diagnóstico por imagem obstetrícia · diagnósticos e a posologia de medicamentos precisam ser...
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Diagnóstico por Imagem
Obstetrícia3ª EDIÇÃO
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Diagnóstico por Imagem
Obstetrícia3ª EDIÇÃO3ª EDIÇÃO
Paula J. Woodward, MDDavid G. Bragg, MD and Marcia R. Bragg Presidential
Endowed Chair in Oncologic ImagingProfessor of Radiology
Adjunct Professor of Obstetrics and Gynecology University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah
Janice L.B. Byrne, MDProfessor of Obstetrics and Gynecology/Maternal-Fetal Medicine
Adjunct Professor of Pediatrics/Medical GeneticsCo-Director of Utah Fetal Center
Primary Children’s HospitalUniversity of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah
Karen Y. Oh, MDAssociate Professor of Radiology
Adjunct Associate Professor of Obstetrics and GynecologySection Chief, Women’s Imaging
Oregon Health & Science UniversityPortland, Oregon
Michael D. Puchalski, MDProfessor of Pediatrics
Adjunct Professor of RadiologyAssociate Director of Pediatric Cardiology/Director of Non-Invasive Imaging
University of Utah/Primary Children’s HospitalSalt Lake City, Utah
Anne Kennedy, MDProfessor of Radiology
Adjunct Professor of Obstetrics and GynecologyExecutive Vice Chair of Radiology
Co-Director of Maternal Fetal Diagnostic CenterUniversity of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah
Roya Sohaey, MDProfessor of Radiology
Adjunct Professor of Obstetrics and GynecologyDirector of Fetal Imaging
Oregon Health & Science UniversityPortland, Oregon
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© 2018 Elsevier Editora Ltda.
Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998.
Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográ� cos, gravação ou quaisquer outros. ISBN: 978-85-352-8750-9 ISBN versão eletrônica: 978-85-352-9143-8
DIAGNOSTIC IMAGING: OBSTETRICS: THIRD EDITION Copyright © 2016 by Elsevier. All rights reserved.
This translation of Diagnostic Imaging: Obstetrics, Third Edition, by Paula J. Woodward, Anne Kennedy, Roya Sohaey, Janice L. B. Byrne, Karen Y. Oh, Michael D. Puchalski was undertaken by Elsevier Editora Ltda. and is published by arrangement with Elsevier Inc.
Esta tradução de Diagnostic Imaging: Obstetrics, Third Edition, de Paula J. Woodward, Anne Kennedy, Roya Sohaey, Janice L. B. Byrne, Karen Y. Oh, Michael D. Puchalski foi produzida por Elsevier Editora Ltda. e publicada em conjunto com Elsevier Inc. ISBN: 978-0-323-39256-3
Capa Bruno Gomes
Editoração Eletrônica Thomson Digital
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NOTA Esta tradução foi produzida por Elsevier Brasil Ltda. sob sua exclusiva responsabilidade.�Médicos e pesquisadores devem sempre fundamentar-se em sua experiência e no próprio conhecimento para avaliar e empregar quaisquer informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos nesta publicação. Devido ao rápido avanço nas ciências médicas, particularmente, os diagnósticos e a posologia de medicamentos precisam ser veri� cados de maneira independente. Para todos os efeitos legais, a Editora, os autores, os editores ou colaboradores relacionados a esta tradução não assumem responsabilidade por qualquer dano/ou prejuízo causado a pessoas ou propriedades envolvendo responsabilidade pelo produto, negligência ou outros, ou advindos de qualquer uso ou aplicação de quaisquer métodos, produtos, instruções ou ideias contidos no conteúdo aqui publicado.
CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA PUBLICAÇÃOSINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ
D5273. ed.
Diagnóstico por imagem : obstetrícia / Paula J. Woodward ...[et al.] ; [tradução SílviaMariângela Spada]. - 3. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2018. : il. ; 28 cm.
Tradução de: Diagnostic imaging - obstetrics Inclui bibliogra� a e índice ISBN 978-85-352-8750-9
1. Radiologia médica. 2. Diagnóstico por imagem. I. Spada, Sílvia Mariângela. II.Título.
18-47468 CDD: 616.0757 CDU: 616-073.5
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REVISOR CIENTÍFICO
Javier Miguelez Ginecologista e Obstetra pelo HCFMUSP / FEBRASGO Especialista em Ultrassonogra� a em Obstetrícia e Ginecologia – FEBRASGO e CBR Especialista em Medicina Fetal – FEBRASGO Mestrado e Doutorado em Medicina pela FMUSP Fellowship em Medicina Fetal – King’s College London
TRADUTORES
Andrea Delcorso Tradutora Formada pela PUC-SP Especialista em Medicina
Angela Satie Nishikaku Bacharel em Ciências Biológicas – Modalidade Médica pela Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (UNESP) Doutora em Ciências, Departamento de Imunologia, Instituto de Ciências Biomédicas da Universidade de São Paulo (USP) Pós-doutora em Infectologia, Departamento de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Carlos Henrique Saraiva Garcia Doutor pela Faculdade de Medicina da Sorbonne Université
Denise C. Rodrigues Bacharel em Tradução pela Universidade de Brasília – UnB Pós-graduada em Tradução pela UNIFRAN
Eliseanne Nopper Especialista em Psiquiatria Clínica pela Faculdade de Medicina de Santo Amaro (FMSA) e Complexo Hospitalar do Mandaqui Médica pela FMSA – Organização Santamarense de Educação e Cultura (OSEC), Universidade de Santo Amaro (UNISA)
Jeanine Salles dos Santos Doutora em Biologia Humana e Experimental (BHEx) – UERJ
Karina Carvalho Doutora em Biologia Humana e Experimental pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro Mestre em Morfologia na Pós-graduação em Biologia Humana e Experimental da Universidade do Estado do Rio de Janeiro Bióloga pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro
Luiz Euclydes Trindade Frazão Filho Tradutor/intérprete pela Universidade Estácio de Sá e Brasillis Idiomas, Rio de Janeiro Certi� cate of Pro� ciency in English, University of Michigan, Ann Arbor, Michigan
Mariana Villanova Vieira Tradutora Técnica pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Free-mover do Programa de Mestrado em Biologia Molecular na Universidade Vytautas Magnus (VDU), Kaunas
Raquel de Souza Martins Graduada em Farmácia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Mestre em Biologia Celular e Molecular, com Ênfase em Imunofarmacologia pelo Instituto Oswaldo Cruz, Fundação Oswaldo Cruz (IOC/FIOCRUZ)
Sílvia Mariângela Spada Formada em Letras pela Faculdade de Filoso� a, Letras e Ciências Humanas da Universidade de São Paulo (USP) Cursos Extracurriculares de Tradução na Universidade de São Paulo
Revisão Cientí� ca e Tradução
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Dedicatórias No Passado: para meus pais – seu apoio me torna con� ante,
seu encorajamento é minha realização, seu amor me faz ser quem sou. No Presente: para a família FWCCM – uma mistura de almas
maravilhosas tecidas juntamente com alegria e amor. Isso é prova de que a família é o que você faz dela.
No Futuro: para Anthony – um misto de emoção, alegria e prazer. Quando vejo o mundo através dos seus olhos, há esperança e promessa em tudo.
