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TUMORES DO NGULO PONTO-CEREBELAR

I) Introduo Os tumores do ngulo ponto-cerebelar so um grupo diverso de tumores

encontrados freqentemente na prtica do otorrinolaringologista. Representam 10% de todos os tumores intracranianos, sendo fatais se no forem tratados adequadamente.

II) Reparos anatmicos do ngulo ponto-cerebelar O ngulo ponto-cerebelar um espao latente de forma irregular localizado na fossa

posterior cerebral. delimitado anteriormente pela superfcie posterior do osso temporal e posteriormente pela superfcie anterior do cerebelo. Medialmente, tem como limite a oliva inferior e superiormente, a borda inferior da ponte e do pednculo cerebelar. O limite inferior constitudo pela tonsila cerebelar. Os VII e VIII pares cranianos cursam superior e lateralmente em direo ao conduto auditivo interno (CAI) dentro desse espao, trazendo com eles uma fina lmina de tecido aracnide. Superiormente, o V par visvel, com os IX, X, XI pares cranianos localizados inferiormente. Outras estruturas importantes nesse espao so o floculus, a abertura lateral do IV ventrculo (forame de Luschka) e a artria cerebelar ntero-inferior, tendo como ramo a artria labirntica, que irriga a cclea e o labirinto.

Os VII e VIII pares cranianos so envoltos em tecido glial durante todo o seu percurso intracraniano. Clulas de Schwann circundam esses nervos, com incio no canal auditivo interno (CAI). A diviso do VIII par nos segmentos coclear e vestibular varivel, podendo ocorrer dentro do espao subaracnideo ou na poro medial do CAI. O segmento vestibular subdivide-se em nervo vestibular superior e inferior, ocupando a metade posterior do CAI. Pequenas fibras entre o nervo vestibular superior e o nervo facial (fibras vestibulofaciais) podem ser visualizadas dentro do CAI. O nervo coclear assume uma posio ntero-inferior dentro do CAI, enquanto o nervo facial passa pela poro ntero-superior do mesmo, sendo separado do nervo vestibular superior pela Bills bar (lmina vertical). Os nervos facial e vestibular superior, que ocupam a metade superior do CAI, so separados daqueles que ocupam a metade inferior do CAI (nervos vestibular inferior e coclear) pela lmina transversa.

III) Tipos de Tumores

1) SCHWANOMA VESTIBULAR O schwanoma vestibular o tumor benigno mais comum, com origem na fossa

craniana posterior. Recebe outras denominaes, como: angioneurofibroma, fibromixoma, entre outras. Entretanto, Schuckneck (1976) considerou o termo neurinoma inadequado para o tumor, j que o mesmo caracteriza-se pela proliferao das clulas de Schwann. O termo mais correto seria, portanto, schwanoma, sendo neurinoma consagrado pelo uso.

No se sabe com exatido a atual incidncia do schwanoma vestibular, tendo alguns trabalhos mostrado uma taxa que varia de 0.8 a 2.5%. Entre todos os tumores intracranianos, o schwanoma do VIII par representa de 2 a 7% na literatura permanente. Entre os tumores do angulo ponto cerebelar (APC), ele ocorre em cerca de 80 a 90 % dos casos. A incidncia anual de casos novos na populao geral parece ser da ordem de

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10:1000000. Mas essa incidncia corresponde apenas aos casos sintomticos, podendo a taxa real ser bem mais expressiva.

A. FISIOPATOLOGIA Os schwanomas vestibulares tm origem na diviso vestibular do VIII par craniano.

Derivam histologicamente das clulas de Schwann, mais comumente no interior do CAI. A maior densidade dessas clulas observada no gnglio de Scarpa (gnglio vestibular), onde ocorre a maioria dos tumores. Schwanomas do ramo coclear do VIII par so extremamente raros e tm a propenso de invadir a cclea. So de origem desconhecida e surgem, na maioria dos casos, do interior do CAI, podendo tambm originar-se fora do meato e, portanto, fora do folheto aracnoidiano. O aumento de volume do tumor vai afastar em bloco este folheto, formando-se em torno disto um envelope aracnoidiano constitudo de 2 camadas.

Podem ocorrer como variedade espordica (95%), como tambm acometer bilateralmente, nos casos de neurofibromatose tipo 2.

O crescimento do tumor lento, geralmente 0,25 a 0,4 mm/ano, tendo sido documentados crescimentos de 2 cm/ano. Quanto maior o tumor, ou mais jovem o paciente, maior o ndice de crescimento. O schwanoma mais vascularizado nas mulheres e tem seu curso acelerado durante a gestao. Receptores hormonais ligados ao sexo foram identificados nos schwanomas vestibulares. No entanto, recentes estudos revelaram que, apesar da presena desses receptores, no h diferena na taxa de crescimento tumoral em pacientes grvidas e no grvidas.

Tumores microscpicos podem permanecer assintomticos at a idade adulta. Entretanto, tumores no tratados podem levar compresso do tronco cerebral, aumento da presso intracraniana e at morte em um perodo de 5 a 15 anos. Geralmente, o crescimento tumoral se faz em direo ao ngulo ponto-cerebelar, que uma regio de menor resistncia.

A degenerao maligna excepcional e, muitas vezes, posta em dvida. Alguns autores acham que esta pode acontecer apenas na doena de Von Recklinghausen ou Neurofibromatose mltipla.

B. ETIOLOGIA H inmeras teorias que tentam explicar os schwanomas. Uma delas seria a

possibilidade de um traumatismo da regio occipital predispor formao do tumor. H tambm uma associao com obesidade, relacionada, provavelmente, a mecanismos hormonais.

