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PEDIATRIC ALLERGY, IMMUNOLOGY, AND PULMONOLOGYVolume 23, Number 1, 2010
Mary Ann Liebert, Inc.DOI: 10.1089/ped.2010.0011
T (ILD) y , m m y v v m k v m j y, ILD. I
w ILD ( ILD) f ILD m , , ,
m mm y v m , w m , y , y y, m y
T , v , m , mm y y m . R m v w .
Introduction
Childrens interstitial lung disease ( ILD) m - m y
m y.1 T m y m-
m y m w y , v , v , ym, . B v v m
y m, m y m .2
T v v - v m ; v y
U K m I m 1995 1998 m v 3.6 m -
ILD mm m .3 T v k y f m
w : 1) v y f (e.g., ABCA3 m y y [NEHI])
v m w f y m - w ; 2) q v
y ; 3) , w m y m y v -
. I , ILD v v
y m , f w ILD w w . N v
v f , w xm m .46 I mm y,
v y , ILD m y z
Infants and Young Children with ChILD
T m k ILD m y y
C m qE y w
f ILD.7 I 185 wILD, 31% w < 2 y . D
N Am C I L DR N w k (CHILDRN) w
f y m 186 v 5m 2 y 11
Am .2 T 1 f y w
Ov z Dm P v I y. R y, L D
v w v 250 m 1 m f
Infants and Young Childrenwith Childrens Interstitial Lung Disease
Robin R. Deterding , M.D. 1,2
1B I C H D v S P P m y M , U v y A , C .
2 C I L D R N w k (CHILDRN).
-
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m y.2 , 12 M y wf : v m , w
y m , m m k m f ILD .2
Evaluation
A m j z wq v ILD. T m v
, CHILDRN v w k f
y w m y f m ILD v. T f ILm . C ILD y m q
3 4 w : (1) y ym m ( ,
x ), (2) ( y , , ,
y ), (3) y x m , (4) m X- y m m y (CT) 1 R v y y f
w ILD 2 y , v 91% 218 m .1 T ILD
y m m y v y w f m ILD v
O v y ILD y m m , w x k w , v ILD . F x m , w m
m y v PIG.2 T , w k w , w v m y ym m
w w x , m y m ILD v . F y q , v f y.
C x v v . C mm
m k y v f
D .8 S x y- w y D m P v
I y, m - m ,
, , z .
N y, y D m P v I y -
w v m y .M y
v m , k m mm y w j y . U v m -
v -m m m v
v f y wILD.T w f m w ILD
y m . T ILD fy m v m y m . A ILD
f y m m m v
NEHI m y y (PIG) m y y
m (UIP), w - f .9 , 10 T w fy m v , m v -
, f m , ILD y .2 I y w ILD v -f . Hy x m y
m mm ym m .7 , 11 A f m v w q -
m , x, m yy . A m y 30% q
ILD w m yy z k
Table 1. P roposed P ediatric D i use Lung D isease C lassi ication
Disorders more prevalent inin ancy
Specifc disorders in disorders prevalent in in ancy Other categories
Specifc disorders in othercategory
D v m ACDMPV, v y
D m I , y v y,
G w m P m y y , m y,
my 12,
D y m M , v mm
P m y y (PIG)
P y PIG w wm D
PIG w wm
D mmm m
I , ym y, -
N y y
(NEHI)
D m q ILD
Lym m ,m y v
mS y S B
C; ABCA3, TTF1,y
, f
U f P q y y
-
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CHILDRENS INTERSTITIAL LUNG DISEASE 27
Diffuse developmental disorders
D y y m m y m
.27 D / v y , v y
ACDMPV. ACDMPV m mm w v 200 ,
w m y v m .13 T m y mm
w y v y v m y y
f 2 m m y y , v v
, x m m xy (ECM28 R m
v v m w y.29 I m 23 y w v ACDM
y y m m y m m y .28 T m j y
v , (GI),y y m.R y, m FOX 16q24.1
m FOXF1 v w m ACDMPV m13
M m y FOXF1 w
ACDMPV. F m , ACDMPV
w y (HLH), GI m , m w v
y m y y .13 , 30 A w k ACDMPV m
m y . W
v m m ACDMPV y w kz .
A ACDMPV v y , y v m ;
y .31 T q y m v
y v , w
v v w . O f v , m y m y
.
