REFERAT STASE RADIOLOGI

STURGE WEBER SYNDROME

Arifatun Nisa’ G99112021

Gabriel Arni S G99112071

Lanny Margaretha B G99112088

Nuri Puspitasari W G99112114

Marwan Sofyan G99112092

Muh. Nurzakky G99121029

Pembimbing :

Sulistyani Kusumaningrum, dr., M.Sc., Sp.Rad 

KEPANITERAAN KLINIK SMF RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD Dr. MOEWARDI

SURAKARTA

2013

BAB I

PENDAHULUAN

Sturge-Weber Syndrome (SWS), disebut juga dengan encephalotrigeminal

angiomatosis, adalah suatu kelainan neurokutaneus dengan angioma yang

melibatkan leptomeninges (leptomeningeal angiomas [LA]) dan kulit pada wajah,

terutama pada daerah distribusi persarafan ophthalmikus (V1) dan maksilaris (V2)

dari nervus trigeminus. Angioma kutaneous disebut dengan port-wine stain

(PWS).1

Di otak, LA yang ditunjukkan dengan neuroimaging struktural dapat

terjadi unilateral atau bilateral dimana angioma unilateral lebih sering terjadi.

Neuroimaging fungsional dapat menunjukkan suatu keterlibatan area yang lebih

luas daripada neuroimaging struktural. Ini disebut dengan suatu ketidaksamaan

struktural versus fungsional.

Manifestasi neurologisnya dapat bervariasi, tergantung pada lokasi LA,

yang paling sering terletak pada regio parietal dan occipital, dan efek sekunder

dari angioma. Hal ini termasuk kejang, yang mungkin sulit ditangani; defisit fokal

seperti, hemiparesis dan hemianopsia, keduanya dapat transient, disebut

"strokelike episodes"; sakit kepala; dan gangguan perkembangan, termasuk

perkembangan terlambat, gangguan belajar, dan retardasi mental. Gangguan

perkembangan lebih sering jika angioma terjadi bilateral. Pengendalian kejang

diduga memperbaiki keadaan neurologis, dan pembedahan epilepsi mungkin

menguntungkan pada kejang yang refrakter.2

Komplikasi primer melibatkan mata ipsilateral adalah buphthalmos dan

glaukoma, dengan pengobatan ditujukan pada pengendalian tekanan intraokuler

(TIO) dan pencegahan kehilangan pengelihatan yang progresif dan kebutaan.

Masalah kosmetik juga penting, dan terapi laser tersedia untuk PWS. Angioma

ekstrakranial dan pertumbuhan berlebihan jaringan lunak juga dapat terjadi.

Malformasi SSP tertentu juga telah dikaitkan dengan sindroma ini.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Sturge-Weber syndrome (SWS) adalah suatu sindrom neurokutaneus yang

ditandai dengan angioma pada muka atau kulit wajah (port wain stain) yang

secara tipikal (khas) terdapat pada muka bagian atas dan sebagian kulit kepala

yang mengikuti perjalanan nervus trigeminus (yaitu nervus ophtalmikus dan

nervus maksilaris), kelainan vascular (pembuluh darah), kalsifikasi (pengapuran)

intracranial ipsilateral, kejang, hemianopsia, galukoma dan hemiparesis

kontralateral. 1

Nama lain sindrom Sturge Weber antara lain:

1. Encephalofacialangiomatosis

2. Ensefalofasialangiomatosis

3. Encephalotrigeminal angiomatosis

B. ETIOLOGI

Penyebab SWS masih belum jelas, walaupun Huq et al melaporkan

beberapa bukti perubahan gen somatic pada 4 pasien SWS. Dua diantaranya

dilakukan biopsy kulit dari port wine stains dan dua lainnya didapatkan LA dari

hemisferektomi. Inversi kromosom lengan 4q dan trisomy 10 terlihat pada satu

pasien. 3

Malformasi pembuluh darah kortikal pada SWS telah dilaporkan

diinervasi hanya oleh serabut saraf simpatis noradrenergic, 4 dan peningkatan

ekspresi endothelin-1 juga dapat dilihat pada malformasi pembuluh darah

intracranial. Temuan ini mungkin dapat mengarahkan pada peningkatan

vasokonstriksi dari pembuluh darah abnormal, dimana endothelin-1 merupakan

peptide yang berhubungan dengan vasokonstriksi.