Existem, ainda, casos hereditrios como na Neurofibromatose acstica familiar, uma doena autossmica dominante, relativamente comum, que atinge primariamente as clulas de crescimento de tecidos nervosos. Pode causar tumores em nervos, que crescem em qualquer poca ou local. Essa doena divide-se em tipo 1 e 2:

- TIPO 1: a forma mais comum da doena. Tambm conhecida como forma perifrica ou Doena de Von Recklinghausen. Relaciona-se com o cromossomo 17 e caracteriza-se pela presena de mltiplas manchas caf com leite, glioma de nervo ptico, hamartoma de ris, neurofibromas drmicos subcutneos, plexiformes e tumores neurais. A associao com schwanoma ocorre em menos de 5% dos casos e unilateral. O diagnstico baseado na presena de dois dos seguintes critrios:

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1. seis ou mais manchas caf com leite maiores que 5 mm em crianas e 15 mm em adultos 2. dois ou mais neurofibromas plexiformes 3. mancha marrom na axila ou em reas de dobras 4. glioma do nervo ptico 5. dois ou mais hamartomas de ris 6. leso ssea distinta: aplasia de asa do esfenide ou afinamento do crtex de ossos longos com ou sem pseudoartrose 7. parente de primeiro grau com Neurofibromatose tipo 1 (NF-l)

- TIPO 2: uma forma mais rara, conhecida como forma central e relacionada com o cromossomo 22. Caracteriza-se por schwanomas vestibulares bilaterais (96% dos casos), opacificao do cristalino, neurofibromas drmicos subcutneos e plexiformes, tumores cerebrais e medulares. Para o diagnstico necessrio: 1. paciente com schwanoma do VIII bilateral ou 2. paciente com parente de primeiro grau com NF-2 e tumor unilateral ou 3. paciente com parente de primeiro grau com NF-2 e dois dos seguintes critrios: * neurofibroma drmico ou subcutneo * neurofibroma plexiforme * glioma * catarata subcapsular posterior juvenil

Embora a NF-1 e a NF-2 sejam desordens distintas, compartilham de muitas caractersticas clnicas. A idade de aparecimento dos sinais e sintomas mais precoce no tipo 1 e o diagnstico pode ser feito ao nascimento ou na infncia pelo exame de pele, uma vez que as manchas caf com leite so encontradas predominantemente no tronco e aparecem no primeiro ano de vida. Neurofibromas aparecem antes da puberdade e crescem em nmero e tamanho durante a adolescncia. As manifestaes clnicas da NF-2 so mais sbitas e podem ocorrer por volta da stima dcada de vida. Porm, indivduos de risco por hereditariedade de NF-2 devem ser seguidos firmemente, para deteco precoce de schwanoma. Esses pacientes apresentam menos manifestaes cutneas. O indivduo portador de NF-1 no de risco para desenvolver schwanoma.

Todo paciente com schwanoma do VIII par bilateral portador de NF-2 por definio, e de risco para desenvolver outros tumores, tendo, portando, morbidade precoce e elevada, especialmente quando tais tumores envolvem a medula espinhal.

C. QUADRO CLNICO A hipoacusia unilateral o sintoma mais precoce e freqente (90% dos casos).

Diminuio na compreenso da fala no compatvel com a perda auditiva muito comum. Surdez sbita encontrada como sintoma em mais de 26% dos pacientes com schwanoma vestibular, enquanto que em 1% a 2,5% dos indivduos com surdez sbita, a causa o schwanoma. A perda sbita da audio ocorre provavelmente por uma ocluso repentina da artria labirntica devido presso causada pela expanso tumoral dentro da cavidade ssea que contm o CAI. Porm, o restabelecimento da audio aps uma surdez sbita no exclui a possibilidade de um schwanoma. Pode haver tambm plenitude auricular associada surdez flutuante.

Zumbido a segunda queixa mais freqente (56% dos casos) e pode aparecer como sintoma isolado ou associado surdez. Geralmente precede a perda auditiva e descrito

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como uma buzina, ou, ainda, como tom de telefone. Zumbido unilateral deve alertar o mdico para a possibilidade de um schwanoma.

Os sintomas vestibulares, embora presentes na maioria dos casos, so descritos como uma tontura vaga e transitria que exacerbada com mudanas de posio. Vertigem rotatria tpica incomum. Pode ocorrer nistagmo de posio, o que parece ser paradoxal, j que o schwanoma se origina a partir do nervo vestibular inferior ou superior. Pacientes com schwanoma que se estende para o labirinto podem apresentar sintomas idnticos aos da Doena de Menir, por desbalano da dinmica de fluxos do ouvido interno.

A progresso dos sintomas no schwanoma vestibular relacionada com o tamanho e crescimento tumorais. Tumores intracanaliculares apresentam-se com perda auditiva, zumbido e disfuno vestibular. Com o crescimento do tumor no ngulo ponto-cerebelar, a perda auditiva se agrava e o desequilbrio pode manifestar-se. A direo de crescimento tumoral varivel e determinar qual nervo craniano ser afetado. Se o tumor crescer anteriormente, os V e VI pares cranianos sero acometidos; se crescer pstero-inferiormente, afetar os nervos IX, X e XI. Quadro de parestesias em face pode estar presente em casos de grandes tumores e geralmente comea pelo ramo mandibular do V par (que o segundo par craniano mais afetado pelo schwanoma do VIII par), podendo subseqentemente se estender aos ramos maxilar e oftlmico. O sinal mais sensvel do comprometimento do V a diminuio do reflexo corneano. O acometimento do nervo facial ocorre em 10 a 30% dos casos, sendo na maioria deles uma paresia, muito raramente paralisia. O nervo facial resiste a grandes distenses antes da ocorrncia de um dficit funcional.

Sintomas oculares so tambm raros e consistem em diplopia ou borramento visual. Diplopia secundria ao envolvimento do VI par e a viso turva devido ao nistagmo ou papiledema. Sintomas relacionados ao acometimento de outros pares (IX, X e XI) so excepcionais e so descritos como rouquido, disfagia, engasgos, sugerindo desenvolvimento avanado do tumor.

