TUMEURS DE LA REGION VELO-PALATINE

1. INTRODUCTION

2. RAPPEL ANATOMIQUE

3. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

4. DIAGNOSTIC POSITIF

5. DIGNOSTIC DIFFERENTIEL

6. DIGNOSTIC ETIOLOGIQUE

7. CONCLUSION

TUMEURS DE LA REGION VELO-PALATINE

I/ Introduction :I/ Introduction :

- - Le voile du palaisLe voile du palais ou palais mou est une cloison musculo- ou palais mou est une cloison musculo-

membraneuse, mobile et contractile qui prolonge la voûte membraneuse, mobile et contractile qui prolonge la voûte

palatine, séparant l’oropharynx du cavum.palatine, séparant l’oropharynx du cavum.

- 60% des tumeurs salivaires endobuccales sont retrouvées dans - 60% des tumeurs salivaires endobuccales sont retrouvées dans

la région palatine dominées par la région palatine dominées par l’adénome pléomorphe pour les l’adénome pléomorphe pour les

tumeurs bénignes et le carcinome adénoïde kystiquetumeurs bénignes et le carcinome adénoïde kystique pour les pour les

tumeurs malignes.tumeurs malignes.

- Les tumeurs malignes des parties molles non salivaires sont - Les tumeurs malignes des parties molles non salivaires sont

dominées par les dominées par les carcinomes épidermoïdescarcinomes épidermoïdes..

II/ Rappel anatomique :II/ Rappel anatomique :

Le palais est une cloison séparant en haut les fosses nasales de Le palais est une cloison séparant en haut les fosses nasales de

la cavité orale en bas.la cavité orale en bas.

Il représente la paroi supérieure de la cavité buccale, constitué Il représente la paroi supérieure de la cavité buccale, constitué

de deux parties:de deux parties:

1- Voûte palatine :1- Voûte palatine : appelée aussi palais dur, ou palais osseux. appelée aussi palais dur, ou palais osseux.

Située horizontalement à la moitié antérieure.Située horizontalement à la moitié antérieure.

Porte l’arcade dentaire maxillaire.Porte l’arcade dentaire maxillaire.

Constituée d’un plan osseux recouvert d’une muqueuse et de glandes Constituée d’un plan osseux recouvert d’une muqueuse et de glandes

salivaires accessoires.salivaires accessoires.

Composée en avant par la face inférieure de l’apophyse palatine du Composée en avant par la face inférieure de l’apophyse palatine du

maxillaire, en arrière par la face inférieure de la lame horizontale du palatin.maxillaire, en arrière par la face inférieure de la lame horizontale du palatin.

Perforée en avant par le foramen incisif médian et en arrière et Perforée en avant par le foramen incisif médian et en arrière et

latéralement par les foramens grand et petit palatin.latéralement par les foramens grand et petit palatin.

L’artère sphénopalatine passe par le foramen incisif.L’artère sphénopalatine passe par le foramen incisif.

L’artère palatine descendante par le foramen grand palatin.L’artère palatine descendante par le foramen grand palatin.

Le territoire sensitif du palais est sous la dépendance du nerf maxillaire Le territoire sensitif du palais est sous la dépendance du nerf maxillaire

(V2).(V2).

2- Voile du palais :2- Voile du palais : appelé aussi palais mou. appelé aussi palais mou.

** Une structure fibromusculaire, presque perpendiculaire au palais dur, Une structure fibromusculaire, presque perpendiculaire au palais dur,

souple et mobile se poursuivant par l’uvule.souple et mobile se poursuivant par l’uvule.

** Situé en arrière du palais dur, centré sur l’uvule palatine (luette) d’où se Situé en arrière du palais dur, centré sur l’uvule palatine (luette) d’où se

détache deux replis, en avant : le repli palatoglosse, en arrière : le repli palato détache deux replis, en avant : le repli palatoglosse, en arrière : le repli palato

pharyngien.pharyngien.

** Constitué d’une charpente fibreuse, d’une muqueuse et de cinq muscles Constitué d’une charpente fibreuse, d’une muqueuse et de cinq muscles

pairs.pairs.

-- Une charpente fibreuseUne charpente fibreuse : l’aponévrose palatine. : l’aponévrose palatine.

