Les manifestations buccopharyngèes des Hémopathies

PLAN

I/ -INTRODUCTION

II/-MBP DES NEUTROPENIES

III/-MBP DES LEUCEMIES AIGUE

IV/-MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFS

V/-MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSE

VI/-MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE

VII/-CONCLUSION

I/INTRODUCTION:I/INTRODUCTION:

Dans les hémopathie la symptomatologie Dans les hémopathie la symptomatologie est polymorphe et non spécifique .est polymorphe et non spécifique .

Les manifestations buccopharyngées Les manifestations buccopharyngées sont parfois inaugurales,posant un sont parfois inaugurales,posant un problème étiologique,mais elles problème étiologique,mais elles peuvent être découvertes lors du bilan peuvent être découvertes lors du bilan d’une hémopathie connue .d’une hémopathie connue .

Le diagnostique peut être orienté par Le diagnostique peut être orienté par des arguments épidémiologiques et des arguments épidémiologiques et cliniques mais l’examen anatomo-cliniques mais l’examen anatomo-pathologie et le bilan hématologique pathologie et le bilan hématologique reste décisifs .reste décisifs .

II/MBP DES NEUTROPENIES: 1) agranulocytose médicamenteuse:

La plus fréquente des accidents hématologique med. Deux mécanisme;-immunologique -toxique(dose dépendante) Clinique: -fièvre,AEG -angine(ulcero-nécrotique) -ulcérations débordant sur(luette,piliers,voile,p post ph) -éventuellement la muq gingivo-labio-jugales

Diagnostic:

-Sd infectieu sévère

-hémogramme;leucopénie intense(PN 1_2%)

-l’agranulocytose recupere1à2semaine après l’arrêt de sa prise.

TRT: complications infectieuses (ATB)

2)neutropénie durable; Secondaire à des radiations ionisantes,produits

chimique,immunitaire ,SPM… transitoire, durant soit qlq semaines,des années ou définitives PN inf 1800/ul (adulte) 1500/ul (enfant)

Clinique:accidents infectieux *bénins :dentaire,angine +ulcérations muq buccopharyngée *gravissime:septicémie,colite necrotique

Diagnostic: Myélogramme( granulopoise inefficace)

TRT: la cause +cpl infectieux(ATB)

III/MBP DES LEUCEMIES AIGUE

- prolifération cancéreuse des cellules précurseurs des globules blancs avec passage dans ; Sg,gg, la rate...

- leucémie chronique : prolifération sans arrêt de la maturation - leucémie aiguë : prolifération + blocage de la maturation

lymphoblaste L lymphoblastique- cellule leucémique myéloblaste L myéloblastique

-pancytopenie : -neutropénie(le risque infectieux) -thrombopénie( le risque hémorragique) -anémie(pâleur,dyspnée)

Clinique: MBP peuvent soit *angine: infiltration du tissu amygdalien par les blaste (hypertrophie souvent asymétrique) *aphtes et des ulcération *gingivorragie( spontanées ou provoquées) *hypertrophie gingivale(localisation métastatique de la maladie) *cpl tumorales osseuses ,thoracique,neurologique….

Diagnostic: *hémogramme (pancytopenie +myelemie) *myélogramme;30%de blaste

TRT:chimiotherapie +TRT des CPL

IV/MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFS: 1) lymphome non hodgkinien: Due a une prolifération maligne des cellule du système

immunitaire donc n’importe quel organe peut etre le point de départ d’une lymphose.

Clinique; Pour les MBP on aura LNH primitif de l’anneau de waldeyer

ou bien secondaire (10%) *amygdale palatine 50% (bilatérale 10%). -dysphagie unilatérale indolore due a une

hypertrophie(élastique,recouverte de muq violacée ou nl) -les ulcérations et le pseudo phlegmon sont rare * amygdale pharyngée 30%:tumeur pale violacée molle comme le Kc(ON,épistaxis,,otalgie,signe rhinologique ) * amygdale linguale 10% *ADP cervicales ferme mobile mutiples

– Diagnostic:

Prélèvement(sans fixation) pharyngée ou ggaire

Dans 70%_90%. LNH primitif de l’anneau de waldeyer sont diffus à grande cellule de haute malignité.

Bilan d’extension. Scanner,scintigraphie,FOGD, PL..

L’évolution et le pronostique dépend du grade et du type

_TRT: association radiochimiotherapie

2)La maladie de hodgkin:

-LH primitif de l’anneau de waldeyer est exceptionnelle, le secondaire est +freq (amygdale palatie,cavum+ rare)

-les ganglions cervicaux inférieures (+++) Clinique:même signes d’appel ( pic entre 20et30 ans) Diagnostic; cellule de Reed-Sternberg TRT: radiotherapie exclusive

3)Plasmocytome extra medullaire: Distinct des plasmocytomes osseux ou du myelome mulyiple Il siége le plus souvent au niveau de la muq aerodigestive La localisation pharyngée vient alors en second plan après la

nasosinusienne

Clinique: -souvent sujet de 50 ans de sexe masculin. -lésion sous muq ou polypoide rarement ulcéré -symptomatologie n’est pas différente d’une tumeur pharyngée Diagnostic: -l’examen immunohistochimique precise le Dg(le +freq à IgG) TRT: -chir associée ou non à la Rx ou chimiothérapie

4)leucémies chroniques:

parmi les LLC susceptibles de provoquer des MBP c’est surtout à cellule B (2fois plus freq que LA )

les LMC,quant à elle ne se révèlent jamais par des signe BP

*LLC à cellule B:

clinique:

-sujet plus de 60ans ( AEG,HPMG,ADP).

