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Sommaire INTRODUCTION ................................................................. RAPPELS : ........................................................................... I. Rappel embryologique ................................................................ II. Rappel anatomique ................................................................... CLASSIFICATION ANATOMO-CLINIQUE ........................................ NOTRE ÉTUDE : .................................................................. I. Matériel et méthodes ................................................................... II. Résultats : ............................................................................... 1. Données épidémiologiques............................................................. 2. Données cliniques......................................................................... 3. Données paracliniques................................................................... 4. Données histologiques .................................................................. 5. Données opératoires ..................................................................... 6. Evolution .................................................................................... DISCUSSION ....................................................................................... CONCLUSION ..................................................................................... RESUME ............................................................................................... BIBLIOGRAPHIE ..................................................................................

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Sommaire INTRODUCTION .................................................................

RAPPELS : ...........................................................................

I. Rappel embryologique ................................................................

II. Rappel anatomique ...................................................................

CLASSIFICATION ANATOMO-CLINIQUE ........................................

NOTRE ÉTUDE : ..................................................................

I. Matériel et méthodes ...................................................................

II. Résultats : ...............................................................................

1. Données épidémiologiques.............................................................

2. Données cliniques.........................................................................

3. Données paracliniques ...................................................................

4. Données histologiques ..................................................................

5. Données opératoires .....................................................................

6. Evolution ....................................................................................

DISCUSSION .......................................................................................

CONCLUSION .....................................................................................

RESUME ...............................................................................................

BIBLIOGRAPHIE ..................................................................................

INTRODUCTION

Les tumeurs bénignes du maxillaire regroupent des entités histologiques

diverses et variées. Dans la plus grande majorité des cas, ces tumeurs sont en

rapport avec les éléments du système dentaire et sont appelées tumeurs

odontogènes. Plus rarement, ce sont des tumeurs osseuses à proprement parler,

dites alors tumeurs non odontogènes.

Ces tumeurs se caractérisent par des particularités cliniques et radiologiques

qui peuvent orienter parfois vers le diagnostic. Mais, c’est le plus souvent l’étude

anatomopathologique qui permet, seule, d’étiqueter correctement ces affections. Le

traitement, qui se voudra le plus conservateur possible, sera adapté à l’agressivité

de la lésion et à sa capacité à récidiver.

Dans ce travail, on se propose d’étudier de façon rétrospective une série de 19

cas de tumeurs bénignes du maxillaire, colligés au service d’oto-rhino-laryngologie

du CHU Hassan II de Fès entre janvier 2003 et décembre 2008. À la lumière des

données de la littérature, nous allons analyser les caractéristiques épidémiologiques,

cliniques, thérapeutiques et évolutives de ces lésions.

RAPPELS

II. Rappel embryologique (1, 2, 3, 4, 5) :

1. Embryologie du maxillaire :

La formation du maxillaire commence dès la 4ème semaine à partir des deux

bourgeons maxillaires qui dérivent de la 1ère paire d’arcs branchiaux.

C’est un os d’origine membraneuse. C’est en dehors de la capsule, et à son

contact, que vont apparaître les points d’ossification de cet os.

On décrit 2 points d’ossification :

• Point antérieur, prémaxillaire ou incisif : situé au dessus de l’orifice

nasal sous l’auvent antérieur de la capsule.

• Point postérieur, post maxillaire, situé au-dessous de l’orbite, en

dehors de la capsule.

v Le centre prémaxillaire s’étend :

Ø En bas pour former la lame alvéolaire externe de la zone incisive,

réalisant la face externe de l’os.

Ø En avant, il formera l’épine nasale antérieure.

Ø En haut, la partie antérieure de l’apophyse montante.

La suture incisive s’efface peu à peu, ne laissant comme trace que son bord

palatin dirigé du trou incisif vers le diastème incisivo-canin.

Les travées issues du prémaxillaire forment les alvéoles incisives.

v Le centre post-maxillaire qui apparaît en arrière du centre précédent

s’étend :

Ø En bas, pour former toute la lame alvéolaire externe de la région

canine-prémolaire-molaire.

Ø En haut, il émet deux prolongements :

§ Un prolongement antérieur, qui se divise en deux pour former :

a. en avant, la partie postérieure de la branche montante.

b. En arrière, la partie du plancher de l’orbite située en dedans

de la gouttière sous-orbitaire.

• Un prolongement postérieur qui donne la partie du plancher de l’orbite

située en dehors de la gouttière sous-orbitaire et plus en dehors de

l’apophyse malaire.

Ainsi, bien que soudés, les deux centres (pré et post maxillaire) contribuent

à former des zones assez distinctes.

2. Odontogenèse (6, 7) :

Chaque dent prend naissance à partir d’un bourgeon dentaire qui a une

double origine épithéliale et conjonctive. Chaque bourgeon dentaire résulte d’une

série d’interactions entre la lame dentaire, invagination de l’épithélium buccal

primitif, et de l’ectomésenchyme, tissu colonisé par des cellules nées des crêtes du

nerf trijumeau et ayant migré dans les ébauches des maxillaires.

Sous l’induction de l’ectomésenchyme, l’organe de l’émail naît de la lame

dentaire. Il comporte 4 assises cellulaires dont les zones de réflexion périphériques

sont à l’origine de la future gaine d’Hertwig :

• Une assise interne de préaméloblastes.

• Un statum intermedium aux cellules aplaties.

• Un réticulum étoilé ou gelée de l’émail.

• Un épithélium dentaire aux cellules cubiques.

Les préaméloblastes induisent la différenciation des fibroblastes de surface

en odontoblastes, responsables de la formation de dentine dont la sécrétion

provoque le stimulus nécessaire à la maturation des préaméloblastes en

améloblastes, lesquels sécrètent de l’émail à la surface de la dentine. Les

cémentoblastes apparaissent en périphérie de la racine et sécrètent le cément après

désagrégation des crêtes d’Hertwig en débris épithéliaux de Malassez.

II. Rappel anatomique :

1. Anatomie descriptive (8, 9, 10, 11) :

Le maxillaire est un os pair. Il constitue la majeure partie du massif facial

supérieur.

Il se situe sous l’orbite dont il forme une partie importante du plancher, au

dessus de la cavité orale dont il forme la partie antérieure de la voûte, latéralement

par rapport à la cavité nasale dont il constitue une partie de la paroi latérale.

Le maxillaire, de forme quadrilatère, possède deux faces et quatre bords :

1.1 Face médiale ou nasale (Fig. 1) : Elle présente :

a. L’apophyse palatine (processus palatin) : c’est une lame osseuse épaisse,

aplatie qui s’articule avec son homologue du côté opposé pour former la partie

antérieure du palais osseux.

Son bord médial rectiligne, se relève vers le haut sur toute sa longueur pour

former la crête nasale (arête nasale) avec le côté opposé. En avant, il se relève

davantage pour former la crête incisive, qui envoie une pointe vers l’avant, l’épine

nasale antérieure.

L’articulation des deux processus palatins est marquée à la face inférieure

du palais osseux par la suture intermaxillaire. Celle-ci présente près de son

extrémité antérieure le foramen incisif, faisant suite au canal incisif.

b. Le hiatus maxillaire : orifice du sinus maxillaire, il fait communiquer la

cavité nasale avec le sinus maxillaire.

Fig. 1. Maxillaire gauche, vue médiale (9)

Processus frontal

Sillon lacrymal

Hiatus maxillaire

Epine nasale antérieure

Processus palatin Canal incisif Processus alvéolaire avec dents

c. Le sillon lacrymal : situé en avant du hiatus, il se continue en bas par une

crête oblique en bas et en avant, c’est la crête turbinale inférieure. Il est recouvert

par la partie inférieure de l’os lacrymal et transformé ainsi en canal lacrymo-nasal.

2.1 Face latérale (Fig. 2) :

Elle est centrée par le processus zygomatique (apophyse pyramidale) dont le

sommet s’articule avec l’os malaire. De ce sommet rugueux partent trois bords qui

se dirigent vers la base médiale de l’os :

Ø Bord antérieur (Fig. 3).

Ø Bord postérieur : il limite en avant la fissure orbitaire inférieure (fente

sphéno_maxillaire). À son extrémité latérale, il se relève pour fermer

cette fente, c’est le tubercule facial (épine zygomatique) (Fig. 4).

Ø Le bord inférieur.

Ces trois bords délimitent trois faces :

Sillon lacrymal

Sillon infra-orbitaire Surface orbitaire

Tubérosité maxillaire avec les foramens alvéolaires

Processus zygomatique

Processus alvéolaire avec les dents

Processus frontal

Crête lacrymale antérieure

Incisure nasale

Epine nasale antérieure Foramen infra-orbitaire

Fosse canine Jugums alvéolaires

Fig. 2. Maxillaire gauche, vue latérale (9)

Ø La face orbitaire : partant de la partie moyenne de son bord postérieur,

un sillon se dirige en avant et un peu médialement. Il se transforme en

canal avant d’atteindre le bord antérieur. Ce sont le sillon et le canal

infra-orbitaire (Fig. 2).

Ø Face infra-temporale : elle est convexe dans sa partie médiale formant

la tubérosité maxillaire. On y trouve les foramens alvéolaires (Fig. 2).

Ø Face antérieure : elle présente l’orifice antérieur du canal infra-

orbitaire : c’est le foramen infra-orbitaire. Au dessous de cet orifice, la

face présente une dépression, la fosse canine (Fig. 3).

Bord antérieur

Foramen infra-orbitaire Processus zygomatique Ouverture piriforme

Jugums alvéolaires

Processus frontal

Epine nasale antérieure

Foramen infra-orbitaire

Processus alvéolaire avec les dents

Fosse canine

Fig.3. vue antérieure des deux maxillaires (9)

3.1 Le bord supérieur :

Il comporte d’avant en arrière :

Ø L’implantation du processus frontal.

Ø Une encoche qui est complétée par l’os lacrymal pour former l’orifice

orbitaire du canal lacrymo-nasal.

4.1 Le bord postérieur (Fig. 4) :

Il est occupé par deux surfaces rugueuses :

Ø Le trigone palatin articulaire avec le processus orbitaire de l’os palatin.

Ø Une surface plus importante, articulaire avec le processus pyramidal de

l’os palatin.

Ø Entre les deux, le court segment restant constitue la paroi antérieure de

la fosse ptérygo-palatine.

Surface orbitaire

Sillon lacrymal

Processus alvéolaire avec les dents

Processus palatin du maxillaire

Surface articulée avec le processus pyramidal de l’os palatin

Surface articulée avec le processus orbitaire de l’os palatin

Processus frontal e

Processus zygomatique e Sillon infra-orbitaire

e

Tubérosité maxillaire

Fig. 4. Maxillaire gauche, vue postérieure (9).

5.1 Le bord inférieur :

C’est le bord alvéolaire, il forme l’arcade dentaire supérieure avec celui de

l’os opposé. Il est creusé d’alvéoles dentaires pour les racines des dents.

6.1 Le bord antérieur (Fig.2) :

Il présente trois segments :

Ø Le tiers supérieur, s’articule avec l’os nasal correspondant.

Ø Le tiers moyen, forme l’incisure nasale.

Ø Le tiers inférieur, commence par la saillie de l’épine nasale antérieure,

puis descend et s’articule avec celui de l’os opposé pour former la

symphyse maxillaire.

2. Vascularisation (12) :

Elle est fragile, son mode de distribution conduit à utiliser des voies d’abord

limitées, des décollements prudents, guidées, pour la préserver.

Elle est assurée à droite et à gauche par l’artère maxillaire interne, branche

de division terminale de la carotide. Adossée à la tubérosité maxillaire, elle distribue

plusieurs branches à destinée maxillaire avant de traverser le foramen

sphénopalatin, au-delà duquel elle prend le nom d’artère sphénopalatine .

3. Innervation (12) :

Elle est assurée par les branches du nerf maxillaire supérieur, branche du

trijumeau qui se distribue en :

Ø Nerfs palatins antérieur et inférieur.

Ø Nerf naso-palatin.

Ø Nerf alvéolaire supérieur.

Ø Nerf sous orbitaire.

CLASSIFICATION

ANATOMOCLINIQUE

Les tumeurs du maxillaire sont des entités très variées. Une tentative de

classification est nécessaire pour l’étude des données histopathologiques, cliniques

et thérapeutiques relatives à chaque type.

