marcas de nascença vasculares: o que todo pai deveria saber
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Tradução Livre por Silvana Rebonatti, voluntária Fonte: Pediatric for Parents; vol. 25; May/June 2009TRANSCRIPT
Tradução Livre por Silvana Rebonatti, voluntária
Fonte: Pediatric for Parents; vol. 25; May/June 2009
Marcas de Nascença Vasculares: O Que todo
Pai Deveria Saber
De Linda Rozell-Shannon, PhD
Dos nascimentos registrados a cada ano, cerca de quatrocentos mil (um em
cada 10) recém-nascidos são diagnosticados com uma marca de nascença
vascular. Os especialistas concordam que 90% dessas marcas de nascença
desaparecerão até os dois anos de idade. No entanto, os 10% restantes
terão uma marca de nascença vascular tão significativa que vai exigir o
parecer de um médico especialista.
Essas lesões podem deformar as características faciais, bloquear as vias
respiratórias, comprometer a visão ou ulcerar e causar dor no bebê afetado,
sem falar no estresse para toda a família. Portanto, é fundamental que os
pais entendam o diagnóstico e tratamento para que possam tomar decisões
com mais embasamento.
Marcas de Nascença Vasculares Primeiro, os pais e os médicos precisam saber como reconhecer sinais de
nascença vasculares, que podem ser planos ou em relevo. Cerca de 85%
ocorrem na região da cabeça e pescoço, principalmente no rosto. Essas
marcas podem aparecer em qualquer local e algumas podem até mesmo ser
internas. O excesso de sangue nos vasos e a profundidade determinam se a
lesão terá a aparência azul, rosa ou vermelha. Vasos profundos têm a
aparência azul e vasos mais superficiais têm a aparência vermelha, roxa ou
rosa.
O diagnóstico e o tratamento de marcas de nascença vasculares continuam
sendo uma fonte de ansiedade e confusão tanto para as famílias da criança
afetada como para os prestadores de serviços de saúde. Atualmente, não
há ninguém nem uma única especialidade médica dedicada ao diagnóstico e
tratamento das marcas de nascença vasculares.
Esse tópico mal é tratado nas escolas de medicina e não há padrões
uniformes de tratamento. Isso faz com que a busca pelo médico correto
para avaliar e tratar essa condição seja um verdadeiro desafio.
Pais vagam de médico em médico só para descobrirem que terão muitos
diferentes diagnósticos e propostas de tratamento. Esses protocolos
conflitantes aumentam a ansiedade dos pais na medida em que descobrem
que terão que aprender uma linguagem inteiramente nova para tentar
entender o que está acontecendo com seu filho. Compreender a linguagem,
as diferenças entre os tipos de lesões e as opções de tratamento farão com
que os pais tomem decisões com mais informações.
No passado, o termo “hemangioma" foi usado para descrever todas as
lesões vasculares. No entanto, é importante entender que hemangiomas
são lesões vasculares, mas nem todas as lesões vasculares são
hemangiomas. A maioria dos especialistas reconhece dois grupos de lesões
vasculares: os hemangiomas e as malformações vasculares. Esses dois
subtipos têm comportamento diferente um do outro. É fundamental
entender que um hemangioma é diferente de uma malformação vascular.
Eles podem parecer semelhantes e ambos são vasculares, mas são bastante
diferentes.
Hemangiomas O primeiro e mais comum é o hemangioma. Eles podem surgir no
nascimento ou logo após. O típico "hemangioma infantil” tem aparência lisa
e crescerá rapidamente durante os primeiros quatro ou cinco meses e
depois continuará a crescer lentamente por até um ano. Há exceções, uma
vez que alguns vão parar de crescer antes de nove meses e alguns vão
continuar a crescer até depois de um ano.
Os hemangiomas crescem até um ano e em seguida regridem ao longo de
um período de 10 anos. Essa regressão não deve ser confundida com
"desaparecimento" nem significa que o hemangioma "foi embora." Mais de
70% deixará uma deformidade estética semelhante à pele de uma pessoa
que pesa 300 quilos e perde 150, restando uma flacidez e sobra de tecido.
