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Letícia Suzue Oya Kabashima

Renata Cristine Franco

Universidade Federal do AmazonasFaculdade de Medicina

Departamento de Clínica CirúrgicaDisciplina de Neurologia e Neurocirurgia

Síndrome Extrapiramidal

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Sistema Extrapiramidal

Tronco cerebral (tratos extrapiramidais) Tálamo Cerebelo Núcleos da base

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Tratos Extrapiramidais

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Tratos Extrapiramidais

Via descendente lateral:• Trato rubroespinhal

Vias descendentes mediais:• Trato reticuloespinhal

• Trato vestibuloespinhal

• Trato olivoespinhal

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Tratos Extrapiramidais

Trato rubroespinhal:

• Núcleo rubro (mesencéfalo) funículo lateral ME;

• MM. distais dos membros (movimentos finos dos dedos);

• Recebe fibras aferentes do córtex motor e do cerebelo.

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Tratos Extrapiramidais

Trato reticuloespinhal:

• Trama reticular (ponte ou bulbo) ME;

• Sistema reticulo espinal bulbar: núcleos se originam no bulbo, função inibitória sobre a musculatura axial;

• Sistema reticulo espinal pontino: núcleos se originam na ponte, função excitatória sobre a musculatura axial;

• Responsável pela postura básica necessária a execução de movimentos delicados.

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Tratos Extrapiramidais

Trato vestibuloespinhal:

• Origem nos núcleos vestibulares (ponte e bulbo);

• Recebem aferências do sistema vestibular e do cerebelo;

• Trabalham em conjunto com os núcleos reticulares pontinos na excitação dos músculos axiais;

• Controlam seletivamente os sinais excitatórios para os diferentes músculos axiais, com a finalidade de manter o equilíbrio em resposta aos sinais do aparelho vestibular. 

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Tratos Extrapiramidais

Trato olivoespinhal:

• Auxilia no controle do tônus corporal.

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Tálamo

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Tálamo

Comprimento de cerca de 3cm; 80% do diencéfalo; Duas massas ovuladas pareadas de

substância cinzenta, organizada em núcleos, com tratos de substância branca em seu interior;

Conexão de substância cinzenta, chamada massa intermédia (aderência intertalâmica), une as partes direita e esquerda.

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Tálamo

Integração entre sistema extrapiramidal e córtex motor;

5 grupos de núcleos:• Anterior

• Posterior

• Lateral

• Mediano

• Medial

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Tálamo

Grupo Anterior:• Integra circuito de Papez

• Comportamento emocional

Grupo Posterior:• Pulvinar e corpos geniculados medial e lateral

• Vias auditivas e ópticas

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www.auladeanatomia.com/neurologia/nucleos.jpg

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Tálamo

Grupo Lateral:• Aferências motoras provenientes dos

gânglios da base e cerebelo;

• Subdividido em dorsal e ventral;

• Subgrupo ventral sistema motor extrapiramidal• Núcleo ventral anterior

• Núcleo ventral lateral

• Núcleo ventral póstero-lateral

• Núcleo ventral póstero-medial

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Tálamo

Subgrupo ventral:• Núcleo ventral anterior

• Motricidade somática

• Fibras do globo pálido

• Núcleo ventral lateral

• Fibras do globo pálido e cerebelo

• Núcleo ventral póstero-lateral

• Fibras dos lemniscos medial e espinhal

• Núcleo ventral póstero-medial

• Fibras do lemnisco trigeminal

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Tálamo

Grupo Mediano:• Conexões com hipotálamo

Grupo Medial:• Ativador do córtex cerebral

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Cerebelo

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Cerebelo

Cronometragem das atividades motoras;

Controle da intensidade da carga muscular;

Interação entre grupos agonistas e antagonistas, para a execução dos movimentos;

Seqüencia, monitora, refina, faz ajustes das atividades motoras e termina os movimentos.

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Cerebelo

Núcleos:• Núcleo denteado:

• maior dos núcleos centrais do cerebelo;

• impulsos para o tálamo do lado oposto áreas motoras do córtex cerebral via dento-tálamo-cortical (origem trato córtico-espinhal);

• age sobre a musculatura distal no planejamento dos movimentos delicados.

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Cerebelo

Núcleos:

• Núcleo fastigial:• saem as fibras fastígio-vestibulares e

fastígio-reticulares que integram o tracto fastígiobulbar,

• influencia na atividade motora dos neurônios do grupo medial da coluna anterior;

• controla musculatura axial e proximal dos membros (equilíbrio e postura);

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Cerebelo

Núcleos:

• Núcleo interpósito:• saem fibras para o núcleo rubro (via

interpósito-rubro-espinhal do tracto rubro-espinhal) e para o tálamo do lado oposto (via interpósito-tálamo-cortical do tracto córtico-espinhal).