En 1971, après 5 années de travaux et de recherches, l’organisation

mondiale de la santé (OMS) a établi une première classification des tumeurs des

maxillaires, distinguant les kystes, les tumeurs odontogènes et non odontogènes en

se referant à l’examen anatomopathologique des lésions, seule technique

diagnostique fiable, déterminable et indiscutable. La récente classification de ces

tumeurs par l’OMS (1992) a apporté quelques modifications à la précédente (1971).

C’est la récente classification que nous avons adoptée pour le présent travail

(13).

I. Classification :

1. Tumeurs bénignes odontogènes :

1.1 Tumeurs épithéliales sans induction du mésenchyme : a. Améloblastome. b. Tumeur odontogène adénomatoïde. c. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée (tumeur de pindborg). d. Tumeur odontogène épidermoïde (melanotic prognoma). e. Tumeur odontogénique à cellules claires

2.1 Tumeurs épithéliales avec induction du mésenchyme : a. Fibrome améloblastique. b. Fibro-dentinome améloblastique (dentinome). c. Fibro-odontome améloblastique. d. Odontoaméloblastome. e. Odontomes complexe et composée. f. Kyste odontogénique calcifiée.

3.1 Tumeurs ectomésenchymateuses : a. Fibrome odontogénique. b. Myxome (myxome odontogénique, fibromyxome). c. Cémentoblastome bénin (cémentoblastome, cémentome vrai).

4.1 Kystes odontogènes : a. Kyste radiculo-dentaire (kyste radiculaire, kyste latéral, kyste résiduel). b. Kyste folliculaire (kyste dentigère ou péricoronaire). c. Kératokyste odontogénique (kyste épidermoïde). d. Kyste périodontal latéral. e. Kyste glandulaire odontogénique, kyste sialo-odontogénique.

2. Tumeurs bénignes non odontogènes :

1.1 Tumeurs ostéoformatrices : a. Ostéome vrai. b. Torus palatin.

c. Ostéome ostéoïde. d. Ostéoblastome.

2.1 Tumeurs fibroblastiques : a. Fibrome cémento-ossifiant. b. Fibrome desmoïde. c. Dysplasie fibreuse.

3.1 Tumeurs ostéolytiques : a. Granulome réparateur central à cellules géantes. b. Tumeurs à cellules géantes. c. Tumeurs brunes de l’hyperthyroïdie. d. Chérubisme.

4.1 Tumeurs cartilagineuses : a. Chondrome. b. Ostéochondrome (exostose). c. Chondroblastome bénin. d. Fibrome chondromyxoïde.

5.1 Autres : a. Kyste anévrysmal. b. Kyste osseux solitaire. c. Hémangiome. d. Tumeurs nerveuses. e. Granulome éosinophile.

II. Etude analytique : 1. Tumeurs bénignes odontogènes :

Ces tumeurs, siégeant exclusivement dans les mâchoires, constituent un

groupe hétérogène dont la structure histologique s’apparente de plus ou moins près

à l’un ou plusieurs des stades de l’odontogenèse.

1.1 Tumeurs épithéliales sans induction du mésenchyme :

a. Améloblastome :

C’est une tumeur odontogène bénigne, à potentiel évolutif et invasif local,

qui dériverait de l’épithélium odontogène : restes de la lame dentaire et restes de

Malassez (6, 7, 14).

Relativement rare (1% de toutes les tumeurs des maxillaires et environ 11%

de l’ensemble des tumeurs odontogènes), elle survient plus volontiers chez l’homme

entre 30 et 50 ans. La localisation mandibulaire est la plus fréquente (80% des cas).

Les améloblastomes du maxillaire représentent 10% à 20% de l’ensemble de ces

tumeurs et siègent dans 90% des cas dans le segment postérieur de l’os, pouvant

envahir le sinus maxillaire, la fosse nasale et toutes les structures de voisinage (14,

15).

L’améloblastome est caractérisé par sa remarquable latence, souvent, il est

découvert fortuitement lors d’une radiographie systématique. Ailleurs, il présente les

signes cliniques communs de toutes les tumeurs bénignes des maxillaires :

tuméfaction osseuse s’accompagnant souvent de déplacements dentaires ou

d’anomalies d’évolution (6, 7).

L’image radiologique de l’améloblastome n’est pas univoque, mais la plus

évocatrice est l’image polygéodique constituée de plusieurs géodes, de taille

inégale, régulièrement bordées par un fin liseré périphérique, réalisant une image

classique en « bulle de savon ». Les corticales sont progressivement amincies, voire

Fig. 5 : Améloblastome. Aspect kystique de la tumeur. Pièce d’exérèse (17).

Fig. 6 : améloblastome folliculaire (18).

par endroits soufflées par cette destruction osseuse multiloculaire. Parfois il revêt

l’apparence d’une vaste géode unique, au contour festonné, soufflant et amincissant

les corticales (6, 7, 16).

Macroscopiquement, la masse est blanc grisâtre, molle, parfois creusée de

petits kystes ; ailleurs, il s’agit d’un kyste pluriloculaire renfermant un liquide clair

ou un matériel gélatiniforme (6, 7). (fig. 5)

Microscopiquement, deux principales variétés, associées ou non dans une

même tumeur, sont d’observation courante :

Ø L’améloblastome folliculaire : il présente un épithélium tumoral qui

organise des îlots de cellules polyédriques lâchement anastomosées en une

masse centrale entourée d’une couche de cellules cubiques ou cylindriques

rappelant celles de l’épithélium dentaire. À l’intérieur de ces îlots, les

formations kystiques sont fréquentes. Le stroma conjonctif est abondant (6, 7,

14). (Fig. 6).

Il existe des variantes de cette forme :

§ L’améloblastome à cellules granuleuses.

§ L’améloblastome avec métaplasie épidermoïde.

Ø L’améloblastome plexiforme, l’épithélium tumoral est disposé en

masses irrégulières de cellules polyédriques bordées d’une assise de cellules

cubiques ou cylindriques moins nombreuses que dans la forme précédente.

Les amas de cellules sont entourés de vastes formations kystiques

développées aux dépens du stroma qui est raréfié (14). (Fig. 7)

Ø Autres variantes (6, 7) :

§ L’améloblastome unikystique. (fig. 8)

§ L’améloblastome desmoplastique : comporte un stroma très

abondant, riche en fibres collagènes.

§ Kératoaméloblastome : avec composante épidermoïde

prédominante.

§ Améloblastome à cellules basales : à différencier d’un carcinome

adénoïde kystique.

§ Améloblastome périphérique : il serait l’équivalent d’un épithélium

basocellulaire de la gencive.

En l’absence de traitement , la tumeur s’accroît lentement, s’étend vers les

organes de voisinage en particulier l’orbite avec exophtalmie, les parties molles

jugales avec déformation faciale, vers la base du crâne, la cavité buccale altérant la

déglutition et l’élocution (14, 15). Après traitement chirurgical, les récidives sont

fréquentes et multiples (19). L’évolution métastatique est rare mais possible (19,

20).

Fig. 7 : améloblastome plexiforme (18).

Fig. 8 : améloblastome unikystique (21).

b. Tumeur odontogène adénomatoïde :

Anciennement dénommée adénoaméloblastome, c’est une tumeur rare qui

représente 3 à 7% de l’ensemble des tumeurs bénignes odontogènes (22, 23). Elle a

été décrite pour la première fois par Stafine en 1948, elle était considérée comme

une variante de l’améloblastome d’où l’ancienne appellation d’adénoaméloblastome.

Ce n’est qu’en 1969 que Philipsen et Birn ont proposé le terme actuel de tumeur

odontogène adénomatoïde.

Elle est plus fréquente chez la femme et s’observe surtout au cours de la

deuxième décennie de la vie. Le site de prédilection de la tumeur est la région

antérieure du maxillaire. Elle est révélée cliniquement par une tuméfaction indolore,

entraînant parfois un retard d’éruption ou des déplacements dentaires (6, 22, 23).

Radiologiquement, il s’agit d’une image kystique uniloculaire, bien limitée,

de taille variable ponctuée de petites calcifications, et située au contact d’une dent

incluse ou l’englobant (7, 22, 24). (Fig. 9)

Macroscopiquement, il s’agit d’une cavité de 1 à 5 cm de diamètre dont la

paroi d’épaisseur variable présente quelques petites surélévations endocavitaires

(23).

Microscopiquement, les cellules épithéliales sont agencées en travées ou en

lobules compacts au sein d’un stroma conjonctif grêle. Par place, elles peuvent

adopter un aspect cylindrique améloblastique avec présence de cavités

pseudoglandulaires dépourvues de sécrétion muqueuse. Au sein des massifs

épithéliaux s’observent de petites masses de matériel hyalin, éosinophile pouvant

secondairement se calcifier (23). (Fig. 10 et 11)

L’évolution est constamment favorable sans récidives après traitement

chirurgical (6, 7, 25).

Fig. 9 : Panoramique dentaire : image kystique uniloculaire du maxillaire droit avec canine incluse (26).

Tumeur odontogène adénomatoïde

Fig. 10 : tumeur odontogène adénomatoïde.

Lobules centrés par un matériel hyalin éosinophile calcifié (23).

Fig. 11. Cavités pseudoglandulaires à matériel hyalin et éosinophile (23).

c. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée (tumeur de pindborg) :

Individualisée la première fois par pindborg en 1955, cette tumeur rare (0,4

à 3% des tumeurs odontogéniques) dériverait du stratum intermedium du sac

péricoronaire d’une dent incluse ou de débris épithéliaux provenant du parodonte

(7) .

Elle s’observe le plus souvent entre l’âge de 30 et 50 ans sans prédilection

de sexe. Elle siège exclusivement aux mâchoires, le maxillaire est lésé dans 25% des

cas (27). Elle se manifeste habituellement par une tuméfaction indolore d’évolution

lente (27, 28).

L’aspect radiologique est celui d’une image radio-claire uni ou

multiloculaire, associée à de petites images radio-opaques de calcifications dont la

taille s’accroît progressivement (28, 29). (Fig. 12)

L’aspect histologique est variable d’une tumeur à l’autre :

• Tantôt, il s’agit de nappes denses de cellules à limites nettes avec ponts

intercellulaires plus ou moins nombreux et un matériel éosinophile

homogène représentant les attributs de la substance amyloïde. Des

calcifications plus ou moins confluentes se déposent sur cette

substance ou sur des cellules épithéliales dégénérées.

• Dans d’autres cas, la composante épithéliale, plus réduite, est faite de

petits îlots ou travées de cellules, souvent claires, avec signes de

dégénérescence. Les calcifications et les dépôts amyloïdes sont alors

plus abondants (7). (Fig. 13)

L’évolution spontanée est lente, après traitement chirurgical, des récidives

peuvent survenir (6) ; le potentiel de transformation maligne est très faible (28).

Fig. 12 : panoramique dentaire montrant une opacité du sinus maxillaire droit avec des petites images de

calcifications (30).

Fig. 13 : tumeur épithéliale odontogénique calcifiée (29). Îlots de cellules épithéliales plurinucléées au sein d’un stroma

Fibreux avec un matériel éosinophile.

d. Tumeur odontogène épidermoïde (melanotic prognoma) :

Décrite en 1975 par Pullon et Coll, cette tumeur dériverait de vestiges de la

lame dentaire ou des restes de Malassez.

Elle survient à tout âge sans prédilection de sexe (6, 7). Rarement

asymptomatique, elle induit une mobilité voire un déplacement dentaire, le

maxillaire est fréquemment intéressé que la mandibule (6).

Radiologiquement, elle se présente sous la forme d’une image radio-claire

de contours réguliers le plus souvent uniloculaire, avec un risque infiltratif surtout

au niveau du maxillaire (6, 16).

Histologiquement, elle est constituée d’îlots de cellules épidermoïdes bien

différenciées reposant sur une assise basale de cellules plates, d’autre part, elle

renferme souvent des microcalcifications au sein des massifs épithéliaux (6, 7).

L’évolution est souvent favorable, la tumeur ne récidive que rarement (7).

e. Tumeur odontogénique à cellules claires :

Cette tumeur dériverait de la lame dentaire ou d’îlots de Malassez (6, 7). Elle

se présente comme une lésion ostéolytique à contours mal limités.