Muitos especialistas consideram que essas lesões “foram embora”, quando,
na verdade, o hemangioma regrediu, mas a deformidade continua.
Os hemangiomas podem ser únicos ou múltiplos. Mais de três lesões, principalmente três grandes lesões, devem alertar o médico para a realização de um ultra-som para determinar se há alguma lesão interna.
Algumas lesões internas necessitam de tratamento e outras não. Lesões que cobrem uma grande área, especialmente uma grande área do rosto,
são muitas vezes referidas como segmentar e podem indicar outros problemas.
Grandes hemangiomas necessitam de uma avaliação especial para verificar
a existência de problemas subjacentes ou a combinação de problemas. Pode
ser necessário o envolvimento de um oftalmologista, um cardiologista, um
hematologista e outros especialistas pediatras na avaliação de possíveis
síndromes, como por exemplo, PHACE (uma síndrome com anormalidades
na fossa posterior (cérebro), hemangiomas, anormalidades arteriais,
problemas cardíacos e anormalidades na visão) ou Kassabach Merritt. Essas
síndromes podem ser perigosas e até fatais. Crianças que não conseguem
evoluir ou não atingem certas metas devem ser submetidas a avaliações se
tiverem lesões múltiplas, grandes, ou combinações de lesões. Também há
um subtipo de hemangiomas que está completamente formado no
nascimento. Essas lesões podem ser uma NICH (non-involuting congential
hemangioma ou hemangioma congênito sem involução) ou um RICH
(rapidly involuting congenital hemangioma ou hemangioma congênito de
involução rápida). Estudos de imagem irão confirmar se a lesão é um NICH
ou RICH.
Se for um NICH, terá que ser removido, geralmente por meio de cirurgia,
porque ele jamais regredirá. Um RICH vai regredir rapidamente, geralmente com a idade de dois anos e poderá ser ignorado. Estudos de imagem e uma
avaliação de biópsia podem determinar a diferença. A maioria dos hemangiomas focais e singulares pode ser removida por meio
de cirurgia. A terapia medicamentosa (como por exemplo, bloqueadores de raio beta, esteróides ou drogas quimioterápicas) pode ser utilizada para
reduzir lesões extensas e complicadas. Os raios lasers também podem ser usados em lesões iniciais que ainda estão planas.
Quando o hemangioma é grande, a cirurgia ou terapia medicamentosa
normalmente são a única forma de tratamento. A maioria dos hemangiomas
começa como lesões pequenas e planas, e ninguém sabe se irão se tornar
grandes ou problemáticas
Malformações Vasculares Malformações são completamente diferentes de hemangiomas infantis. Elas
podem aparecer no nascimento, completamente formadas, ou podem surgir em qualquer época da vida e crescer rapida ou lentamente ao longo da
vida. A maioria é sensível aos hormônios e, portanto, tem surtos de crescimento na época da puberdade, gravidez e menopausa. Malformações nunca "desaparecem", embora algumas possam ficar "mais suaves" ou
dormentes por anos e depois reaparecer.
As malformações são definidas pelas veias envolvidas. Elas são linfáticas (muitas vezes chamadas de linfangiomas, higromas císticos), venulares (malformações venosas), arteriovenosas (FAV), ou capilares (mancha cor
vinho do porto). Todas podem ser únicas ou múltiplas. A mais complicada das lesões que se vê no nascimento é a malformação linfática, ainda muitas
vezes chamada de higroma cístico. Higromas císticos podem ser diagnosticados no sonograma durante a
gravidez. Antigamente, essas lesões eram muito difíceis de serem tratadas
e o prognóstico não era bom. No entanto, hoje há centros de tratamento
multidisciplinares e os especialistas estão tendo grande sucesso com
combinações de drogas e/ou tratamento cirúrgico. Essas lesões necessitam
de intervenção imediata, pois são hipervasculares e podem causar
crescimento excessivo de ossos se não forem tratadas.