Fibronectin adalah molekul yang penting untuk meregulasi angiogenesis,

mengatur sawar darah otak, dan fungsi serta struktur pembuluh darah, seperti saat

jaringan otak merespon terhadap kejang. Comi et al melaporkan bahwa pada

pasien dengan SWS, penurunan ekspresi fibronectin tampak pada pembuluh darah

parenkim. Diameter pembuluh darah leptomeningeal menurun, sedangkan

densitas pembuluh darah meningkat pada SWS.5

Dari keseluruhan diatas dapat diambil kesimpulan, pada SWS, mutasi

somatic muncul karena gangguan dari regulasi struktur dan fungsi pembuluh

darah, inervasi pembuluh darah dan ekspresi matrix ekstraseluler dan molekul

vasoaktif.6

Glaukoma pada SWS diproduksi oleh obstruksi mekanis dari sudut mata,

meningkatan tekanan vena episklera, atau hipersekresi cairan keduanya baik

hemangioma koroidal maupun badan siliar.

C. PATOFISIOLOGI

SWS disebabkan oleh residu pembuluh darah embrional dan efek

sekundernya pada jaringan otak disekitarnya. Suatu pleksus vakuler terjadi di

sekitar bagian sefalika dari tuba neuralis, dibawah ektoderm yang akan menjadi

kulit facial. Normalnya, pleksus vaskuler ini terbentuk pada minggu keenam dan

mengalami regresi di sekitar minggu kesembilan gestasional. Kegagalan regresi

normal ini terjadi pada jaringan vaskuler residual, yang membentuk angioma pada

leptomeninges, wajah, dan mata ipsilateral.7

Dengan adanya pertumbuhan pada anak, sisi otak yang terkena akan

menjadi atropi serta terjadi penumpukan kalsium pada pembuluh darah otak yang

mengalami kelainan. Hal ini tampak pada pemeriksaan foto radiasi kepala dan CT

scan.8,9 Mekanisme terjadinya penumpukan kalsium pada korteks belum diketahui

secara pasti, namun fenomena ini diduga berhubungan dengan peningkatan

permeabilitas kapiler akibat hipoksia jaringan korteks di bawah angiomatosis.9

Disfungsineurologis berupa hypoxia, ischemia, oklusi vena, thrombosis,

infark, ataufenomena vasomotor dapat terjadi akibat efek sekunder dari jaringan

otak disekitar angiomatosis.8,10 Suatu "fenomena pencurian vascular" dapat terjadi

di sekitar angioma, menyebabkan ischemia kortikal. Oleh karenanya, kejang

berulang, status epilepticus, kejang yang sulit ditangani, dan kejadian vaskuler

berulang dapat memperburuk keadaan ini, dengan suatu peningkatan pada

ischemia kortikal, menyebabkan kalsifikasi progressif, gliosis, dan atropi, yang

akan meningkatkan kemungkinan terjadinya kejang dan pemburukan neurologis.7

Angimatosis pada wajah yang berupa bercak merah anggur yang dikenal

dengan port wine stain (PWS) merupakan suatu pelebaran progresif system

pembuluh darah kapilar yang abnormal. Kelainan ini terutama terdapat pada

permukaan dermis dengan jarak 0,5 mm dari dermis,tetapi pada beberapa pasien

dapat meluas keseluruh dermis. Lesi ini terjadi karena hilangnya sel-sel nervus

setempat, sehingga menyebabkan berkurangnya inervasi terhadap pembuluh

darah. Inervasi pembuluh darah yang menurun mengakibatkan hilangnya regulasi

aliran darah dermis dan terjadinya pelebaran pembuluh darah.8,11 Gambaran

patologi kulit berupa dull red patches yang iregular yang terdistribusi pada satu

atau lebih divisi nervus trigeminus, sedangkan di otak ditemukan kalsifikasi.10,12

D. MANIFESTASI KLINIS

Nevus Facial, PWS

o Adalah lesi makula kongenital yang dapat progresif; mungkin terdapat

warna pink pucat pada awalnya dan kemudian menjadi lesi noduler merah

gelap atau keunguan. Hal ini dapat terbatas pada kulit, berkaitan dengan

lesi pada pembuluh darah choroid pada mata atau pembuluh darah

leptomeningeal di otak, atau bahkan terletak pada bagian tubuh yang lain.

Suatu PWS mungkin sulit untuk dilihat pada pasien dengan pigmentasi

kulit gelap.

o Tidak semua orang dengan PWS terkena SWS; insidensi keseluruhan dari

SWS telah dilaporkan sebesar 8-33% pada mereka yang dengan PWS.