Histologiquement, elle est constituée de lobules ou de plages compactes de

cellules épithéliales claires. Le stroma fibreux est peu abondant. Ces foyers clairs

peuvent coexister avec des structures folliculaires bordées de cellules cylindriques

basophiles rappelant l’améloblastome commun (6, 7).

Cette tumeur paraît plus agressive localement que l’améloblastome et peut

comporter des variétés malignes avec métastases (6, 7).

2.1 Tumeurs épithéliales avec induction du mésenchyme :

a. Fibrome améloblastique :

C’est une tumeur rare, observée le plus souvent chez l’enfant et l’adolescent.

Elle siège habituellement dans les régions prémolaires et molaires de la mandibule

(6, 7, 31). Le diagnostic différentiel radiologique avec l’améloblastome est parfois

impossible devant une image le plus souvent monogéodique, aux limites bien

définies (6).

Histologiquement, cette tumeur, à double composante, associe des

structures épithéliales rappelant l’organe de l’émail et des plages de tissu conjonctif

simulant la papille dentaire (6, 7).

Cette tumeur est constamment bénigne, les récidives étant beaucoup moins

fréquente qu’en cas d’améloblastome.

b. Fibro-dentinome améloblastique (dentinome) :

Extrêmement rare, cette tumeur est caractérisée par la formation dans un

tissu conjonctif immature de dentine dysplasique. Elle survient plus volontiers chez

les sujets jeunes et se localisant dans la région molaire inférieure, au contact d’une

dent incluse.

L’aspect radiologique est celui d’une ostéolyse renfermant du matériel

radio-opaque.

Histologiquement, cette tumeur est constituée de travées épithéliales et de

tissu conjonctif ressemblant à la pulpe dentaire. De plus, elle contient des dépôts de

dentine de structure anarchique au contact de l’épithélium (6, 7).

Fig. 14 : Fibro-odontome améloblastique (18). Travées épithéliales ressemblant à la pulpe dentaire avec des dépôts de dentine au contact de l’épithélium.

c. Fibro-odontome améloblastique :

Son aspect est identique au dentinome, mais il comporte à la fois des

structures de dentine plus organoîde, tubulaire et d’émail (7). (Fig. 14)

d. Odontoaméloblastome :

Exceptionnel, il associe des îlots améloblastiques agressifs et des tissus

minéralisés à type de dentine et d’émail. La radiographie révèle une image géodique

ponctuée d’opacités.

Histologiquement, il est composé d’îlots épithéliaux améloblastiques de type

folliculaire ou plexiforme et d’un ectomésenchyme odontogène. Des structures de

dentine et d’émail s’y associent.

La composante épithéliale proliférante de l’odontoaméloblastome lui confère

un caractère extrêmement récidivant après traitement conservateur (6, 7).

e. Odontomes complexes et composées :

Ce sont des tumeurs très fréquentes, résultant d’anomalies de

développement, elles sont définies dans la littérature comme des hamartomes (32).

Les odontomes siègent le plus souvent dans le maxillaire (régions incisive et

canine) que la mandibule. Ils se localisent rarement dans le sinus maxillaire. La

plupart de ces tumeurs sont diagnostiquées chez l’enfant durant la deuxième

décennie. Cliniquement, ils se manifestent par une tuméfaction ou sont découverts

fortuitement par une radiographie systématique (7).

On distingue deux types d’odontomes ; l’odontome complexe et l’odontome

composé avec possibilités de formes mixtes :

• L’odontome complexe réalise une opacité irrégulière, de tonalité

dentaire, de siège postérieur, cernée par un halo clair (7).

L’examen histologique montre une disposition anarchique de tissus

dentaires normaux et minéralisés et d’un tissu conjonctif pulpaire (6, 7).

Fig. 15 : odontome complexe (33). Association de tissus minéralisés et de tissu conjonctif de type pulpaire

o L’odontome composé réalise une opacité dysharmonieuse de siège

antérieure, constituée par l’accumulation de multiples corps dentaires

rudimentaires. Histologiquement, il est limité par un sac conjonctif et

renferme de multiples petites dents, constituées chacune de tissus

minéralisés et pulpe dentaire (6, 7).

La guérison est habituellement définitive après exérèse.

Fig. 16 : kyste odontogénique calcifié (33). Le revêtement épithélial ressemble à l’améloblastome. Des dépôts de matériel hyalin ressemblant à la dentine sous la basale de l’épithélium.

f. Kyste odontogénique calcifiée :

Décrit par Gorlin en 1962, il dériverait de l’épithélium de l’émail réduit ou

de vestiges d’épithélium odontogène situés dans la gencive, la muqueuse alvéolaire

ou l’os (6, 7).

Cette lésion rare, se voit à tout âge dans les deux sexes et avec une égale

fréquence au maxillaire et à la mandibule, dans les régions antérieures.

Radiologiquement, elle réalise une image ostéolytique, bien limitée

contenant parfois des calcifications et qui refoule les corticales et les structures

nobles (16).

Histologiquement ; en grande partie kystique, elle est bordée par un

épithélium cylindrique de type améloblastique recouvert de cellules de réticulum

étoilé. Au sein de l’épithélium, des amas particuliers de cellules pâles à noyaux

pycnotiques (cellules fantômes) peuvent se calcifier comme dans certains

améloblastomes et d’autres lésions épithéliales odontogènes. Contre la basale de

l’épithélium peut s’édifier une dentine dysplasique (6, 7). (Fig. 16)

L’évolution est en règle favorable après traitement, les récidives sont

exceptionnelles.

3.1 Tumeurs ectomésenchymateuses (avec ou sans inclusion d’épithélium

odontogène) :

a. Fibrome odontogénique :

C’est une tumeur fibroblastique issue du tissu mésenchymateux de

l’ébauche dentaire. Rare, elle touche l’enfant et l’adulte jeune. Elle est souvent

asymptomatique et de siège mandibulaire.

L’aspect radiologique réalise une vaste géode au sein de laquelle, on peut

déceler des petites opacités de tonalité dentaire.

Macroscopiquement, il s’agit d’un nodule bien circonscrit de consistance

ferme. Histologiquement, elle est constitué de fibroblastes et de fibres de collagène

souvent clairsemés, avec des îlots et des plages de vestiges épithéliaux odontogènes

(6, 7).

b. Myxome (myxome ontogénique, fibromyxome) :

C’est une tumeur rare (3% des tumeurs odontogènes), localement invasive,

elle se développe à partir de la composante mésenchymateuse du germe dentaire.

Elle survient chez l’adulte jeune et intéresse plus fréquemment la mandibule que le

maxillaire (34, 35).

Cliniquement, le myxome se manifeste par une tuméfaction rarement

douloureuse, associée à des déplacements dentaires, voire une chute dentaire (34,

35).

L’aspect radiologique est celui d’une image radio-claire, polygéodique avec

des cloisons se coupant à angles vifs. La bordure périphérique est nette ou au

contraire mal définie avec rupture des corticales osseuses en cas de tumeur

volumineuse (6, 34).

Macroscopiquement, la tumeur est grisâtre, de consistance molle gélatineuse

et souvent mal limitée (6, 7, 34, 35). L’étude histologique révèle la présence de

Figure 17 : myxome (18).

cellules fusiformes, triangulaires ou étoilées dont les longs prolongements d’aspect

fibrillaire ont tendance à s’entrecroiser. Ces cellules sont enchâssées dans un

stroma lâche d’aspect mucoïde. Des îlots d’épithélium dentaire peuvent être

observés, ce qui prouve l’origine odontogène (6, 7, 34). (Fig. 17)

L’évolution est favorable, cependant les récidives sont fréquentes en raison

des difficultés opératoires dues à l’extension importante.

c. Cémentoblastome bénin (cémentoblastome, cémentome vrai) :

Il a été décrit pour la première fois par Dewey en 1927. Cette tumeur rare,

atteint le plus fréquemment les sujets jeunes de sexe masculin. Les prémolaires et

les molaires mandibulaires sont les plus fréquemment atteintes. La localisation

maxillaire reste rare.

L’aspect radiologique est pathognomonique, elle apparaît comme une radio-

opacité circulaire solitaire bien définie par un halo radio-claire. La lésion est

attachée à la racine d’une dent.

Histologiquement, la majeure partie de la tumeur est constituée de mottes

ou de plages étendues de cément sillonné de lignes d’apposition basophiles,

Figure 18 : cémentoblastome (18).

irrégulières, patégoïdes. Au sein de cette masse minéralisée se creusent quelques

petits axes conjonctifs renfermant, outre des vaisseaux, des cémentoblastes et

cémentoclastes. En périphérie, le tissu conjonctif non minéralisé contient des

cémentoblastes (6, 7, 36). (Fig. 18)

L’évolution est constamment favorable après traitement (6, 7, 36).

4.1 Kystes odontogènes :

a. Kyste radiculaire (kyste radiculo-dentaire, ,kyste latéral, kyste résiduel) :

Ce kyste inflammatoire est le plus fréquent des formations kystiques du

maxillaire. Il se développe à partir du granulome péri apical secondaire à la nécrose

du parenchyme pulpaire.

Il intéresse électivement la portion antérieure du maxillaire et la branche

horizontale de la mandibule (37,38). Il est généralement asymptomatique, souvent

découvert à la troisième et quatrième décade, sans prédominance de sexe, de

manière fortuite lors d’une radiographie. Il peut devenir symptomatique lors d’une

poussée inflammatoire.

Figure 19 : Kyste périradiculaire refoulant et amincissant la corticale du sinus maxillaire avec dent incluse. (16)

Fig. 20 : kyste radiculaire (18). La paroi du kyste est bordée par un épithélium malpighien non kératinisé. Il contient des inclusions intraépithéliales, corps de Rushton.

L’aspect radiologique est celui d’une image lacunaire, arrondie, appendue à

l’apex d’une dent et soulignée par un liseré dense qui se produit avec la lamina dura

(37, 38, 39). (Fig. 19)

Histologiquement, le kyste est revêtu d’un épithélium malpighien qui peut

renfermer des cellules mucosécrétantes ou ciliées et des corps de Rushton, corps

hyalins éosinophiles, linéaires ou arciformes, de structure homogène et amorphe,

parfois calcifiés. La cavité contient une sérosité faiblement éosinophile englobant

presque toujours des cristaux de cholestérol, la coque conjonctive est faite de

faisceaux de collagène. Dans cette trame fibrillaire sont enchâssés des fibroblastes,

des capillaires et des infiltrants inflammatoires (37, 39). (Fig. 20)

b. Kyste folliculaire (kyste dentigère ou péricoronaire) :

Ce kyste adhère au collet d’une dent incluse et entoure la couronne, il

résulterait d’une accumulation de liquide entre l’épithélium de l’émail réduit et la

couronne. Il survient à tout âge, le plus souvent chez l’homme. Il intéresse

essentiellement la troisième molaire inférieure, puis la canine supérieure et la

deuxième prémolaire (37, 39).

La radiographie montre une image radio-claire bien circonscrite cernant la

couronne d’une dent incluse (37, 39).

A l’histologie, ce kyste est revêtu d’un épithélium malpighien peu épais

ressemblant à l’épithélium de l’émail réduit et pouvant contenir des cellules

mucosécrétantes ou ciliées. La coque conjonctive, mince, renferme parfois des îlots

d’épithélium odontogènes (37, 39).

L’évolution est souvent favorable après traitement, les récidives sont rares.

c. Kératokyste odontogénique (kyste épidermoïde) :

Ce kyste dérive de la lame dentaire ou de ses restes, il survient à tout âge,

plus fréquemment chez l’homme que chez la femme. Il siège le plus souvent dans la

mandibule, dans le maxillaire (1 /3 des cas), il se situe dans la région des dents de

sagesse et dans la région incisivo-canine (40).

L’aspect radiologique est celui d’une image radio-claire uni ou pluriloculaire à

contours lisses ou festonnés.

Histologiquement, il comporte une fine couche conjonctive et une bordure

épithéliale malpighienne de 5 à 10 couches cellulaires. La lumière du kyste peut

renfermer des amas de cellules kératinisées avec des noyaux (40). (Fig. 21)

Ce kyste présente une tendance extensive importante avec destruction de la

corticale, ce qui explique les récidives fréquentes après traitement (37, 40).

