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P R . PAT R I C K M E R C I É S E R V I C E D E M É D E C I N E I N T E R N E H Ô P I TA L S A I N T - A N D R É , C H U D E B O R D E A U X U N I V E R S I T É B O R D E A U X S E G A L E N
Le phénomène de RAYNAUD
Diagnostic et traitement
Module Immunopathologie
M2 - 2012-2013
Introduction
Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire paroxystique
Acrosyndromes moteurs
Paroxystiques (syndrome de Raynaud, érythermalgie)
Permanents (acrocyanose, acrorighose)
Acrosyndromes trohiques
Hématome digital spontané, engelures, syndrome de l’orteil bleu
Ischémie digitale permanente
Nécroses digitales
La principale cause du phénomène de Raynaud est la maladie de Raynaud (Ph. de Raynaud primitif et idiopathique)
Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2
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Acrosyndrome vasculaire
« Toute manifestation circulatoire localisée au territoire cutané des extrémités et dans laquelle les troubles vasculaires, qu ’ils soient vasomoteurs ou lésionnels, primitifs ou secondaires, intéressent la microcirculation et jouent le rôle fondamental. »
(J.F. Merlen)
Prévalence globale ≥ 10%
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Fréquence : (5 – 10 %) Elevée dans les pays froids (15 %)
Rare dans notre pratique
Femmes > Hommes
Diagnostic : Interrogatoire
Problème : Etiologique
Généralités 5
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Phénomène de RAYNAUD
Comment l’affirmer
Repose sur l’interrogatoire
Reconstitution de la symptomatologie clinique
Suite de symptômes
Phase syncopale (blanchiment distal des doigts)
Phase asphyxique (cyanose des doigts)
Phase hyperhémique (rougeur douloureuse)
Si la phase syncopale est toujours présente les autres phases peuvent être absentes
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Les 3 phases du phénomène de Raynaud
Phase syncopale
Phase asphyxique
Phase d’hyperhémie
réactionnelle
Phase syncopale
Phase asphyxique
Phase d’hyperhémie La couleur de la peau est sous la dépendance de la
quantité de sang qui passe dans les capillaires (peau
blanche : pas de sang; peau rouge : capillaire
dilatés;peau bleue : veines dilatée).
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Signes cliniques
Facteurs déclenchants
Froid
Émotion
Siège
Doigts +++
Orteils
Lobules des oreilles
Nez
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Signes cliniques
Formes atypiques
Syncopale pure
Asphyxique pure
Test de provocation
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MALADIE DE RAYNAUD
C’est le syndrome de Raynaud primitif idiopathique
Prédominance féminine
Age jeune +++
Bilatéral
Pouces épargnés
Notion de cas familiaux
Absence de signes associés
Évolution > 2 ans
Augmentation isolée du tonus vasomoteur
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Critères Diagnostiques
Pouls périphériques normaux
Absence de: cicatrices digitales
Ulcérations
Gangrènes
Capillaroscopie normale
Absence d’anticorps anti-nucléaires
Absence de syndrome inflammatoire
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RAYNAUD SECONDAIRE
Début tardif
Troubles trophiques ou gangrènes digitales
Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RX
Bilatéral ou unilatéral
Capillaroscopie anormale
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Les hypothèses étiologiques (1)
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Sclérodermie systémique et CREST syndrome
Les vascularites
La maladie de Takayasu
La maladie de Horton
La maladie de Buerger
La périartérite noueuse
La maladie de Wegener
Les cryoglobulinémies
Les vascularites post-infectieuses (HVB, HVC, HIV, parvovirus B19…)
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Les hypothèses étiologiques (2)
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La maladie de Léo BUERGER ou thromboangéite oblitérante
Sclérodermie systémique 90%
L.E.S - SAPL 10 - 45 %
Sharp 30%
Sjögren 33%
Polymyosite 20%
Prévalence au cours des maladies auto-immunes
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Causes hématologiques
Dysglobulinémies
Maladies des agglutinines froides
Syndromes myéloprolifératifs…
CIVD, syndrome de Moschowitz…
Thrombophilie
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Causes médicamenteuses
β-bloquants
Dérivés de l’ergot de seigle
Les antimitotiques
(bléomycine, vinblastine,
méthotrexate, cisplatine)
cyclosporine, bromocriptine,
interféron, amphétamines…
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Causes professionnelles et toxiques
Vibrations (marteaux-piqueurs, scie
tronçonneuse, dentistes, violonistes, guitariste…)
Microtraumatismes mécaniques (marteleur,
dactylo, pianiste, volley-ball…)
Toxique (PVC, solvants…)
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Causes paranéoplasiques
Cancer poumon,
colon, foie, rein, sein,
ovaires, testicules,
utérus…
LMNH, LH
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Hyperviscosité - Hémopathies - Paraprotéinémies - Agglutinines froides Syndrome du défilé thoraco-brachial Environnement - Maladie des vibrations - Chlorure de polyvinyl - Intoxications (As,Pb) 35 Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2
Affections neurologiques - Poliomyélite - AVC et séquelles - Syndrome d’algoneurodystrophie - Syndrome du canal carpien Lésions artérielles - Athérome - Embols - Syndrome du marteau hypothénar « Hypothenar hammer syndrome »
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Syndrome du défilé cervico-thoracique
Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans un passage étroit formé par le défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral.
Causes multiples.
Côte cervicale moins de
1% de la population, 9/10
asymptomatique
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Syndrome du défilé cervicothoracique
Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort,
une phlébite d'un membre supérieur, une embolie
distale, un syndrome de Raynaud.
