Comisión de Piemont y la Comisión Francesa.
En 188G, BOURNEVILLE & OLLIER pusieron en evidencia el importante re
traso sicomotor que produce el mixeJcma infantil.El origen tiroideo de este síndrome fue reconocido por REVERDIN y
KOCHER, cirujanos suizos, al observar los síntomas post tiroidectomía que ellos
llamaron mixedema post operatorio o caquexia estrumpriva (1879-1880). Laconfirmación de este origen se obtuvo COn la desaparición de las manifestacio
nes clínicas al instaurarse terapia con tiroides (SCHIFF 1884).En la primera mitad de este siglo se han desarrollado procedimientos de
exploración funcional, que permitieron delimitar el diagnóstico y causas etiológicas del hipotiroidismo.
Los trabajos de ROSE y WITEBSKY en 1956 y de DONIACH y ROITT en
1957, sobre los fenómenos de hétero y autoinmunización, desencadenados por
preparaciones tiroideas, abrieron nuevas posibilidades etiológicas en ciertos mixedemas Harnados espontáneos.
El aislamiento y síntesis de las hormonas tiroideas han puesto a n\.lestr~
disposición un arma terapéutica eficaz y de prescripción simple.
lit Departamento de Medicina, Hospital Nacional de Niños, San José, Costa RicA.** DiVIsión de Bioquímica, Laboratorio Hospital Nacional de Niños.
*** Servicio de Rayos X, Hospital Nacional de Niños.**** Unidad de Medicina Nuclear, Hospital San Juan de Dio.s, San }bsé, Losta Ric¡j,
hu", Sección de MediciM, Hospital San Juan de Dios.
93
94 REVISTA DEL HOSPI'l"¡\L NACIONAL DE NJÑOS
El hipotiroidismo constituye 1<1 endocrinopatía más frecuente en pedia
tría (12).Una e.-tadística de la Clínica Endocrinológíca del Harriet Lane Home,
citada por WrLKINS (12), da 212 casos de hipotiroidismo sobre 328 afecciones
tiroideas de otro tipo, en un período de 20 años.
En el Hospital Naciol;al de Niños, desde mayo de 1964 a octubre de
1970, hemos encontrado sobre 100.470 egresos, 40 pacientes en los cuales se
efectuó el diagnóstico de bjpotjrojdismo congénito, 10 (lut /10S da un¡¡ proporción
de 1 hipotiroidismo sobre 2.500 egresos, o sea 6,1 hipotiroideos por añ.o.
MATERIAL Y METÜDOS
Se analizan los 40 casos de hipotiroidismo congénito. Su estudio com
prendió: sexo, procedencia, peso al nacer, antecedentes familiares y personales,
motivo de consulta, manifestaciones clínicas, desarrollo estatural, desarrollo
sicornotor, alteraciones biO<Juímicas, radiográficas y radioisotópicas. Utilizamos
para determinar el desarrollo estaturallos abaques de LELONC, JOSEPHJ
CANLORBE
y SCHOLLER (7,8), que nos dan las desviaciones de la talla en porcentaje y des
I'iación estándar.
El désarrollo sicomotor se valoró mediante la escala de GESTILL (')), las
alteraciones radiográficas fueron estudiadas por métodos convencionales (3), en
cráneo, huesos largos y columna vertebral aunque 00 eo todos los casos se logró
el estudio completo. La edad ósea se determinó con el Atlas de GREULlECH yPYLr (6).
El estudio bioquímico comprendió determinaciones de colesterol total
por el método de BLOOR (4), iodo proteico, iodo extraible con butanol, por el
método de SANDELL }/ KOHLTHOFF adaptado por la Casa Oade (ll) Yvaloración
de la anemia, con la determinaci6n de hemoglobina y hematocrito.
En algunos de estos pacientes pudimos efectu.ar estudio radiois<Jtópico.