Kejang, kejang refrakter

o Insidensi epilepsy pada pasien dengan SWS adalah 75-90%; kejangnya

dapat sulit ditangani. Kejang terjadi akibat iritabilitas korteks yang

disebabkan oleh angioma serebral, melalui mekanisme hipoksia, ischemia,

dan gliosis.

o Karena lesi yang bertanggung jawab untuk epilepsi pada SWS adalah

fokal, mayoritas kejangnya merupakan kejang fokal.

o Kejang yang lama menyebabkan cedera neurologis sekunder karena

gangguan metabolik seperti hipoksemia, hipoglikemi, hipotensi, ischemia,

dan hipertermia.

o Pada sistem vaskuler yang sudah terkompromikan, seperti pencurian

vaskuler dari angioma, kejang lebih mungkin menyebabkan cedera,

bahkan bila hanya sebentar. Episodes status epilepticus, oleh karenanya

sangat berbahaya pada SWS.

Hemiparesis: insidensinya sekitar 33%, bervariasi dari 25-56%; terjadi

sebagai akibat sekunder dari iskemia dengan oklusi dan thrombosis vena.

umumnya, kelemahan transient dapat terjadi dengankejang dan dapat

meningkat dengan kejang rekuren. Hemiplegia Transient dapat disertai

dengan suatu sakit kepala migraine, menunjukkan suatu mekanisme

vaskuler.

Stroke like episode

o Episode transient merujuk kepada episode strokelike (seperti stroke). Hal

ini terjadi pada 14 dari 20 yang dilaporkan oleh Maria dkk. Garcia dkk

melaporkan episode trombosis rekuren. Stroke juga dapat terjadi. Insidensi

defisit neurologis lebih tinggi pada dewasa.

Hemianopsia

o Mekanismenya seperti pada hemiparesis dan tergantung pada lokasi lesi.

Uram dan Zullabigo melaporkan hemianopsia pada 11 dari 25 (44%)

pasien.

Perkembangan tertinggal dan retardasi mental.

o Berkaitan dengan tingkat keterlibatan neurologis, terjadi pada 50-60%

pasien; lebih cenderung terjadi pada pasien dengan keterlibatan bilateral.

Kejang

o Berkaitan dengan insidensi yang lebih tinggi dari retardasi mental, dan

regresi juga berkaitan dengan frekuensi dan keparahan dari kejang.

Sakit kepala

o Terjadi sebagai akibat seunder dari penyakit vaskuler, memberikan gejala

suatu sakit kepala migraine, yang dianggap "migraine simtomatis."

Glaukoma

o Biasanya terjadi pada SWS hanya jika PWS melibatkan kelopak mata.

Insidensinya bervariasi dari 30-71%. Glaukoma dapat terjadi saat lahir

namun dapat terjadi pada setia usia, bahkan pada dewasa.

o Pengobatannya termasuk pemeriksaan teratur, melihat kerusakan saraf

optik (dengan pengukuran TIO dan lapang pandang) dan siameter kornea

dan perubahan refraksi pada anak-anak.

o Glaukoma biasanya terjadi hanya pada PWS facial ipsilateral, meskipun

dapat terjadi bilateral jika keterlibatan facial bilateral. Glaukoma

kontralateral dapat terjadi, meskipun jarang. Glaukoma juga dapat terjadi

tanpa keterlibatan neurologis (Type II, Roach Scale).

o Glaukoma pada SWS disebabkan oleh obstruksi mekanis sudut mata,

peningkatan kenanan vena episklera, atau hipersekresi cairan baik oleh

hemangioma choroidal atau badan silier. Kelainan sudut bilik mata depan

terlihat secara konsisten pada kasus glaukoma infantil dengan SWS,

sedangkan peningkatan tekanan vena episclera mungkin memiliki peranan

kunci pada kasus glaukoma onset terlambat pada SWS. Penurunan

pengelihatan dan kebutaan terjadi akibat glaukoma yang tidak diobati,

dengan peningkatan TIO yang menyebabkan kerusakan saraf optik. TIO

yang normal adalah 10-22 mm Hg.

Buphthalmos (hydrophthalmia)

o Terjadi akibat mekanisme yang sama dengan glaukoma.

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Protein LCS dapat meningkat, kemungkinan sebagai akibat sekunder dari

perdarahan mikro. Perlu diketahui bahwa perdarahan intrakranial yang besar

jarang terjadi pada SWS.