O acometimento cerebelar ocorre tardiamente e inclui incoordenao, base alargada e tendncia de queda na direo do lado afetado. Existe a descrio do Bruns's nistagmus que ocorre por compresso cerebral e cerebelar. Em casos avanados, pode-se encontrar hidrocefalia caracterizada por cefalia e vmitos. Desorientao e estupor ocorrem em casos de herniao do tronco cerebral.

Muitos pacientes so assintomticos, sendo o schwanoma um achado radiolgico ocasional.

D. EXAME FSICO GERAL Na sndrome de Neurofibromatose tipo 2, pode-se observar desde vrios

neurofibromas em vrias regies do corpo at manchas na pele, de cor achocolatada, alm de alteraes oculares. Nestes casos, h correlao com schwanomas do VIII bilaterais. O exame fsico tambm compreende o exame completo de pares cranianos (principalmente V, VI, VII, VIII, IX, X e XI), pesquisa de coordenao cerebelar e do equilbrio.

Na otoscopia, pode determinar a sensibilidade da poro posterior do CAE sseo pela palpao. O sinal de Hitselberger, que corresponde diminuio da sensibilidade do CAE, ocorre nos tumores acsticos pois o ramo sensitivo do VII par mais sensvel compresso que seu ramo motor. Esse sinal pode ser encontrado mesmo em tumores relativamente pequenos. Os olhos so tambm examinados, procurando nistagmo ou outras alteraes oculares.

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E. TESTES AUDIOMTRICOS Os testes retrococleares usados para deteco dos tumores de ngulo ponto-

cerebelar mudaram ao longo dos anos, tendo, atualmente, como mais utilizados: a audiometria tonal limiar, a audiometria vocal com discriminao, o reflexo estapediano e o BERA.

A audiometria tonal e vocal com discriminao, com mascaramento apropriado, dever ser realizada em todos os pacientes com queixas auditivas ou vestibulares. Qualquer padro audiomtrico pode ser encontrado no schwanoma do VIII par, incluindo o normal. O baixo ndice de discriminao (

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G. EXAMES DE IMAGEM Atravs da tomografia computadorizada (CT) passou-se a observar massas iso ou

hipodensas dentro do CAI. Com o auxlio de contraste, 90% dos schwanomas realam, podendo-se identificar tumores entre 3 a 5 mm de tamanho. Um ngulo agudo formado pela borda lateral do tumor e pelo osso petroso caracterstico. reas centrais de necrose (degenerao cstica) podem ser vistas.

Com os aparelhos atuais, somente os schwanomas intracanaliculares ou inferiores a 5 mm no so visualizados. Classicamente, temos como alteraes na CT: alargamento do CAI, massa no ngulo ponto-cerebelar, compresso do IV ventrculo, rotao do tronco cerebral para o lado contralateral, alargamento da cisterna peduncular e ACP correspondente.

A RNM o exame de escolha na suspeita de patologia do ngulo ponto-cerebelar Quando realizado com contraste (gadolinium), apresenta uma especificidade de praticamente 100%, mesmo para pequenos tumores (2 mm). um mtodo no invasivo que permite excelente visualizao de partes moles, bem como a observao do lquor e dos fluidos do ouvido interno. Quando ponderada em T2, a RNM til para detectar a relao entre o tumor, o CAI, o ouvido interno e os pares cranianos adjacentes.

H. OUTROS TESTES DIAGNSTICOS A anlise do lquor mostra uma elevao de protenas, porm s ocorre em tumores

de tamanho avanado. O uso de radioistopos til em tumores de mdio a avanado crescimento. A anlise do lquido perilinftico, com presena de mais de 1000 mg/dL de protenas considerado diagnstico de schwanoma do VIII par.

I. CONDUTA Frente a pacientes com tumores pequenos, cujo nico sintoma a perda auditiva, a

conduta controversa. O recente desenvolvimento da radiocirurgia estereotxica trouxe uma nova opo de tratamento para alguns tipos de pacientes especficos.

Quando vamos decidir como abordar o schwannoma, devemos ter como principal objetivo a manuteno da vida. O segundo objetivo evitar grandes seqelas neurolgicas: ataxia, hemiparesia e disfunes dos demais nervos cranianos prximos ao tumor. O terceiro objetivo a resseco completa do tumor. O quarto objetivo, bastante difcil, a preservao da funo do nervo facial. O quinto objetivo preservar a audio. Obviamente o alcance desses objetivos depende do diagnstico precoce.

Na figura esquerda, RM de crnio, corte axial, com imagem tpica de schwanoma vestibular em APC esquerda. Na figura direita, RM de crnio, cortes axial e coronal, evidenciando imagem de APC direita.

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Um grupo de pacientes que so muitas vezes candidatos a tratamento conservador so os que apresentam neurofibromatose tipo 2 com neurinoma bilateral. Alguns cirurgies indicam tratamento conservador para esses pacientes, at os mesmos apresentarem hidrocefalia ou outras complicaes. Infelizmente esses pacientes apresentam boa audio, tornando mais difcil a escolha da conduta.

Para escolha de tratamento clnico ou cirrgico, existe um consenso de que: - resseco cirrgica a melhor opo em pacientes menores que 65 anos e saudveis; - em pacientes entre 65 a 75 anos prudente avaliar o estado geral, exame neurolgico, tamanho do tumor, localizao, taxa de crescimento, status auditivo e histria familiar. Nestes casos, costuma-se considerar a radioterapia (RDT) como bom mtodo para controlar o crescimento do tumor; - em pacientes maiores que 75 anos d-se preferncia RDT; - pacientes idosos, sem condies clnicas, com tumores pequenos, sem sintomas neurolgicos, podem ser seguidos clinicamente, atravs de RNM a cada 6 meses. Caso seja observado crescimento evidente, indica-se a RDT; caso contrrio, mantm-se o seguimento com RNM.