Figure 21 : Kératokyste odontogénique (33). Fine coque conjonctive et une bordure épithéliales malpighienne faite de cellules cubiques. Parakératose en surface.

d. Kyste périodental latéral :

Il se développe au sein du parodonte d’une dent vivante. Peu fréquent, Il

atteint les deux sexes à tout âge et siège préférentiellement dans la région

prémolaire mandibulaire puis dans la région maxillaire antérieure. Il se traduit

radiologiquement par une zone radio-claire ronde ou ovale bien circonscrite par une

fine coque osseuse.

Histologiquement, il existe deux variétés ; uni ou polykystique. Le revêtement

épithélial malpighien non kératinisé est fait de 2 à 5 couches cellulaires claires

fusiformes. Le kyste odontogène botryoïde représente une variante multiloculaire

souvent volumineuse du kyste périodontal latéral (37, 39).

e. Kyste glandulaire odontogénique, kyste sialo-odontogénique :

Ce kyste rare, siège sur les arcades dentaires du maxillaire ou de la

mandibule. Il atteint les deux sexes à tout âge. Son aspect radiologique n’est pas

spécifique ; image uni ou multiloculaire à limites nettes.

Histologiquement, il est caractérisé par l’association d’une bordure épithéliale

cubique ou cylindrique en surface et des cryptes bordés par le même type de

revêtement et creusés dans l’épaisseur de l’épithélium (37).

2. Tumeurs bénignes non odontogéniques :

1.2 Tumeurs ostéoformatrices :

a. Ostéome vrai :

Il provient de la prolifération d’os compact ou trabéculaire au sein d’un os

membraneux. Il survient plus volontiers chez l’adulte jeune. Cette tumeur propre au

massif facial (os frontal, ethmoïde) siège rarement dans la région prémolaire de la

mandibule et exceptionnellement dans le maxillaire (41, 42, 43). Elle est révélée

assez tardivement par une déformation osseuse protubérante, circonscrite, dure et

bien limitée du maxillaire (41, 44).

Radiologiquement, l’ostéome se présente sous la forme d’une image radio-

opaque dense, unique soit appendue au contour osseux par un pédicule d’épaisseur

variable, soit de siège centro-osseux, au contour net non bordé car se différenciant

bien de l’os normal, même si tous les deux sont étroitement mêlés (41, 42). (Fig. 22)

Fig. 22 : ostéome vrai.

Lésion radio-opaque du bord alvéolaire supérieur (45).

Histologiquement, deux variétés sont distinguées :

- L’ostéome compact éburné, fait d’un os de type haversien creusé de rares

canaux médullaires droits (Fig. 23).

- L’ostéome trabéculaire, constitué de travées osseuses bien différenciées

creusées de logettes ostéolytiques et bordées d’ostéoblastes. Ces travées,

anastomosées entres elles, sont séparées par des lacunes médullaires larges (41,

44).

L’évolution est constamment favorable après traitement (41, 44). La

multiplicité des ostéomes, doit faire évoquer le syndrome de Gardner.

b. Le torus palatin :

C’est une néoformation osseuse à croissance lente, ovalaire, qui s’implante

sur la ligne médiane de la voûte palatine. Il est généralement découvert chez la

femme avant l’âge de 30 ans. L’aspect radiologique est celui d’une image radio-

opaque.

Histologiquement, il est constitué d’os adulte dont le centre est occupé par

une nappe d’os spongieux (41).

Fig. 23 : ostéome (45). Os compact lamellaire creusé de rares canaux

médullaires étroits.

Fig. 24 : Ostéoblastome. Os trabéculaire et ostéoïde entourés

d’ostéoblastes (46).

c. Ostéome ostéoïde :

Cette tumeur survient essentiellement chez les sujets de sexe masculin. Elle

siège habituellement dans les os longs (fémur, tibia), et demeure exceptionnelle

dans les maxillaires. Cliniquement, elle est révélée par des douleurs spontanées à

prédominance nocturne avec une voussure localisée (46).

L’aspect radiologique est caractéristique, dans la région sous-périostée

s’observe une image de petite taille (<1cm), radio-claire centrale, arrondie

˂˂Nidus˃˃, cernée d’une zone de condensation (46).

A l’histologie, le centre de la lésion est fait de travées anastomosés d’os

immature (ostéoïde) séparées par un tissu conjonctif richement vascularisé. Ce nidus

est entouré d’os scléreux réactionnel (41, 44, 46).

d. Ostéoblastome :

Il est rare dans les mâchoires, il ne diffère de l’ostéome ostéoïde au plan

morphologique que par sa taille, supérieure à 2cm et par l’absence d’ostéosclérose

périphérique (41, 46). (Fig. 24).

2. 2 Les tumeurs fibroblastiques :

a. Fibrome cémento-ossifiant :

Le fibrome cémentifiant et ossifiant représentent une seule entité tumorale

dénommée fibrome cémento-ossifiant (classification OMS 1992).

Cette tumeur rare, d’évolution lente et progressive, se manifeste par une

tuméfaction indolore des maxillaires, de consistance osseuse et qui s’accompagne

ou non de déplacements dentaires. Elle affecte essentiellement les maxillaires, et

surtout la mandibule dans le secteur prémolaire entre 20 et 30 ans avec une légère

prédominance féminine (41, 47, 48).

Radiologiquement, elle réalise une image radio-transparente voire

pseudokystique, bien circonscrite, puis de fines opacités ponctuées occupent son

centre. A un stade évolué, elle réalise une masse opaque, bien limitée soufflant la

corticale osseuse (41, 47).

Macroscopiquement, la tumeur, bien limitée mais souvent volumineuse, est

blanchâtre, très ferme. (Fig. 25).

A l’histologie, on trouve un tissu conjonctif riche en fibroblastes, d’aspect

cytologique régulier et sans mitoses où s’édifie une substance calcifiée dont la

nature exacte cémentaire ou osseuse, est souvent difficile à préciser. En principe, le

ciment se présente sous forme de nodules basophiles compacts, tandis que l’os

prend la forme de travées bien différenciées à lamelles bordées d’ostéoblastes et

creusées de logettes ostéocytaires. Le diagnostic histologique, en l’absence de

renseignements cliniques et radiologiques, est souvent impossible avec la dysplasie

fibreuse (41, 44, 48). (Fig. 26).

L’évolution est constamment bénigne, les récidives sont rares (44, 48).

Fig. 25 : fibrome cémento-ossifiant du maxillaire. Aspect macroscopique de la pièce d’exérèse (49).

Fig. 26 : Zone constituée de mottes de cément dans un tissu conjonctif riche en fibroblastes (50).

b. Fibrome desmoïde :

Cette tumeur, née du mésenchyme osseux, fut dénommée ainsi par Jaffe en

1958, du fait de ses ressemblances avec la tumeur desmoïde des parties molles (41,

44, 51). Elle affecte les sujets jeunes avec une fréquence égale chez les deux sexes.

Elle est révélée cliniquement par une tuméfaction parfois douloureuse pouvant

s’accompagner de déplacements dentaires et un trismus (16, 41, 44, 51, 52). De

siège essentiellement mandibulaire et exceptionnellement maxillaire.

La radiographie montre une lacune ostéolytique uni ou multiloculaire

associée parfois à une résorption des racines dentaires de voisinage. La corticale est

soufflée et parfois rompue (41, 44, 52).

Macroscopiquement, il s’agit d’un nodule ferme, gris blanchâtre et fasciculé à

la coupe. A l’histologie, on constate l’association de fibroblastes et de fibres de

collagène (41, 44, 51, 52).

Les récidives après traitement chirurgical sont fréquentes (41, 44, 51, 52).

c. Dysplasie fibreuse :

Décrite pour la première fois en 1891 par Von Recklinghausen, c’est une

lésion osseuse au sein de laquelle l’os spongieux est remplacé par un tissu fibreux.

Elle atteint essentiellement les enfants et les adultes jeunes, et se manifeste

selon deux aspects ; la forme monostotique qui est la plus fréquente et intéresse

préférentiellement les maxillaires.

Cliniquement, elle se traduit par une tuméfaction voire une déformation

osseuse, entraînant parfois des déplacements dentaires (41, 53, 54). La forme

polystotique est plus agressive à localisations multiples et s’associée à divers

troubles endocriniens (41, 53, 54).

L’aspect radiologique est variable en fonction de son stade d’évolution, la

radiographie met en évidence soit des images radio-claires uniloculaires, soit des

images multiloculaires de taille très diverses, polykystiques, alternant avec des

zones de condensation. Au maxillaire, l’aspect est souvent densifié avec effacement

de la clarté sinusienne (55). (Fig. 27 et 28)

L’histologie met en évidence un tissu conjonctif plus ou moins riche en

fibroblastes et en fibres collagènes. Au sein de ce tissu, s’édifient des travées

osseuses dystrophiques, immatures, ayant des contours irréguliers et rarement

bordées de quelques ostéoclastes (41). (Fig. 29)

L’évolution est généralement bonne en raison de la tendance à la stabilisation

lors de l’arrêt de la croissance. Il existe un très faible pourcentage de transformation

maligne (0,5 à 4%) (53, 54).

Fig. 27 : panoramique dentaire montrant une opacité du sinus maxillaire gauche (56).

Fig. 28 : Dysplasie fibreuse. Lésion radio-dense du maxillaire droit (18).

Fig. 29 : Coupe histologique : travées osseuses bordées partiellement par le liseré ostéoblastique, entourées de nombreux fibroblastes (53).

d. Fibromatose agressive :

Appelée également tumeur desmoïde, c’est une tumeur fibroblastique

d’évolution bénigne, sans métastases, elle peut survenir à tout âge. Son siège de

prédilection est les fascias abdominaux et palmo-plantaires, l’atteinte des

maxillaires est exceptionnelle. Le bilan radiologique retrouve une lésion ostéolytique

avec effraction corticale.

Histologiquement, elle est constituée de faisceaux de fibroblastes allongés,

mêlés à des fibres collagènes et à de nombreuses lumières vasculaires (41, 44, 57,

58).

3.2 Tumeurs ostéolytiques :

a. Le granulome réparateur central à cellules géantes :

Individualisée au sein des tumeurs à cellules géantes par Jaffe en 1953 sous le

terme de granulome « réparateur » (59), cette tumeur peu fréquente, représente

moins de 10% des tumeurs bénignes des maxillaires (60). Elle siège le plus souvent

dans la mandibule que le maxillaire (61, 62, 63). Elle survient chez l’enfant ou

l’adulte jeune avec une prédominance féminine (61, 62, 64). Le tableau clinique est

marqué par une tuméfaction osseuse indolore, à évolution lente, entraînant un

déplacement voire une chute des dents adjacents.

La radiologie révèle une image ostéolytique mono ou polygéodique,

entrecoupée de fines cloisons osseuses qui lui confèrent un aspect en « nid

d’abeille » (65), les corticales peuvent être voussurées, amincies et parfois rompues.

Macroscopiquement, il est constitué d’un tissu brun-rougêatre grumeleux et

hémorragique. L’examen histologique révèle une population cellulaire contenant en

son sein des cellules géantes plurinucléées de type ostéoclastiques, de nombreuses

cellules fusiformes de type fibroblastique. Des travées de tissu ostéoïde ou osseux

Fig. 30 : granulome réparateur à cellules géantes. Nombreuses cellules géantes (flèche) au sein d’un tissu conjonctif avec des foyers d’hémorragies (63).

peuvent être observées en périphérie du granulome (41, 44). La distinction avec les

réelles tumeurs à cellules géantes est parfois difficile. (Fig. 30)

En l’absence de renseignements cliniques, le granulome peut également être

confondu avec un chérubisme ou une ostéose parathyroïdienne (41, 44).

L’évolution est habituellement favorable après exérèse chirurgicale, mais de

rares récidives sont possibles (63, 66).

b. Tumeurs à cellules géantes :

Exceptionnellement observées au niveau des maxillaires, ces tumeurs

surviennent entre l’âge de 20 à 40 ans. L’image radiologique est celle d’une

ostéolyse mono ou polygéodique.

Macroscopiquement, il s’agit d’un tissu brun ou rougeâtre en partie

nécrotique, hémorragique ou pseudokystique. Histologiquement, de nombreuses

cellules géantes (100µm) sont réparties uniformément dans une matrice pauvre en

collagène et riche en cellules fusiformes (41, 44).