- - Muscles :Muscles :

_ Présentant une insertion fixe sur la base du crâne et le maxillaire supérieur _ Présentant une insertion fixe sur la base du crâne et le maxillaire supérieur

_ Disposés de façon symétrique par rapport à la ligne médiane d’avant en _ Disposés de façon symétrique par rapport à la ligne médiane d’avant en

arrière: arrière: élévateur du voile, tenseur du voile, muscle uvulaire, palatoglosse, élévateur du voile, tenseur du voile, muscle uvulaire, palatoglosse,

palatopharyngien.palatopharyngien.

_ A l’exception du muscle tenseur du voile (innervé par le V3) tous les autres _ A l’exception du muscle tenseur du voile (innervé par le V3) tous les autres

muscles sont innervés par le (X).muscles sont innervés par le (X).

_ La sensibilité est sous la dépendance du (V2). _ La sensibilité est sous la dépendance du (V2).

III/ Rappel physiologique :III/ Rappel physiologique :

Le palais mou ou voile du palais, joue un rôle essentiel Le palais mou ou voile du palais, joue un rôle essentiel

dans le premier et le second temps de la déglutition en dans le premier et le second temps de la déglutition en

orientant les aliments vers le pharynx.orientant les aliments vers le pharynx.

Il joue également un rôle dans la phonation en orientant Il joue également un rôle dans la phonation en orientant

l’air vers les cavités nasales ou orales.l’air vers les cavités nasales ou orales.

En enfin indirectement dans l’audition en participant à En enfin indirectement dans l’audition en participant à

l’ouverture normale de la trompe d’eustache.l’ouverture normale de la trompe d’eustache.

1- Interrogatoire :

- ATCD médicochirurgicaux.

- Notion de prise médicamenteuse.

- Alcoolisme chronique, tabagisme.

- Pathologies d’autres glandes salivaires.

2- Signes fonctionnels :

- Une simple gène (contact d’aliments salés, acides, ou épices)

- Une sensation de corps étranger à la déglutition de la salive allant

parfois à une dysphagie.

- Une gène de l’ouverture buccale.

- Des troubles de phonation.

- Des otalgies réflexes.

- Des adénopathies cervicales.

IVIV// Diagnostic positif : Diagnostic positif :

3- Examen clinique :

- L’examen de la tumeur du voile du palais est le plus souvent aisé sous un bon

éclairage en vision directe pour le palais osseux et la paroi antérieure du voile du

palais et le reste de la cavité buccale.

- Soit en vision indirecte en déplissant la muqueuse et en s’aidant de la

palpation.

* L’inspection endobuccale :

- Visualiser la tumeur

- Apprécier sa localisation, son aspect macroscopique, son étendue au reste de la

cavité buccale (joue, gencive, région amygdalienne).

- Apprécier la mobilité du voile du palais à la phonation.

* La palpation endobuccale :

- Apprécier la consistance,la recherche d’une induration (limites), la sensibilité.

* Une endoscopie laryngée, une nasofibroscopie pour visualiser

l’étage glottique et les sinus piriformes.

* L’examen des autres glandes salivaires (parotide, sous

mandibulaire).

* L’examen des aires ganglionnaires cervicales à la recherche

d’adénopathies cervicales.

- Au terme de cet examen clinique, la réalisation d’une biopsiela réalisation d’une biopsie sous

une anesthésie de contact assurera seule le diagnostic.assurera seule le diagnostic.

- Cette biopsie se fait à la pince ou au bistouri froid, en bordure de

la lésion à cheval entre muqueuse saine et muqueuse

pathologique.

4- Examens complémentaires :

A- Panoramique dentaire : apprécier l’état dentaire et rechercher une lyse

osseuse d’origine néoplasique.

B- Pan endoscopie :

Hypopharyngoscopie, oesopharyngoscopie, broncho-trachéoscopie à la

recherche d’une 2ème localisation.

C- TDM cervico-faciale :

L’acquisition des images est le plus souvent millimétrique.

L’injection d’iode est indispensable pour explorer les parties molles.

Au niveau tumoral, cet examen permet une excellente évaluation des structures

osseuses et la visualisation des adénopathies.

D- IRM :

Examen beaucoup plus long que la TDM.