IA. Cirurgia Geralmente o tratamento de escolha para o neurinoma do VIII. Pode ser realizado

pelo neurocirurgio ou neuro-otologista com experincia em cirurgias do osso temporal e fossa posterior. A monitorizao do nervo facial no intra-operatrio realizada de rotina.

Existem 4 tipos de abordagem cirrgica para exrese do tumor: translabirntica, via fossa mdia, suboccipital e retrolabirntica. So descritas 3 tcnicas de monitorizao intra-operatria da exrese do neurinoma: BERA, Eletrococleografia e Monitorizao direta do VIII nervo (DENM); Segundo Battista et al (2000) ,a ltima a mais efetiva, porm no h diferena estatisticamente significativa nas taxas de preservao auditiva ps - operatrias.

IB. Outros Tratamentos A irradiao esteriotxica uma opo de tratamento recente que ainda gera muitas

controvrsias. Tal tratamento limitado a tumores menores de 3 cm. Nesta tcnica, uma alta dose de radiao ionizante voltada para o tumor com uma baixa concentrao de radiao para as estruturas vizinhas.

Recentes estudos demonstram que 86% dos tumores permanecem no mesmo tamanho ou diminuem. Paresia facial permanece por 6 a 9 meses em cerca de 5% dos pacientes. A preservao da audio possvel em 26% dos casos. Algumas complicaes so hidrocefalia e paralisia de nervos cranianos inferiores.

A irradiao (Gama - cirurgia) uma boa opo para o tratamento de tumores residuais aps cirurgia convencional, assim como para pacientes que no apresentam condies clnicas para serem submetidos cirurgia.

Existem poucos relatos sobre o tratamento com quimioterpicos para neurinomas bilaterais. O uso de Cytoxan, adriamicina e DTIC demonstrou no haver crescimento tumoral.

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2) MENINGIOMAS So o segundo tipo mais comum de tumor com origem no ngulo ponto-cerebelar,

sendo responsvel por 3% dos tumores dessa regio. Originam-se de clulas da dura e da subaracnide. No do metstases, mas podem recidivar com certa freqncia, j que apresentam propenso invaso ssea.

Os sintomas dos meningiomas so referentes ao local de origem. Quando surgem do CAI, podem apresentar sintomas idnticos ao de um tumor do VIII par. Como a maioria deles surge da superfcie posterior da poro petrosa do osso temporal, eles freqentemente no entram pelo CAI e podem atingir grandes propores antes de causar perda auditiva ou sintomas vestibulares (tempo mdio entre sintomas e diagnstico de 4,25 anos). Tumores que crescem junto ao seio sigmide ou bulbo jugular podem causar rouquido, disfagia ou atrofia da lngua.

Meningiomas podem apresentar achados audiomtricos semelhantes aos dos schwanomas. A audiometria tonal geralmente melhor nos pacientes com meningioma do que em pacientes com schwanoma. O BERA normal em 25% dos pacientes com o tumor em questo.

A tomografia computadorizada revela que os meningiomas so mais densos (podem conter reas de calcificao) e homogneos que os schwanomas. O osso ao redor do meningioma pode aparecer infiltrado, causando hiperostose associada. Tem-se como imagem na CT: CAI normal, massa geralmente maior que 7 cm, extenso acima e abaixo do tentrio e o centro da massa localiza-se fora do CAI.

Na RNM os meningiomas so mais vascularizados e menos brilhantes que os schwanomas.

A exciso cirrgica o tratamento de escolha. Em pacientes com boa audio , o acesso retrossigmide o mais indicado. J naqueles com pouca audio, pede-se utilizar a via translabirntica. A via fossa mdia pode ser usada nos casos de meningioma envolvendo o pice petroso ou medialmente ao CAI, nos pacientes com audio preservada.

Geralmente o sangramento grande na cirurgia, j que os meningiomas so mais vascularizados e infiltrativos que os schwanomas. Dessa forma, sua remoo apresenta uma maior morbidade e a indicao cirrgica deve ser mais cautelosa, devendo-se ter o cuidado de no lesar nervos cranianos e tronco cerebral quando se tentar controlar o sangramento. So sensveis radioterapia.

3) CISTOS EPIDERMIDES O terceiro tipo de tumor encontrado na regio do ngulo ponto-cerebelar o cisto

epidermide (4,6% a 9%), correspondendo, junto aos meningiomas, por metade dos tumores no acsticos dessa regio (NANT- Non-acustic neuroma tumor). uma leso epitelial benigna, de crescimento lento, sendo o mesmo decorrente do acmulo progressivo de queratina e colesterol, produzidos pela descamao do epitlio que circunda o cisto.

Pode surgir tanto dentro do osso temporal quanto no ngulo ponto-cerebelar. O curso natural da doena extremamente longo, sendo o intervalo mdio entre o incio dos sintomas e o diagnstico de 3,7 a 8,2 anos. Os sintomas mais comuns so cefalia, sintomas cerebelares e neuropatias de pares cranianos, especialmente do V ao XI pares. Dor

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trigeminal , na verdade, o sintoma mais precoce, alm de espasmos hemifaciais e paralisia facial progressiva.

Em relao aos cistos epidermides, a RNM em T2 revelou-se muito superior aos outros mtodos de imagem, com especificidade de 100% (visualizado um brilho caracterstico, que pode alterar-se dependendo da queratina, colesterol ou teor de gua do tumor).

O tratamento cirrgico a conduta de escolha para esses tumores, porm sua remoo dificultada pela propenso do cisto epidermide infiltrao entre os pares cranianos e vasos sanguneos. Assim, apresentam alto ndice de recidiva.

4) SCHWANOMA DO NERVO FACIAL Os schwanomas do nervo facial so histologicamente idnticos aos do VIII par e

podem ocorrer em qualquer ponto de seu trajeto. O quadro clnico semelhante ao do schwanoma do VIII. A funo do nervo facial no se altera at que o tumor fique muito grande. Os achados audiomtricos, o BERA e a eletroneuroniografia no auxiliam muito no diagnstico diferencial. A RNM o exame de eleio e geralmente observa-se massa na fossa mdia que se estende pelo CAI at o gnglio geniculado.