PJW
Esta vai para minha mãe e para as mães em qualquer parte do mundo. O cordão umbilical é cortado mas o vínculo nunca é cortado.
AK
Para o meu David, cujo amor e espírito generosos me dão força e proteção.
RS
Para todos os meus extraordinários pacientes que, muitas vezes em momentos de grande estresse, permitiram-me o privilégio de fotografar seus � lhos.
Para os Drs. Theresa Werner e Mark Dodson: com sobreviventes de câncer, chega um ponto em que você precisa rede� nir seu propósito na vida.
Muitas vezes, é quando você descobre que é muito mais complicado manter-se vivo do que apenas estar vivo – você tem que continuar vivendo.
JLBB
Para as minhas famílias, tanto em casa como no trabalho – obrigado pelo apoio, orientação e colaboração. Estou sempre agradecido pela sua participação na minha vida.
KYO
Para Brenda, por seu amor eterno e fé em mim, eu consigo ir mais longe por sua causa. Para Luli e Tristan, obrigado pelo amor e alegria que vocês trazem para a minha vida
e por me lembrarem de ver o mundo através dos olhos de uma criança.
MDP
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Colaboradores
Autores Colaboradores
Thomas A. Miller , DO Assistant Professor of Pediatrics Division of Pediatric Cardiology University of Utah Salt Lake City, Utah
Marcia L. Feldkamp , PhD, PA Associate Professor Division of Medical Genetics Department of Pediatrics University of Utah Salt Lake City, Utah
Nicole S. Winkler , MD Assistant Professor of Radiology University of Utah Salt Lake City, Utah
Colaboradores das Imagens
Jessica Pittman , MD
Denise Pugash , MD
Lance K. Erickson , PA (ASCP), HTL, MB
Anna A. Kuang , MD
Carolina Rossi Palmieri , MD
Mark S. Molitor , Jr. , MD
Steven J. Skoog , MD
Diane M. Twickler , MD, FACR
Harshwardhan M. Thaker , MD, PhD
Angelica R. Putnam , MD
Juliana Szakacs , MD
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Sonogra� stas
Jason Allen , RDMS Brooke Axberg , RDMS Jeanne Baker , RDMS Leesha Baker , RDMS Kara Bridges , RDMS Jenny Burke , RDMS Andrea Clarke , RDMS Angela Crist , RDMS Sami Cruz , RDMS Chelsea Day , RDMS Karina Calderon-Diaz , RDMS Suzie Diston , RDMS Porsche Fletcher , RDMS Loriann Forbush , RDMS Danielle Galbreath , RDMS Perpetua Lynn Gennett , RDMS Sheryl Gutierrez , RDMS Pamela Guy , RDMS Latoya Hatch , RDMS Lydia Hays , RDMS Deanna Hecker , RDMS Adrian Lethbridge , RDMS Alia Martin , RDMS Johanna Meier , RDMS April Nelson , RDMS Benjamin Reed , RDMS Ashley Reimann , RDMS Nataliya Revyakina , RDMS Leticia Seals , RDMS Jo Semon , RDMS Kara Soisson , RDMS Belva Stanton , RDMS Keisha Stefano* , RDMS Kasey Zimmer-Stucky , RDMS Oxana Sumacheva , RDMS Fariba Tehranchi , RDMS Catherine Townsend , RDMS Beth Traeger , RDMS Devon Weinmann , RDMS Amy Young , RDMS
Tecnólogos em RM
Josh Bertola , RT (R) (MR) Karl Bohman , RT (R) (MR) Angela Rowley , RT (R) (MR) Kimberly Teerlink , RT (R) (MR) Riley Hamilton , RT (R) (MR) Lisa Pinkney , RT (R) (MR) Judy Eldredge , RT (R) (MR) David Shea , RT (R) (MR) Logan Bramwell , RT (R) (MR) Nicole Cottam , RT (R) (MR) Ryan Hardman , RT (R) (MR)
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Prefácio
De fato, a terceira vez é MÁGICA!
Nunca � quei tão entusiasmada em encabeçar um projeto. Minha extraordinária equipe (e amigos queridos) inclui um grupo diversi� cado de especialistas em exames de imagem fetais, incluindo autoridades em radiologia, perinatologia, cardiologia e genética clínica. O trabalho colaborativo entre os membros da equipe eleva cada capítulo ao mais alto nível de excelência possível. Todos nós nos dedicamos a aprimorar o conhecimento e o diagnóstico de doenças fetais e continuamos humildemente cientes de como podem ser devastadores para as famílias afetadas. É por isso que nós, como vocês, temos essa determinação de fazer o diagnóstico correto e de fornecer as informações mais completas possíveis para os pacientes e seus familiares. Cada capítulo foi escrito com a expectativa de compartilhar com vocês nosso conhecimento coletivo e trabalho de vida.
A 1ª edição foi revolucionária no sentido de que ofereceu um estilo totalmente novo de leitura. Cada capítulo seguiu um estilo de itens sequenciais altamente estruturado e informativo, que rendeu mais “tesouros por quilo” do que um texto padrão em estilo de prosa. Isso permitiu o uso de extensas galerias de imagens, muito maiores do que qualquer outro texto de tamanho equivalente. Na 2ª edição, aproveitamos essa base e acrescentamos novas seções e capítulos sobre embriologia e anatomia. Nossas primeiras duas edições foram bem recebidas (graças a vocês), o que pode suscitar uma dúvida: “Para que escrever uma 3ª edição?” Realisticamente, nossa área mudou bastante nos últimos anos. O advento de novos exames fetais e melhores equipamentos de imagem fetal, juntamente com o desejo do paciente e do médico solicitante de obter diagnósticos mais especí� cos e mais precocemente, levou à necessidade e urgência de uma “atualização”. Fomos levados, como vocês, a não “dormir sobre nossos louros”. Sem dúvida, a 3ª edição é diferente, maior e melhor. Eis apenas alguns de seus destaques:
• Novas Seções de Diagnósticos Diferenciais Pertinentes: Às vezes, temos um achado, mas não um diagnóstico claro. O cavum está ausente, os rins parecem grandes, o formato da cabeça é esquisito — o que isso poderia signi� car? Cada área anatômica agora possui uma lista de Diagnósticos Diferenciais Pertinentes destinados a tratar exatamente daquele problema. Cada capítulo começa com uma lista ordenada (do mais comum para o menos comum). Para cada achado, há dicas de diagnóstico por imagem e de aspectos clínicos, sem contar extensas galerias de imagens que ajudam a distinguir as várias entidades. Acreditamos que isso proporciona ao usuário uma abordagem pragmática em relação aos achados de imagem.
• Capítulos Novos e Atualizados: Todos os capítulos anteriores foram meticulosamente “renovados” para re� etir as informações e referências mais atuais. Foram acrescentados novos capítulos, de acordo com a necessidade. Desde a 2ª edição vários painéis de consensos de sociedades de especialidades se reuniram, tendo sido publicadas várias diretrizes, todas incluídas nesta edição. Essas diretrizes são atualmente consideradas os novos “padrões de assistência”. Acrescentamos várias tabelas novas para referência rápida das informações mais importantes.