Se administraron 5 microcuries de p:ll por vía oral, del Instituto Malinckrodt
para efectuar la captación a las 2 y 24 horas, con un Spectroscaler 3A de laCasa. Picker; tomando el promedio de tres conteos sucesivos de un minuto cada
uno y restando el recuento residual. fl escintigrama se obtuvo a las 24 horas,
utilizando un Pho-Dot nudear Chicago a llna velocidad de 44 cm por minuto.
RESULTADOS
En la distribución por Sexos el resultado fue el siguiente: 75 % feme.
nino y 25 9;" masculino, lo que concuerda (on lo encontrado por la mayoría delos autores (1, 2, 10, 12).
Gn Cllanto a procedencia, 23 eran de la Provincia de San José y 17 delas restantes provincias (Cuadro 1).
El peso al nacer fue normal en un 4') 7;,; de S kilos en un ,,~!c; se
desconoció en el resto de los casos. Los antecedentes familiares tiroideos fueron
negativos en 3.3 Casos (91,7 j{) y positivos por bocio en 3 (8, 3 ~); se desconoció en el resto.
Y,1DIRA tsTIVJDA el "l.: l-IlPOTIROlDlSMO
CUADRO 1
Pt'Ocedel7áa
%
95
Provincia de San José
Cantón CentralDesamparados
Santa AnaCoronado
Montes de OcaGoicOE~chea
León Cortés
Esc<!7.új'vfOlavia
Pérc"l Zekdón
Provincia de Alajuela
Provincia de Puntarenas
Provincia de Cartago
Provincia de Guanacaste
Provincia de Heredía
Provincia de Limón
23
7
3
3222
1
1
1
1
(,
4
3
2
1
1
57, ')
17.57,57,S
5.05,0
5,0
2,52,5"
2,5
2.5
15,0
10,0
7,5
s,o
2.5
2,5
El 27, '5 9{ de estos pacientes presentó infecciones respiratorias a repetición, 7,5 % trastornos de la deglución y un ') 5+ ictericia prolongada (Cuadro 2).
CUADRO 2
Al1lecedel1teJ !Jer.iO!1etler
Antecedentes
Infecciones respiratoJ:ias a
.repetición
Trastornos de la deglución
Ictericia prolongada
Frecuencia
o/c
27,5
7,5
\0
El Cuadro 3 nos permite apreciar que el retraso sicomotor, retraso estatlital, estreñimiento y macroglosia, fueron ías causas que Con más frecuencia moti~
Varon la consll1ta,
96 REVISTA DEI. HOSPITAL .r-:ACTONAL DE NI~OS
CUADRO 3
MOútJos de cOnJU!t.1
Motivo
Retraso sicomotorRetraso estaturalEstreñimientoMacroglosjaAnemiaA~tiviJad disminuidaDesnutriciónTras'tornos réspiratoriosMongolismoPiel SCCl
Hernia. umbilicalClaudicación en la marchaRegurgitación posprandial
Frecuencia
%
42,)
35,0
22,5
17,515,0
7,57,57.55,0
2,52,5
2,5
2,5
La exploración física puso en evidencia los síntomas clásicos del hipo
tiroidismo, siendo la macroglosia el hallazgo mis sobresaliente (Cuadro 4). VerFiguras 1 y 2.
CUADRO Li
Manifestación
MacrnglosiaDepre~ióll naso orbitariaPiel amarillaPiel secaCabello seco
Llanto roncoEstreñimientofontanela anterior abiertaHernia lImhilicalMixedemaPiel fríaManos cuadradasPie cuadradoPilosidad frontalSoplo sistólicoPilosidad dorsalAsintomáticoHernia inguinal
Frecl'cncia
%
82,567,567,565,060,0
57,5
57,555,0
55,045,042,0
37,530,0
21,520,0
7,57,55,0
Las manifestaciones iniciales de la enfermedad fueron evidentes en 24
casos antes de los 6 meses y en 31 antes deL primer año de edad. En 6 casosno se obtuvo el dato. Cuadro s.
