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25

PEDIATRIC ALLERGY, IMMUNOLOGY, AND PULMONOLOGYVolume 23, Number 1, 2010

Mary Ann Liebert, Inc.DOI: 10.1089/ped.2010.0011

T (ILD) y , m m y v v m k v m j y, ILD. I

w ILD ( ILD) f ILD m , , ,

m mm y v m , w m , y , y y, m y

T , v , m , mm y y m . R m v w .

Introduction

Childrens interstitial lung disease ( ILD) m - m y

m y.1 T m y m-

m y m w y , v , v , ym, . B v v m

y m, m y m .2

T v v - v m ; v y

U K m I m 1995 1998 m v 3.6 m -

ILD mm m .3 T v k y f m

w : 1) v y f (e.g., ABCA3 m y y [NEHI])

v m w f y m - w ; 2) q v

y ; 3) , w m y m y v -

. I , ILD v v

y m , f w ILD w w . N v

v f , w xm m .46 I mm y,

v y , ILD m y z

Infants and Young Children with ChILD

T m k ILD m y y

C m qE y w

f ILD.7 I 185 wILD, 31% w < 2 y . D

N Am C I L DR N w k (CHILDRN) w

f y m 186 v 5m 2 y 11

Am .2 T 1 f y w

Ov z Dm P v I y. R y, L D

v w v 250 m 1 m f

Infants and Young Childrenwith Childrens Interstitial Lung Disease

Robin R. Deterding , M.D. 1,2

1B I C H D v S P P m y M , U v y A , C .

2 C I L D R N w k (CHILDRN).

7/27/2019 ped.2010.0011

2/8

DETERDING26

m y.2 , 12 M y wf : v m , w

y m , m m k m f ILD .2

Evaluation

A m j z wq v ILD. T m v

, CHILDRN v w k f

y w m y f m ILD v. T f ILm . C ILD y m q

3 4 w : (1) y ym m ( ,

x ), (2) ( y , , ,

y ), (3) y x m , (4) m X- y m m y (CT) 1 R v y y f

w ILD 2 y , v 91% 218 m .1 T ILD

y m m y v y w f m ILD v

O v y ILD y m m , w x k w , v ILD . F x m , w m

m y v PIG.2 T , w k w , w v m y ym m

w w x , m y m ILD v . F y q , v f y.

C x v v . C mm

m k y v f

D .8 S x y- w y D m P v

I y, m - m ,

, , z .

N y, y D m P v I y -

w v m y .M y

v m , k m mm y w j y . U v m -

v -m m m v

v f y wILD.T w f m w ILD

y m . T ILD fy m v m y m . A ILD

f y m m m v

NEHI m y y (PIG) m y y

m (UIP), w - f .9 , 10 T w fy m v , m v -

, f m , ILD y .2 I y w ILD v -f . Hy x m y

m mm ym m .7 , 11 A f m v w q -

m , x, m yy . A m y 30% q

ILD w m yy z k

Table 1. P roposed P ediatric D i use Lung D isease C lassi ication

Disorders more prevalent inin ancy

Specifc disorders in disorders prevalent in in ancy Other categories

Specifc disorders in othercategory

D v m ACDMPV, v y

D m I , y v y,

G w m P m y y , m y,

my 12,

D y m M , v mm

P m y y (PIG)

P y PIG w wm D

PIG w wm

D mmm m

I , ym y, -

N y y

(NEHI)

D m q ILD

Lym m ,m y v

mS y S B

C; ABCA3, TTF1,y

, f

U f P q y y

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3/8

CHILDRENS INTERSTITIAL LUNG DISEASE 27

Diffuse developmental disorders

D y y m m y m

.27 D / v y , v y

ACDMPV. ACDMPV m mm w v 200 ,

w m y v m .13 T m y mm

w y v y v m y y

f 2 m m y y , v v

, x m m xy (ECM28 R m

v v m w y.29 I m 23 y w v ACDM

y y m m y m m y .28 T m j y

v , (GI),y y m.R y, m FOX 16q24.1

m FOXF1 v w m ACDMPV m13

M m y FOXF1 w

ACDMPV. F m , ACDMPV

w y (HLH), GI m , m w v

y m y y .13 , 30 A w k ACDMPV m

m y . W

v m m ACDMPV y w kz .

A ACDMPV v y , y v m ;

y .31 T q y m v

y v , w

v v w . O f v , m y m y

.