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Além dos médicos que trabalharam neste livro, é importante reconhecer os talentosos sonógrafos e técnicos em ressonância magnética por seu excelente trabalho, amplamente utilizado em todo este livro. Também gostaria de agradecer à maravilhosa equipe editorial da Elsevier de Salt Lake City – com menção especial a Je� – e aos ilustradores médicos que tornaram este livro realmente especial (Lane, você arrasou!). Agradeço imensamente a meus codiretores, Anne e Roya – se eu pudesse colocar todos os nossos nomes como autor principal, eu colocaria.
É com imenso orgulho que apresentamos a vocês a 3ª edição de Diagnóstico por Imagem: Obstetrícia .
Paula J. Woodward , MD David G. Bragg, MD and Marcia R. Bragg Presidential Endowed Chair in Oncologic Imaging Professor of Radiology Adjunct Professor of Obstetrics and Gynecology University of Utah School of Medicine Salt Lake City, Utah
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Agradecimentos Editores de Texto
Arthur G. Gelsinger, MA Nina I. Bennett, BA
Karen E. Concannon, MA, PhD Tricia L. Cannon, BA Emily C. Fassett, BA Lisa A. Gervais, BS Matt Hoecherl, BA
Editores de Imagens Je� rey J. Marmorstone, BS
Lisa A. M. Steadman, BS
Editores Médicos Kelli Barbour, MD, MSc, MA
Christina A. Herrera, MD
Ilustrações Lane R. Bennion, MS Richard Coombs, MS Laura C. Sesto, MA
Direção de Arte e Design
Tom M. Olson, BA Laura C. Sesto, MA
Editor Principal Terry W. Ferrell, MS
Coordenadores de Produção Rebecca L. Hutchinson, BA
Angela M. G. Terry, BA
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Seções SEÇÃO 1: Primeiro Trimestre
SEÇÃO 2: Encéfalo
SEÇÃO 3: Coluna
SEÇÃO 4: Face e Pescoço
SEÇÃO 5: Tórax
SEÇÃO 6: Coração
SEÇÃO 7: Parede Abdominal e Trato Gastrointestinal
SEÇÃO 8: Trato Geniturinário
SEÇÃO 9: Musculoesquelético
SEÇÃO 10: Placenta, Membranas e Cordão Umbilical
SEÇÃO 11: Gestações Múltiplas
SEÇÃO 12: Aneuploidia
SEÇÃO 13: Síndromes e Distúrbios Multissistêmicos
SEÇÃO 14: Infecção
SEÇÃO 15: Líquido, Crescimento e Vitalidade
SEÇÃO 16: Condições Maternas na Gestação
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SUMÁRIO
SEÇÃO 1: PRIMEIRO TRIMESTRE
INTRODUÇÃO E REVISÃO4 Embriologia e Anatomia do Primeiro Trimestre
Anne Kennedy, MD
16 Abordagem em Relação ao Primeiro TrimestreAnne Kennedy, MD
GESTAÇÃO INTRAUTERINA ANORMAL20 Gestação não Evolutiva no Primeiro Trimestre
Anne Kennedy, MD
24 Hematoma Perigestacional Roya Sohaey, MD
28 Protrusão Focal do CórionAnne Kennedy, MD
30 Mola Hidatiforme CompletaPaula J. Woodward, MD
PRENHEZ ECTÓPICA 34 Ectópica Tubária
Anne Kennedy, MD e Roya Sohaey, MD
40 Ectópica IntersticialPaula J. Woodward, MD
44 Ectópica CervicalKaren Y. Oh, MD
48 Ectópica na Cicatriz de CesáreaKaren Y. Oh, MD
50 Ectópica AbdominalKaren Y. Oh, MD
52 Ectópica OvarianaRoya Sohaey, MD
54 Gestação HeterotópicaKaren Y. Oh, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES56 Anormalidades no Saco Gestacional e seu Conteúdo
Anne Kennedy, MD
62 Massa Anexial na GestaçãoKaren Y. Oh, MD
SEÇÃO 2: ENCÉFALO
INTRODUÇÃO E REVISÃO68 Embriologia e Anatomia do Encéfalo
Anne Kennedy, MD
84 Abordagem da Região Supratentorial do EncéfaloAnne Kennedy, MD
90 Abordagem da Fossa Posterior Anne Kennedy, MD
DEFEITOS DO CRÂNIO96 Exencefalia, Anencefalia
Paula J. Woodward, MD
100 Cefalocele Occipital, Parietal Paula J. Woodward, MD
104 Cefalocele AtrésicaPaula J. Woodward, MD
106 Cefalocele Frontal Roya Sohaey, MD
ANOMALIAS DO DESENVOLVIMENTO DA+LINHA MÉDIA
108 Agenesia/Disgenesia do Corpo CalosoKaren Y. Oh, MD
112 Cisto Inter-hemisférico/AVIDKaren Y. Oh, MD
116 Aprosencefalia, AtelencefaliaAnne Kennedy, MD
118 Holoprosencefalia AlobarAnne Kennedy, MD
122 Holoprosencefalia SemilobarAnne Kennedy, MD
124 Holoprosencefalia LobarAnne Kennedy, MD
126 Displasia Septo-óptica Anne Kennedy, MD
130 SintelencefaliaAnne Kennedy, MD
ANOMALIAS DO DESENVOLVIMENTO CORTICAL134 Esquizencefalia
Karen Y. Oh, MD
138 LisencefaliaAnne Kennedy, MD
142 Heterotopia da Substância CinzentaAnne Kennedy, MD
144 Paquigiria, Polimicrogiria Anne Kennedy, MD
CISTOS148 Cisto do Plexo Coroide
Roya Sohaey, MD
150 Cisto AracnoideAnne Kennedy, MD
LESÕES DESTRUTIVAS154 Hemorragia Intracraniana
Karen Y. Oh, MD
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SUMÁRIO
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158 Encefalomalacia, PorencefaliaAnne Kennedy, MD
162 HidranencefaliaAnne Kennedy, MD
MALFORMAÇÕES DA FOSSA POSTERIOR164 Estenose do Aqueduto
Paula J. Woodward, MD
168 Malformação de Chiari Tipo 2 Roya Sohaey, MD
172 Malformação de Chiari Tipo 3 Roya Sohaey, MD
174 Malformação de Dandy-Walker Karen Y. Oh, MD
178 Disgenesia do Verme Cerebelar Karen Y. Oh, MD
180 Cisto da Bolsa de Blake Anne Kennedy, MD
184 Megacisterna MagnaKaren Y. Oh, MD
186 Hipoplasia CerebelarAnne Kennedy, MD
190 RombencefalossinapseAnne Kennedy, MD
MALFORMAÇÕES VASCULARES194 Malformação Aneurismática da Veia de Galeno
Paula J. Woodward, MD e Karen Y. Oh, MD
198 Fístula ArteriovenosaAnne Kennedy, MD
200 Malformação dos Seios da Dura-máterAnne Kennedy, MD
TUMORES202 Tumores Encefálicos
Paula J. Woodward, MD
204 Papiloma do Plexo CoroidePaula J. Woodward, MD
206 Lipoma IntracranianoPaula J. Woodward, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES208 Ausência do Cavum do Septo Pelúcido
Anne Kennedy, MD
212 Ventriculomegalia LeveRoya Sohaey, MD
216 Anormalidades da CalváriaAnne Kennedy, MD
222 Cisto/Coleção Líquida na Fossa PosteriorAnne Kennedy, MD
SEÇÃO 3: COLUNA228 Embriologia e Anatomia da Coluna
Paula J. Woodward, MD
234 Abordagem da Coluna FetalPaula J. Woodward, MD
236 Espinha Bí� daRoya Sohaey, MD
242 IniencefaliaPaula J. Woodward, MD
244 Sequência da Regressão CaudalPaula J. Woodward, MD
248 Cifose, EscoliosePaula J. Woodward, MD
250 Medula PresaRoya Sohaey, MD
252 DiastematomieliaPaula J. Woodward, MD
254 Teratoma SacrococcígeoPaula J. Woodward, MD
SEÇÃO 4: FACE E PESCOÇO262 Embriologia e Anatomia da Face e Pescoço
Roya Sohaey, MD
274 Abordagem da Face e Pescoço FetaisRoya Sohaey, MD
278 Fenda Labial, Palatina Roya Sohaey, MD
284 DacriocistoceleRoya Sohaey, MD
286 ColobomaAnne Kennedy, MD
288 EpignatusPaula J. Woodward, MD
292 EpúlideAnne Kennedy, MD
294 BócioRoya Sohaey, MD