Les récidives sont souvent fréquentes après traitement, avec possibilité

d’apparition de métastases (67, 68).

c. Tumeurs brunes de l’hyperthyroïdie (ou maladie de Recklinghausen) :

Rare depuis le dépistage précoce des hyperparathyroïdies, ces tumeurs

siègent principalement au niveau des os longs, du squelette costo-vertébral mais

aussi des maxillaires.

Radiologiquement, elles réalisent de vastes lacunes finement cloisonnées et

non spécifiques.

L’aspect histologique est similaire à celui d’un granulome central à cellules

géantes (41). Seul l’existence de lésions multiples et/ou de l’hyperparathyroïdie

chez un insuffisant rénal chronique permet de conclure au diagnostic de tumeur

brune (41, 69).

d. Chérubisme (maladie kystique multiloculaire des maxillaires) :

C’est une affection génétique à transmission autosomique dominante. Elle

atteint les enfants entre 2 et 3 ans, progresse durant l’enfance puis se stabilise à

l’adolescence pour ensuite régresser spontanément. Les garçons sont deux fois plus

souvent atteints que les filles (41, 70).

La radiographie révèle de multiples lésions géodiques soufflantes,

multiloculaires et bilatérales des régions angulo-mandibulaires associées souvent à

des agénésies, la localisation maxillaire associée est fréquente avec oblitération des

sinus maxillaires (71, 72).

L’aspect histologique est fonction du stade évolutif de la tumeur. Ainsi à un

stade précoce, le tissu conjonctif est riche en éléments cellulaires (fibroblastes et

cellules géantes plurinucléées), alors qu’à un stade plus avancé, il est

essentiellement fibreux et appauvri en cellules. (Fig. 31)

L’évolution de la tumeur est favorable puisqu’elle régresse spontanément à

l’âge adulte.

Fig. 31 : chérubisme. Cellules géantes multinucléées au sein d’un stroma fibreux avec des dépôts éosinophiles périvasculaires (73).

4.2 Tumeurs cartilagineuses :

a. Chondrome :

C’est une tumeur rare au niveau des maxillaires, elle se manifeste par une

tuméfaction progressive ou par une ostéolyse entraînant une chute dentaire.

La radiographie décèle une image d’ostéolyse plus ou moins polycyclique,

sans ostéocondensation périphérique.

L’examen histologique met en évidence des chondrocytes, chacun contenu

dans une logette creusée au sein d’une substance chondroïde homogène (41, 44).

b. Ostéochondrome (exostose) :

Il siège exceptionnellement au niveau du maxillaire au niveau des dernières

molaires. De croissance lente, il crée une asymétrie faciale et une limitation de

l’ouverture buccale.

Histologiquement, on note un tissu cartilagineux avec ossification centrifuge

(41, 44).

c. Chondroblastome bénin :

Exceptionnellement rencontré au niveau des maxillaires, il survient chez le

sujet jeune âgé moins de 25 ans. Radiologiquement, il s’agit d’une image lytique

ponctuée parfois de calcifications.

A l’examen histologique, on constate une prolifération de nombreuses cellules

chondroblastiques mêlées à des cellules géantes ostéoclastiques. La trame

conjonctive intercellulaire de type chondroïde est parsemée de petites calcifications

(41, 44).

d. Fibrome chondromyxoïde :

Exceptionnel au niveau des maxillaires, il touche l’adulte jeune. L’aspect

histologique est polymorphe, associant des lobules de cellules fusiformes ou

étoilées enchâssées dans une substance myxoïde ou chondroïde abondante (41, 44).

5.2 Autres :

a. Kyste anévrysmal :

C’est une lésion pseudo-tumorale bénigne qui touche préférentiellement les

sujets jeunes âgés moins de 20 ans avec une légère prédominance féminine. Les

localisations maxillaires sont exceptionnelles, la mandibule est la plus souvent

atteinte que le maxillaire (41, 74, 75).

Radiologiquement, elle se présente sous forme d’images lacunaires uni ou

multiloculaires avec des cloisons réalisant l’aspect en « nids d’abeilles ». Elle est

bordée par un fin liseré d’ostéocondensation. La corticale osseuse peut être soufflée

(74, 75).

Macroscopiquement, il s’agit d’un tissu brun rougeâtre creusé de cavités

remplies de sang. L’examen histologique met en évidence un stroma fait de tissu

conjonctif fibreux, avec de nombreux fibroblastes et de cellules géantes, associé à

Fig. 32 : kyste osseux anévrysmal (73). Cellules géantes multinucléées au sein d’un stroma fibreux avec des dépôts éosinophiles périvasculaires.

des espaces caverneux. Ceux-ci sont de tailles variables, remplis d’érythrocytes, et

de fins trabécules de tissu ostéoïde (76). (Fig. 32)

b. Kyste osseux solitaire :

Ce kyste, plus fréquent dans les os longs que les maxillaires, survient chez

l’enfant ou l’adolescent. Il est parfois précédé d’un traumatisme (41, 44, 77).

Radiologiquement, il réalise une image radio-claire aux limites nettes mais

irrégulières avec des contours festonnés sans liseré périphérique (77).

A l’examen histologique, les parois osseuses sont recouvertes par un tissu

fibreux, sans bordure épithéliale, pouvant héberger quelques cellules géantes

multinucléées et des dépôts d’hémosidérine (41).

c. Hémangiome :

C’est une tumeur rare au niveau des maxillaires. Souvent latente, elle est

parfois révélée par des gingivorragies, voire des hémorragies cataclysmiques au

décours d’une avulsion dentaire.

L’aspect radiologique est celui d’une ostéolyse uni ou plurigéodique mal

limitée (78). Seule l’angiographie permettra une exploration correcte de la lésion

(41).

L’aspect histologique est celui d’un angiome caverneux, avec larges lacunes

bordées d’un endothélium et remplies de sang (41).

d. Angiodysplasies actives :

Elles sont exceptionnelles au niveau des maxillaires. Elles regroupent les

fistules artério-veineuses et les malformations artério-veineuses.

e. Lipome et léiomyomes :

Ils sont exceptionnels dans le squelette, en particulier dans les mâchoires.

f. Tumeurs nerveuses :

Elles sont particulièrement fréquentes dans la sphère cervico-faciale, en

particulier le schwannome bénin qui se développe au dépend du nerf dentaire

inférieur dans la mandibule. La localisation au niveau du maxillaire est plus rare.

Latents cliniquement, ils se traduisent par une tuméfaction osseuse (41, 44, 79).

La radiographie révèle une image radio-claire monogéodique (41, 44, 79).

Histologiquement, deux aspects sont décrits ; type A et type B d’Antoni, comme

dans les autres sièges (41, 44, 79).

g. Granulome éosinophile :

C’est une affection bénigne du tissu réticulo-endothélial osseux qui s’intègre

dans le cadre de l’histiocytose. Elle se localise habituellement dans le crâne, les

côtes et les vertèbres, la localisation maxillaire est également classique.

Radiologiquement les formes centrales sont représentées par une ou plusieurs

géodes à contours nets. Les formes périphériques détruisent l’os alvéolaire qui

paraît grignoté au contact d’une ou plusieurs racines dentaires.

NOTRE ETUDE

I. Matériel et méthodes :

1. Matériel d’étude : Il s’agit d’une étude rétrospective étalée sur 6 ans, de janvier 2003 à

décembre 2008, portant sur 19 patients colligés dans le service d’ORL du CHU

Hassan II de Fès, pour tumeurs bénignes du maxillaire supérieur.

Ø Les critères d’inclusion sont les suivants :

§ Patients, hommes et femmes de tout âge vus et opérés pour tumeurs

bénignes du maxillaire au service d’ORL du CHU Hassan II de Fès et

après confirmation anatomopathologique.

Ø Les critères d’exclusion :

§ Les cas dont l’examen anatomopathologique est non concluant.

§ Dossiers inexploitables.

2. Méthode d’étude :

Pour chaque patient, nous avons noté l’âge, le sexe et les antécédents

pathologiques. Un examen ORL complet avec un examen de la face ont été réalisés

et permettant de noter les caractéristiques de la tumeur. Un bilan complémentaire

paraclinique a été réalisé afin de préciser l’aspect radiologique de la tumeur

conduisant à une première approche diagnostique.

Tous les malades ont été opérés au service. Le suivi lors des consultations

consistait en un examen ORL à la recherche d’une éventuelle récidive. Tous ces

éléments figurent dans la fiche d’exploitation type établie à cet effet.

Fiche d’exploitation

I. Identité 1. № d’entrée: ………………………………………………………………………………………………… 2. Nom et prénom : ………………………………………………………………………………………… 3. Age : ≤10ans 1 1-20ans 21-30ans 31-40ans > 40ans 4. Sexe : Masculin Féminin 5. niveau socioéconomique : Bas Moyen Haut

II. Motif d’hospitalisation 1.…………………………………………………………………………………………………………………

III. Antécédents 1. Personnels : a. Médicaux : Oui Non ………………………………………………………………………………………………… b. Chirurgicaux : Oui Non ……………………………………………………………………………………………… c. Toxiques : α. Tabac : Oui Non Sevré β. Alcool : Oui Non Sevré 2. Familiaux : Oui Non α. Cas similaire β. Autres ……………………………

IV. Symptomatologie clinique 1. Le délai de consultation : <6mois 6 -12mois >12mois 2. Les signes fonctionnels : a. Tuméfaction : Oui Non b. Signes dentaires : Oui Non Douleur Mobilité Chute c. D’autres signes : Oui Non ………………………………………………………………………………… 4. Le mode évolutif : Lent Rapide

V. Examen clinique 1. L’examen facial : a. Inspection : α. Tuméfaction : Oui Non Droite Gauche Bilatéral siège :………………………………………………………. β. Inflammation : Oui Non γ. Ulcération : Oui Non δ. Fistulisation : Oui Non ε. Autres signes :………………………………………………………………………… b. Palpation :

α. Taille : <2cm 2 -4cm > 4cm β. Consistance : Dure Ferme γ. Douleur a la palpation : Oui Non δ. Mobilité /plans profonds : Mobile Fixe ε. Limites : Régulières Irrégulières Non précisées 2. L’examen endobuccal : a. Muqueuse : Normal Inflammatoire Ulcération Fistule b. Tuméfaction : Oui Non Jugale Gingivale Palatin Vestibulaire c. Signes dentaires : α. Mobilité dentaire : Oui Non β. Douleurs dentaires : Oui Non γ. Perte de dentition : Oui Non d. Etat buccodentaire : Bon Mauvais Non précisé e. Autres signes : Oui Non ………………………………………………………………………………… 3. Le reste de l’examen ORL : a. La rhinoscopie : ……………………………………………………………………………… b. L’examen otologique : ……………………………………………………………………… c. L’examen cervical : ADP : Oui Non Siège : …………………………………………………………… 4. L’examen général :……………………………………………………………………………………

VI. Examens paracliniques 1. Radiologie standard : a. Blondeau : ……………………………………………………………………………………. b. Autres incidences :…………………………………………………………………………… 2. TDM faciale :…………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………………………………… 3. Biopsie : Faite Non faite Nature histologique :………………………………………………………………………… 4. Autres : …………………………………………………………………………………………………

VII. Traitement 1. Chirurgie : Conservatrice Elargie a. Abord chirurgical : ……………………………………………………………………………… b. Technique opératoire : ………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………………………………………. 3. Examen histologique de la pièce opératoire : …………………………………………………

VIII. Evolution 1. Suites opératoires : Bonnes Complications ……………………. 2. recul :…………………………………………………………………………………………………… 3. Récidive : Oui Non a. Délai :……………………………………………………………………………………………

b. Traitement :…………………………………………………………………………………….

II. Résultats :

1. Données épidémiologiques :

1.1 La fréquence :

Les tumeurs du maxillaire sont relativement rares, car sur une étude de 6 ans,

on n’a recensé que 19 cas, soit 3 cas par an.

