TUMEURS À CELLULES RONDES DES TISSUS MOUS DE L’ENFANT

 ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 28

CAS 

A.DHAOUI GHOZZIM.BEL HAJ SALAHHÔPITAL HABIB THAMEUR TUNIS

Introduction :• TCR: Tumeurs monomorphes presque exclusivement

composées de cellules rondes similaires par leur forme

et leur taille.

• Rares, < 1% des tumeurs des tissus mous.

• 50% des sarcomes des tissus mous de l’enfant.

Matériels et méthodes 28 tumeurs à cellules rondes des tissus mous, superficiels et profonds, chez des enfants âgés de moins de 16 ans colligées au service d’anatomie pathologique de l’hôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de 13 ans (1997à 2010).

Résultats

4; 14%1, 4%

9,32%9,32%

1,4%4,14% xanthogranu-

lome

xanthome

GGNB/NB

sarcome

PNET

LYMPHOME

16,

59%

11,

41% M

F

Diagnostic Nombre de cas

Age (ans)

Sexe Type histologique Clinique/ imagerie TTT Evolution

Lymphomes

4 5 à 15

M •lymphome de Burkitt(2)

•lymphome de Hodgkin (1)•lymphome lymphoblastique (1)

•masse abdominale/syd appendiculaire • nodule du cuir chevelu•.ADP cervicale

CT (2)bonne/ recul insuffisant

Sarcomes

9 1 à13

?

?

?

•rhabdomyosarcome embryonnaire (4)

•rhabdomyosarcome alvéolaire(4)

•sarcome avec inflexon épithélioide(1)

•masse pelvienne/signes urinaires

•masse crurale/périnéale

•masse latéro-cervicale

CT+chir

CT+/-chir

CT

(2)métastases osseuses/(1)décès/(1)bonne

(1)récidivelocale/ (1)métastases pulmonaires /(1)bonne/ (1)recul insuffisant métastases pulmonaires,décès après 2mois

neuroblastomes/ Gonglioneuroblastomes

9 0.75 à14

5M 4F

.Ganglioneuroblastome (7)

.neuroblastome(2)

• Masse rétropéritonéale . Masses cervicale(1) +médiastinle(1) CT+chir

. métastases osseuses (4) pulmonaires(2) récidive tumorale(1)

. (1) récidive locale (1) bonne évolution

PNET

1 13 M PNETmasse pariétocostale+AEG CT+chir

?

Xantho-granulome

4 0.5 à 143M 1F

Xanthogranulome juvénile(4)

tuméfaction cutanée, siège variable

Exérèsebonne

Xanthome 1 5 1F Xanthome

nodule du coude Exérèse bonne

•TCR de l’enfant, souvent malignes, très peu différenciées, sarcomes +++ 1- Rhabdomyosarcome (RMS): • 5 à 8% des tumeurs malignes de l’enfant ≤15 ans et adolescent.•tête et cou (44%) ; génito-urinaire et rétropéritonéale (34%); extrémités (14%).2 types histologiques:RMS embryonnaire +++ : (3/4 des RMS): enfant ≤ 10 ans• Cellularité hétérogène, cellules indifférenciées rondes ou fusiformes ,

rhabdomyoblastes inconstants. Stroma myxoïde (RMS lâche) ou peu abondant (RMS dense).

• Formes particulières: RMS botryoïde: dans les cavités, aspect polypoïde, couche cambiale. RMS avec signes d’anaplasie.

RMS alvéolaire : (1/4 des RMS): adolescent++, extrémités , plus agressif• Prolifération dense et monomorphe , RN/C élevé avec noyaux indentés, irréguliers,

nucléole proéminent , cellules plurinucléés. • Dg différentiel: PNET => Aspect alvéolaire même focal+++• IHC : desmine (+), AML(-), myoglobine peu sensible, myogénine (myf4) +++• Génétique : RMS embryonnaire : monosomie partielle du bras court du ch 11 RMS alvéolaire : t(2;13) ,t(1;13) dans 80% des cas

Myogénine

RMS emb RMS alv

RMS alv

2- Neuroblastome- Ganglioneuroblastome (NB-GNB)• Tumeur solide maligne la plus fréquente chez l’enfant < 1 an, pic de fréquence : 18 mois•3ème des T malignes solides de l’enfant• Localisation paramédiane: rétropéritonéale 2/3 cas (médullo+++) (= 6cas /9 dans notre série) médiastinale (15%) (1cas /9), cervicale (5%). •Dg: clinique+++•Histologie : Prolifération de neuroblastes dont l’aspect varie selon le degré de différenciation. => cell ganglionnaires. Rosettes d’ Homer-Wright inconstantes. Matrice fibrillaire.• IHC : Dans les formes très indifférenciées +++ : NSE+++, chromogranine A+/-.

• Régression spontanée ou maturation en ganglioneurome possibles mais rares. •Pronostic : fonction de l’âge.

3- PNET/ Ewing• Adolescents et adultes jeunes (15 à 30ans)• Tm profonde: paravertébrale, intercostale, pelvienne, membres inférieurs• Petites ¢ rondes basophiles avec ou sans rosetttes• Immunophénotype commun: CD99 ( non spécifique: lymphome, RMS alvéolaire..) • Phénotype neuroectodermique variablement exprimé :IHC : NSE, synapto, PS100, LEU7 • Génotype : translocation t(11;22), t(21:22) spécifique• Le sarcome d’Ewing osseux ou des tissus mous est la forme la plus indifférenciée (variante

thoracique: tumeur d’Askin) et le neuroépithéliome est celle la plus différenciée.

NSE CD99

NB PNET

4- Lymphomes non hodgkiniens (LNH)• 3ème T chez l’enfant • Age moyen 7 ans• Localisation extraganglionnaire ++

+: abdominale 40%, médiastinale 30%, ORL15%, sous cutanée 5%

• Lymphomes diffus, de haut grade : 90% LNH de type Burkitt ou Burkitt-like, de type B et de localisation volontiers abdominale ou lymphomes lymphoblastiques, de type T (thoracique) ou préB

• Dg: absence de cohésion cellulaire, chromatine granulaire, dissociation des fibres musculaires+++, IHC.

5- Autres: leucémies, tumeur desmoplastique à petites cellules rondes, tumeur rhabdoïde…

6- T. bénignes: rares

Xantogranulome juvénile+++.

Dg parfois difficile dans les formes débutantes.

CD20

Burkitt

LLB

Conclusion :Les tumeurs à cellules rondes, bien que rares, sont fréquentes chez l’enfant et sont souvent malignes de nature sarcomateuse. Leur diagnostic morphologique, parfois difficile, est aidé surtout par l’immunohistochimie mais également par la biologie moléculaire pour certaines d’entre elles.