298 Higroma CísticoRoya Sohaey, MD
302 Teratoma CervicalPaula J. Woodward, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES304 Órbitas/Olhos Anormais
Roya Sohaey, MD
310 Orelhas AnormaisRoya Sohaey, MD
314 MicrognatiaAnne Kennedy, MD
318 MacroglossiaAnne Kennedy, MD
SEÇÃO 5: TÓRAX322 Embriologia e Anatomia do Tórax
Paula J. Woodward, MD
330 Abordagem do Tórax Fetal Paula J. Woodward, MD
332 Hérnia Diafragmática CongênitaPaula J. Woodward, MD
336 Malformação Congênita das Vias Aéreas PulmonaresPaula J. Woodward, MD
340 Sequestro BroncopulmonarPaula J. Woodward, MD
344 Cisto BroncogênicoPaula J. Woodward, MD
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SUMÁRIO
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346 Sequência da Obstrução Congênita das Vias Aéreas Superiores (CHAOS) Paula J. Woodward, MD
348 Agenesia PulmonarRoya Sohaey, MD e Anne Kennedy, MD
350 LinfangiomaKaren Y. Oh, MD e Roya Sohaey, MD
354 Teratoma MediastinalPaula J. Woodward, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES356 Massa Torácica Sólida/Ecogênica
Paula J. Woodward, MD
360 Massa Torácica CísticaPaula J. Woodward, MD
SEÇÃO 6: CORAÇÃO
INTRODUÇÃO E REVISÃO364 Embriologia e Anatomia do Sistema Cardiovascular
Thomas A. Miller, DO e Michael D. Puchalski, MD
374 Abordagem do Coração Fetal Michael D. Puchalski, MD
LOCALIZAÇÃO ANORMAL380 Heterotaxia, Síndromes Cardioesplênicas
Michael D. Puchalski, MD e Thomas A. Miller, MD
384 Ectopia CardíacaAnne Kennedy, MD
DEFEITOS DO SEPTO388 Comunicação Interventricular
Michael D. Puchalski, MD
390 Defeito do Septo AtrioventricularMichael D. Puchalski, MD
394 Aneurisma do Septo Interatrial Paula J. Woodward, MD
MALFORMAÇÕES DO LADO DIREITO DO+CORAÇÃO
396 Anomalia de Ebstein Michael D. Puchalski, MD
400 Displasia da Tricúspide Michael D. Puchalski, MD
402 Atresia TricúspideMichael D. Puchalski, MD
404 Atresia, Estenose PulmonarMichael D. Puchalski, MD
MALFORMAÇÕES DO LADO ESQUERDO DO CORAÇÃO
408 Hipoplasia de Coração EsquerdoMichael D. Puchalski, MD
412 Coarctação e Interrupção do Arco Aórtico Michael D. Puchalski, MD
416 Estenose AórticaMichael D. Puchalski, MD
420 Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares Michael D. Puchalski, MD e Anne Kennedy, MD
MALFORMAÇÕES CONOTRUNCAIS424 Tetralogia de Fallot
Michael D. Puchalski, MD
428 Transposição das Grandes Artérias Michael D. Puchalski, MD
432 Truncus ArteriosusMichael D. Puchalski, MD
436 Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito Michael D. Puchalski, MD
ANORMALIDADES MIOCÁRDICAS E+PERICÁRDICAS
438 Foco Ecogênico CardíacoRoya Sohaey, MD
440 CardiomiopatiaMichael D. Puchalski, MD
444 RabdomiomaMichael D. Puchalski, MD e Thomas A. Miller, DO
448 Derrame PericárdicoAnne Kennedy, MD
450 Teratoma PericárdicoPaula J. Woodward, MD
RITMO ANORMAL452 Ritmo Irregular
Michael D. Puchalski, MD e Thomas A. Miller, DO
454 TaquiarritmiaMichael D. Puchalski, MD e Thomas A. Miller, DO
458 BradiarritmiaMichael D. Puchalski, MD e Thomas A. Miller, DO
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES462 Eixo Cardíaco Anormal
Anne Kennedy, MD
468 Assimetria de CâmaraMichael D. Puchalski, MD
SEÇÃO 7: PAREDE ABDOMINAL E TRATO GASTROINTESTINAL
INTRODUÇÃO E REVISÃO474 Embriologia e Anatomia da Parede Abdominal e do
Trato GastrointestinalJanice L. B. Byrne , MD, Marcia L. Feldkamp, PhD, PA e
Paula J. Woodward, MD
484 Abordagem da Parede Abdominal e do Trato GIPaula J. Woodward, MD e Janice L. B. Byrne, MD
DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL490 Gastrosquise
Roya Sohaey, MD
496 OnfaloceleRoya Sohaey, MD
502 Pentalogia de CantrellPaula J. Woodward, MD
504 Anomalia do Pedículo Embrionário (“Body-Stalk Anomaly”) Anne Kennedy, MD
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SUMÁRIO
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508 Extro� a VesicalAnne Kennedy, MD
512 Extro� a Cloacal/Síndrome OEISAnne Kennedy, MD
ANORMALIDADES INTESTINAIS516 Atresia de Esôfago
Karen Y. Oh, MD e Paula J. Woodward, MD
520 Atresia de DuodenoKaren Y. Oh, MD e Paula J. Woodward, MD
524 Atresia de Jejuno, de ÍleoKaren Y. Oh, MD
528 Atresia de ColoRoya Sohaey, MD
530 Atresia AnalAnne Kennedy, MD
532 Malformação Cloacal/do Seio Urogenital Paula J. Woodward, MD e Nicole S. Winkler, MD
536 VolvoPaula J. Woodward, MD
538 Cisto de Duplicação EntéricaPaula J. Woodward, MD
ANORMALIDADES PERITONEAIS540 Peritonite Meconial, Pseudocisto
Paula J. Woodward, MD
544 Linfangioma MesentéricoPaula J. Woodward, MD
ANORMALIDADES HEPATOBILIARES546 Cálculos Biliares
Roya Sohaey, MD
548 Cisto de ColédocoRoya Sohaey, MD
550 Hemangioma Hepático CongênitoPaula J. Woodward, MD
552 Hamartoma Mesenquimal Paula J. Woodward, MD
554 Tumores Malignos do FígadoPaula J. Woodward, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES558 Intestino Ecogênico
Roya Sohaey, MD
560 AsciteKaren Y. Oh, MD
562 Massa Abdominal CísticaPaula J. Woodward, MD
SEÇÃO 8: TRATO GENITURINÁRIO
INTRODUÇÃO E REVISÃO570 Embriologia e Anatomia do Trato Geniturinário
Paula J. Woodward, MD
580 Abordagem do Trato Geniturinário Fetal Paula J. Woodward, MD
584 Dilatação do Trato UrinárioRoya Sohaey, MD
VARIAÇÕES NO DESENVOLVIMENTO RENAL588 Agenesia Renal Unilateral
Karen Y. Oh, MD
590 Duplicação do Sistema ColetorKaren Y. Oh, MD
594 Rim PélvicoKaren Y. Oh, MD
596 Rins em FerraduraKaren Y. Oh, MD
598 Ectopia Renal Cruzada com FusãoKaren Y. Oh, MD
MALFORMAÇÕES RENAIS600 Agenesia Renal Bilateral
Karen Y. Oh, MD
604 Obstrução da Junção UreteropiélicaRoya Sohaey, MD
608 UrinomaRoya Sohaey, MD
610 Displasia Renal ObstrutivaRoya Sohaey, MD
614 Displasia Renal MulticísticaRoya Sohaey, MD
618 Doença Renal Policística Autossômica RecessivaAnne Kennedy, MD
622 Nefroma MesoblásticoPaula J. Woodward, MD
ANORMALIDADES SUPRARRENAIS626 Hemorragia Suprarrenal
Anne Kennedy, MD
628 NeuroblastomaPaula J. Woodward, MD
632 Hiperplasia Congênita de SuprarrenalRoya Sohaey, MD
MALFORMAÇÕES DA BEXIGA634 Válvula de Uretra Posterior
Karen Y. Oh, MD
638 Síndrome do Abdome em “Ameixa Seca” (Prune-Belly)Karen Y. Oh, MD
642 UreteroceleKaren Y. Oh, MD
646 Anomalias do ÚracoPaula J. Woodward, MD
ANORMALIDADES GENITAIS650 Distúrbios da Diferenciação Sexual
Roya Sohaey, MD
656 HipospadiaRoya Sohaey, MD
658 Cisto OvarianoAnne Kennedy, MD