2.1 La répartition selon l’âge :

L’âge de survenue de la tumeur variait entre 9 et 58 ans avec une moyenne de

24 ans. (Tableau n° 1)

tumeurs Age de survenue moyenne

Tumeurs odontogènes 9 – 58 ans 22 ans

Tumeurs non odontogènes 14 – 42 ans 30 ans

L’ensemble des tumeurs 9 – 58 ans 24 ans

Tableau n° 1 : Répartition selon l’âge

La tranche d’âge la plus touchée est celle de 11 à 20 ans avec 42%, suivie de

21-30 ans avec 21%. (Graphique n° 2)

0

5

10

15

20

25

30

35

fréq

uenc

e de

s tu

meu

rs (%

)

≤10 11à20 21à30 31à40 >40

Age en année

graphique 2: Fréquence des tumeurs selon le sexe et l'âge

masculinféminin

3.1 La répartition selon le sexe :

Les deux sexes étaient représentés aux fréquences de 53% pour le sexe

masculin (10 cas), et de 47% pour le sexe féminin (9 cas). (Graphique 3)

Graphique 3: fréquence des tumeurs selon le sexe

53%

47%masculinféminin

2. Données cliniques :

1.2 Le délai de consultation :

Le délai entre le début des symptômes et la consultation varie entre 1 mois

et 22 ans, il est en moyenne de 43 mois.

2.2 Les signes fonctionnels :

La tuméfaction osseuse constitue le principal signe d’appel chez tous nos

malades puisqu’elle est relevée dans tous les cas (100%). Elle est douloureuse dans

10.5% des cas et s’accompagne à d’autres signes, notamment dentaires dans 20.5%.

Les manifestations cliniques révélatrices sont résumées dans le tableau

suivant (Tableau n°4)

Signes cliniques Nombre de cas %

- Tuméfaction osseuse

- Douleur

- Signes dentaires :

§ Douleur dentaire

§ Chute dentaire

§ Mobilité dentaire

§ Trouble de dentition

- Fistule + écoulement du pus

- Obstruction nasale

19

2

2

1

1

1

3

3

100

10,5

10,5

5

5

5

16

16

Tableau n° 4 : manifestations cliniques révélatrices.

3.2 Examen clinique :

La symptomatologie clinique est dominée par la tuméfaction osseuse, sa taille

varie de 1 cm à 8 cm. Elle siège au niveau maxillaire antérieur dans 15 cas (79%),

maxillaire postérieur dans 2 cas (10,5%) et palatin dans 2 cas (10,5%). Elle est dure

(53%) ou ferme (26%), recouverte d’une muqueuse normale dans la majorité des cas

(89%), une inflammation de la muqueuse en regard est notée dans un seul cas (5%).

Les signes dentaires, représentés par une perte de dentition, un trouble de dentition

et des douleurs dentaires, sont notés dans 20,5%.

Enfin, une obstruction nasale par la masse tumorale est notée dans 3 cas de

tumeurs siégeant au niveau du seuil narinaire (16%), cette masse tumorale a été

responsable d’une déviation de la cloison nasale avec anosmie dans un seul cas.

Le reste de l’examen ORL était normal dans tous les cas.

Fig. 1 : Tuméfaction maxillaire droite. Iconographie du service d’ORL Pr El ALAMI .

Fig. 2 : Volumineuse tuméfaction maxillaire droite. Tumeur bénigne du maxillaire supérieur.

Iconographie du service d’ORL Pr El ALAMI

Fig. 3 : Tumeur du maxillaire supérieur droit.

Iconographie du service d’ORL Pr El ALAMI .

3. Données radiologiques :

Seulement 3 malades (16%) ont bénéficié d’une incidence de blondeau et 8 ont

bénéficié d’un orthopantomogramme (42%). Par contre la majorité de nos malades

(89%) a bénéficié d’une TDM faciale. Celle-ci était le seul examen effectué d’emblée

chez la moitié des malades.

L’aspect radiologique retrouvé est celui d’une image ostéolytique (84%) à

contours nets et réguliers avec parfois soufflure, voire rupture de la corticale dans

3 cas (16%). Parfois il s’agit d’une image radio-opaque (3 cas). Le sinus maxillaire

est le siège d’une opacité partielle ou totale dans 5 cas (26%). Il est intact dans le

reste des cas.

La TDM confirme les données du bilan radiologique standard et permet de

préciser l’extension de la lésion vers l’orbite, dont le plancher peut être refoulé vers

le haut, et vers le sinus maxillaire dont les parois, en particulier inférieure peuvent

être refoulées, et parfois détruites après une longue évolution de la tumeur. Ce bilan

radiologique permet souvent d‘orienter vers certains types histologiques.

Fig. 4 : TDM faciale en coupe axiale : image ostéolytique polygéodique entrecoupée de fines cloisons osseuses sans rupture de la corticale.

Granulome réparateur à cellules géantes. Iconographie du service d’ORL. Pr El ALAMI

Fig. 5 : TDM faciale en coupe frontale : image ostéolytique du maxillaire droit, soufflant l’os et envahissant le sinus maxillaire.

Kyste odontogène. Iconographie du service d’ORL Pr El Alami .

4. Données histologiques :

Le diagnostic histologique a été toujours posé sur l’étude de la pièce

opératoire, sauf dans un seul cas de granulome réparateur à cellules géantes, où

une biopsie préopératoire a été réalisée devant un aspect radiologique suspect de

malignité.

Les tumeurs bénignes odontogènes et non odontogènes étaient observées aux

fréquences respectives de 73,5% et 26%.

Le tableau n° 5 donne la fréquence des différentes formes histologiques

rencontrées.

Nombre

de cas % Hommes Femmes

Tumeurs

odontogènes

Ø Kyste radiculo-

dentaire

Ø Kyste odontogène

Ø Kyste épidermoïde

11

2

1

58

10,5

5,3

5

1

1

6

1

-

14 73,5 7 7

Tumeurs

non

odontogènes

Ø Granulome réparateur

à cellules géantes

Ø Ostéome

Ø Fibrome ossifiant

Ø Dysplasie fibreuse

2

1

1

1

10,5

5,3

5,3

5,3

2

-

1

-

_

1

-

1

5 26 3 2

Total 19 100 10 9

5. Données opératoires :

Tous les malades de notre série ont bénéficié d’un traitement chirurgical.

La voie vestibulaire a été préconisée dans la majorité des cas (79%). L’abord

paralatérosternal n‘a été indiqué que dans quatre cas (21%).

Le traitement a consisté en :

Ø Une simple énucléation dans 12 cas.

Ø Une énucléation tumorale associée à un curetage de la muqueuse kystique

dans 5 cas.

Ø Une exérèse large emportant une partie du plancher de l’orbite avec

reconstruction de ce dernier par le cornet inférieur dans un cas de

granulome réparateur à cellules géantes.

Ø Une exérèse subtotale associée à un curetage du reste de la tumeur jusqu’à

l’os sain dans un cas de dysplasie fibreuse (la tumeur était étendue à la

fosse infratemporale).

Les dents en rapport avec la lésion ont été extraites, sauf dans un cas de kyste

radiculo-dentaire où la dent (incisive centrale) a été préservée.

Tableau n° 5 : la fréquence des différents types histologiques des tumeurs bénignes de notre série

Fig. 6 : Exérèse tumorale. Pièce d’exérèse faisant 5 cm de taille. Iconographie du service d’ORL Pr El ALAMI .

6. Evolution :

Les suites opératoires immédiates étaient bonnes pour tous les malades.

6 malades ont été suivis régulièrement à la consultation sur un recul moyen

de 14 mois et avec une bonne évolution.

4 malades ont été perdus de vue depuis l’intervention, 3 ont été suivis entre 4

mois et 6 mois, puis perdus de vue.

Dans un cas de kyste odontogène, l’évolution a été marquée par la

réapparition de la tuméfaction 6 mois après l’intervention (exérèse de la paroi

kystique + la dent incluse et la muqueuse du sinus maxillaire+ réalisation d’une

méatotomie inférieure), mais ce malade a été perdu de vue.

Pour les malades (5 cas) opérés en 2008, le recul varie entre 3 et 8 mois.

DISCUSSION

I. Caractères épidémiologiques :

1. La fréquence : Les tumeurs du maxillaire sont assez rares (3 cas/ an). Ceci est conforme aux

données de la littérature (tableau n°6) :

Tableau n° 6 : Fréquence des tumeurs bénignes du maxillaire de notre série en comparaison avec celle rapportée dans la littérature.

Séries

Nombre de

tumeurs

par rapport

au nombre

d’année

Fréquence

par an Localisation

Nombre de

tumeurs

odontogènes

Nombre de

tumeurs non

odontogènes

JANAH

(8O) 50 /5 10

Maxillaire+

Mandibulaire 33 17

ALKHATEEB

(81) 25/10 2 à 3 Maxillaire 16 9

AREGBESOLA

(82) 23/11 2 Maxillaire 6 17

DODGE

(83) 40/15 2 à 3

Maxillaire+

Mandibulaire 26 14

DEHNER

(84) 45/24 2

Maxillaire+

Mandibulaire - 24

KOVI

(85) 30/4 7

Maxillaire+

Mandibulaire 22 8

ELARBI

(86) 37/17 2 Maxillaire 17 20

Notre Série 19/6 3 Maxillaire 14 5

On note que la fréquence des tumeurs bénignes du maxillaire est en moyenne

de 2 à 3/an dans toutes les séries, sauf dans la série de JANAH (80) et KOVI (85),

mais celles-ci incluant également les tumeurs mandibulaires.

Dans notre série, les tumeurs odontogènes sont les plus fréquentes, elles

représentent les trois quarts des cas. Cette constatation est faite également par

JANAH (80) dans une série de 50 cas où il rapporte 33 tumeurs odontogènes (66%)

contre 17 cas de tumeurs non odontogènes (34%). Dodge (83) en rapporte 26 cas

(65%) contre 14 cas dans une série de 40 cas. Alkhateeb (81) en rapporte 16 cas

(64%) contre 9 cas dans une série de 25 cas.

2. L’age :

Dans notre étude l’âge de survenue des tumeurs bénignes du maxillaire variait

entre 9 et 58 ans il est en moyenne de 24 ans. 73,5 % des cas ont moins de 40 ans.

Nos résultats sont en accord avec ceux de la littérature. JANAH (80) note un

âge moyen de 29ans avec des extrêmes de 4 à 68 ans. Dans la série de Dodge (83),

l’âge variait entre 15 et 64 ans avec 80% des cas ont moins de 40 ans.

Dans notre série, les tumeurs odontogènes surviennent à un âge plus jeune

que les tumeurs non odontogènes, l’âge moyen est respectivement 22 ans et 30

ans. Cette constatation est discordante avec ce que rapporte Parkins (87). Dans une

série de 55 cas, il note la fréquence de l’âge jeune pour les tumeurs non

odontogènes avec un âge moyen de 19 ans. L’âge moyen dans les tumeurs

odontogènes est de 32 ans. Jing (88) dans une série de 1642 cas et Elison (89)

dans une série de 115 cas rapportent également un âge moyen de 32ans pour les

tumeurs odontogènes.

3. Le sexe :

Dans notre série, on ne note pas de prédominance de sexe pour les deux

groupes de tumeurs odontogènes et non odontogènes (tableau n° 5°), ceci est

conforme avec ce que rapporte Parkins (87) puisque dans sa série, le sex-ratio est

de 1,2/1. Par contre, Dodge (83) rapporte une prédominance masculine pour les

tumeurs odontogènes (65%) et une prédominance féminine pour les tumeurs non

odontogènes (64%).

Pour le granulome réparateur à cellules géantes, on note une prédominance

masculine. Cette constatation est discordante avec les données de la littérature.

Sidhu (61) dans une série de 19 cas note un sex-ratio de 1/2,9. La même

constatation est faite par plusieurs études (61).

Pour les autres types histologiques, on n’a pas noté de prédominance de sexe.

II. Les caractères cliniques : Dans notre série, le délai de consultation variait entre 1 mois et 22 ans, il est

en moyenne de 43 mois.

Ce retard peut être expliqué par :

• L’évolution lente de la plupart des tumeurs.

• Le niveau socio-économique bas dans la majorité des cas.

• La négligence.

La tuméfaction osseuse, d’installation progressive, représente le signe clinique

révélateur dans tous les cas (100%), ceci est rapporté également par JANAH (80)

dans son étude où la tuméfaction osseuse a été notée dans 96% des cas.

Cette tuméfaction est souvent de siége maxillaire antérieure, prémolaire,

postérieure et parfois palatine. Cette constatation a été faite également par Olgac

(90), dans une série de 527 cas de tumeurs des maxillaires il a noté que les tumeurs

siégeaient dans la moitié des cas dans la région antérieure (48%), la région

postérieure (26%), la région prémolaire (19%) et parfois palatine (7%) (77).