Malformações venulares normalmente aparecem em forma de uma massa azulada e na área da boca, mas podem aparecer em qualquer região do corpo. Lesões arteriovenosas têm a aparência azul escuro /roxo e podem
ser planas ou salientes. Essas lesões geralmente aparecem mais tarde na
pele, mas podem aparecer internamente, principalmente na região do
cérebro, em bebês. Por último, as malformações capilares que são também conhecidas como
manchas de vinho do porto. Essas lesões são planas e de cor rosa ou
vermelha e aparecem no nascimento. Muitos médicos dizem aos pais para
"esperar e ver o que acontece", mas essa abordagem pode fazer com que a
lesão aumente e se torne problemática. A filosofia atual é tratar bebês com
manchas vinho do porto no início, porque as veias são mais finas e
respondem melhor aos tratamentos a laser. As manchas de vinho do porto
na verdade jamais "desaparecerão", embora possam ser tratadas com raio
laser até o ponto em que não sejam facilmente visualizadas.
Tratamento
O tratamento para a maioria das malformações inclui algumas terapias
medicamentosas, embolização (oclusão dos vasos sanguíneos visando diminuir a vascularização de uma região), escleroterapia (álcool é injetado para secar o sangue) e combinações de medicamentos, cirurgia e até
mesmo alguns tratamentos a laser como o NdYag. Os tratamentos podem ser únicos ou múltiplos. O principal é que o resultado seja a melhor
abordagem restaurativa para que a pele deformada pela lesão seja restaurada ao seu estado inicialmente previsto. Isso leva à questão da cobertura do seguro saúde.
A maioria dos convênios ou empresas de seguro-saúde nega tratamento de
hemangiomas e algumas malformações por considerarem um tratamento "estético", "eletivo", e "sem necessidade médica". Nada poderia estar mais longe da verdade. Procedimentos estéticos melhoram uma função existente,
mas a cirurgia reconstrutiva devolve uma característica à aparência pretendida. O tratamento de sinais de nascença vasculares é reparador e
reconstrutivo, e não estético.
Associações médicas precisam adotar normas uniformes para o diagnóstico
e tratamento de malformações vasculares e hemangiomas. A Vascular
Birthmarks Foundation (VBF) propôs diretrizes chamadas de "Bebês e
Marcas de Nascença", que sugerem que os pediatras devem encaminhar
uma criança a um especialista em marcas de nascença vasculares se na
quarta semana de acompanhamento do bebê houver uma marca de
nascença problemática ou potencialmente problemática, para que assim o
tratamento possa começar cedo.
Se a criança for submetida a tratamento por medicamentos ou laser nas
primeiras semanas de vida, pode-se impedir o crescimento de
hemangiomas e se as malformações forem removidas cedo terão menor
chance de recorrência. Além disso, manchas vinho do porto podem ficar
mais claras se o tratamento a laser for iniciado nos primeiros meses de
vida.
Os pais podem obter mais informações no site da VBF (www.birthmark.org)
se o convênio ou o seguro-saúde negar o tratamento. Além disso, o site contém uma lista de médicos em todo o mundo que sabem como
diagnosticar e tratar essas lesões. Recursos aos pais também estão disponíveis para a educação e apoio. Os pais têm direito a informações corretas sobre o diagnóstico e tratamento de marcas de nascença
vasculares de seus filhos.
Linda Rozell-Shannon é Presidente e fundadora da Vascular Birthmarks Foundation, principal
organização não governamental mundial que atende famílias atingidas com marcas de
nascença vasculares, tumores ou síndromes. Linda atua como escritura e analista freelancer
há mais de 25 anos. É co-autora do livro Birthmarks: A Guide to Hemangiomas and Vascular
Malformations (Women’s Health Publishing, 1997). Rozell- Shannon é Doutora em Educação.