L’acquisition se fait en séquence pondérée T2, T1 après injection de gadolinium.

A/ Lésions précancéreuses :

1/ Lésions blanches :1/ Lésions blanches :

- Lichen plan.

- Leucoplasie

- fibrose sous muqueuse

- kératoses congénitales : dyskératose congénitale, porokératose de Mibelli.

2/ Lésions rouges :2/ Lésions rouges :

-Papillomatose orale floride

-Erythroplasie de Queyrat

V/ Diagnostic différentiel :V/ Diagnostic différentiel :

B/ Localisations véliques des maladies spécifiques:B/ Localisations véliques des maladies spécifiques:

1/ Syphilis:1/ Syphilis:

- la localisation palatine est la plus rares des localisations buccales.

- Dans le chancre syphilitique primaire on trouve une ulcération indolore a

base indure avec des adénopathies.

2- tuberculose:2- tuberculose:

- - Ceux sont des localisations secondaires.

- Réalise un ulcère irrégulier blanchâtre exsudatif et douloureux avec des

adénopathies.

C/ Extension d’une tumeur de voisinage:C/ Extension d’une tumeur de voisinage:

(tumeurs mixtes des prolongements pharyngés de la parotide).

VI/ Diagnostic étiologique:VI/ Diagnostic étiologique:

A- A- Tumeur des parties molles non salivaires:Tumeur des parties molles non salivaires:

B- Tumeurs salivaires :B- Tumeurs salivaires :

C- Tumeurs osseuses:C- Tumeurs osseuses:

A- A- Tumeur des parties molles non salivaires:Tumeur des parties molles non salivaires:

Tumeurs bénignes:

Origine conjonctive:Origine conjonctive:

* Fibrome: * Fibrome: Fréquence:Fréquence: rare, se voit surtout chez l’adulte. rare, se voit surtout chez l’adulte.

Clinique:Clinique: tumeur ferme, bien limitée, indolore. tumeur ferme, bien limitée, indolore.

Histologie:Histologie: prolifération de fibres conjonctives et collagène. prolifération de fibres conjonctives et collagène.

traitement:traitement: exérèse chirurgicale complète, guérison sans récidives. exérèse chirurgicale complète, guérison sans récidives.

* Angiofibrome:* Angiofibrome:Fréquence:Fréquence: rare, se voit surtout chez les jeunes garçon. rare, se voit surtout chez les jeunes garçon.

Clinique:Clinique: tumeur non encapsulée, exophytique, infiltrante. tumeur non encapsulée, exophytique, infiltrante.

Histologie:Histologie: tumeur conjonctive hyper vasculaire. tumeur conjonctive hyper vasculaire.

traitement:traitement: embolisation des artères afférentes de la tumeur. embolisation des artères afférentes de la tumeur.

•Fibroblastome desmoplastique:Fibroblastome desmoplastique:Fréquence:Fréquence: rare, se voit surtout entre 50-60 ans. rare, se voit surtout entre 50-60 ans.

Clinique:Clinique: tumeur bénigne a croissance lente. tumeur bénigne a croissance lente.

Histologie:Histologie: réaction positive a la vimentine en immunohistochimie. réaction positive a la vimentine en immunohistochimie.

traitement:traitement: eexxéérrèèse chirurgicale complète avec guérison.se chirurgicale complète avec guérison.

Origine épithéliale:Origine épithéliale:

* Papillome:* Papillome:FréquenceFréquence: surtout le bord libre du voile et la luette, surtout les filles.: surtout le bord libre du voile et la luette, surtout les filles.

CliniqueClinique: tumeur exophytique, pédicul: tumeur exophytique, pédiculéé avec un aspect de avec un aspect de

chou-fleur; muqueuses kératinise avec aspect blanchâtre. chou-fleur; muqueuses kératinise avec aspect blanchâtre.

HistologieHistologie: d’origine virale, un papilloma virus, une exagération tumorale de la : d’origine virale, un papilloma virus, une exagération tumorale de la

structure papillaire des muqueuse malpighienne.structure papillaire des muqueuse malpighienne.

traitementtraitement: : eexxéérrèèse chirurgicale complète, guérison sans récidives.se chirurgicale complète, guérison sans récidives.