Cette tuméfaction, asymptomatique ou inaugurée par un épisode

inflammatoire, est souvent de consistance dure, elle fait, selon les propos de

CERNEA, « corps avec l'os » (80). De taille parfois importante, elle est responsable

d’une déformation du squelette facial (80).

Les signes dentaires sont en rapport avec le processus endo-osseux. Ils sont

souvent inexistants mais parfois, traduisant le processus tumoral, ils se situent en

regard de la tuméfaction osseuse. Ils consistent en une mobilité, un déplacement,

des anomalies d'évolution voire un retard de cicatrisation alvéolaire après avulsion

dentaire intempestive non ou mal documentée par un examen radiographique

préalable (6, 80).

D’autres signes peuvent s’observer, tels une douleur, un saignement spontané

ou après une extraction dentaire, une obstruction nasale, un trismus dans les

localisations postérieures ou une exophtalmie (87).

Parfois la découverte peut être suite à des complications ;

Ø une fistule muqueuse souvent au contact d’une dent produisant une

sérosité claire ou purulente.

Ø Exceptionnellement une ulcération muqueuse par rupture de la corticale

et de la muqueuse.

Ø Un accident de surinfection à type d’ostéite ou de sinusite (87).

Dans notre série, les signes associés à la tuméfaction sont essentiellement

dentaires dans 20,5%. Une fistule muqueuse et un écoulement purulent ont été

notés dans 16% des cas. Une obstruction nasale est retrouvée dans 16% des cas.

Généralement, il n’y a pas de perturbation de la sensibilité nerveuse, ni

d’adénopathie suspecte.

III. caractères radiologiques : Le propos de CERNEA « le diagnostic des améloblastomes est toujours discuté

radiographies en main », peut être étendu au diagnostic de l’ensemble des tumeurs

bénignes des maxillaires (80).

L’imagerie maxillaire bénéficie de 3 types d’explorations : la radiographie

conventionnelle, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance

magnétique (IRM).

1. La radiographie standard :

Le bilan radiologique standard reste un temps essentiel du diagnostic des

tumeurs du maxillaire (91). Deux incidences sont souvent indiquées :

v L’incidence de blondeau : elle permet de visualiser les sinus maxillaires

(parois, contenu, cuvette).

v L’orthopantomographie : elle permet d’explorer les dents, l’os

alvéolaire, le palais osseux, la partie basse des sinus maxillaires et la

partie inférieure des fosses nasales.

v D’autres incidences sont parfois nécessaires ; l’incidence face haute,

l’incidence de profil et le cliché rétro-alvéolaire.

Ce bilan permet de préciser le siège de la lésion, ses limites, ses rapports avec

les racines dentaires, l’état des corticales osseuses et des sinus maxillaires et

surtout l’aspect radio-clair ou radio-opaque ce qui permet une première approche

diagnostique (80).

v Un aspect monogéodique, homogène bien limité permet d’évoquer :

§ Un kyste péricoronaire avec son rapport caractéristique vis-à-vis

d’une dent incluse.

§ Un kyste radiculo-dentaire, dit inflammatoire, appendu à la racine

d’une dent mortifiée. Cependant cet aspect monogéodique peut

être rencontré dans certaines tumeurs du maxillaire tels que le

schwannome ou l’améloblastome ce qui constitue un piège

diagnostique.

v Un aspect polygéodique dit « en bulles de savon » est assez typique de

l’améloblastome, cependant il n’en est pas pathognomonique puisqu’il

peut correspondre à un fibrome odontogène, à un myxome, à un kyste

épidermoïde ou à un angiome.

v Un aspect radio-opaque offre une bonne opportunité pour précéder

l’anatomo-pathologie dans sa conclusion diagnostique.

Trois types d’opacités sont décrits :

§ Une opacité de densité dentaire permet d’orienter vers un

odontome complexe lorsqu’elle se présente sous forme d’une

masse opaque, irrégulière, entourée d’un halo clair qui constitue

un véritable plan de clivage lors de son énucléation.

§ Une opacité de densité osseuse permet d’évoquer un ostéome ou

un fibrome ossifiant.

§ Une opacité de densité homogène de faible tonalité dont la

densité est intermédiaire entre celles des dents et de l’os est

évocatrice des tumeurs cémentaires.

v Un aspect radio-clair ponctué de calcifications peut correspondre à un

fibrome ossifiant ou à une dysplasie fibreuse.

L’absence de démarcation nette par rapport à l’os environnant, l’atteinte des

deux maxillaires ou de toute une hémiface est évocatrice de la dysplasie fibreuse.

De Tourniel (92) a proposé un arbre décisionnel pour la classification

radiologique des tumeurs bénignes du maxillaire (Tableau n° 7).

Dans notre série ce bilan, pratiqué chez la moitié des malades (52,6%), a

montré 6 images radio-claires et 3 opacités.

Fig. 7 : Orthopantomogramme montrant l’inclusion de la dent 21 avec une opacité autour de son apex. Cémentoblastome (36).

Tableau n°7 : Classification radiologique des tumeurs bénignes des maxillaires selon

De Tourniel (92).

Lacune unique Bordée

Insérée autour d’une dent

Apex : kyste radiculo-dentaire

Couronne : kyste courono-dentaire

Sans insertion autour d’une dent : tumeurs osseuses Bénignes.

Sans bordure - Tumeurs malignes. - Histiocytose X. - Lacune essentielle.

Lacunes cloisonnées

Bordées - Améloblastome - Angiome - Tumeur à myéloplaxe - Myxome

Sans bordure - Dysplasie fibreuse

Fausses cloisons - Fibrome - Kyste radiculo-dentaire - Kyste épidermoïde

Lacunes multiples

Bordées - Améloblastome - Kyste épidermoïde

Sans bordure - Tumeurs malignes - Ostéites

Opacité

Unique

- Odontome Multiples - Cémentome - Dysplasie fibreuse

A l’apex d’une dent - cémentome - Ostéome Sans rapport avec les dents - Fibrome ossifiant - Dysplasie fibreuse

2. La tomodensitométrie :

L’enjeu de toute imagerie tridimensionnelle est d’apporter au clinicien la

connaissance des éléments anatomiques et de leur rapport au niveau du site

opératoire. L’imagerie médicale moderne apporte d’estimables informations en

complément des techniques radiologiques conventionnelles mais il faut les utiliser

avec parcimonie et non comme un examen systématique. Deux à trois incidences

bien choisies suffisent à régler la quasi-totalité des situations c’est-à-dire étayer le

diagnostic, définir les limites d’extension du processus tumoral et donc adopter la

thérapeutique.

L’intérêt de cette technique est incontestable. Elle permet d’obtenir

directement des coupes avec la possibilité de reconstructions verticales selon l’axe

du maxillaire et l’obtention d’images en vue tridimensionnelle. Cette technique

permet ainsi d’établir des données topographiques dans les tumeurs manifestement

extensives à développement postérieur, ce qui fournit une aide précieuse pour la

conduite de l’exérèse. Elle permet également de mieux apprécier les rapports avec

les cavités sinusiennes et la fosse ptérygo-maxillaire, car elle permet une bonne

détermination des parois osseuses qui délimitent ces cavités (16, 80).

Dans les kystes épidermoïdes multiples du maxillaire, la tomodensitométrie

est très utile à la mise en évidence de toutes les localisations maxillaires, et à la

recherche au cours du même examen des anomalies cérébrales s’inscrivant dans le

cadre de la naevomatose basocellulaire (80).

Dans notre série la TDM a été pratiquée chez la majorité des cas (89%). Elle a

été effectuée d’emblée chez la moitié des cas. Elle a pu montrer la soufflure voire la

rupture de la corticale osseuse dans deux cas avec infiltration des parties molles

dans un cas, la présence de cloisons osseuses dans un cas de granulome central à

cellules géantes avec extension au plancher de l’orbite et l’atteinte du sinus

maxillaire dans 5 cas.

Fig. 8 : TDM faciale en coupe frontale : image ostéolytique polygéodique du maxillaire gauche. Granulome réparateur à cellules géantes.

Iconographie du service d’ORL. Pr EL ALAMI.

Fig. 9 : TDM en coupe frontale : Image kystique du maxillaire droit. Kyste

odontogène. Iconographie du service d’ORL. Pr EL ALAMI.

Fig. 10 : TDM en coupe frontale. Volumineuse formation kystique du maxillaire gauche envahissant le sinus maxillaire.

Iconographie du service d’ORL. Pr EL ALAMI.

Fig. 11 : TDM en coupe coronale. Image radio-opaque attachée aux racines des 1ère et 2ème molaires du maxillaire droit, entourée par un halo radio-clair.

Cémentoblastome (93).

Fig. 12 : TDM en coupe coronale montrant un processus ostéolytique du maxillaire droit renferment des images denses de calcifications. Fibro-odontome

améloblastique (94).

Fig. 13 : TDM en reconstruction 3D de la même tumeur (Fig. 11) (94).

3. Imagerie par résonance magnétique :

Cette exploration est de peu d’intérêt dans le cadre de la pathologie tumorale

bénigne du maxillaire. Les atteintes osseuses, bien que reconnaissables en IRM, sont

plus facilement appréhendées en scanographie (91).

Elle peut être demandée en cas de lésion extensive vers les régions adjacentes

(ethmoïde, fosse infratemporale…).

4. Artériographie :

Rarement demandée, elle trouve sa place dans les tumeurs vasculaires où elle

permettra de poser le diagnostic et de réaliser une éventuelle embolisation

artérielle.

IV. Anatomopathologie : Un prélèvement biopsique de première intention est le plus souvent un geste

inutile et déplacé en raison des risques des réactions délétères pour l’exérèse

ultérieure, il peut être de plus une source d’erreur. Parfois le recours à la biopsie

doit être discuté dans les tumeurs d’apparition rapide et ou dépassant

radiologiquement les corticales avec envahissement des parties molles (91).

Le diagnostic de certitude ne peut être apporté que par l’examen

anatomopathologique de la pièce opératoire.

Dans notre série, Les tumeurs odontogènes sont dominées essentiellement

par les kystes radiculaires (58%). Les kystes odontogènes et les kystes épidermoïdes

représentaient successivement 10,5% et 5,3%.

Cette constatation a été faite également par Meningaud (95) dans une série de

695 cas de kystes odontogènes, où il a noté 58,2% de kystes radiculaires, 19% de

kystes épidermoïdes. D’autres études rapportent les mêmes chiffres (96, 97).

JANAH (80) a noté une prédominance des kystes odontogènes (22%), les

améloblastomes et les kystes radiculo-dentaires étaient observés à la même

fréquence (20%).

Un quart des tumeurs que nous avons colligées sont non odontogènes. Elles

sont dominées par le granulome réparateur à cellules géantes (10,5%). L’ostéome, le

fibrome ossifiant et la dysplasie fibreuse sont observés à la même fréquence de

5,3%.

La fréquence du granulome central à cellules géantes dans les tumeurs non

odontogènes a été rapporté également dans la série de Alkhateeb (81), où il a noté

16% des cas. Le fibrome ossifiant est noté dans 12% des cas.

V. Le traitement : Très dissemblables sur les plans étiopathogénique, diagnostique et évolutif,

les tumeurs bénignes du maxillaire présentent pourtant des points communs, dont

celui de requérir un traitement chirurgical dès lors qu’ils se caractérisent par une

surinfection ou encore une nette augmentation de volume à l’origine de

répercussions fonctionnelles, de comblement des cavités sinusiennes (98). Le

traitement est essentiellement chirurgical.

1. Moyens :

1.1 Le traitement chirurgical conservateur :

a. L’énucléation :

Elle s’adresse le plus fréquemment aux lésions kystiques. Elle permet de

préserver les dents et le maximum de tissu osseux.

Elle est pratiquée souvent par voie vestibulaire ou palatine selon l’extension

des lésions. Après incision muqueuse et trépanation, elle consiste à cliver très

progressivement la lésion à l’aide d’un décolleur (98).