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Phénomène de Raynaud Iaire et IIaire
Primaire Secondaire
Sexe 4 F / 1 M F M Age de début Souvent < 40 ans Tout âge
Distribution des symptômes
Tous les doigts (sauf pouces)
Bilatérale
Certains doigts
Parfois bilatérale Anomalies artérielles Absentes Parfois présentes Troubles trophiques Rarissimes Fréquents
Labo Normal Parfois anormal Capillaroscopie Normale Parfois anormale
Pronostic Excellent Dépend de l’affection sous-jacente
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physiopathologie
↑de la viscosité sanguine
↓ de la pression de perfusion
↓ du flux artériel digital
↓du calibre de l’artère digitale
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Raynaud - Diagnostic
Anamnèse
Examen clinique
Biologie
Capillaroscopie
Tests au froid
Facteurs antinucléaires EHC
Test d’Allen Mesure de TA aux 2 bras Méthodes de compression du défilé Tests de Phallen et de Tinel
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Raynaud - Diagnostic
Anamnèse
Examen clinique
Biologie
Capillaroscopie
Tests au froid
51 Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2
Raynaud - Diagnostic
Anamnèse
Examen clinique
Biologie
Capillaroscopie
Tests au froid
55 Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2
Wigley, F. M. N Engl J Med 2002;347:1001-1008
57 Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2
Algorythme diagnostique devant un syndrome de Raynaud
Autres pathologies vasculaires assimilées
Engelures
Hyperhydrose : ionisation, toxine botulinique, sympathectomie
Acroïodèse
Apoplexie digitale ( hématome digital spontané )
Acrodynie
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Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2
Acrosyndromes Vasculaires
Permanents Paroxystiques
Vasoconstriction Acrorrhigose Raynaud
Acrocyanose
Livedo
Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies
Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane)
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Engelures
Favorisées par terrain familial, acrocyanose, Raynaud
Uniquement en hiver
Prurit et œdème extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato-cyaniques (parfois bulles, ulcérations…)
Disparition en 3-4 semaines
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ERYTHERMALGIE
C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique
Vasodilatation artériolaire
Facteurs déclenchants : la chaleur, l’orthostatisme l’exercice
Primitif: 40%
Secondaire: SD myéloprolifératif
Médicaments: IC
Autres: HTA, Diabète
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• C ’est un acrosyndrome permanent primaire,
bénin et indolore • Touche 15 % des jeunes femmes • Dilatation majeure du secteur veinulaire • Cyanose, froideur et hyperhydrose palmo-plantaire
ACROCYANOSE
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- C’est une sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids. - Primitive - Il n'y a pas de bilan à faire; il faut juste vérifier les pouls.
ACRORIGHOSE
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ACROCHOLOSE
- C’est une sensation permanente d’extremités
désagréablement chaudes.
- Primaire
- Peut être aggravé par une insuffisance
veineuse chronique ou la prise d’IC
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Raynaud - traitement
Prévention contre le froid
Traitement étiologique s’il y a lieu
Interruption du tabagisme
Traitement chirurgical : limité
Traitement médicamenteux
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Raynaud – traitement médicamenteux
Drogues vasoactives
Antagonistes calciques
Dihydropyridines
Diltiazem
Acide acétyl salicylique
(Prazosine)
Dérivés nitrés (patchs, gel)
Prsotaglandines : Pg I2 , Pg E1, Iloprost (IV)
Antagonistes des récepteurs de l’ET-1 (hors AMM)
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PROSTAGLANDINES ET ANALOGUES
Dosages proposés IV Pg I2 - 2 ng/kg/min. de 2 ng/kg/min. toutes les 30 min. jusqu’à dose maximale tolérée (max. 8 ng/kg/min.) Iloprost - 0,5-2 ng/kg/min 6h/j pendant 1 à 2 semaines
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CONCLUSION
Trouble vasomoteur paroxystique des extrémités
Fréquence : variable
Diagnostic: clinique
Enquête étiologique exhaustive
Examen paraclinique : capillaroscopie
Traitement adapté à la cause
Traitement symptomatique peu efficace
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On vous adresse une patiente âgée de 40 ans qui présente un phénomène de Raynaud des mains évoluant depuis un peu plus de 10 ans, stable. Elle n ’a aucun facteur de risque particulier et
l ’examen clinique est normal.
Quel bilan complémentaire proposeriez-vous ?
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Observation 1
Un patient de 32 ans développe assez brutalement un phénomène de Raynaud douloureux au niveau des 4ème et 5ème doigts gauches. De petites lésions pulpaires sont associées, aux mêmes niveaux, très superficielles. L ’examen clinique montre
aussi un test d ’Allen anormal au niveau de la cubitale gauche. Il exerce la profession de carreleur et fume depuis l ’âge de 12 ans.
Quels diagnostics évoquez-vous ?
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Observation 2
Une jeune femme âgée de 26 ans vous consulte.
Elle a toujours été frileuse et elle rapporte depuis l’adolescence des mains très colorées (bleu-rouge).
Quand il fait plus froid, ses doigts ont tendance à devenir bleu-foncé voire bleu-noir sans guère de gène.
La patiente consulte car son entourage l’a effrayée, lui disant qu ’elle risquait une gangrène.
A quoi pensez-vous ?
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Observation 3
Une jeune femme de 23 ans a une maladie de Raynaud n ’affectant que les mains. Elle est peu gênée mais a néanmoins déjà consulté 2 spécialistes qui proposent des traitements très
différents : l ’un recommande de l’Adalate, l’autre une sympathectomie thoracique bilatérale. Elle consulte dès lors un
troisième médecin. Quel traitement proposeriez-vous ?
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Observation 4