662 HidrocolpoPaula J. Woodward, MD e Nicole S. Winkler, MD
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xix
SUMÁRIO
xix
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES664 Hidronefrose
Roya Sohaey, MD
668 Rins EcogênicosPaula J. Woodward, MD
670 Rim Aumentado UnilateralPaula J. Woodward, MD
674 Massa SuprarrenalRoya Sohaey, MD
676 Massa EscrotalPaula J. Woodward, MD
SEÇÃO 9: MUSCULOESQUELÉTICO
DISPLASIA680 Abordagem das Displasias Esqueléticas
Janice L. B. Byrne, MD
686 Tabelas de Crescimento ÓsseoJanice L. B. Byrne, MD
688 Acondrogênese, HipocondrogêneseJanice L. B. Byrne, MD
694 AcondroplasiaPaula J. Woodward, MD e Janice L. B. Byrne, MD
698 Amelia/FocomeliaJanice L. B. Byrne, MD
702 Atelosteogênese Janice L. B. Byrne, MD
706 Displasia Campomélica Janice L. B. Byrne, MD
710 Condrodisplasia PunctataJanice L. B. Byrne, MD
714 HipofosfatasiaJanice L. B. Byrne, MD
718 Osteogênese ImperfeitaJanice L. B. Byrne, MD
722 Síndromes de Costela Curta-Polidactilia Janice L. B. Byrne, MD
726 Displasia Tanatofórica Janice L. B. Byrne, MD
MALFORMAÇÕES DE EXTREMIDADES732 Pé Torto
Roya Sohaey, MD
736 Pé em Mata-borrãoRoya Sohaey, MD
738 Pé com Afastamento do HáluxRoya Sohaey, MD
740 Malformação do Eixo RadialJanice L. B. Byrne, MD
744 ClinodactiliaRoya Sohaey, MD
746 PolidactiliaJanice L. B. Byrne, MD
750 SindactiliaJanice L. B. Byrne, MD
754 Malformação das Mãos/Pés Fendidos (Ectrodactilia)Janice L. B. Byrne, MD
758 Artrogripose, Sequência da AcinesiaJanice L. B. Byrne, MD
764 Displasia Femoral Focal Proximal Karen Y. Oh, MD
768 Hemimelia Fibular/Tibial Karen Y. Oh, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES770 Fêmur/ Úmero Levemente Curto
Karen Y. Oh, MD
774 Ossos EncurvadosJanice L. B. Byrne, MD
780 Ossi� cação AnormalJanice L. B. Byrne, MD
SEÇÃO 10: PLACENTA, MEMBRANAS E+CORDÃO UMBILICAL
INTRODUÇÃO E REVISÃO784 Abordagem da Placenta e do Cordão Umbilical
Roya Sohaey, MD
ANOMALIAS PLACENTÁRIAS E+DE+MEMBRANA
790 Descolamento PlacentárioRoya Sohaey, MD
794 Placenta PréviaRoya Sohaey, MD
798 Vasa PréviaRoya Sohaey, MD
800 Aderência Anômala PlacentáriaAnne Kennedy, MD
806 Lago Placentário, Trombo IntervilosoRoya Sohaey, MD
810 Lobo Sucenturiado Roya Sohaey, MD
812 Placenta CircunvaladaRoya Sohaey, MD
814 Inserção Marginal e Velamentosa do Cordão UmbilicalRoya Sohaey, MD
816 CorioangiomaPaula J. Woodward, MD
820 Teratoma PlacentárioPaula J. Woodward, MD
822 Displasia Mesenquimal PlacentáriaAnne Kennedy, MD
ANORMALIDADES DO CORDÃO UMBILICAL824 Artéria Umbilical Única
Roya Sohaey, MD
826 Variz da Veia Umbilical Anne Kennedy, MD
828 Persistência da Veia Umbilical Direita Roya Sohaey, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES830 Massas e Cistos Placentários
Roya Sohaey, MD
834 Cistos e Massas do Cordão UmbilicalRoya Sohaey, MD
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xx
SUMÁRIO
xx
SEÇÃO 11: GESTAÇÕES MÚLTIPLAS840 Abordagem das Gestações Múltiplas
Anne Kennedy, MD
846 Gêmeos Dicoriônicos Diamnióticos Anne Kennedy, MD
850 Gêmeos Monocoriônicos DiamnióticosAnne Kennedy, MD
854 Gêmeos Monocoriônicos MonoamnióticosAnne Kennedy, MD
858 Crescimento Discordante na Gestação GemelarAnne Kennedy, MD
862 Síndrome da Transfusão Feto-FetalAnne Kennedy, MD
866 Gêmeo com Perfusão Arterial ReversaAnne Kennedy, MD
870 Gêmeos Unidos Anne Kennedy, MD
874 Gestações Trigemelares ou de Ordem MaiorAnne Kennedy, MD
878 Fetus-in-FetuAnne Kennedy, MD
SEÇÃO 12: ANEUPLOIDIA884 Abordagem do Rastreamento Genético
Roya Sohaey, MD
890 Trissomia do 21Roya Sohaey, MD
896 Trissomia do 18Roya Sohaey, MD
902 Trissomia do 13Roya Sohaey, MD
908 Síndrome de Turner (45,X)Roya Sohaey, MD
912 TriploidiaRoya Sohaey, MD
SEÇÃO 13: SÍNDROMES E DISTÚRBIOS MULTISSISTÊMICOS
918 Síndrome da Deleção 22q11 Janice L. B. Byrne, MD
920 Síndrome de Aicardi Anne Kennedy, MD
924 Síndrome da Banda Amniótica Anne Kennedy, MD
928 Síndrome de Apert Janice L. B. Byrne, MD
932 Síndrome de Beckwith-Wiedemann Paula J. Woodward, MD e Janice L. B. Byrne, MD
936 Síndrome de Carpenter Janice L. B. Byrne, MD
938 Síndrome CHARGE Anne Kennedy, MD
940 Síndrome de Cornelia de Lange Janice L. B. Byrne, MD
944 Fibrose CísticaJanice L. B. Byrne, MD
946 Embriopatia DiabéticaJanice L. B. Byrne, MD
950 Síndrome de Fraser Paula J. Woodward, MD
952 Síndrome de Fryns Janice L. B. Byrne, MD
954 Síndrome de Goldenhar Anne Kennedy, MD
956 Síndrome de Holt-Oram Janice L. B. Byrne, MD
960 Calci� cação Arterial Infantil IdiopáticaAnne Kennedy, MD
962 Síndrome de Joubert Anne Kennedy, MD
966 Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber Roya Sohaey, MD
970 Síndrome de Meckel-Gruber Paula J. Woodward, MD
974 Síndromes de Pterígio MúltiploJanice L. B. Byrne, MD
976 Síndrome de Neu-Laxova Anne Kennedy, MD
978 Síndrome de Noonan Janice L. B. Byrne, MD
980 Síndrome PHACES Anne Kennedy, MD
982 Síndrome de Pfei* er Janice L. B. Byrne, MD
986 Sequência de Pierre Robin Janice L. B. Byrne, MD
988 SirenomeliaJanice L. B. Byrne, MD
992 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz Janice L. B. Byrne, MD
996 Síndrome de Treacher Collins Roya Sohaey, MD
1000 Esclerose TuberosaKaren Y. Oh, MD
1004 Associação VACTERL Janice L. B. Byrne, MD
1008 Embriopatia por Ácido Valproico Janice L. B. Byrne, MD
1010 Embriopatia por Varfarina (Coumadin)Janice L. B. Byrne, MD
1012 Síndrome de Walker-Warburg Anne Kennedy, MD
SEÇÃO 14: INFECÇÃO1016 Citomegalovírus
Janice L. B. Byrne, MD e Anne Kennedy, MD
1020 ParvovírusJanice L. B. Byrne, MD
1022 ToxoplasmoseJanice L. B. Byrne, MD
1024 VaricelaJanice L. B. Byrne, MD
SEÇÃO 15: LÍQUIDO, CRESCIMENTO E VITALIDADE
1028 Abordagem da Vitalidade FetalRoya Sohaey, MD
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SUMÁRIO
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1034 Restrição de Crescimento FetalRoya Sohaey, MD
1038 Macrossomia FetalRoya Sohaey, MD
1040 Anemia FetalKaren Y. Oh, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES1044 Polidrâmnio
Roya Sohaey, MD
1048 OligoidrâmnioRoya Sohaey, MD
1052 Hidropisia FetalAnne Kennedy, MD e Roya Sohaey, MD
SEÇÃO 16: CONDIÇÕES MATERNAS NA GESTAÇÃO
1060 Insu� ciência Istmocervical/Colo CurtoAnne Kennedy, MD
1066 Mioma na GestaçãoRoya Sohaey, MD
1070 Anomalias Müllerianas na GestaçãoAnne Kennedy, MD