-pancytopenie( infection pharyngée et pulmonaire +++)

-infiltration de la muq bucco phayngée

diagnostic:

-hemogramme(hyperlymphotose sup à 4000/ul

-myélogramme confirme le Dg

TRT:

traitement symptomatique des Cpl surtout les infections

traitement curatif en fonction de l’age et du groupe de la LLC.

V/MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSE: Due au EBV du groupe herpes,qui induit une prolifération

polyclonale B Peu contagieuse,constater chez les sujets de 15à20 ans Clinique: La symptomatologie BP est probablement liée a la porte

d’entrée du virus ;absente dans MNI post transfusionnels -signes généraux, dysphagie -ADP cervicale,SPMG dans 50% ,HPMG20% -ADP retropharyngée ,atteinte de l’anneau de waldeyer -angine érythémateuse ou érythématopultacée,ou FMb ou

même ulceronecrotique. -énanthème du palais,purpura pétéchiale asymetrique du voile -stomatite Se qui explique les cas d’obstruction majeur obligeant une

amygdalectomie voire une trachéotomie en urgence.

Diagnostic: *hémogramme: - hyperlymphocytose et plus de 50% de leucocyte -absence d’anémie ,plaquette légèrement en baisse *myélogramme n’est pas nécessaire *réaction de PAUL BUNNEL DAVIDSOHN très spécifique

TRT: Que dans les forme symptomatique et compliquées -repos, antalgique . -ATB(sauf en cas d ’infection pharyngée) -corticothérapie(forme grave)

VI/MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE:

Soit par trouble d’ hémostase primaire ou bien Soit par trouble d’ hémostase primaire ou bien un trouble de la coagulation un trouble de la coagulation

1)purpuras thrombopéniques:1)purpuras thrombopéniques:

clinique:clinique:

Le sd hémorragique est cutaneomuqueux (pétéchie et ecchymose)Le sd hémorragique est cutaneomuqueux (pétéchie et ecchymose)

spontanés ou provoqués par des traumatisme minime spontanés ou provoqués par des traumatisme minime

Au niveau de la muq pharyngée prédomine(voile,amygdale,ppp)Au niveau de la muq pharyngée prédomine(voile,amygdale,ppp)

Dans certain cas, l’épanchement sanguin soulèvent l’épiderme et Dans certain cas, l’épanchement sanguin soulèvent l’épiderme et forme des vésicules ou des bulles qui peuvent se rompre forme des vésicules ou des bulles qui peuvent se rompre

Diagnostic et etiologies: -purpuras thrombopénique-purpuras thrombopénique auto immune:med ou idiopathique - purpuras thrombopénies lors:purpuras thrombopénies lors: Hypersplenisme,brûlure, septicémie,CIVD,aplasie,carentielle Hypersplenisme,brûlure, septicémie,CIVD,aplasie,carentielle - Syndrome thrombopénique PL<150000/dl - PL 80000-50000 purpura occasionnel - PL<50000 purpura évident,risque hémorragique est majeur - PL<20000 hémorragies grave Myélogramme: précise le type centrale ou périphérique

TRT: -pour PTAI trt par des:

corticoïde,immunosuppresseur,immunoglobuline , transfusion de plaquettes

2) hémophilie : - héréditaire mode récessif lié au sexe,les garçons

déficit VIII hémophilie A(+freq) hémophilie déficit IX hémophilie B

clinique;

-tous les accidents hémorragique possible peuvent etre constatés spontanés ou provoqués par des traumatismes minimespontanés ou provoqués par des traumatismes minime

- les hématomes peuvent se constater au niveau de la bouche, base de langue, p post pharynx pouvant alors donner un syndrome d’asphyxie aiguë

Diagnstic:-hémostase I =aire normale (PL+ TS) -voie extrinsèque(TQ) normale -voie intrinsèque anormale (dosage spécifique affirme le Dg)

TRT: -substitutif en facteur manquant -corticoïde à dose élevée en IVD en cas d’hématome important

3) La maladie de Willbrand:

-relativement freq -relativement freq

-transmission sur un mode dominant -transmission sur un mode dominant

-ce manifeste habituellement durant l’enfance -ce manifeste habituellement durant l’enfance

--clinique:clinique:

* manifestations hémorragiques cutaneo muq* manifestations hémorragiques cutaneo muq

*mais pas de purpura pétéchial *mais pas de purpura pétéchial

-Diagnostic :Diagnostic : * allongement du TS +TCA * allongement du TS +TCA

- * dosage du facteur de willbrand * dosage du facteur de willbrand

-TRT :TRT :

-* concentrés de facteur de Willbrand* concentrés de facteur de Willbrand

VII/CONCLUSION:

Les MBPsont freq dans les hémopathie.

Révélatrice ou non ,en règle non spécifique.

Ainsi,si l’ORL peut aider au Dg ne serait ce que par la réalisation d’un prélèvement.

Le bilan et le trt sont en règle assuré par les hématologistes