Title 神経線維腫症I型患者に合併した後腹膜悪性末梢神経鞘腫の1例

Author(s) 三浦, 徹也; 山田, 裕二; 村蒔, 基次; 田中, 一志; 原, 勲; 藤澤,正人

Citation 泌尿器科紀要 (2006), 52(3): 207-209

Issue Date 2006-03

URL http://hdl.handle.net/2433/113807

Right

Type Departmental Bulletin Paper

Textversion publisher

Kyoto University

泌 尿紀 要52　 207-209,2006年 207

神経線維腫症1型 患者に合併 した

後腹膜悪性末梢神経鞘腫の1例

　　　　 三浦　徹也,山 田　裕二,村 蒔　基次

　　　　　田中　 一志,原 　　　勲,藤 澤　正人

神戸大学大学院医学系研究科器官治療医学講座腎泌尿器科学分野

ACASE　 OF　 RETROPERITONEAL　 MALIGNANT　 PERIPHERAL　 NERVE

SHEATH　 TUMOR　 IN　A　PATIENT　 WITH　 NEUROFIBROMATOSIS　 1

　 　 　 　 Tetsuya　 MluRA,　 Yuji　 YAMADA,　 Mototsugu　 MuRAMAKI,

　 　 　 　 　 Kazushi　 TANAKA,　 Isao　 HARA　 and　 Masato　 FuJlsAwA

The　 Z)ivision　 of　Urology,1)ePartment〔 ゾOrgans　 TheraPeutics,　 Facult)　 of　Medicine,

　 　 　 　 　 　 　 　 i(obe　 Universit)Graduate　 School　 of　Medicine

　 　 We　 report　 a　case　 of　retropcritoneal　 malignant　 peripheral　 nerve　 sheath　 tumor(MPNST)in　 a

patient　 with　 ncuro且bromatosis　 l.　 A　 42-year-old　 woman　 was　 admitted　 because　 of　a　palpable　 left

abdomina正mass.　 Her　 mother,　 son,　 and　 daughtcr　 had　 neuro且bromatosis　 I.　 Computed　 tomography

and　 magnetic　 resonance　 imaging　 revealed　 a　 73×76　 mm　 retroperitoneal　 mass.　 We　 performed

complete　 resection　 of　 the　 tumor,　 con且rming　 the　 margin　 status　 by肋zen　 section　 examination

intraoperatively.　 The　 histopathological　 cxamination　 revealed　 MPNST.　 Although　 no　 furthcr

therapy　 was　 perfbrmed,　 she　 is　alivc　 with　 no　 evidence　 of　disease　 l　l　months　 after　 surgery.

　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 (Hinyokika　 Kiyo　 52:207-209,2006)

Key　 words:Malignant　 peripheral　 ncrve　 sheath　 tumor,　 Ncuro且bromatosis　 l

緒 言

　 悪 性 末梢 神 経 鞘腫malignant　 peripheral　nerve　shcath

tumor(MPNST)は,従 来,悪 性 神 経 鞘 腫,神 経 線 維

肉腫,神 経 性 肉 腫 と呼 ばれ て い た神 経 原 性 悪 性 腫 瘍 を

包括 し定 義 さ れ た もの で あ る.MPNSTは 悪 性 軟 部 腫

瘍 の約5　・一　10%を 占め,そ の 約50%は 神 経 線 維 腫 症1

型neurofibromatosis　 l(以 下NFI)に 合 併 す る とい わ

れ てい る1・2)一 方,NFI患 者 がMPNSTを 合 併 す る

頻度 は約3--5%3)と 比 較 的稀 で あ る.今 回 わ れ わ れ

はNF1に 合 併 した後 腹 膜MPNSTを 経 験 し た の で,

発 症 部 位 別 に み た予 後 お よび 予 後 因 子 につ い て文 献 的

考 察 を加 え報 告 す る.

症 例

　患者:42歳,女 性

　主訴:左 腹部腫瘤触知

　家族歴=母,長 男,次 女に神経線維腫症1型

　既往歴:1998年10月 縦隔腫瘍摘除術(神 経線維腫)

　現病歴:2003年9月 より左腹部腫瘤 を触知.2004年

1月 より同部位の違和感を自覚 したため,前 医受診.

CTに て左後腹膜腫瘍 を認めたため,精 査加療 目的に

て2004年2月24日 当科紹介受診 となった.

　入院時現症:身 長149.5cm,体 重50　kg,体 温36.6℃,

血圧130/74mmHg,脈 拍72回/分,整.左 腹部に手拳

大の腫瘤 を触知 した.ま た全身に多発するカフェオレ

斑を認めた.

　入院時検査成績:血 液生化学検査に異常所見は認め

ず,腫 瘍マーカーおよび内分泌学的検査にも異常は認

めなかった.