}'/1f)lIvt h.\111.'ID<I d ,ti.: IUPO} II<OIU/J¡liU
Fig. 1. Cinco meses. macroglosia
fi¡;. 2. OnCe años.. hipotiroidismo
':JI
REVISTA DEI. HOSPITAL NAClOKAL DE Nlf:lOS
CUADRO 5
Edad al inicio de lrl el/fermedad
Edad
Recién nacidos
menos de 6 meses
de 7 a 12 l11e~es
de 13 a 16 meses
de 17 ;t 24 meSl::S
Desconocida.
N° Casos
6
18
7
2
6
El cuadro 6 muestra la alta frecuencia con que el diagnóstico de hipotiroidismo se estableció después del año de edad_
CUADRO 6
Edad al diaglló.rtico
Edad %
menos de 6 meses 12,5
de 6 meses a 1 año 10
de 1 a .? años 15
de 3 a 7 años 35
<1" 7 a 12 años 27,5
Como podemos observar en la Fig. 3, el 65 % de nuestros pacientespresentó un enanismo severo, 17,5 'X sólo retraso est<ltural; la talla fue normalen el 17,5 % de los casos.
El desarrollo sicomotor está condicionado por la edad de inicio del tratamiento. Observando el Cuadro 7 encontramos:
l. En aquellos casos en que se inició el tratamiento a los 6 meses de edad.e! desarrollo sicomoror final fue normal.
2_ En los casos en que se hizo el diagnóstico entre los 6 y los 12 meses deedad, se apreció acentuación del retraso sicornotor inicial, esto debido aun ttatamiento irregular.
3. Los pacientes en que se llegó a una conclusión Jiagnóstica después delprimer año de edad, a pesar de un tratamiento adecuado mantuvieron elrctraso sicomotor observado al inicio del mismo, con excepción de loscasos de ectopia tiroidea.
FJGURA ~)
De.rarrollo E.r"¡lltr&ll
2 DS
+ p,)?é.1TALLA'
.) OS1.1 I-' D~,
1~/,5 '1;)
65,0%
99
¿
100 1\EVISTA DEl HOSPITAL NACIONAL DE NI~OS
CUADRO 7
Desarrollo psicolll%r compa1"a/hu en/re 10.\ Cd.\o.1' diaJ!.nos/ic"duJ (/1I/eJ delos 6 meseJ y de.rplté.f del aiío de edad
EDAD ALDIAGNOSTICO
RETRASOPSICOMOTOR
TIEMPO DETRATAMIENTO
RETRASOPSICOMOTOR
FINAL
Años Meses Años
2
4
5
51jz
50.
Meses
21fz
Años Meses
7
5
2
7
Afios Meses
R 1 ..
9 6 2 9 2 .,'.'
10 8 4 3 :~~
8 4 2
3 6 3 2 2
3
2 3 6
~ 1 5 2
2 4 1 4
3 2 2
2 4 4 4 2
Tratamiento irregular.
2
2
6
6
Los resultados del estudio radiológico se presentan en el Cuadro 8.Eo cuanto a hallazgos de Laboratorio tenemos que hubo anemia hipo
crómica en 29 casos y normocrómica en 6; no se estudió en 5 casos. El iodoproteico estuvo bajo en 12 casos, alto en 1 y normal en 22. No se im'estigó
101
en 5. El iodo extraible con butao\ll sólo se cuantificó en los últimos 21 casos
del estudio, encontrándose lXljo <:0 L7 Y normal en 4. Las normales para elmétodo utilizado en la determinación de Jos indos ~on las siguientes:
PBI 4-8ugí100 1111; BU 3,2-6,4 ug/l00 mI.El estudio con radioisótopos se presenta en el Cuadro 9. Se realizó cap
tación en ] 7 casos. Se obtuvieron cifras inferiores al 15 (/r en la segunda hora
en 11 pacientes; a las \'ejnticua~ro horas fu<::ron inferiores al 25 (;!; en 1S de:
ellos. Dos pacientes presentaron ambas captaciones francamente <:levadas. La
captación normal a bs dos horas es de 15-25 )' Y a las veinticuatro horas de
25-5 5 ~¡(.. Se efectuó gamagrama en 1. ') casos, encontrándose tiroides ectópica
en 8, no se observó tiroides caplante en 2, la localizaóón fue normal en 5, es~
tando eL volumen aUlnentac/o en 2 de ellos.