Growth abnormalities

G w m w v v z v m f w

mm y y v w y D CHILDRN

L . T y (1) m y y w ( ,

, m , .), (2) m y m (m y m y

w BPD), (3) my 21 w m (4) w m w

.8 , 31

v m , PIG, - y m (SPB ABCA3). P m y,

my 21 m y w v m f w m .C m m y w v

y y w m m -m y v (ACDMPV).13 , 14 C y-

y m w v v m y

m y y 1 m ( k w NKX2-1 y

y m ) w , w j .1517 A m y y ILD,

xy q m , y m y ACDMPV, y -

m , NEHI.13 , 18 , 19 E v m x v y v y m

v -

y.20 T , , v ,

y y f -f ILD .D v m y q

y w v v (BAL), - CT (HRCT), m y

( PFT ), , m y y v v . B y w BAL

m y f , w ym , m y m , y .21 BAL

CD1 w -y . A -q y v m - HRCT

m , y m , NEHI.22

T w y m , x - PFT v - NEHI.23 M j m v m

y , y q y m 3 k ,24 , 25 w

f y m 2 , 8 v m v

m ILD. A y wx ILD y -

m (SPB, SPC, ABCA3, TTF1) - y.19 C m

f -. I m v v , y y -

w - ym m ( 2 m ), v y w

- .1 Ex m -m y m y y f ,

, v m m

.

Disorders More Prevalent in Infancy

A v v w f my ILD w v m w

HRCT v m m y G m26

D .27

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4/8

DETERDING28

8 m . B f , m v PIG mv v m .T m w w

j v m v m xy . M y w mm y y

w k f y. C m v

. N m y

PIG v wm m y y .2 , 33

A v m m .31 A w -

w y w 10 y w y w m v

5 y m . T m q y - 39 y v

Imm y y m k

q y m m k w

PIG m ym v y , x

m y v v . T y .

m y m q m : -

m w PIG, v m w m , m

f ( , ym f ?), m k

v v .

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy

C w NEHI y f y

w w f , , y x m , k x m35

M v f w zT f

f m m - mm v

m, k w .27

S NEHI 200D ,35 v m

w . R v NEHI

A v w 23 y v NEHI CT 6 CTm w ILD , v

v m NEHI - m

w .36 T CT v y f y NEHI y w 78% 10

v y. I m y m x m y

w f w m w

v m y y .23 P m y m

m m NEHI m y

m .37 B ,

T y ILD, w m m .

T y m m , m. A f m

w w m m y - m m y y PIG. T

CHILDRN y v w v v m w m . I

w q y ym m - . U

w m , w m w y - y q y

y y , v wf . Im -

. T -x m y w y

v w m y. M y w f 34%; m k v m -

f f y m v m y y v w w -

m y.A v w w m m m .32 H w v , w

m m m w ILD y m w v m y, -

my 21, , k -m y y . F m , f PIG m y

m w m y y m -

m y w k xy q m w k

f .

Pulmonary interstitial glycogenosis

S 7 y

f y 2002, PIG y z .33 I

y y , y ,m ym w w .27 T

y v -mm y y f . E m y m m m

y -y , w v m

m y f .8 A PIG q x-m ,

m y m m mm y .I w PIG y mm y

w y xy- q m -

. W m k y w m y , y y f y x m

. B PIG ww m y PIG v v m -m w w m v -

z y. I m w 31

m zy 31-w k m w .34 F y,PIG y

m y < 6 m , w v x w w

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5/8


T m m m

w w y SPB ABCv v w

m SPC m . C w y y w SPC m v

w m v v m v

.41 F , y w SPC m w v v w

v . O w SPC m m y q -

f . C y, y x m

v (10 y 3 y ), y xy q (P q ) 57 m /k

y,42 z my 43 k I , m

v , y , y,

y. A v m wmy N q y

w . Ev y m m v m w Sy ( v z m )

v j y. P m m k

x w ILD.R y m y z

m y 1, kNKX2-1 , m

v y w v .15 , 44 M y v v y

y y m m w v v m y w

. C w y w

v y x m m y v m w

. T m y j y ym m y

x . B v y m , m y m y z , q

x w y m, y y m, v m y. S

m v m v TTF1 m

m x . P m y .A m m v w m y D . N G B

C I L D .19

Other Categories

T D m P v I y w m q y z y

y m y j y

m mm y , w y m v m

T q y

ym m , CT f , m -y NEHI, m w

y w NEHI y m .

T y NEHI m . Cy k y BAL m NEHI

m f mm yy k .38 T f j w k

mm y y j v v ym -

m y NEHI v -mm y . F m NEHI vw

NEHI. 39 N v m k NEHI w -f BAL,40 w v -

m m w .T m m y v v y x m , m ,

v . Ex w v , y m y

mm y ILD x NEHI.L - m m NEHI v w .2 , 35 H w v , f m y

m q xy m y y m y q v m -

. M y m j v y f m- y m y q y ,

m m q y m .F m , w NEHI v -

f x m - NEHI m y v - m m

y .37

Surfactant metabolism dysfunction mutations

T f m -

v v m m v z y ILD, y

y . C w m - mm y m w

y (SPB ABCA3) (SPC ABCA3) w y y x-

m . C y y w ILD y m w v -

, zy, - f m HRCT w m .

S m m m y v y , -y w SPC m , m y . P

m y BAL m y w -v PAS m f v

m LDH. A m y m v f y v w y , m y

w m y. I m f ,

m y. L y f v ym m

w m , w y ABCA3 m w m

m y y -. R y BAL m k v m

w m ,w v v m

.40

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