　画像所見:腹 部CT(Fig.1);左 後腹膜腔腎腹側に

最大径8,5cmの 境界明瞭な腫瘤を認めた.内 部は比

較的均一な低吸収域で,辺 縁部には軽度の造影効果を

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Fig.1.　 Enhanced　 abdominal　 CT　 revealcd　 a

　 　 　 　 retroperitoneal　 tumor,　 which　 is　 not

　 　 　 　 cnhanced,　 but　whose　 peripheral　 port量on　is

　 　 　 　 enhanccd.

208 泌尿紀要　52巻　3号 　2006年

嘱

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Fig.2.　 MRI　 T2-weighted　 image.　 Heterogc-

　 　 　 　 neously　 mixcd　 Iow　 intensity　 in　the　high

　 　 　 　 intenSity　 tumor.♪,

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Fig.3.　 Cut　 section　 of　the　 tumor　 shows　 prominent

　 　 　 　 hemorrhage　 and　 necrosis.

伴 うが内部の造影効果は認めなかった.腹 部MRI

(Fig.2);腫 瘤内部はTl強 調画像で低信号,　T2強 調

画像にて不均一な高信号 を呈 した,

　以上 より後腹膜神経原性腫瘍 と診断 し,2004年4

月1日 後腹膜腫瘍摘除術 を施行 した.

　手術所見:上 腹部正中切開にて経腹的に後腹膜腔に

到達 した.腫 瘍は腸腰筋および椎体 と強固に癒着 し,

L34レ ベルとL4-5レ ベル付近で索状に椎体に向かう

繊維状の組織があ り,神 経原性の腫瘍であることを確

認 した.椎 体に最も近いところで腫瘍断端を迅速検査

に提出し腫瘍性病変のなきことを確認のうえ,腫 瘍を

摘出した.

　摘除標本(Fig.3):大 きさ11×7×5cmの 弾性軟の

腫瘤で,被 膜 は明 らかではなかった,割 面では黄白

色,灰 白色を呈 し,粘 液腫様部分,出 血 ・壊死,嚢 胞

形成を認めた,

　病理組織学的所見(Fig.4):腫 瘤は紡錐形細胞から

なる腫瘍であり,不 規則な壊死巣が目立った.細 胞密

度は粘液腫状の基質を背景とする疎の部分と細胞成分

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　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 (b)

Fig。4.　 (a)Less　 cellular　 areas.　 The　 nuclei　 of

　 　 　 　 spindle　 cells　 is　 wavy,　 and　 exhibit

　 　 　 　 modcratc　 variation　 in　size　 and　 shape.

　 　 　 　 (b)Densely　 cellular　 areas.　 The　 spindle

　 　 　 　 cells　 have　 bizarre　 nuclei　 and　 mitotic

　 　 　 　 丘gures.

の密な部分 とが混在 しており,密 度の高いところでは

紡錘形細胞の核は腫大 し核分裂像 も目立ち,多 い とこ

ろで6/1HPFで あった.以 上の所見から,細 胞密度

の高い部分はMPNSTと 考 えられた.結 節辺縁部な

どでは細胞密度が低 く細胞異型 も軽 度で しば しば

wavyな 核をもつ紡錐形細胞からなる部分があり,神

経線維腫 の像 と考え られた.前 述のMPNSTの 像 と

移行的にみられ る部分 も認めた.以 上から,NFIに

合併 したMPNSTと 診断 した.

　経過:術 後補助療法は施行せず,現 在11カ 月経過す

るが,再 発,転 移は認めていない.

考 察

　神経原性悪性腫瘍は従来,悪 性神経鞘腫,神 経線維

肉腫,神 経性肉腫などに分類 されていたが,2002年7

月悪性軟部腫瘍取扱い規約第3版 にてこれらが包括さ

れMPNSTと して定義 された4)　 MPNSTは 悪1生軟

三浦,ほ か:後 腹膜悪性末梢神経鞘腫 ・神経線維腫症1型 209

Table　 l.　 Comparison　 of　MPNST　 at　different　 sites

Location No.　 of　 cases Recurrence(%) Metastasis(%) 5-year　 survival(%)

All　sites

Lower　 extremity/buttock

ParaspinaI

134

43

25

43

40

65

40

63

68

52

39

16

部腫瘍の約5～10%を 占め,そ の約半分はNFIに 合

併するといわれている1・2)発 症頻度 に換算す ると全

人口の約0.001%5),全NF1患 者の約3～5%と いわ

れている3)　 MPNSTは 坐骨神経や腕神経叢などの主

要末梢神経幹に発生することが多 く,四 肢近位部が好

発部位である.自 験例のように後腹膜に発生する頻度

は少なく約L3%と 報告 されている6)一 方,　NFI患

者がMPNSTを 合併する頻度は約3-5%と 比較的

稀で3),NF1患 者 に合併 した後腹膜MPNSTの 本邦

報告例 は自験例 を含め39例 の報告が あるのみであ

る4)