Pencitraan

1. Foto polos kepala dapat menunkjukkan kalsifikasi klasik "lintasan

trem," atau "jalur trem" atau "jalur trolley," yang dianggap

patognomonik untuk SWS; namun demikian, hal ini biasanya

terjadi pada keadaan lanjut dan tidak ditemukan pada awalnya.

2. Angiografi: tidak menunjukkan angioma namun menunjukkan

kurangnya vena kortikal superfisial, gangguan pengisian pada

sinus dural, dan vena abnormal berliku-liku.

3. CT scan: CT scan dapat menunjukkan kalsifikasi pada bayi dan

bahkan neonatus; temuan lain termasuk atrofi otak, pembesaran

pleksus koroid ipsilateral, muara vena abnormal, dan rusaknya

blood-brain barrier dengan kejang.

4. MRI: meskipun MRI tidak menunjukkan kalsifikasi, kontras

gadolinium dapat menunjukkan pial angioma; oleh karenanya,

MRI dapat memungkinkan diagnosis awal pada SWS, bahkan

pada neonatus dengan facial PWS. Pada MRI juga dapat

ditemukan myelinisasi disekitar LA, pleksus koroidalis yang besar

yang ukurannya berkaitan dengan perluasan LA, dan sumbatan

sinovenous progresif pada MR venography.

5. SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)

Pemeriksaan SPECT dini bertujuan untuk mendeteksi aliran darah

serebral asimetris yang memperlihatkan hipometabolisme dan

hipoperfusi pada otak yang mengalami malformasi.

EEG: EEG dilakukan bila kejang; akan tampak penurunan amplitudo dan

frekuensi aktivitas elektrografi pada hemisfer yang terkena.

F. DIAGNOSIS

Diagnosis SWS ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis yang ditemukan

pada organ nervus, kulit dan mata, serta ditunjang oleh pemeriksaan radiologi,

EEG dan laboratorium. Del Monte membagi SWS menjadi klasifikasi sebagai

berikut:9

· Complete trisymptomatic SWS : jika bermanifestasi lengkap pada tiga organ

saraf, mata, dan kulit.

· Incomplete bisymptomatic SWS : terdiri dari okulokutaneus yang meliputi mata

dan kulit dan neurokutaneus yang meliputi

nervus dan kulit

· Incomplete monosimptomatic SWS : apabila mengenai neural atau kutaneus

G. DIAGNOSIS BANDING

Beberapa kelainan neurukutaneus yang mempunyai manifestasi klinis menyerupai

SWS di antaranya,

1. Klipel Trenaunay Weber Syndrome

Kelainan ini ditandai dengan ditemukannya PWS disertai hipertropi

ekstremitas unilateral sejak lahir, dengan lokasi pada wajah, kulit kepala, dada,

perut bahkan sampai ekstremitas, selain itu juga sering diikuti dengan kelainan

pada mata, tulang, ginjal, kelenjar adrenal, dan hepar. Gambaran PWS dapat

ditemukan pada lebih dari 1 lokasi.9,13,14

2. Neurofibromatosis

Neurofibromatosis merupakan kelainan pada kulit, susunan saraf pusat dan

susunan saraf perifer, tulang, endokrin, gastrointestinal, serta pembuluh darah.

Manifestasi klinis pada kulit berupa bercak kopi susu yang berwarna coklat

terang (café au lait) yang disertai tumor kutan multipel yang bertangkai.

Bercak muncul pada anak usia muda dan bertambah banyak sesuai dengan

bertambahnya usia, dengan lokasi pada wajah, leher, badan dan ekstremitas.14,15

Manifestasi lain yang menyertainya adalah axillary freckling, lischnodul,

gliomapadaoptik, retardasi mental, perawakan pendek dan sering disertai

dengan pubertas prekok, sertahipertensi. 13,15

3. Tuberous sclerosis

Tuberos sclerosis merupakan kelainan degenerative neuroektodermal yang

ditandai oleh trias epilepsi, retardasi mental, dan adenoma sebaseum. Kejang

merupakan gejala awal yang dapat muncul setiap saat setelah lahir. Kelainan

ini merupakan salah satu penyebab utama retardasi mental dan epilepsy berat

yang resisten terhadap obat. Adenoma sebaseum merupakan lesi angiofibroma

dengan bentuk seperti kupu-kupu berwarna merah muda. Lesi ini jarang

muncul saat lahir, biasanya berkembang antara umur 1-4 tahun dengan lokasi

di hidung, pipi, dandagu.10,13,14,15

H. PENATALAKSANAANPenatalaksanaan Sturge-Weber Syndrome termasuk antikonvulsan untuk

pengendalian kejang, terapi simtomatis dan profilaksis untuk sakit kepala,

pengobatan glaukoma untuk mengurangi tekanan intra ocular (TIO), dan terapi

laser untuk port-wine stain (PWS).

