Les Les neuropathies neuropathies

ppéériphriph éériquesriquesPh PetiotPh Petiot

Hôpital de la CroixHôpital de la Croix -- RousseRousseCentre de rCentre de r ééff éérence rrence r éégional de gional de

pathologies neuromusculairespathologies neuromusculaires

Noyau commun� Syndrome neurogène

� atteinte motrice

� troubles sensitifs

� aréflexie

� atrophie

3 grands syndromes� 1 – les polynévrites ou polyneuropathie :

atteinte bilatérale et symétrique àprédominance distale donc débutant généralement aux membres inférieurs pour s'étendre secondairement.

� 2 – les polyradiculonévrites : atteinte bilatérale et symétrique, distale et proximale, responsable parfois d'un déficit massif et sévère avec atteinte des nerfs crâniens, voire de la musculature respiratoire.

� 3 – les multinévrites : atteinte souvent bilatérale, asymétrique, de disposition multi-tronculaire.

Physiopathologie

ENMG

ENMG

Conclusions de l’ENMG

Diagnostic des PN� Position du problème diagnostic

� Le diagnostic positif ne pose « habituellement » pas de problème

� Le diagnostic « syndromique » estparfois plus délicat

� Le diagnostic étiologique est le plus souvent suggéré dès le stade électroclinique

� Les conséquences thérapeutiquesdépendent des étapes précédentes

�

Données cliniques: les drapeaux rouges

� critère évolutif et contexte

� Age +++ (moins de 60 ans, prudence !)

� Survenue récente et neuropathie évolutive

� Evolution par poussées

� Inflammatoire certes

� Mais aussi…porphyries, Fabry, HNPP

� Pathologies associées: important mais s’enméfier parfois

� ATCD familiaux: CMT et neuropathies métaboliques en particulier

� déficit moteur : localisation proximale ?

� déficit sensitif : : type (petites ou grosses fibres), ataxie

� aréflexie : diffuse ?

Place de l ’ENMG� diagnostic positif: oui en

général…sauf...

� diagnostic syndromique: moteur ousensitive ou les deux

� Diagnostic physiopathologique:

� Neuropathie axonale

� Neuropathie démyélinisante

� Neuropathie mixte

� Diagnostic étiologique ????

AUTRES� ponction lombaire : non obligatoire

� Potentiels évoqués somesthésiques : parfois

� La biopsie de nerf et/ou biopsie de peau : rarement

ETIOLOGIES

Neuropathies héréditaires

Neuropathies métaboliques

� Diabète

� Insuffisance rénale

� Carences vitaminiques .

� autres

Neuropathies toxiques

� Alcoolisme

� Médicamenteuses

� Autres toxiques .

Neuropathies inflammatoires

� Maladie de Gougerot-Sjögren.

� Groupes des connectivites

� Groupe des vascularites

� Sarcoïdose

� Formes pures du SNP

� neuropathies motrices pures, multifocales avec bloc de conduction :

� polyradiculonévrites chroniques et apparentés :

� ganglioneuropathie s :

Hémopathies et cancer

� Gammapathies monoclonales� antiMAG

� POEMS

� les autres

� Paran éoplasiques

� Cryoglobulines

� Hémopathies et lymphomes

Neuropathies infectieuses

� SIDA

� Maladie de Lyme

� Autres

Neuropathies idiopathiques

� Fréquent chez le sujet âgé

� Ne doit pas être qu’un diagnostic d ’élimination

� Présentation évocatrice

Quel bilan ?

Examens obligatoires

Deuxi ème ligne

Troisi ème ligne

Les multin évrites

Scl érose lat érale amyotrophique

� Etiologie et physiopathologie

� Facteur toxique

� Facteur traumatique

� Facteur génétique

� Présentation clinique

� Motoneurone périphérique

� Motoneurone central

� Localisation et formes cliniques

� Diagnostic positif

� Diagnostic différentiel

� Evolution

� Traitement et prise en charge

Syndrome de Guillain -Barr é

� – INTRODUCTION: urgence neurologique

� -PHYSIOPATHOLOGIE:

� Facteurs précessifs

� Origine inflammatoire

� Mécanisme démyélinisant

Clinique� 1- phase d'installation

� 2- phase de plateau :

� 3- phase de récupération :

Complications

� troubles de déglutition avec risque d'inhalation,

� insuffisance respiratoire restrictive ,

� troubles dysautonomiques,

� complications thromboemboliques ou infectieuses liées à l'alitement :

Diagnostic

Evolution� Complications

� Rechute

� Récidive

� Séquelles

Traitement