Deve ser feita uma bipsia da leso para descartar malignidade, pois ao contrrio dos neuromas do VIII, os schwanomas do VII podem malignizar. Se a bipsia for negativa a conduta pode ser expectante at o surgimento de paralisia facial perifrica.

O tratamento de escolha a exciso cirrgica com realizao de enxerto de nervo. A deciso dificultada nos casos em que a funo do nervo facial est preservada. O acesso translabirntico o mais usado. Uma vez que pode ser impossvel a diferenciao entre um schwanoma do facial e vestibular, deve-se sempre mencionar ao paciente que uma resseco do nervo facial com colocao posterior de enxerto pode ser necessria.

5) COLESTEATOMA CONGNITO So leses de crescimento muito lento e os sintomas so ditados de acordo com sua

localizao. Iniciam-se no osso temporal ou no ngulo ponto-cerebelar. Histologicamente so idnticos aos colesteatomas do ouvido mdio (origem epitelial). Freqentemente, causam espasmos faciais e discriminao vocal pobre em relao aos tons puros (mais acentuada que nos schwanomas). Na RNM, encontra-se um sinal forte em T2.

6) OUTROS SCHWANOMAS DE PARES CRANIANOS Qualquer nervo craniano da fossa posterior pode desenvolver um schwanoma, com

sintomas relacionados ao nervo de origem e sua localizao. O schwanoma que acomete o V par produz hipoestesia facial unilateral e apresenta na CT alargamento da cavidade de Meckel. Quando os nervos IX, X ou Xl so acometidos, observa-se a sndrome do forame jugular, que se traduz por disfagia, rouquido e fraqueza do ombro. Uma massa estendendo-se para o espao parafarngeo ou at a fossa posterior pode ser vista. Schwanomas do XII par geralmente causam hemiatrofia da lngua e alargamento do canal do hipoglosso na TC.

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7) OUTROS TUMORES DO NGULO CEREBELOPONTINO O granuloma de colesterol usualmente se situa na orelha mdia e mastide, podendo

raramente acometer outros stios; trata-se de um tumor contendo cristais de colesterol e depsito de ferro na submucosa, circundado por fagcitos e clulas gigantes. A etiologia permanece obscura, geralmente ocorrendo em casos de otite mdia secretora prolongada.

O quadro clnico cursa geralmente com hipoacusia e plenitude auricular, sendo que a membrana timpnica apresenta-se escurecida e azulada (hemotmpano idioptico). Na TC observa-se eroso ssea com bordas lisas, sem apresentar realce com contraste endovenoso. Na RNM, o granuloma de colesterol maduro apresenta hiperssinal em T1 e principalmente em T2.

Outros tumores do ngulo ponto-cerebelar incluem: cistos aracnides, lipomas, tumores embrionrios (cistos dermides, teratomas e cordomas), hemangioblastomas, gliomas, meduloblastomas, tumores malignos (condrossarcomas, papiloma maligno do plexo coride) e metstases (cncer de mama na mulher, de pulmo e prstata no homem).

Tabela 1. Caractersticas RNM de alguns tumores do APC

Schwanoma do VIII par

Schwanoma do VII par

Paragangliomas Meningiomas Cisto Epidermide

Colesteatoma congnito

Granuloma de

colesterol

T1 sem

contraste

Aparecem

com sinal

intermedirio.

_____ _____

_____

T1 com

contraste

Intenso realce Imagem em sal

e pimenta _____

Imagem fraca

em T1.

Hipersinal

T2 Podem no

aparecer

Imagem

idntica aos

Schwanomas

de VIII par. Visualiza-se

massa na

fossa mdia

que se

estende pelo

CAI at o

gnglio

geniculado.

Imagem em sal

e pimenta

Mais

vascularizados

e menos

brilhantes que os

Schwanomas RNM em T2

o melhor

mtodo, revelando um

brilho

caracterstico,

que pode se

alterar

dependendo

da queratina,

colesterol ou

teor de gua

do tumor.

Extremamente

claro em T2,

semelhante ao

lquor.

Hipersinal

(mais intenso que

em T1)

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IV) Abordagens Cirrgicas para os Tumores do ngulo Ponto-Cerebelar

1. ABORDAGEM TRANSLABIRNTICA

Esse tipo de abordagem oferece algumas vantagens, sendo aplicvel a muitos tumores do VIII. Utilizada para remoo de quase todos os tumores com perdas maiores que 50 dB SRT e com discriminao menor que 50 %. o acesso mais direto ao ngulo pontocerebelar, com boa visualizao do tumor e mnima retrao cerebelar, e portanto a ataxia ps-cirrgica rara.

a) Vantagens. A identificao do nervo facial possvel em todos os casos, numa rea do osso temporal no acometida pelo tumor. A poro lateral do CAI exposta aps remoo do tumor. O nervo facial pode ser lesado durante a exrese do tumor e a abordagem translabirntica oferece uma tima exposio para uma reanastomose com enxerto de nervo no mesmo tempo operatrio. A recuperao do paciente, quando se usa a abordagem translabirntica, mais rpida, com menos dor e com excelentes resultados em relao ao nervo facial. b) Desvantagens. A desvantagem dessa abordagem o sacrifcio da audio no lado operado. No entanto muitos pacientes com neurinoma do VIII j apresentam perda auditiva importante. Segundo Bailey o acesso translabirntico o de escolha em pacientes sem audio. Em pacientes com boa audio (30db na audiometria tonal e discriminao maior que 70%) e tumores menores que 1 a 2 cm no ngulo pontocerebelar, a opo da preservao da audio oferecida ao paciente. c) Resultados

A mortalidade aps a resseco do tumor via translabirntica extremamente baixa (0,4%) e est bastante relacionada com o tamanho do tumor. A remoo completa do tumor tambm possvel por esta via na maioria dos pacientes (95 a 99 %), a exceo feita nos casos onde h persistncia das variaes dos sinais vitais durante a manipulao do tumor. O ndice de recorrncia em torno de 0,001%.