　 MPNSTに ついては過去 に,　Mayo　 Clinicお よび

Memorial　Sloan-Kettcring　Cancer　Centerに て,3つ の

大規模調査が行われた且・2,7)こ の3調 査における発

生部位別にみた予後の比較をTable　lに 示す　四肢に

発生 した腫瘍に比して傍脊椎領域(後 腹膜腔,縦 隔)

の腫瘍は予後が悪い.こ れは傍脊椎領域の腫瘍は,四

肢の腫瘍に比べ腫瘤の自覚が遅 くなり診断が遅れるこ

とや部位的に腫瘍の完全切除が困難であることなどが

理由としてあげられる.

　 また,Mayo　 Clinicで は134例 のMPNSTに ついて

様々な予後因子の検討が行われた2)多 変量解析にて

特に外科的切除断端陽性患者および放射線誘因性の

MPNST患 者は有意に予後が悪い結果であった.　NFl

については,以 前の報告ではNFI患 者 に合併 した

MPNSTは 有意に予後が悪いとされていたが,最 近は

予後 に有意差はない とす る報告が増 えている2,5)

Hrubanら は43例 のMPNST(NFI合 併23例,非 合併

20例)に ついて予後の検討 を行っているが,NF1合

併例 と非合併例 との間には5年 生存率,局 所再発率,

遠隔転移発生率に差はなかったとしている2)

　 MPNSTの 遠隔転移好発部位は肺であ り,次 に骨,

胸膜である.リ ンパ節転移は10%以 下とされ,リ ンパ

節郭清はMPNSTの 治療 に関 して重要性は低いと考

えられている8・9)治 療 に関 しては外科的完全切除が

必要とされ,前 述のごとく腫瘍切除断端陽性症例の予

後は有意に悪 く,術 中迅速病理診断にて断端陰性を確

認 し十分な切除範囲を確保することが重要である.

結 語

　今回われわれは,NFIに 合併 した後腹膜MPNST

の1例 を経験 した.発 症部位別 にみた予後 お よび

MPNSTの 予後因子について文献的考察を加え報告 し

た.

文 献

1)Wong　 WW,　 Hirose　 T,　 Scheithauer　 BW,　 et　 aL:

　 Malignant　 peripheral　 nerve　 sheath　 tumor:analysis

　 of　 treatment　 outcome.　 Int　 J　 Radiat　 Oncol　 Biol

　 Phys　 42=351-360,1998

2)Hruban　 RH,　 Shiu　 MH,　 Scnie　 RT,　 et　al.:Malignant

　 peripheral　 nerve　 sheath　 tumors　 of　 the　 buttock　 and

　 lower　 extremity.　 Cancer　 66:1253-1265,1990

3)sorensen　 sA,　 Mulvihill　 JJ　 and　 Nielsen　 A:Long-

　 term　 follow-up　 of　 von　 Recklinghausen　 neurofibro-

　 matosis.　 survival　 and　 malignant　 neoplasms.　 N

　 Engl　 J　Med　 314:1010-1015,1986

4)佐 藤 元 孝,小 森 和 彦,藤 岡 秀 樹,ほ か:神 経 線 維

　 腫 症1型(von　 Recklinghausen病)に 合 併 し た 後

　 腹 膜 悪 性 末 梢 神 経 鞘 腫 瘍(MPNST)の1例.泌

　 尿 紀 要50:417-420,2004

5)wanebo　 JE,　 Malik　 JM,　 vandenberg　 sR,　 et　 aL:

　 Malignant　 peripheral　 nerve　 shcath　 tumors:a

　 clinicopathologic　 study　 of　 28　 cases・ 　 Cancer　 71:

　 1247-1253,1993

6)Das　 Gupta　 TK　 and　 Bras丘eld　 RD:Solitary

　 malignant　 schwannoma.　 Ann　 Surg　 l71:419-428,

　 1970

7)Kourea　 HP,　 Bilsky　 MH,　 Leung　 DH,　 et　 a1.:

　 Subdiaphragmatic　 and　 intrathoracic　 paraspinal

　 malignant　 peripheral　 nerve　 shcath　 tumors:a

　 clinicopathologic　 study　 of　 25　 patients　 and　 26

　 tumors.　 Am　 J　cancer　 82:2191-2203,1998

8)Ghosh　 BC,　 Ghosh　 L,　 Huvos　 AG,　 et　aL:Malignant

　 Schwannoma:　 clinicopathologic　 study.　 Cancer

　 31:184-190,1973

9)Stewart　 TW　 and　 Copeland　 MM:Neurogenic

　 sarcoma.　 Cancer　 l5:1235,1931

　 　 　 　 　 　 　 　 　 (Received　 on　August　 3,2005Accepted　on　October　l2,2005)