• controla movimentos delicados dos músculos distais dos membros (correção).

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Núcleos da Base

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Núcleos da Base

Substância nigra Núcleo subtalâmico Núcleo lenticular interno = Globo pálido Núcleo lenticular externo = Putâmen Núcleo caudado

Estriado

Interno Externo

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Núcleos da Base

Núcleo caudado: • controla movimentos intencionais grosseiros do

corpo (nível sub-consciente e consciente);

• auxilia no controle global dos movimentos do corpo;

Putâmen: • funciona em conjunto com o núcleo caudado no

controle de movimentos intensionais grosseiros. Ambos os núcleos funcionam em associação com o córtex motor, para controlar diversos padrões de movimento.

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Núcleos da Base

Globo pálido: • Controla a posição das principais partes do corpo,

quando uma pessoa inicia um movimento complexo;

Núcleo subtalâmico: • controlam os movimentos da marcha e talvez outros

tipos de motilidade grosseira do corpo;

• Hemibalismo;

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Núcleos da Base

Substância nigra:• substância negra pars compacta (SNc)

• substância negra pars reticulata (SNr)

• substância negra pars lateralis (SNl)

• porção heterogênea do mesencéfalo responsável pela produção de dopamina no cérebro;

• papel importante na recompensa e vício;

• Doença de Parkinson.

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Fonte: www.notapositiva.com/trab_estudantes/trab_est...

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Fonte: www.apuntesdeanatomia.org/neuro/img/ngris.gif

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Neurotransmissores

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Estrutura Neurotransmissor

Descrição Distúrbios

Corpo estriado GABA Neurônios médios, as células principais, são inibitórios.

Doença de Huntington

Substância negra

Dopamina A pars compacta da Substância Negra (SNc) primariamente atinge o striatum com seu neurotransmissor.

Doença de Parkinson

Globo pálido GABA O globo pálido contém um segmento interno e um segmento externo. O segmento interno projeta para o tálamo, ao passo que o segmento externo projeta para o núcleo subtalâmico.

Síndrome de Tourette

Núcleo subtalâmico

Glutamato Os neurônios do núcleo subtalâmico excitam neurônios do globo pálido

interno.

Hemibalismo

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CÓRTEX CEREBRAL

ESTRIADO

GLOBO PÁLIDO INTERNO

N. SUBTALÂMICO GLOBO PÁLIDO EXTERNO

TÁLAMO VENTRO-LATERAL

++

+

--

-

-

+

(glut) (glut)

(glut)

(gaba)

(gaba)

(gaba)

(gaba)

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Semiologia

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Semiologia extrapiramidalSíndrome/Sintomas Neurônio Motor Superior Neurônio Motor Inferior

Em comum Fraqueza Fraqueza

Tônus Aumentado Diminuído/normal

Reflexos Hiperativos Hipoativos/abolidos

Trofismo muscular Pouca atrofia/tardia Atrofia leve a grave

Fasciculação Ausente Presente

Distribuição da fraqueza

Em grupo, distal Focal ou generalizada

Reflexo cutâneo-abdominal

Ausente Ausente ou presente

Reflexo cutâneo-plantar Em extensão (Babinski) Em flexão ou abolido

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Síndromes do sistema extrapiramidal

1. Síndrome Parkinsoniana

2. Atetose

3. Coréia

4. Hemibalismo

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1. Síndrome Parkinsoniana (substância negra)

Acinesia Hipertonia Parkinsoniana Tremor Parkinsoniana

Etiologia: idiopática Fisiopatologia: Atividade dopaminérgica

diminuída, colinérgica aumentada, e serotonina diminuída

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Acinesia

Na face: aspecto imóvel do rosto, redução da mímica, raridade do piscar, e nos membros

Nos membros: perda do balanceamento dos braços durante a marcha, desaparecimento dos movimentos espontâneos, da gesticulação expressiva.

Redução considerável da motilidade, independente de qualquer paralisia.