A paralisia do nervo facial a complicao mais comum, em muitos casos temporria, e est relacionada com o tamanho do tumor. A preservao anatmica do nervo facial possvel em 98,5% dos casos abordados via translabirntica. No entanto, nem sempre a preservao do nervo significa que as funes retornaro ao normal, pois o mesmo pode estar desvascularizado ou traumatizado o suficiente a ponto das funes no retornarem. Alguns autores citam que 82% dos pacientes tem a funo do facial restabelecida satisfatoriamente no ps-operatrio (1 ano de follow up).

A fstula liqurica ocorre em 4 a 10% dos pacientes geralmente atravs da inciso. A rinoliquorria tambm pode ocorrer atravs da tuba de Eustquio. Se a fstula permanecer aps o fechamento adequado da dura, obliterao da tuba e curativo compressivo sobre a mastide por 72 horas, indica-se puno lombar; caso persista, pode-se explorar a mesma para seu fechamento.

Outras raras complicaes associadas a esta abordagem incluem : paralisia do VI par, sangramento no espao subaracnoideo, paralisia dos nervos cranianos inferiores e ataxia cerebelar.

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2. ABORDAGEM VIA FOSSA MDIA Esta abordagem oferece uma remoo total de pequenos tumores contidos no CAI

ou que se estendam menos que 0,5 cm alm do CAI, com preservao da audio e da funo do nervo facial. A disseco primariamente extradural, diminuindo portanto a morbidade. A poro ltero-terminal do CAI exposta facilitando ao cirurgio a remoo completa do tumor. O nervo facial identificado nesse mesmo local, podendo o cirurgio obter um plano entre o tumor e o nervo, aumentando assim as chances de preservao das funes do mesmo.

No entanto neste tipo de abordagem a manipulao do facial maior do que pela via translabirntica. Outro tipo de complicao a instabilidade no ps-operatrio, secundria denervao labirntica incompleta. A disseco cuidadosa das fibras do nervo vestibular diminui a incidncia desta complicao. O sangramento oriundo da fossa posterior tambm pode ocorrer e nesse caso o cirurgio tem acesso limitado a origem do mesmo. Quando isso ocorrer o sangramento pode ser controlado brocando rapidamente o labirinto para obter-se um acesso a fossa posterior.

A remoo total do tumor possvel em cerca de 98% dos casos. A audio pode ser preservada em 59% dos pacientes. A morbidade maior do que pela via translabirntica e a funo do nervo facial preservada em 92% dos casos. A preservao da audio mais difcil quando origina-se no nervo vestibular inferior devido sua proximidade com nervo coclear.

3. ABORDAGEM RETROSIGMIDE OU SUBOCCIPITAL a abordagem neurocirrgica ao ngulo pontocerebelar. utilizada em pacientes

com boa audio pr operatria cujo tumor localizado medialmente no CAI e protui 2cm ou menos no ngulo pontocerebelar. As vantagens dessa via incluem: preservao da audio e remoo de tumores maiores. As desvantagens so grandes: a chance de embolismo areo existe principalmente devido a posio do paciente. Esse risco minimizado usando-se a monitorizao com doppler . Um catter pode ser usado em caso de embolismo areo para se aspirar o ar do trio. A posio tradicional para esta abordagem

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o park bench, onde o paciente fica em semi pronao. Alguns cirurgies porm optam pela posio supina.

A mortalidade baixa usando esta abordagem (1 a 5%), isso se deve viso microscpica, melhores instrumentos cirrgicos e anestesia. A remoo completa do tumor ocorre em 80% dos casos. A funo facial normal no ps operatrio ocorre em 60% dos pacientes. A preservao da audio ocorre em 17 a 65% dos casos.

4. ABORDAGEM RETROLABIRNTICA: A via retrolabirntica geralmente usada para correes funcionais, e tambm

adequada exrese do neurinoma do acstico. A abordagem extradural e portanto no requer compresso excessiva de elementos da fossa mdia e ainda no danifica o labirinto, preservando a audio.

A morbimortalidade baixa, entretanto assim como no acesso translabirntico, h grande incidncia de fstulas liquricas, j que se tem ampla comunicao de espao liqurico com a cavidade mastodea. A incidncia ainda maior na via retrolabirntica pois no se tem a possibilidade de obliterao de tuba auditiva,

Os ndices de preservao da funo facial so muito semelhantes queles da via translabirntica. Comparando-se com a via suboccipital no se tem diferena frente aos ndices de preservao da audio. H baixa incidncia de complicaes cerebelares, assim como hemorragias, e meningite comparando-se com outras vias.

Tumores Glmicos do Osso Temporal

Apesar de no terem localizao no ngulo ponto cerebelar, os tumores glmicos merecem destaque neste seminrio.Tais tumores, tambm denominados quemodectomas, so paragangliomas no cromafins, com origem nas clulas dos quimiorreceptores localizados ao longo dos IX e X pares cranianos, no bulbo da jugular.

1. ANATOMIA Os quemodectomas podem ser encontrados na regio da fossa jugular (adventcia do

bulbo jugular), seguindo o Nervo de Arnold (ramo cranial do X par), nervo de Jacobson (ramo cranial do IX par) e corpos glmicos (paragnglios) encontrados no canalculo timpnico, promontrio coclear e na rea do gnglio geniculado no osso temporal. Pode ocorrer em outros locais da cabea e pescoo: bifurcao da cartida (corpo carotdeo), rbita (nervo ciliar), gnglio nodoso (corpo vagal), laringe e mediastino.