Terapi pembedahan dilakukan pada pasien dengan kejang berulang atau

refrakter, glaucoma, dan problem lain yang spesifik yang diakibatkan oleh SWS,

misalnya skoliosis. Pengobatan glaucoma biasanya tidak berhasil, sehingga

pilihan pembedahan masih diharapkan memberi hasil yang optimal terhadap

pasien dengan SWS.17

1. Kejang

Karena kejang biasanya fokal, antikonvulsan yang tepat untuk kejang

fokal adalah preparat: Carbamazepine (Tegretol), Phenytoin (Dilantin),

Asam Valproic (Depakote, Depakene, Depacon), Gabapentin (Neurontin),

Lamotrigine (Lamictal).7

2. Glaukoma

Tujuan pengobatan glaukoma adalah pengendalian TIO untuk mencegah

kerusakan saraf optik. Preparat terapi yang dipilih adalah untuk

pengurangan produksi atau memperlancar aliran aqueous humor.

o Golongan tetes mata beta-antagonis: mengurngi produksi humor

aqueous

o Golongan tetes mata adrenergic dan miotic: mengurangi TIO

dengan memperlancar drainase aqueous humor

o Golongan obat carbonic anhydrase inhibitor: menurunkan TIO

dengan mengurangi produksi aqueous humor.

Walaupun terapi medikasi glaukoma biasanya tidak berhasil, namun terapi

ini berguna untuk mengawali terapi pembedahan. Hal ini disebabkan oleh

adanya pengurangan TIO yang signifikan sehingga berperan terhadap

kejernihan kornea. Sebaiknya terapi ini diikuti terapi pembedahan.7

3. Nyeri kepala

Nyeri kepala rekuren dapat diobati dengan pengobatan simptomatis dan

profilaksis. Untuk simptomatis dapat dipilih golongan acetaminophen dan

ibuprofen. Sedangkan untuk profilaksis dapat diberikan preventif berupa

gabapentin, valproat, dan amitriptilin.18

4. Stroke-like events

Aspirin telah digunakan untuk sakit kepala dan untuk mencegah penyakit

vaskular, meskipun biasanya digunakan pada pasien yang memiliki

pemburukan neurologis atau kejadian vaskular berulang. Penggunaan

aspirin harus sangat hati-hati pada anak-anak, karena risiko terjadinya

Reye syndrome dapat ditemukan. Sehingga baik risiko maupun

keuntungan terapi harus diperhatikan dengan baik. Thomas-Sohl, Vaslow,

dan Maria (2004) merekomendasikan aspirin dosis 3-5 mg/kg/hari untuk

stroke-like events, dan juga merekomendasikan imunisasi varicella dan

influenza tahunan, karena adanya hubungan antara infeksi varicella dan

influenza pada Reye syndrome.

5. Port wine stain (PWS)

PWS ini perlu dievaluasi pada minggu pertama kehidupan dan dibedakan

dengan hemangioma. Terapi yang digunakan adalah dengan terapi laser.

Dye laser photocoagulation dapat sangat berguna untuk mengatasi

kecacatan akibat dilatasi vascular. Terapi harus dimulai sesegera mungkin,

karena memerlukan berkali-kali tindakan. Pengobatan segera juga dapat

mengurangi jumlah tindakan yang diperlukan.19

I. PROGNOSIS

Banyak temuan kasus Sturge-Weber Syndrome (SWS) yang tidak

mengancam nyawa. Kualitas hidup pasien tergantung bagaimana gejala-gejala

yang muncul (misalnya kejang) dapat dicegah dan diatasi.16

Faktor-faktor yang menentukan outcome yang buruk terhadap pasien SWS

adalah sebagai berikut:7

Onset kejang yang awal

Leptomeningeal angioma yang luas

Defisit motorik yang relaps ataupun permanen

Sakit kepala atau trauma ringan yang dihubungkan dengan serangan

defisit motorik

Adanya kerusakan neurologis progresif

Kejang fokal yang diikuti kejang general

Kenaikan frekuensi kejang dan durasi

Peningkatan atrofi fokal maupun difuse

Atrofi progresif atau kalsifikasi

Hemiparesis

Deteriorasi fungsi kognitif

Pasien diharuskan mengunjungi dokter ahli mata sekurang-kurangnya satu

tahun sekali untuk diberikan penanganan mengenai glukoma yang dideritanya.

