Subgrupo 2Subgrupo 2

Caso Clínico 10Caso Clínico 10

Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda

Polineuropatía Inflamatoria Aguda

Polineuritis Idiopática Aguda

Polineuritis Infecciosa

Síndrome de Guillain-Barré-Landry

Es un trastorno neurológico

El sistema inmunológico ataca a una parte del S.N.P, como vainas de

mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones.

Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.

· Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año.

· Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas

antes de los síntomas.

· Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o

Enfermedad de Hodgkin.

AGENTES INFECCIOSOS CON

LOS QUE SE RELACIONA:

· Campilobacter yeyuni 26-41 %

· Citomegalovirus 10-22 %· Virus de la varicela zoster · HIV· Micoplasma pneumoniae 10 %

· Epstein-Barr 

CUADRO CLINICO Parestesia de pies y manos

seguida de debilidad muscular

Dolor moderado a severo (80% de los casos)

Reflejo osteotendinoso reducido y lento

Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)

Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención

urinaria en 65% de los casos

El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

SÍNTOMAS DE EMERGENCIA

· Dificultad para deglutir· Babeo· Dificultad respiratoria· Ausencia temporal de la respiración· Incapacidad para respirar profundamente· Desmayos

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO, de Asbury y Cornblath

I. Criterios requeridos para el diagnóstico

a) Debilidad progresiva en más de un miembro.

El grado de afectación es muy variable, desde mínima

debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis

facial y oftalmoplejia.

b) Arreflexia osteotendinosa universal.

Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia

bicipital y patelar si se cumplenel resto de los criterios

II. RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE ELDIAGNÓSTICO

A. Rasgos clínicos (por orden de importancia):

1. Progresión de la debilidad: *50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas*80% en tres *90% en 4 semanas

2. Afectación relativamente simétrica

3. Síntomas y signos sensitivos leves

4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios III, XII y IX pueden afectarse.

5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.

6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores).

7. Ausencia de fiebre al comienzo.

B. Rasgos clínicos variantes:

1. Fiebre al comienzo.

2. Pérdida sensorial severa, con dolor. En los niños el dolor es un síntoma común (47%).

3. Progresión más allá de 4 semanas.

4. Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes.

5. Afectación de esfínteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria.

6. Afectación del SNC. Conviene descartar que se trate de otro diagnóstico.

C. Criterios de LCR:

1. Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares

III. Rasgos que hacen el diagnóstico dudoso

1. Asimetría marcada o persistente de la afectación.

2. Disfunción vesical o rectal marcada.

3. Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.

4. Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.

5. Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.

6. Nivel sensitivo nítido, agudo.

IV. Rasgos que descartan el diagnóstico

1. Intoxicación por hexacarbonados, Porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.

2. Síndrome sensitivo aislado.

3. Progresión de la afectación durante más de 2 meses (se trataría de una poliradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante).

DIAGNOSTICONEUROFISIOLÓGICO

Aunque el diagnóstico del síndrome de Guillain- Barré es esencialmente clínico, es obligado que

cumpla los criterios neurofisiológicos (de desmielinización)

Nota: el estudio se realiza mediante estimulación nerviosa con electrodos cutáneos, a intensidad supramáxima, y registrando con electrodos también de superficie

ELECTROMIOGRAFIA

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION(DELANOE)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2

nervios motores y uno sensitivo):

1. Reducción de la velocidad de conducción motora:a. Menor del 80% del límite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN.b. Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN

2. Bloqueo parcial de la conducción:

Menos del 15% de cambio en la duración del potencial evocado motor (PEM), entre la estimulación proximal y distal y más del 20% de disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el estímulo proximal y distal.

3. Dispersión temporal: Más del 15% de cambio en la duración del potencial entre la estimulación proximal y distal.

4. Latencias distales motoras prolongadas:a. Latencia mayor que el 125% del límite alto de la normalidad

(LAN) si la amplitud del PEM es mayor del 80% del LBN.b. Latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud del PEM es

menor del 80% del LBN.