Origine musculaire:Origine musculaire:

* * LeLeïïomyome:omyome:Fréquence:Fréquence: rare. rare.

Clinique:Clinique: tumeur nodulaire sessile, durcissant a la palpation et au froid. tumeur nodulaire sessile, durcissant a la palpation et au froid.

Histologie:Histologie: prolifération de fibres musculaires lisses intriquées avec des fibres prolifération de fibres musculaires lisses intriquées avec des fibres

collagènes.collagènes.

traitement:traitement: eexxéérrèèse chirurgicale complète. se chirurgicale complète.

* Rhabdomyome:* Rhabdomyome:Fréquence: Fréquence: très rare, surtout le palais mou, chez l’enfant++.très rare, surtout le palais mou, chez l’enfant++.

Clinique:Clinique: tumeur nodulaire sous muqueuse, ferme, indolore avec muqueuse tumeur nodulaire sous muqueuse, ferme, indolore avec muqueuse

saine.saine.

Histologie:Histologie: prolifération de fibres musculaires striées anarchiques. prolifération de fibres musculaires striées anarchiques.

traitement:traitement: - - eexxéérrèèse chirurgicale complète avec guérison.se chirurgicale complète avec guérison.

- Plusieurs cas de transformation maligne. - Plusieurs cas de transformation maligne.

Origine lipidique :Origine lipidique :

* Lipome:* Lipome:Fréquence : rare

Clinique: tumeur sous muqueuse bien limitée indolore., de consistance molle, de

surface lisse, de coloration jaunâtre sous la muqueuse.

Histologie : association de tissu adipeux et fibromateux.

traitement : exérèse chirurgicale complète sans récidive.

Origine nerveuse :Origine nerveuse :

* Schwanomes : * Schwanomes : Fréquence : rare

Clinique : petites tumeurs de consistance molle ou dure, encapsulées recouvertes

de muqueuse normale, pas de signes fonctionnels, pas de douleurs.

Histologie : hétérogeneïté structurale, alternance de cellules fusiformes et de

zones lâches fibrillaires

traitement : exérèse chirurgicale, la récidive est exceptionnelle.

Origine vasculaire :Origine vasculaire :

* Hémangiomes :* Hémangiomes :Fréquence :

Retrouvé au niveau du palais osseux ou le voile.

Origine malformative.

Clinique :

Angiome plan ou angiomes caverneux violacés

Extension appréciée par l’artériographie.

* Lymphangiomes :* Lymphangiomes :Fréquence : rare

Clinique :

Lésion papillaire rougeâtre

Tumeurs malignes :Origine épithéliale :Origine épithéliale :

* Carcinomes épidermoïdes :

Épidémiologie : - Fréquence : 5-12% des kc de la cavité buccale

- Age : 50-70 ans avec prédominance masculine

- Facteurs favorisants : alcoolisme, tabagisme, lésion précancéreuses.

Anapath: 3 formes: ulcero-infiltrant, erythroplasie maligne, forme serpigineuse.

Clinique: SF: Dysphagie, sensation de corps étranger,Otalgie,rhinolalie ouverte, reflux du

liquide par le nez.

Ex clinique :Tumeur irrégulière, bourgeonnante, avec un centre ulcéré saignant au contact.

Évaluation de l’extension tumorale :

Latérale : pilier ant, loge amygdalienne.

Haute : fosse pterygo maxillaire, paroi latérale du cavum.

Antérieure : voûte palatine,

Exploration de la mobilité du voile du palais.

traitement :traitement :

But : freiner l’évolution, éviter les récidives.

Moyens : Repose essentiellement sur la radiothérapie.

La chirurgie à cause de son caractère mutilant est indiquée pour les petites

tumeurs

La chimiothérapie (5Fu, cisplatine)

La curiethérapie

Indications :

- Petite tumeur de la luette < 1cm : curiethérapie ou chirurgie seule.

- autres tumeurs : irradiation transcutané de la lésion Iaire et les ADP

(50gray)

- pour les grosses tumeurs une chimiothérapie néo adjuvante.

Résultats :

- Taux de survie à 5 ans est 20-40 %

* Mélanome:* Mélanome: Fréquence: une entité rare Clinique: lésion pigmentée,isolée asymétrique, à bords irréguliers traitement: exérèse totale large avec une maxillectomie si atteinte du palais osseux.