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2. PATOLOGIA Os tumores glmicos so os tumores benignos mais comuns do osso temporal, mas

apresentam considervel variao de comportamento. Os mais freqentes exibem crescimento lento, podendo, no entanto, causar eroso ssea. Raramente podem ter um comportamento agressivo que resulte em curta sobrevida.

O diagnstico de malignidade deve ser dado atravs de estudo antomo-patolgico, quando se distingue histologicamente um nmero aumentado de mitoses e anaplasia celular (1 a 3%). Podem apresentar metstases distncia. Um estudo realizado nos EUA, publicado em 1999, encontrou taxa de 6,3% de tumores malignos de glmus jugular, dos 144 glmus jugulares vistos no mesmo perodo.

Podem ocorrer casos de tumores mltiplos, sincrnicos em 5 a 15% dos pacientes (leses sincrnicas ou metacrnicas). Pacientes com histria familiar de glmus tm tumores mltiplos em 30% dos casos.

3. EPIDEMIOLOGIA H o predomnio da doena em indivduos caucasianos e o pico de incidncia ocorre

na quinta dcada de vida. Observa-se histria familiar e pode estar associado a outras desordens, como carcinoma de tiride, desordens neurognicas e sndrome neoplsica mltipla.

4. QUADRO CLNICO O sintoma inicial , na maioria das vezes, um zumbido pulstil, principalmente nos

casos de glmus jugular que no invadem o ouvido mdio. A audio pode estar normal, porm em regra a invaso do ouvido mdio pelo

glmus pode levar a uma surdez de conduo, decorrente da compresso dos ossculos ou da membrana timpnica. Pode, eventualmente, ocorrer surdez neurossensorial, assimtrica, demonstrando um acometimento da cclea, labirinto ou at mesmo do Sistema Nervoso Central (SNC).

Paresia ou paralisia facial podem ocorrer em estgios mais avanados, resultantes da compresso do nervo facial ou da direta neurlise decorrente do tumor.

Vertigem tambm pode estar presente, geralmente por compresso tumoral sobre a platina do estribo ou quando o tumor invade o labirinto. O paciente pode apresentar, ainda, sintomas adrenrgicos em casos de tumores secretantes, como cefalia, transpirao excessiva, palpitaes, nervosismo e tremores.

Sintomas neurolgicos so mais raros e aparecem mais tardiamente, como o acometimento dos pares IX, X, XI (rouquido, disfagia e aspirao). Outros pares tambm acometidos so o VII e o XII (disfuno da motilidade da lngua). Se houver invaso do cerebelo, o paciente ir apresentar ataxia, disdiadococinesia, nistagmo e cefalia occipital. J o acometimento da fossa craniana mdia leva a diplopia, alteraes sensoriais do territrio do V par e cefalia retroorbitria.

5. EXAME FSICO A otoscopia muito varivel e depende da localizao e do estadiamento do tumor.

Trs estgios de acometimento da membrana timpnica podem ser visualizados. Inicialmente, tem-se uma hipervascularizao da membrana timpnica; num segundo estgio, observa-se uma colorao vermelho escura ou azul, sugerindo massa

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retrotimpnica intacta; o terceiro estgio identificado quando o tumor j perfurou a membrana ou j se exterioriza pelo conduto auditivo externo (CAE).

O BERA pode ajudar na determinao de injria coclear e retrococlear. A imitanciometria pode demonstrar diminuio da complacncia ou registrar as pulsaes do ouvido mdio, sincrnicas com os batimentos cardacos. Reflexo estapediano anormal pode sugerir envolvimento do nervo facial ou compresso do estribo. A eletronistagmografia (ENG) estar alterada quando houver envolvimento do labirinto.

O exame neurolgico pode avaliar o envolvimento dos pares cranianos da fossa posterior. O exame fsico geral deve constar da medida da P.A. sentada e em posio supina pois os pacientes podem apresentar sintomas adrenrgicos associados.

6. EXAMES DE IMAGEM a) Tomografia Computadorizada: tem-se mostrado muito til na visualizao desse

tipo de tumor. Observa-se uma massa no ouvido mdio ou na regio do bulbo da veia jugular com captao de contraste. A CT tambm mostra pequenas reas de invaso intradural, assim como o forame jugular. O forame jugular direito deve ser mais largo que o esquerdo no paciente normal; se ocorrer o contrrio, deve-se suspeitar de glmus jugular. Assim, a CT pode revelar uma destruio irregular caracterstica do forame jugular.

b) Arteriografia e venografia: so os principais exames no diagnstico do tumor glmico. A arteriografia tambm importante na deteco do suprimento arterial do tumor, fato de grande valor para determinao da abordagem cirrgica. Outras informaes podem ser obtidas atravs desses exames, como massas sincrnicas ipsi ou contralaterais, tumores metastticos, estreitamento da artria cartida interna e compensao da irrigao contralateral atravs do suprimento do polgono de Willis (verificar a possibilidade de sacrifcio da artria cartida interna). Pequenos tumores requerem arteriografias seletivas. A venografia interessante para se verificar as condies do bulbo da jugular. Quando uma veia jugular est comprometida, deve-se avaliar a veia contralateral, com inteno de ligadura da primeira.

c) Ressonncia Nuclear Magntica: tem-se boa avaliao do tumor com esse mtodo, j que as densidades sseas no so demonstrveis. Alguns tumores no detectveis pela arteriografia podem ser vistos na RNM. Esse exame mostra imagem em sal e pimenta tanto em T1 quanto em T2. Fornece, ainda, informaes sobre a regio infraorbitria ou intracraniana do tumor, mas a CT continua sendo o exame de melhor acurcia para esses setores.

d) Angioressonncia: mtodo no invasivo muito adequado para leses hipervascularizadas. O realce ps-contraste no glmus rpido, intenso e homogneo. Pode identificar leses pequenas e pode ser realizado de forma dinmica.