1074 SinéquiasAnne Kennedy, MD e Roya Sohaey, MD
1076 Rotura UterinaAnne Kennedy, MD
1080 Retenção de Produtos da Concepção Paula J. Woodward, MD
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PERTINENTES1082 Abdome Agudo na Gestação
Anne Kennedy, MD
1086 Ecos Lineares IntrauterinosRoya Sohaey, MD
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SEÇÃO 3
Coluna
Embriologia e Anatomia da Coluna 228 Abordagem da Coluna Fetal 234 Espinha Bí� da 236 Iniencefalia 242 Sequência da Regressão Caudal 244 Cifose, Escoliose 248 Medula Presa 250 Diastematomielia 252 Teratoma Sacrococcígeo 254
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Embriologia e Anatomia da Coluna
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DESENVOLVIMENTO DA MEDULA ESPINAL Eventos Embriológicos Iniciais • 3ª semana: O disco germinativo bilaminar evolui para disco
germinativo trilaminar • Disco germinativo trilaminar
○ Ectoderma : Parte da cavidade amniótica ○ Mesoderma: Forma o tubo central oco na linha média
(processo notocordal ) – Estende-se ao longo do eixo longo do disco
embrionário ○ Endoderma : Parte da cavidade do saco vitelino
• Dia 18: A notocorda e o restante do mesoderma intraembrionário induzem o desenvolvimento da placa neural ○ A placa neural cresce em comprimento e largura até o dia
21, quando se inicia a neurulação ○ A placa neural dá origem à maior parte do sistema
nervoso central • Dia 21: O tubo oco (processo notocordal) evolui para um
cordão sólido (notocorda)
Neurulação • Primária : Formação da coluna de sua extremidade cefálica
até a altura do cone • Secundária : Formação da coluna caudal à altura do cone
Neurulação Primária • Ocorre entre os dias 18 e 28
○ Formação do tubo neural – As pregas da placa neural se dobram e elevam-se,
formando um vale ( sulco neural ) entre elas – Fusão das pregas neurais resultantes – Antes da fusão completa, células neuroectodérmicas
dão origem às células da crista neural – As células da crista neural posteriormente migrarão
para diversas partes do corpo e contribuirão para uma variedade de tecidos � Sistema nervoso autônomo, medula adrenal, tecidos
do polo cefálico e pescoço ○ O tubo neural se abre em ambas as extremidades
temporariamente – Comunica-se livremente com o líquido amniótico – As aberturas cranial e caudal do tubo neural são
chamadas de neuroporos • Simultaneamente, somitos paramedianos à notocorda se
diferenciam para formar células esclerótomas ○ Precursoras da coluna vertebral
• Dia 22 a 23 (4 semanas): O fechamento do tubo neural se inicia no nível occipitocervical ○ O fechamento se estende bidirecionalmente ○ Canal neural : Cavidade central do tubo neural
posteriormente se torna – Sistema ventricular do cérebro – Canal central da medula espinal
• Dia 24: O fechamento completo do neuroporo cranial é alcançado ○ A extremidade cranial do tubo neural vai se tornar o
encéfalo • Dia 26: Fechamento do neuroporo caudal
○ A extremidade caudal do tubo neural se tornará a medula espinal
• É necessário que o tubo neural esteja fechado para o desenvolvimento normal do arco neural
Disjunção • Fase � nal da neurulação primária • O tubo neural se separa do ectoderma subjacente • Disjunção prematura
○ O mesênquima perineural pode acessar o sulco neural e o revestimento ependimário → diferencia-se em gordura
○ Impede o fechamento completo do tubo neural ○ Pode resultar no espectro de malformação lipomatosa
– Lipoma intradural – Lipomielomeningocele : Massa gordurosa subcutânea
contígua ao placoide neural/lipoma através do disra� smo posterior � A lipomielomeningocele é responsável por 20% a
56% dos disra� smos espinais ocultos – Medula presa pode ser uma consequência
� Malformação lipomatosa impede a ascensão normal da medula conforme a coluna vertebral se alonga
• Não disjunção ○ Falha na ocorrência da disjunção ○ Forma-se o trato ectodérmico-neuroectodérmico →
impede a migração do mesênquima ○ Resulta em disra� smo espinal focal ou disseminado e
defeitos do tubo neural aberto – Mielomeningocele : Defeito do tubo neural aberto com
meningocele e elementos neurais – Mielocistocele : Canal central medular aumentado
(cisto interno) projetando-se através do defeito disrá� co ósseo no espaço subaracnoide dilatado (cisto externo)
– Seio dérmico dorsal : Trato sinusal de revestimento epitelial escamoso estrati� cado na linha média/paramediano
• Ao � nal da neurulação primária, a coluna é formada a partir da extremidade cefálica do embrião até a altura do cone
Neurulação Secundária • Formação da coluna caudal à altura do cone • Dias 28 a 48: O tubo neural caudal se forma por meio
do processo denominado neurulação secundária ou canalização ○ Abaixo ou distal ao neuroporo posterior, células não
diferenciadas formam a linha primitiva ou massa celular caudal – Assim que o neuroporo caudal se fecha, o tecido neural
se de� ne como cordão neural ○ O tubo neural rostral se estende até a eminência caudal ○ A massa celular caudal forma vacúolos que se fundem,
formando o tubo neural distal – Dia 48: O ventrículo terminal temporário aparece no
futuro cone – Estas células acabam formando o cone medular, a
cauda equina e o � lamento terminal • O cordão terminal passa por diferenciação regressiva
○ Ocorre ao longo do período gestacional subsequente até o período pós-natal inicial
• A neurulação secundária é menos precisa e leva a uma ampla variedade de malformações ○ Medula presa
– Lesão mais comum do espectro de displasias de massa celular caudal
– Medula em posição baixa com � lamento terminal espesso
○ Regressão caudal – Tipo 1 : Coluna vertebral terminal encurtada com cone
medular alto; associada a anomalias graves – Tipo 2 : Medula presa em posição baixa, associada a
anomalias mais leves – Anomalias associadas: Hipoplasia renal, hipoplasia
pulmonar, malformações anorretais
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Embriologia e Anatomia da Coluna
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– Anomalias espinais associadas: Disra� smo aberto, anomalias de segmentação e fusão, malformações de divisão medular
○ Mielocistocele terminal – Medula hidromiélica terminando em mielocistocele
revestida de pele – Anomalias anorretais e viscerais resultam em alta