Origine conjonctive : Origine conjonctive :

* Fibrosarcome :* Fibrosarcome :

Fréquence: surtout l’adulte jeune, un 2ème pic après 5 ans.

Clinique: Tumeur profonde, ferme, mal limitée, indolore muqueuse

érythémateuse puis ulcérée.

Évolution : forme métastatique de pronostic défavorable.

traitement : au stade de début = une chirurgie large + radiothérapie.

Origine musculaireOrigine musculaire

* Myosarcome : * Myosarcome :

Origine lipidiqueOrigine lipidique

* Liposarcome :* Liposarcome : Tumeur maligne à évolution rapide

Le traitement : une exérèse chirurgicale radiothérapie

Origine vasculaireOrigine vasculaire

* Maladie de Kaposi:* Maladie de Kaposi: Définition: une hyperplasie endothéliale sans pouvoir métastatique

L’implication de l’herpès virus HHV8

Fréquence: entre dans le cadre d’une atteinte généralisée

Clinique : plusieurs maculés rouges et violacées puis l’aspect devient populeux,

nodulaires, et enfin tumoral.

traitement : en fonction du nombre de lésions et le dvp de la maladie

Exérèse chirurgicale + radiothérapie (lésions multiples).

Cancers hematopoïetiqueCancers hematopoïetique

Se sont les manifestations palatines des hémopathies.

* Le lymphome de Hodgkin* Le lymphome de Hodgkin

Touche rarement le palais

* Le lymphome non hodgkinien * Le lymphome non hodgkinien Tuméfaction lisses, ferme, recouverte de muqueuse saine du palis

dur

Régresse spontanément pendant le Traitement général.

* Le granulome éosinophile* Le granulome éosinophile :

Défect osseux du palais dur

* Le plasmocytome solitaire* Le plasmocytome solitaire

Tuméfaction palatines

* Agranulocytose* Agranulocytose

Angine nécrotique + ulcération de la partie postérieure du voile

B- Tumeurs salivaires :

Tumeurs bénignes :Tumeurs bénignes : la majorité des tumeurs sont bénignes.

* Adénome pléomorphe* Adénome pléomorphe

Fréquence :Fréquence : représente 60 % des tumeurs salivaires buccales

Les adénomes monomorphe sont exceptionnels au niveau palatin

Clinique :Clinique : une tumeur sous muqueuse, ferme, dure, bien limitée Siège sur

la partie latérale du palais Surtout au niveau du palais mou

HistologieHistologie : polymorphisme de prolifération cellulaire

Évolution :Évolution : la croissance est fente La transformation maligne a été décrite

Traitement : Traitement : exérèse chirurgicale

Au niveau de la voûte palatine:

Excision du lit osseux + électrocoagulation du lit osseux

Au niveau du voile du palais:

Traitement chirurgical + exérèse du tissu glandulaire

* Sialadenome papillifère* Sialadenome papillifère

Fréquence :Fréquence : tumeur rare de l’adulte

Clinique :Clinique : tumeur e consistance molle, bien limitée non douloureuse

Histologie :Histologie : prolifération d’épithélium canaliculaire

Traitement :Traitement : exérèse chirurgicale complète

Tumeurs malignes :Tumeurs malignes :

* Carcinome adénoïde Kystique * Carcinome adénoïde Kystique Fréquence : c’est la forme la plus fréquente de tumeur maligne du

palais, 15 à 20% des tumeurs malignes buccal

Clinique : touche le palais dur (la femme), le palais mou (homme)

tumeur ferme bien limitée avec muqueuse érythémateuse

Histologie : prolifération de petites cellules pauvres en cytoplasme

regroupées en tabulé crémées de cavité à contenu muccoïde

Pas de limitation histologique, extension péri nerveuse

Évolution : récidive après exérèse, métastase pulmonaire,

hépatique, cérébrale, l’extension général le long des nerfs

Traitement : exérèse chirurgicale + électrocoagulation des tissus

avoisinants.

* Adénome pléomorphe malin :* Adénome pléomorphe malin :

Rare au niveau du palais.