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Movimentos voluntários são pertubados: retardo na iniciação, desenvolvimento lentificado, impossibilidade de executar movimentos rápidos

Acinesia

CINESIAS PARADOXAIS: Acinesia pode ceder subitamente por ocasião de uma emoção

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Hipertonia Parkinsoniana

Oferece uma resistência invariável ao deslocamento passivo, fixando a nova posição da articulação Sinal da roda denteada

Músculos flexores predominam

Exacerbação dos reflexos posturais

Move-se como se fosse em bloco

HIPERTONIA PLÁSTICA

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Distribuição da hipertonia segue fórmula geral atitude do doente

1. Ligeira flexão dos joelhos2. Semiflexão dos membros

superiores3. Tendência a flexão

generalizada da raque e especialmente da cabeça

Hipertonia Parkinsoniana

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Tremor Parkinsoniano

Desaparece durante o sono

Exaceba com emoções e movimentos voluntários exercidos à distância

Alterações na marcha, na fala e na escrita

Tremor de repouso, regular e rápido

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Bradicinesia

Distúrbio mais incapacitante

Fácies tipo máscara, parado, fixo, sorriso impossível, desaparecem movimentos automáticos

Lentidão para a movimentação

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2. Atetose

Extremidades e face

Pertuba as atividades e cessa durante o sono

Exacerbada com fadiga e emoções

Oscilação lenta, entre atitude extremas de hiperextensão e de flexão compondo um

aspecto de reptação

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Motilidade voluntária diminuída e retardada

Influência da estimulação cutânea sobre a atetose na mão• Estimulação da face palmar Resposta tônica

em flexão

• Estimulação da face dorsal Extensão da mão com abdução dos dedos

2. Atetose

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3. Coréia

Mímica facial, elevação de ombros, flexão ou extensão de um ou vários dedos

Queda (falha súbita de MMII)

Fonação e deglutição podem estar alteradas

Movimento involuntário, súbito, explosivo, anárquico e imprevisível

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Exacerbado pela emoção, atenção e atividade motora a distância

Atenuado com o isolamento Desaparece durante o sono

Hipotonia, pertubação do movimento voluntário, fadiga

Alteração no neurotransmissor GABA e acetilcolina

3. Coréia (estriado e núcleo caudado)

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3. Coréia

Dois tipos básicos:1. Coréia de Sydenham – coréia reumática, pós

estreptocócica2. Coréia de Hutington – heredodegenerativa

• Demência

• Distúrbio Psiquiátrico

• Marcha bizarra

• Sintomas 30-60 anos

• Expansão da repetição do trinucleotídeo CAG no braço curto cromossomo 4

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4. Hemibalismo

Tendência à flexão e à rotação sobre seu próprio eixo

Etiologia: Geralmente vascular – no núcleo subtalâmico contralateral

Movimentos extremamente súbitos, de grande amplitude, predominando na raiz dos membros e

notadamente no membro superior

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Forma atenuada• Posição ereta

• Posição sentada num plano instável

• Movimentos anormais aparecem subitamente

Forma grave• Mortes podem ocorrer por esgotamento

• Síndrome de hemicoréia

4. Hemibalismo (corpo subtalâmico de Luys)

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5. Distonias

Exacerbação espasmos repetitivos quase clônicos

Não ocorre durante o sono

Na vigília: modo subtrante, ocasiao de movimentos voluntários ou manutenção de uma atitude

Contrações musculares involuntárias sustentadas, que impõem a um segmento do membro ou a uma parte

do corpo movimentos ou atitudes de contorsão

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Distonias focais:• Cãibra do escritor • Blefaroespasmo• Distonia espasmódica• Distonia oromandibular• Distonia cervical

Distonias generalizadas:• Após icterícia neonatal – kernicterius• Após PC atetóide• Distonia muscular deformante

5. Distonias

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6. Tiques Movimentos estereotipados

Movimentos voluntários realizados para satisfazer uma urgência interna

Podem ser temporariamente suprimidos

Podem ocorrer isolados: tique motor simples

Podem ocorrer associados a tiques vocais, emissão de obscenidades(Síndrome de Gilles de La Tourette)

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Referências bibliográficas ANDRÉ C. O guia prático da neurologia. 1ed, 1999. CABIER J. MASSON M. DEHEN H. Manual de neurologia.

1ed, 1999. MACHADO A.B.M. Neuroanatomia funcional. 2ed, 1993. MUTARELLI E. G. COELHO F. F. HADDAD M. S.

Propedêutica neurológica: do sintoma ao diagnóstico. 1ed, 2000.

NITRINI R. BACHESCHI L.A. A neurologia que todo médico deve saber. 2ed, 2005.

PORTO C.C. Exame clínico – bases para prática médica. 5ed, 2004.

ROWLAND L.P. Merrit Tratado de neurologia. 7ed, 1986. TOLOSA A.P.M. Propedêutica neurológica. 2ed, 1975.

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OBRIGADA!