5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN).

6. Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición

que la referida para los nervios motores. 7. Disminución de la amplitud del potencial evocado motor

(PEM) o del potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del LBN.

ESCALA FUNCIONAL DEGRAVEDAD CLINICA

0. sano, normal.1. síntomas y signos leves, pero que le permiten

hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.

3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.

4. está confinado en cama.5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.6. muerte

Existe una gama de enfermedades que pueden presentarse como una parálisis

flácida aguda: 1.-Neuropatías agudas: Porfiarías Neuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar

PRINCIPALES VARIANTES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Faringo-cérvico-braquial: se caracteriza por visión borrosa y diplopía, marcada debilidad de la musculatura oro-faríngea, de hombros y cuello, frecuentemente es seguida de insuficiencia respiratoria. Existe arreflexia solamente en las extremidades superiores y la sensibilidad se encuentra conservada. No existe paresia en las extremidades inferiores. El estudio electrofisiológico confirma el compromiso exclusivo de extremidades superiores. Sus principales diagnósticos diferenciales son el botulismo, la miastenia gravis y la polineuropatía diftérica.

Polineuritis craneana: compromete a los nervios craneanos bulbares (IX, X, XI, XII), siendo similar a la forma faringo-cérvico-braquial, pero sin el compromiso de las

extremidades superiores. Inicialmente debe descartarse un síndrome de Garcin (carcinomatosis meníngea) con una

resonancia magnética de encéfalo y una punción lumbar con estudio citológico del

líquido cefalorraquídeo.

Ptosis sin oftalmoparesia: Estos pacientes presentan una importante ptosis palpebral con escasa o nula oftalmoparesia. Además pueden presentar paresia facial leve desde el inicio del

cuadro, simulando una miastenia gravis.

Diplejia facial y parestesias con ROT disminuidos: Debutan con parestesias distales

sin déficit sensitivo, para luego agregarse una parálisis facial bilateral generalmente asincrónica.

Sin déficit motor pero con ROT disminuidos. Tienen una evolución favorable y se han descrito casos que responden a esteroides. Su principal

diagnóstico diferencial en pacientes no diabéticos es la enfermedad de Lyme y la sarcoidosis.

Dificultad respiratoria Contracturas de las articulaciones u otras

deformidades Trombosis venosa profunda Aumento del riesgo de infecciones Presión arterial baja o inestable Pérdida permanente del movimiento en un

área Neumonía Broncoaspiración de alimentos o líquidos

· Debe ser precoz

· Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada a succinilcolina

· Se puede exagerar la respuesta hipotensora inducida por drogas

· Se puede presentar bradiarritmias durante la manipulación de las vías aéreas

VENTILACIÓN MECÁNICA:

· Aparece en el 50% de los casos · Aparece en el 50% de los casos el dolorel dolor

· Administrar paracetamol, · Administrar paracetamol, AINES, y narcóticosAINES, y narcóticos

· Otras opciones: carbamazepina, · Otras opciones: carbamazepina, ácido valproico ácido valproico

ANALGESIA:ANALGESIA:

· Alimentación Enteral: 40-45 Kcal. Alimentación Enteral: 40-45 Kcal. ⁄ Kg. de calorías no proteicas⁄ Kg. de calorías no proteicas

· De 2-2,5 g ⁄ Kg. de proteínas al · De 2-2,5 g ⁄ Kg. de proteínas al día día 

SOPORTE SOPORTE NUTRICIONANUTRICIONA

L:L:

Plasmaféresis:· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)

Complicaciones de Plasmaféresis:· Hipotensión arterial· Reacción al citrato· Hematoma en el sitio de la punción· Neumotórax· Sepsis relacionada con el catéter

· Inmunoglobulina Endovenosa:· 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad· Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

Corticoides:· 500 MG ⁄ día durante 5 días de metilprednisolona· No deben ser usados de forma rutinaria