Growth abnormalities
G w m w v v z v m f w
mm y y v w y D CHILDRN
L . T y (1) m y y w ( ,
, m , .), (2) m y m (m y m y
w BPD), (3) my 21 w m (4) w m w
.8 , 31
v m , PIG, - y m (SPB ABCA3). P m y,
my 21 m y w v m f w m .C m m y w v
y y w m m -m y v (ACDMPV).13 , 14 C y-
y m w v v m y
m y y 1 m ( k w NKX2-1 y
y m ) w , w j .1517 A m y y ILD,
xy q m , y m y ACDMPV, y -
m , NEHI.13 , 18 , 19 E v m x v y v y m
v -
y.20 T , , v ,
y y f -f ILD .D v m y q
y w v v (BAL), - CT (HRCT), m y
( PFT ), , m y y v v . B y w BAL
m y f , w ym , m y m , y .21 BAL
CD1 w -y . A -q y v m - HRCT
m , y m , NEHI.22
T w y m , x - PFT v - NEHI.23 M j m v m
y , y q y m 3 k ,24 , 25 w
f y m 2 , 8 v m v
m ILD. A y wx ILD y -
m (SPB, SPC, ABCA3, TTF1) - y.19 C m
f -. I m v v , y y -
w - ym m ( 2 m ), v y w
- .1 Ex m -m y m y y f ,
, v m m
.
Disorders More Prevalent in Infancy
A v v w f my ILD w v m w
HRCT v m m y G m26
D .27
-
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8 m . B f , m v PIG mv v m .T m w w
j v m v m xy . M y w mm y y
w k f y. C m v
. N m y
PIG v wm m y y .2 , 33
A v m m .31 A w -
w y w 10 y w y w m v
5 y m . T m q y - 39 y v
Imm y y m k
q y m m k w
PIG m ym v y , x
m y v v . T y .
m y m q m : -
m w PIG, v m w m , m
f ( , ym f ?), m k
v v .
Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy
C w NEHI y f y
w w f , , y x m , k x m35
M v f w zT f
f m m - mm v
m, k w .27
S NEHI 200D ,35 v m
w . R v NEHI
A v w 23 y v NEHI CT 6 CTm w ILD , v
v m NEHI - m
w .36 T CT v y f y NEHI y w 78% 10
v y. I m y m x m y
w f w m w
v m y y .23 P m y m
m m NEHI m y
m .37 B ,
T y ILD, w m m .
T y m m , m. A f m
w w m m y - m m y y PIG. T
CHILDRN y v w v v m w m . I
w q y ym m - . U
w m , w m w y - y q y
y y , v wf . Im -
. T -x m y w y
v w m y. M y w f 34%; m k v m -
f f y m v m y y v w w -
m y.A v w w m m m .32 H w v , w
m m m w ILD y m w v m y, -
my 21, , k -m y y . F m , f PIG m y
m w m y y m -
m y w k xy q m w k
f .
Pulmonary interstitial glycogenosis
S 7 y
f y 2002, PIG y z .33 I
y y , y ,m ym w w .27 T
y v -mm y y f . E m y m m m
y -y , w v m
m y f .8 A PIG q x-m ,
m y m m mm y .I w PIG y mm y
w y xy- q m -
. W m k y w m y , y y f y x m
. B PIG ww m y PIG v v m -m w w m v -
z y. I m w 31
m zy 31-w k m w .34 F y,PIG y
m y < 6 m , w v x w w
-
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T m m m
w w y SPB ABCv v w
m SPC m . C w y y w SPC m v
w m v v m v
.41 F , y w SPC m w v v w
v . O w SPC m m y q -
f . C y, y x m
v (10 y 3 y ), y xy q (P q ) 57 m /k
y,42 z my 43 k I , m
v , y , y,
y. A v m wmy N q y
w . Ev y m m v m w Sy ( v z m )
v j y. P m m k
x w ILD.R y m y z
m y 1, kNKX2-1 , m
v y w v .15 , 44 M y v v y
y y m m w v v m y w
. C w y w
v y x m m y v m w
. T m y j y ym m y
x . B v y m , m y m y z , q
x w y m, y y m, v m y. S
m v m v TTF1 m
m x . P m y .A m m v w m y D . N G B
C I L D .19
Other Categories
T D m P v I y w m q y z y
y m y j y
m mm y , w y m v m
T q y
ym m , CT f , m -y NEHI, m w
y w NEHI y m .
T y NEHI m . Cy k y BAL m NEHI
m f mm yy k .38 T f j w k
mm y y j v v ym -
m y NEHI v -mm y . F m NEHI vw
NEHI. 39 N v m k NEHI w -f BAL,40 w v -
m m w .T m m y v v y x m , m ,
v . Ex w v , y m y
mm y ILD x NEHI.L - m m NEHI v w .2 , 35 H w v , f m y
m q xy m y y m y q v m -
. M y m j v y f m- y m y q y ,
m m q y m .F m , w NEHI v -
f x m - NEHI m y v - m m
y .37
Surfactant metabolism dysfunction mutations
T f m -
v v m m v z y ILD, y
y . C w m - mm y m w
y (SPB ABCA3) (SPC ABCA3) w y y x-
m . C y y w ILD y m w v -
, zy, - f m HRCT w m .
S m m m y v y , -y w SPC m , m y . P
m y BAL m y w -v PAS m f v
m LDH. A m y m v f y v w y , m y
w m y. I m f ,
m y. L y f v ym m
w m , w y ABCA3 m w m
m y y -. R y BAL m k v m
w m ,w v v m
.40
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