morbidade ○ Meningocele sacral anterior
– Meningocele de grande porte atravessando o forame sacral alargado produz massa cística pré-sacral
○ Teratoma sacrococcígeo – A linha primitiva não regride completamente, deixando
um resquício caudal – Ocorre devido a resquícios residuais de células
totipotentes (nó de Hensen) → 3 camadas de células com proporções variadas de elementos maduros e imaturos
• Ascensão da medula espinal ○ Na idade gestacional de 12 semanas, a medula
espinal cobre a extensão total da coluna espinal em desenvolvimento
○ A coluna vertebral e a dura se alongam desproporcionalmente em comparação à medula espinal – O cone medular ascende em relação às vértebras; o
� lamento terminal se alonga ○ As raízes nervosas saem nas alturas de seus respectivos
forames ○ As raízes nervosas então crescem mais para acomodar
esta ascensão relativa da medula espinal – Formam a cauda equina (bainha de raízes nervosas
inferior ao cone) • O cone deve estar em L3-L4 ou acima após 18 semanas de
gestação ○ Este processo se prolonga até o período pós-natal
– Aos 2 meses de idade, o cone está localizado no mesmo nível do adulto � A posição � nal é próxima do interespaço L1-L2
– Cone abaixo da L2 após o 1° mês de vida, em bebês nascidos a termo, indica provável anormalidade � Requer avaliação quanto a medula presa
DESENVOLVIMENTO DO CORPO VERTEBRAL Estágio Cartilaginoso • Semana 4: A notocorda induz o mesoderma paraxial
adjacente derivado da linha primitiva ○ Forma blocos de somitos pareados: Miótomos e
esclerótomos ○ Os miótomos formam os músculos paraespinais e o
revestimento cutâneo ○ Os esclerótomos se dividem em formações mediais e
laterais – Formam o corpo vertebral, o disco intervertebral,
meninges, ligamentos espinais (mediais) e os elementos espinais posteriores (laterais)
– Migram a partir dos somitos e circundam o tubo neural adjacente e a notocorda
– A porção ventral do esclerótomo circunda a notocorda e forma o rudimento do corpo vertebral
– A porção distal do esclerótomo circunda o tubo neural, forma precursores do arco neural e se condensa, produzindo os processos espinhosos
– A notocorda se degenera e involui onde é cercada pelo corpo vertebral
– O resquício notocordal entre as vértebras se expande, formando o núcleo pulposo dos discos intervertebrais
○ Falha na indução da notocorda leva à divisão incompleta da placa neural → cisto neurentérico ou diastematomielia
• Semana 6: O estágio cartilaginoso do desenvolvimento vertebral ocorre quando surgem os centros de condri� cação ○ Os centros de condri� cação surgem em cada corpo
vertebral mesenquimal ○ Dois centros em cada corpo vertebral mesenquimal se
fundem ao � nal do período embrionário – Formam o centro cartilaginoso
○ Ao mesmo tempo, os centros dos arcos vertebrais se fundem uns aos outros e ao centro do corpo vertebral
○ Processos espinhosos e transversos se desenvolvem a partir de extensões dos centros de condri� cação dos arcos vertebrais
Estágio de Ossi� cação • A ossi� cação vertebral começa durante o período
embrionário e termina aproximadamente aos 25 anos • O centro do corpo vertebral se forma através da fusão do
centro de ossi� cação primário ventral e dorsal • Ao � nal do período embrionário, há três centros de
ossi� cação primários para cada vértebra, incluindo: ○ Centro ○ Cada 1/2 do arco vertebral
• Semana 8: A ossi� cação é visível ○ A ossi� cação começa nas regiões torácica inferior e
lombar superior ○ A ossi� cação progride tanto na direção cranial quanto
caudal • Semana 13: Três centros de ossi� cação presentes nas
vértebras C1-L3 • Ao nascimento, cada vértebra consiste em três partes ósseas
conectadas por cartilagem
Anomalias da Formação e Segmentação Vertebrais • Vértebras anormais podem substituir vértebras normais ou
ser supranumerárias • Falha da formação vertebral (total ou parcial)
○ Grau e localização da falha de formação vertebral predizem a morfologia – Defeito do centro condral unilateral e falha de
ossi� cação → hemivértebras • Falha de segmentação vertebral
○ Vértebras bloqueadas com fusão de elementos posteriores
• Defeitos de segmentação e fusão mais graves → maior incidência de malformações concomitantes ○ Anomalias neuraxiais: Medula presa, alinhamento anormal
(cifose, escoliose), disra� smo ○ Anomalias de órgãos viscerais
FALHA DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL Implicações Clínicas • A falha de fechamento de qualquer parte do tubo neural
interrompe o desenvolvimento do sistema nervoso e a indução dos arcos vertebrais sobrejacentes
• O momento do evento é tal que outros sistemas também são afetados ○ Procure por malformações viscerais e anorretais
associadas • Veri� que a presença de consequências de inervação anormal
○ Posicionamento anormal da extremidade inferior
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Embriologia e Anatomia da Coluna
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Sulco neural
Neurulação primária
Placa neural
Notocorda
Células da crista neural
Ectoderma neural
Fusão das pregas neurais
Migração das célulasda crista neural
Neuroporo craniano
Ectoderma cutâneo
Notocorda
Crista neural
O tubo neural se separado ectoderma
Centro do tubo neural
Fechamento do tubo neuralna região occipitocervical
Notocorda
Notocorda
Ectoderma cutâneo
Ectoderma cutâneo
Crista neural
EMBRIOLOGIA DO TUBO NEURAL
(Superior) No dia 18, a notocorda e o mesoderma intraembrionário induzem o desenvolvimento da placa neural. A placa neural aumenta em comprimento e largura até o dia 21, quando a neurulação primária se inicia. A placa neural se dobra e as pregas neurais resultantes se fundem. (Inferior) O fechamento do tubo neural começa com 4 semanas na região occipitocervical. A depressão central do tubo neural se tornará o canal central da medula espinal e o sistema ventricular do cérebro. Durante a neurulação primária, o tubo neural se separa do ectoderma sobrejacente em um processo denominado disjunção. A disjunção prematura resulta em acesso do mesênquima perineural ao sulco neural, que se diferencia em gordura (lipoma intradural); também pode impedir o fechamento do tubo neural (lipomielomeningocele). Em caso de falha na ocorrência de disjunção, o resultado será um espectro de defeitos abertos do tubo neural.