Tumeur ulcérée au niveau du voile érosion de la voûte palatine

* Carcinome mucoépidermoïde :

Fréquence:Fréquence: 10 % des tumeurs salivaires malignes

Clinique :Clinique : tumeurs ovoïde bien circonscrite

Histologie :Histologie : triple composant: - Cellules malpighiennes

- Cellules mucosécrétantes

- Cellule intermédiaire à cytoplasme clair

Évolution:Évolution: élément de pronostic défavorable avec extension

péri nerveuse.

Métastase et survie à 5 ans de 70 %

* Carcinomes à cellules acineuses : * Carcinomes à cellules acineuses :

Fréquence :Fréquence : rare 2% des tumeurs des glandes salivaires

Clinique:Clinique: tumeur bien limitée de consistance rénitente

Histologie :Histologie : prolifération de cellules polyédrique

Évolution:Évolution: pronostic favorable après exérèse chirurgicale,

30% de récidive.

une survie globale de 80% à 10 ans.

C- C- Tumeurs osseuses:Tumeurs osseuses:Tumeurs bénignes:Tumeurs bénignes:* Torus platinus:* Torus platinus:  Fréquence:Fréquence: prédominance féminine après la période pubertaire. prédominance féminine après la période pubertaire.Clinique:Clinique: excroissance osseuse des processus palatins maxillaires. excroissance osseuse des processus palatins maxillaires.Histologie: Histologie: noyaux d’os spongieux recouverts d’os cortical.noyaux d’os spongieux recouverts d’os cortical.traitement:traitement: Exérèse chirurgicaleExérèse chirurgicale en cas de gêne; bon pronostic. en cas de gêne; bon pronostic.

* Kyste naso-palatin:* Kyste naso-palatin:Def-:Def-: kyste médian, absence de fermeture de la communication kyste médian, absence de fermeture de la communication entre la cavité buccale et nasale.entre la cavité buccale et nasale.Clinique:Clinique: une image radiographique en c une image radiographique en cœur de carte, la ponction œur de carte, la ponction ramène un liquide citrin.ramène un liquide citrin.traitement:traitement: éévacuation de la poche kystique par voie palatine.vacuation de la poche kystique par voie palatine.

* Kyste de la papille palatine.* Kyste de la papille palatine.* Kystes lat* Kystes latééraux.raux.* Sialo-m* Sialo-méétaplasie ntaplasie néécrosante.crosante.

Tumeurs malignes :Tumeurs malignes :

* * Sarcome:Sarcome:

Def-:Def-: tumeur maligne du mesenchyme, la matrice osseuse est produite par les tumeur maligne du mesenchyme, la matrice osseuse est produite par les

cellules cancereuses.cellules cancereuses.

Fréquence:Fréquence: surtout avant 20 ans, personnes agees. surtout avant 20 ans, personnes agees.

Histologie:Histologie: tumeur de grande taille avec aires hemorragiques et kystiques. tumeur de grande taille avec aires hemorragiques et kystiques.

Clinique:Clinique: masse palatine douleureuse de croissance rapide. masse palatine douleureuse de croissance rapide.

La propagation sanguine responsable de metastase pulmonaire.La propagation sanguine responsable de metastase pulmonaire.

* Amyloblastome kystique du maxillaire superieur:* Amyloblastome kystique du maxillaire superieur:

Frequence: Frequence: 10% des amyloblastome surtout la region tuberositaire10% des amyloblastome surtout la region tuberositaire

Clinique: Clinique: tumefaction palatine plurilobee, laponction ramene un liquide claire.tumefaction palatine plurilobee, laponction ramene un liquide claire.

traitement:traitement: exerese chirurgicale complète avec fraisage osseux est la regle exerese chirurgicale complète avec fraisage osseux est la regle

VII/ Conclusion:VII/ Conclusion:

La composante anatomique du voile du La composante anatomique du voile du

palais à la fois musculaire et osseuse et la palais à la fois musculaire et osseuse et la

particularité de sa muqueuse malpighienne particularité de sa muqueuse malpighienne

renfermant des glandes salivaires, sont le reflet de renfermant des glandes salivaires, sont le reflet de

son importance sémiologique et la diversité des son importance sémiologique et la diversité des

tumeurs intéressant cette région.tumeurs intéressant cette région.