Dan untuk menangani kejang serta gangguan neurologis yang lain, pasien dapat

ditangani oleh ahli penyakit saraf.16

DAFTAR PUSTAKA

1. Baselga E. Sturge-Weber syndrome. Semin Cutan Med Surg. Jun

2004;23(2):87-98. [Medline].

2. Roach ES, Bodensteiner JB. Neurologic manifestations of Sturge-Weber

Syndrome. In: Sturge-Weber Syndrome. Mt Freedom, New Jersey: Sturge

Weber Foundation; 1999:27-38.

3. Huq AH, Chugani DC, Hukku B. Evidence of somatic mosaicism in

Sturge-Weber syndrome. Neurology. Sep 10 2002;59(5):780-2. [Medline].

4. Parsa CF. Sturge-weber syndrome: a unified pathophysiologic mechanism.

Curr Treat Options Neurol. Jan 2008;10(1):47-54. [Medline].

5. Cunhae S M, Barroso CP, Caldas MC. Innervation pattern of malformative

cortical vessels in Sturge-Weber disease: an histochemical,

immunohistochemical, and ultrastructural study. Neurosurgery. Oct

1997;41(4):872-6; discussion 876-7. [Medline].

6. Comi AM, Weisz CJ, Highet BH. Sturge-Weber syndrome: altered blood

vessel fibronectin expression and morphology. J Child Neurol. Jul

2005;20(7):572-7. [Medline].

7. Masanori Takeoka, James J Riviello, Sturge-

WeberSyndrome,http://www.emedicine.com/neuro/TOPIC356.HTM (8

Juli 2013)

8. Del Monte MA. Sturge Weber syndrome.eMed J: 2001

9. Portiilla P, Husson B, Lasjaunias P, Landrieu P. SturgeWeber disease with

repercussion on the prenatal developmentof the serebral hemisphere. Am J

Neuroradiol2002; 23:490-2.

10. Enjolras. Sturge Weber syndrome Dalam: Behrman RE,Kliegman RM,

Jenson HB, penyunting. Nelson Textbookof Pediatrics. Edisi ke-16.

Philadelphia: WBSaunders, 2000. h. 1838.

11. Behrman RE, Klliegman RM, Jenson HB.

Neurocutaneoussyndromes.Dalam: Behrman RE, Kliegman RM,Jenson

HB, penyunting. Nelson textbook of pediatrics.Edisi ke-16. Philadelphia:

WB Saunders, 2000. h.1838.Oakes W. Sturge Weber syndrome. eMed J

2001;10:123-9.

12. Chapieski L. Psychology functioning in children andadolescent with

Sturge Weber syndrome. J Child Neurol2000; 15:660-5.

13. Sturge Weber Disease. Pediatric Encyclopedia. HealthCentral.

Diperolehdari; http://www. h ealthcentral . com/peds/top/001426.cfm .(8 Juli

2013)

14. Arzimanogiou AA, Andermann F, Aicardi J. SturgeWeber Syndrome.

Indication and result of surgery in20 patients. Neurology 2000;55-8

15. Kerrison JB. Neuro-opthalmology of the phacomatoses.

CurrOpinOphthalmol 2000; 11:413-20.

16. Haslam RHA. 2007. Neurocutaneous syndromes. Dalam Kliegman RM,

Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.

Edisi 18th. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier. Hal: 596.

17. Kossoff EH, Balasta M, Hatfield LM, Lehmann CU, Comi AM. 2007. Self

reported treatment patterns in patiens with Sturge-Weber Syndrome and

migraines. J Child Neurol. 2007;22(6):720-6.

18. Patrianakos TD, Nagao K, Walton DS. 2008. Surgical management of

glaucoma with the sturge weber syndrome. Int Ophthalmol Clin. Spring

2008;48(2):63-78.

19. Sharan S, Swamy B, Taranath DA, et. al. 2009. Port-wine vascular

malformations and glaucoma risk ini Sturge-Weber syndrome. J AAPOS.

2009;13(4):374-8