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Embriologia e Anatomia da Coluna
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Sulco neural
Prega neural
Ectoderma corporal
Tubo neural completo
Neuroporo caudal (extremidade caudal não fechada)
Neuroporo cranial(extremidade cranialnão fechada)
Tubo neural fechadoe completo
Somitos
Esclerótomo
Embrião mostrandoo nível da seção
Eminência caudal (localda neurulação secundária)
Aorta e veia cava inferior
Crista neural
Notocorda
Mesentério dorsal
Tubo intestinal
Cavidade celômica
Tubo neural
Somito
EMBRIOLOGIA DO TUBO NEURAL
(Superior) Ilustração grá� ca do fechamento do tubo neural visto por cima. Em cada extremidade há uma abertura, os neuroporos cranial e caudal, que são abertos para o líquido amniótico neste estágio. O neuroporo cranial se fecha até o dia 24, tornando-se o cérebro. A extremidade caudal se fecha até o dia 26. (Inferior) Corte transversal de um embrião mostrando o tubo neural, que é formado dorsalmente em relação à notocorda. O tubo neural formará a medula espinal, enquanto a notocorda se degenera quase completamente e seus resquícios contribuem para os discos intervertebrais. As células da crista neural migram para todo o corpo e dão origem a diversos tecidos, incluindo gânglios do sistema nervoso autônomo, medula adrenal, e tecidos do polo cefálico e pescoço. Somitos se formam a partir do mesoderma e formam vários tecidos. O somito medial é o esclerótomo, que formará a coluna vertebral. A neurulação secundária se inicia na eminência caudal e forma o cone medular, a cauda equina e o � lamento terminal da medula espinal.
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Embriologia e Anatomia da Coluna
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Centro ossificado do corpovertebralPedículo
Processo transverso
Lâmina
Processo espinhosocartilaginoso
Cóccix cartilaginoso
Centro de ossificaçãodo arco neural
Centro de ossificaçãode S1
Crista ilíaca
Disco intervertebral
Músculos glúteos
Rim
Porção ossificada do corpo vertebral (centro)
Porção cartilaginosado corpo vertebral
Centros de ossificaçãode S1 e S2
Sacro e cóccixnão ossificados
Centros de ossificaçãode S1-S4
Cóccix não ossificado
COLUNA FETAL
(Superior) Ilustração grá� ca axial demonstrando os centros de ossi� cação normais dentro das vértebras em desenvolvimento. Os centros de ossi� cação primários do corpo vertebral e do arco neural (bege) estão se formando dentro do eixo vertebral cartilaginoso (azul). A ilustração grá� ca coronal representa a aparência normal dos centros de ossi� cação e cartilagens sacrais. O sacro e o cóccix são as últimas partes da coluna vertebral a se ossi� carem. (Meio) Ultrassonogra� a coronal da coluna lombar com 22 semanas mostrando o centro de ossi� cação (centro) dentro do corpo vertebral; o restante do corpo vertebral é cartilaginoso. (Inferior) Ultrassonogra� a transabdominal sagital com 19,5 semanas (em cima) mostrando ossi� cação normal e alinhamento da coluna lombar. O cóccix e o sacro ainda não estão ossi� cados, o que é um achado esperado. Com 22 semanas (embaixo), há ossi� cação mais completa. A ossi� cação deve estar concluída com 25 semanas.
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Embriologia e Anatomia da Coluna
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Plano sagital
Plano coronal
Pedículos
Corpo vertebral
Plano axial
Lâminas
Escápula
Processo transverso
Costela
Processosespinhosos
ProcessosEspinhosos
Canal central
Canal central
Cone medular
Cauda equina
Raízes nervosas
Cone medular
Medula espinal
Medula espinal
Líquidocefalorraquidiano
Disco intervertebralde L3-L4
Corpo vertebral de L1
Musculatura paraespinal
Disco entre L4-L5
Porção cartilaginosa do corpo vertebral
Porção ossificada docorpo vertebral de L1
COLUNA FETAL
(Superior) A ultrassonogra� a tridimensional é ideal para avaliar a coluna, já que todos os três planos podem ser avaliados em um bloco. Um algoritmo de renderização tridimensional em modo ósseo proporciona a visão do esqueleto. (Meio) A ilustração grá� ca sagital mostra a aparência da coluna espinal lombar, cone medular, cauda equina, e do canal espinal central. A correspondente ultrassonogra� a sagital da coluna fetal mostra a aparência hipoecoica normal da medula com um canal central hiperecoico. A porção lombar da medula espinal se amplia ligeiramente em comparação à porção torácica. A medula normal ascende durante a gestação e deve-se encontrar em L3-L4 ou acima após 18 semanas e em L1-L2 até os 2 meses de idade. (Inferior) Ressonância magnética sagital em T2 de feto (à esquerda) e recém-nascido (à direita) mostrando o eixo neural. A parte ossi� cada dos corpos vertebrais é hipointensa com discos intervertebrais hiperintensos. A medula espinal é cercada por LCR de alto sinal. Ressonância magnética é uma excelente ferramenta para avaliar suspeitas de disra� smo espinal ou de anormalidades medulares no ultrassom.
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