CCADRO ti
------------------------------_._-~
Hallugos
CItANEO
EsclerosisHue:sos W'ornianos
Fontanda anterior persistente
TORAX
Cardiol1lc-g,¡ lia
I-IUE~GS LARCOS
Engrosami(:oto wHícalAlter,ición metaf isiari'lLíneas de de:ttll(Íón d(:1 nccimimto
Nt;cLEOS DE OSlfICACJOK
DisgenétícosDoble conton~o en núclc:us del pie
COLUMNA VERHBRAL
Alteración nlorfológic(l
INTESTINO GRLESO
Megac:olon
:No. LiSOS
con hall,u.go,; positivos '!1\'0. Casos estucíiados':'
] 1/167/156/U;
1/14
1/17
X!205/17
1:3/26
36/40
8/10
l/t
* Se indica el No. de pacientes <:-stlldiados, ya que nü en todos los casos se Jogr6VD estudio l'adiológico completo de esquekto y 'U1CXOS.
102 HEV1STl\ DEL J-!OSPIT¡\J. 1\AClOt\AL DE ]\'If:;OS
CLflDRü ~
CJ!udiu CUIl r"d;oiJÓ/fJ/!OS
EDAD CAPAcn 'AClON % GAI\fAGHAMACASO TIROIDES
NOMBRE 1'0, Años Mesls 2 hrs 24 brs
MDS 5 5,6 3,1
J\CG 2 4 31,0 12,0
SMR 3 <1 H/; 5,0
MCM 4 ~ H 5 J .() 71,0 Volumco aumeotado
VKalización normal
)QF 5 11 tí 16.0 59,0 Volumen aumentadoLocalúación normal
EAQ 6 15 12,0 lAARB 7 2 Atireosis
MMM R 2 A. 7.1 4,0
RMG 9 lO 8,0 6,0 Normal
l,lCHV 10 6 f.O l5,O Normal
lvfSC 11 2 17,0 17,0 Norma.l
KG 17- 5 13,0 5,0 Atlnoosls
BLM 13 7 H 9,0 10,0 Sublingual
ZHG 14 5 7 9,il R,O Sublingual
MEG 15 9 6 Sublingual
ALB 16 11 8.0 8,0 Sublingual
RPS 17,
38,0 13,0 Sublingual
AOA 18 3 4 Parotídea
LDG 19 2 4 15,0 1l,O Sublingual
COMENTARIO Y CONCLUSIONES
En estos pacientes, ljUe en un 77,') '¡{ presentaron nnnifcstaciones dí
11!G1S iniciales de hipotiroidismo antes del año de edad, el diagnóstico y tratamiento tardío produjo un retraso sicomotor muy importante, lo <-pe explica tam
bién el porcentaje tan elevado de enanismo.
Los motivos de consulta más frecuentes fueron: retraso sicomoior, retraso
estatural, estreñimiento y macroglosia.
La~ manifestaciones clínicas fueron las clásicas de todo hipotiroidismo,
siendo más frecuentes: macroglosia, depresión nasoorbitaria, piel amarilla yseca, cabeIlos secos, llanto ronco y estreñimiento.
En íntima relación con su enfermedad, las infecciones respiratorias reitera
das fueron el padecimiento intcrcurrente más importante.