Parfois l’énucléation peut être complétée par une cryothérapie des parois

osseuses ou des applications d’eau oxygénée ou d’acide acétique de façon à irriter

chimiquement les éventuels reliquats tissulaires (99).

b. Le curetage appuyé :

Il demeure un geste rigoureusement complémentaire de l’énucléation, il est

réservé aux seules parois épaisses (98).

c. La marsupialisation :

Cette technique est destinée à transformer la cavité kystique en une poche

annexe à la cavité buccale. Pour certains auteurs, elle est indiquée dans le traitement

des kystes maxillaires en présence d’une destruction osseuse étendue, lorsque le

kyste est au contact de structures anatomiques nobles.

Cette attitude permet de respecter les structures voisines, mais elle ne permet

pas le contrôle histologique de l’ensemble de la pièce et oblige une surveillance

prolongée (100, 101).

2.1. La résection osseuse :

Elle permet une exégèse tumorale en zone saine au large des limites de

l’envahissement de l’os et des parties molles environnantes. Elle se fait souvent par

simple abord muqueux au niveau des futurs traits d’ostéotomie (99).

Le site de la résection peut être d’emblée comblé, sans compromettre

ultérieurement la surveillance directe de la cavité opératoire : soit par une prothèse

adjointe à base molle, soit par une plaque obturatrice faisant alors barrage à la

communication bucco-sinusienne. Secondairement, une fois la rémission acquise, le

défaut osseux maxillaire peut être reconstruit par : Greffes de Calvaria (corticale

externe crânienne), greffe iliaque ou lambeaux composés pédiculés (musculo-

osseux temporaux), ou libres microanastomosés (cutanéo-osseux iliaque ou

péronié).

2. Indications :

La chirurgie conservatrice est le traitement préconisé pour la plupart des

tumeurs bénignes du maxillaire. Parfois une résection osseuse peut être indiquée

d’emblée pour des lésions extensives ou réputées récidivantes, afin de diminuer le

taux de récidives.

1.2 Les tumeurs odontogéniques :

a. L’améloblastome :

Cette tumeur, douée d’une agressivité singulière par son caractère extensif,

comporte des taux élevés de récidive après traitement conservateur, surtout pour la

localisation postérieure étant donné la proximité de la base du crâne et de l’orbite et

le fait que l’os, moins compact, soit sujet à une extension rapide des lésions (102).

C’est La raison pour laquelle certains auteurs préconisent d’emblée une résection

large de la lésion avec une marge de sécurité sur l’os de 1,5 à 2cm (91).

b. Tumeur odontogénique adénomatoïde :

L’énucléation, bien qu’elle soit parfois difficile, permet la guérison sans

récidive ultérieure (23, 98).

c. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée :

Ces tumeurs guérissent après énucléation complète. D’exceptionnelles

récidives locales et tardives ont cependant été signalées et mises sur le compte

d’une exérèse incomplète (98).

d. Tumeurs odontogéniques à cellules claires :

Cette tumeur paraît plus agressive localement que l’améloblastome et peut

comporter des variétés malignes. Une résection large est souvent souhaitable (7,

98).

e. Fibrome améloblastique :

Le traitement de choix est l’énucléation simple (7, 99).

f. Odontoaméloblastome :

La résection chirurgicale doit être d’étendue suffisante pour éviter les

récidives qui sont fréquentes (7, 99).

g. Odontomes :

Ils doivent être abordés de manière conservatrice. La tumeur possède une

coque conjonctive périphérique permettant son clivage ; un curetage de la cavité

complète ensuite le geste (98).

h. Myxome :

Selon Cherrik (34) les récidives après un traitement conservateur sont

fréquentes au niveau des maxillaires supérieurs (82,9%). Ce qui justifie une résection

large à distance des limites de la lésion (34, 99).

i. Cémentoblastome bénin :

Le traitement consiste en une énucléation simple de la tumeur et de la dent

correspondante (7).

j. Kystes odontogéniques (98) :

La réputation récidivante du kyste épidermoïde nécessite un traitement plus

agressif que pour tout autre kyste des maxillaires.

Le traitement du kyste radiculaire consiste en une énucléation simple.

2.2 Les tumeurs non odontogéniques :

Le traitement est d’ordinaire conservateur, surtout pour les lésions à

composante ostéocondensante dominante ou exclusive.

a. Ostéome :

Dans la plupart des cas, il s’agit plutôt d’une résection modelante permettant

une épargne et une symétrisation des contours osseux (98).

b. Ostéoblastome et ostéome ostéoïde :

Le traitement de ces lésions se résume, selon la plupart des auteurs, en une

exérèse chirurgicale avec curetage ou résection.

Cependant, en raison de la possibilité de confusion diagnostique avec un

ostéosarcome ou un cémentoblastome, certains auteurs préfèrent une résection

complète (99).

c. Fibrome cémento-ossifiant :

Il présente fréquemment un plan de clivage entre lui-même et l’os sain, le

rendant ainsi accessible à l’énucléation suivie d’un curetage de la cavité résiduelle

(48, 98).

d. Dysplasie fibreuse :

L’indication chirurgicale dans cette forme histologique est discutée. Le

traitement conservateur peut être suffisant lorsque les lésions progressent

lentement et ne menacent pas des structures anatomiques importantes. Certains

auteurs préconisent des résections larges mais responsables des déficits esthétiques

majeurs (54).

e. Fibrome desmoïde :

Les récidives fréquentes (25%) après traitement conservateur oblige une

résection d’emblée (99).

f. tumeurs cartilagineuses :

Le traitement consiste en une exérèse qui doit être complète et radicale dès le

premier geste, pour éviter toute récidive (99).

g. Tumeurs à cellules géantes :

L’énucléation méthodique avec le curetage appuyé du tissu périlésionnel

permet la guérison habituelle sans récidives (98).

h. Fibromatose :

La guérison n’est possible qu’au prix d’une résection chirurgicale large (91).

i. Kyste anévrysmal :

Le traitement de choix est l’énucléation-curetage, parfois très hémorragique

(98).

VI. Caractères évolutifs : La surveillance post-opératoire, clinique et radiologique est capitale, sa

périodicité dépend de la conclusion anatomopathologique. Limitée dans le temps

pour les kystes odontogéniques jusqu’à obtention d’une réossification complète,

elle doit, en revanche, s’étendre sur plusieurs années dans le cadre des lésions

réputées récidivantes (parmi lesquelles les améloblastomes) afin de vérifier la

stabilité radiologique de la trame réédifiée et de dépister une éventuelle récidive

(91).

Dans notre série, on n’a pas noté de récidives.

En général, les récidives des lésions bénignes sont plus fréquentes au niveau

du maxillaire supérieur qu’au niveau de la mandibule.

CONCLUSION

Les tumeurs bénignes du maxillaire sont relativement rares. Elles

regroupent des entités histologiques très variées.

Ces tumeurs, malgré leur grande diversité, partagent la même

symptomatologie clinique qui est dominée essentiellement par la tuméfaction

osseuse, associée parfois à d’autres signes notamment dentaires.

Le bilan radiologique est d’une extrême importance, il permet souvent

d’évoquer le diagnostic dont la confirmation est indispensable par un examen

anatomopathologique de la pièce d’exérèse.

Le traitement est uniquement chirurgical et le type d’exérèse sera adapté à

chaque type histologique.

L’évolution est souvent favorable, Les récidives sont souvent l’apanage

d’une exérèse incomplète en particulier dans certains types histologiques.

RESUME

Les tumeurs bénignes du maxillaire regroupent des entités histologiques très

variées et pouvant être divisées en 2 grands groupes : les tumeurs odontogènes et

les tumeurs non odontogènes.

Malgré leur grande diversité, la description clinique de ces tumeurs est

univoque, et c’est souvent le bilan radiologique qui permettra d’évoquer le

diagnostic dont la confirmation est indispensable par l’examen

anatomopathologique.

Notre étude est rétrospective et concerne 19 cas de tumeurs bénignes du

maxillaire, colligés au service d’ORL du CHU Hassan II de Fès, entre janvier 2003 et

décembre 2008.

L’analyse des données a noté une fréquence des tumeurs odontogènes qui

représentaient 73,5% contre 26,5% de tumeurs non odontogènes.

Ces tumeurs surviendraient à un âge jeune, l’âge moyen était de 24 ans sans

prédominance de sexe. Le délai de consultation était souvent tardif, il était en

moyenne de 43 mois. La tuméfaction osseuse était le signe prépondérant de la

symptomatologie clinique, associée parfois à des signes dentaires dans 20,5% des

cas.

Tous nos malades ont bénéficié d’un bilan radiologique qui a permis de

mettre en évidence une radio-clarté dans 84%, une radio-opacité dans 16%, sans

image de destruction ni d’envahissements des structures avoisinantes, permettant

ainsi d’orienter vers la nature bénigne des ces tumeurs.

Le traitement était conservateur dans 89,5% des cas. Il consistait en une

énucléation simple dans 12 cas et un curetage appuyé dans 5 cas. La confirmation

du diagnostic reposait toujours sur l’examen anatomopathologique de la pièce

d’exérèse opératoire.

L’évolution était en général favorable pour tous les cas étudiés, sans récidive.

Abstract

The benign tumours of the maxilla regroup varied histologic entities that can

be divided into two major groups; odontogenic tumours and non odontogenic

tumours.

Despite their great diversity, the clinical description of these tumours is

univocal, and it is often the radiological assessment will allow evoking the diagnosis

that the confirmation is essential by the anatomo-pathological examination of the

part of exerese.

Our retrospective study concern 19 cases of benign tumours of the maxilla

collected in the service of Rhino-Oto-Laryngology in Fez between January 2003 and

December 2008.

Data analysis noted a frequency of odontogenic tumours that represented

73,5% against 26,5% of non odontogenic tumours.

These tumours found at a young age, the average age was 24 years without

gender predominance. The period of consultation was often late; it was on average

43 months. The bone swelling was the leading sign of the clinical symptomatology,

sometimes associated in 20,5% of dental signs.

All our patients have benefited from a radiological assessment; it allows

highlighting a radiolucency in 84% and a radioopacity in 16% without image of

destruction or invasion in surrounding structures. So allowing to direct to the benign

nature of these tumours.

The treatment was conservative in 89,5% of cases, consisted of a simple

enucleation in 12 cases and curettage in 5 cases. The diagnostic confirmation always

based on the anatomopathological examination of the part of exerese.

The evolution was generally favourable for all cases without recurrence.

خصــــــمل

من اآلفات العظامیة ذات تركیبة تشمل األورام الحمیدة الخاصة بالفك العلوي مجموعة

.واألورام الغیر السنیةاألورام السنیة : جیة مختلفة ویمكن تقسیمھا إلى قسمین كبیریننسو

إن الفحص اإلشعاعي . الكبیر االرغم من تنوعھبالوصف السریري األورام بنفس هتتمیز ھذ

االختبار التشریحي المرضي یعتمد على ھو الذي یقربنا في أغلب األحیان من التشخیص الذي

.للطرف المقطوع جراحیا

قمنا ،لحمیدة الخاصة بالفك العلويحالة لألورام ا 19تشمل و استعادیة دراستنا ھتھ إن

2003بجمعھا بمصلحة أمراض األنف واألذن و الحنجرة بمستشفى الحسن الثاني بفاس ما بین ینایر

. 2008و دجنبر

.من األورام غیر السنیة 26.5%مقابل 73.5%تمثل األورام السنیةأن بین تحلیل المعطیات

. الجنسھیمنة عاما من دون 24توسط العمر كان م حیث ،مبكرھذه األورام في سن تظھر

وكان التورم العظمي . شھرا في المتوسط 43: متأخرة في كثیر من األحیان كانت االستشارة الطبیة

.20.5%العالمة المھیمنة على األعراض السریریة، مصحوبا بأعراض سنیة في

84% لألشعة فيإشفافا أظھرت لنا ل المرضى من فحوصات إشعاعیة، حیثلقد استفاد ك

الطبیعة الحمیدة ، والتي مكنتنا من التكھن ببدون تخریب لألنسجة المجاورة 16%في وظلیال لألشعة

. لھده األورام

على استئصال الورم وتجریف الحفرة معتمد من الحاالت 89.5%كان العالج محافظا في

.المتبقیة

.ي المرضي للطرف المقطوع جراحیالقد اعتمد التشخیص الدقیق دائما على االختبار التشریح

.كان التطور جیدا في جمیع الحاالت بدون انتكاس

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