)',WIIU ':.1"1 JI. 11M :/ ,d.. JJ1Pu'J !lW!I)/Ui()
Exámenes de laboratorio:
JO]
a) Colesterol: La hi rercolC'~terolemiil, excluyendo ll)s casos de nefro
SIS, diabetes o enfermedad hepática, debe orientamos hacia el diagnóstico de
hipotiroidismo. Sin cmb<lrgo, valores nOfma]es nu descartan este dii1gnóstico,
siendo muy imrortante en eslos G1S05 la prueba Icrapéutica de \VILKIKS ([2),
para poder confirma.do, siempre gne no se so-peche hipotiroiclis1l1o hij'ofisiario.
b) roe o proteico (PBI): Encontr¡\lllüS niveles normales en (¡n LIé~en
número de casos; una tercera parte de dlos recibió previamente tratamiento ioda·
do antip:1fasitario, tiroides o la dosificación del PBl fue realizada post capta
ción COn radio·iodo; en el resto de los casos el nivel del PBI pLlede ser expliv·do por un tratJI)):,cnto con sustancias iodadas desconocidas, trastornos de la ho>
monogénesis o ascenso ele la proteína tra!1Sportaelora. En un caso encontramOS
cifras francamente elevadas, (jLle creemos pueden corresponder a un trastorno
de la hormonogénesis.
c) Iodo extraible COn buta!101 (13FT): Las cifras normaJ.cs encontradas
correspondieron a 4 casos, en 2 de los cuales fueron establecidas post captaciúncon .iodc radioactiva, en ! post tratJmiento con tifoldes; el otro está en el Jimi"te inferior de Jo normal. En el resto de Jos casos investigados, las cifras fue
ron bajas.
El hallazgo radiográfico más Frecuente fue el de retraso eH la edad ósea,
ya que se presentó en 36 de los 40 caso~~, De lo:; 4 con edad ósea normal, en
.3 no se encontró ningún otco hallaz,go radiográfico posi:ivo de hipotirojehmo
y en el (asu restante hubo un dato positivo en relación a disgcncsis nuclear. Es
de interés anotar, (¡lIe estos 4 (;150S comentados correspondieron a niños meno
res de 6 meses.
De los 17 casos en l1uC se hizo captación de 11:'1 a las 2 y 24 horas, en
11 hubo concordancia con el cuadro clínico elel hipotiroidismo. En 6 casos los
resultados fueron discordantes. De é~:t()$; 2 tuvieron captacrón elevada a las
2 y 21 horas, encontrándose en los "mapeos" aumento de volumen del tiroides.Esta discordancia podría interpretarse por trastornos en la hormol1ogénesis por
dcfectos enzimáticos, hipctiroxincmia que condicion~l exceso de TSH circu.1"nte
e hipertrofia ele.! tiroides.
tos 2 casos (Nos. 2 y 17) (]lle tm'ieron alta la ca ptacú:'l1 de radio iodoa las 2 horas y IXLj;l a la~; 24 horas, son compatibles (()11 defecto enzimático con
géniio del tipo de las cicsior';in¡isas, asociado ::l la presencia de MjT y DITI:;¡
circulantes, con rápie1<! eliminación urinaria de clbs y trazas de Ti y T 1 radioactivas en el pla~nE de eso:; pacientes (9).
AUl1ljue los result?clos del tratarniento sustitutivo, en relación al pro
n(¡stico del desarrollo mentJ.l del bip:Jtiroie1i:;mo, dc:p'cncicn en parte de 1:1 éFo
ca de la vida en que la deficiencia com ienz,8, ulmbi¿n influyen el tiempo ele evolu
cié)!) del hiFotiroidismo y la edad del paü::n~e al i:lsLituirse la terapia adecu<lda (12).
La pr:ncipal conclusión de esté: eSllleta es demostrar la importancia del
d.ragüé;stico preco'. }' tratamiento temprano del hipotifOidj~mo umg¿r.ito. única
fornla de proi)ICíar ei progreso del desarrollo menta\.
J.04 REVJSTA DEi. HOSPJTAL ),f,\CION¡\j_ DE Nl;.;rO$
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