7. EXAMES METABLICOS Dentre os tumores glmicos, 2 a 5% so tumores secretantes. A avaliao

laboratorial de um paciente com suspeita de glmus deve incluir: dosagem de metanefrina e cido vanil-mandlico (VMA) em urina de 24h e catecolaminas sricas. Os testes devem ser realizados antes da arteriografia. Algumas drogas e certos tipos de alimentos podem interferir nos resultados dos exames. So eles: vasopressores, tetraciclina, inibidores da MAO, cafena, baunilha, bananas e frutas ctricas.

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8. CLASSIFICAO

- FISCH: Tipo A: origina-se da mucosa do ouvido mdio, limitado ao ouvido mdio Tipo B: origina-se do osso entre o hipotmpano e o bulbo jugular, limitado rea timpanomastodea sem comprometimento do compartimento infralabirntico Tipo C: origina-se da adventcia do bulbo jugular; envolve o compartimento infralabirntico ao longo do canal carotdeo do osso temporal e estende-se para o pice petroso, mas sem extenso intracraniana. Pode estender-se posteriormente para mastide Cl e C2: confinados ao osso temporal C3 e C4: pode ter extenso intracraniana Tipo D: origina-se da adventcia do bulbo jugular De1: < 2 cm, em fossa posterior, com extenso intracraniana extradural De2: > 2 cm, pode empurrar tentrio superiormente, com extenso intracraniana extradural Di1: 2 cm, atinge estruturas do tronco, com extenso intracraniana intradural Di3: irressecvel

-GLASSCOCK- JACKSON: # Glmus timpnico Tipo I: Pequena massa limitada ao promontrio Tipo II: Tumor que cobre completamente o espao do ouvido mdio Tipo III: Tumor com extenso para ouvido mdio e intramastideo Tipo IV: Tumor do ouvido mdio com extenso intramastidea ou para canal auditivo atravs da membrana timpnica; pode estender-se anteriormente para cartida

# Glmus Jugular Tipo I: Tumor pequeno que envolve bulbo jugular, ouvido mdio e mastide Tipo II: Tumor com extenso sob canal auditivo e pode ter extenso intracraniana Tipo III: Tumor com extenso no pice intrapetroso; pode ter extenso intracraniana Tipo IV: Tumor com extenso dentro do clivus ou fossa infratemporal, mas longe do pice petroso; pode ter extenso intracraniana

9. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Os principais diagnsticos diferenciais so: otite mdia aguda recorrente e otite

mdia crnica supurativa (glmus pode comprometer a tuba auditiva), que devem ser afastados pela histria e exame fsico. Outros diagnsticos diferenciais podem ser citados, tais como: carcinoma do ouvido mdio (dor importante, otorria com laivos de sangue, hipoacusia progressiva), hemotmpano idioptico, granuloma de colesterol, otospongiose (Sinal de Schwartze, perda condutiva), bulbo jugular ectpico, cartida interna aberrante, aneurisma de cartida interna, etc.

10. TRATAMENTO

A. RADIOTERAPIA H muitas controvrsias sobre a radiossensibilidade dos tumores glmicos. H relatos de controle e at cura destes tumores na literatura.

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A radioterapia seria indicada nos seguintes casos: 1- Pacientes que recusam tratamento cirrgico. 2- Tumores extensos em pacientes clinicamente instveis. 3- Tumores recorrentes em pacientes idosos. 4- Como terapia adjuvante quando se tem massa tumoral restante aps cirurgia.

B. EMBOLIZAO ARTERIAL: A embolizao pode ser usada no pr-operatrio, propiciando menor sangramento

durante a cirurgia e diminuindo o tamanho do tumor, facilitando sua remoo. A cirurgia deve ser realizada at 2 dias aps a embolizao.

C. TRATAMENTO CIRRGICO: Pacientes com tumores secretantes devem receber cuidados especiais no

perioperatrio. Pacientes com alta dosagem de catecolaminas devem ser preparados com alfa bloqueadores e eventualmente beta-bloqueadores, 2 semanas antes da cirurgia. A monitorizao intraoperatria de fundamental importncia: PA, catter de Swan-Ganz, ECG e dbito urinrio. Halotano e curare devem ser evitados, pois aumentam a sensibilidade cardaca s catecolaminas. Deve-se usar oxignio, xido nitroso, barbitricos e narcticos. A cirurgia deve ser programada de acordo com o estadio do tumor:

-Acesso transcanal: usado para tumores timpnicos limitados ao promontrio (tipo A de Fisch; Glmus Timpnico). Realiza-se o descolamento do retalho tmpano-meatal posterior. Deste modo visualiza-se o tumor dentro da cavidade timpnica que removido e a hemostasia feita com cauterizao bipolar. Se houver sangramento difuso deve-se utilizar Gelfoan embebido em adrenalina no ouvido mdio. Reposiciona-se o retalho e coloca-se pomada de bacitracina no CAE. -Acesso Transmastodeo: tumores maiores, estadios II, III ou IV segundo Glasscock-Jackson ou tipo B de Fisch devem ser abordados pela mastide, j que ocupam todo o ouvido mdio e podem estender-se para a mastide. Realiza-se uma mastoidectomia simples, aticotomia e utiliza-se acesso atravs de timpanotomia posterior para abordagem do ouvido mdio. Pode-se ver assim os limites do tumor. Eventualmente necessrio a seco da articulao incudoestapediana ou elevar a membrana timpnica para um acesso combinado. Tumores ainda maiores na rea hipotimpnica requerem transposio do nervo facial para acessar o tumor. -Disseco da base do crnio: Glmus jugular confinados ao bulbo, ouvido mdio e mastide so acessados pela disseco tradicional da base do crnio. Paciente em decbito dorsal horizontal (DDH) com rotao da cabea. O abdome deve tambm ser preparado, pois gordura abdominal pode ser necessria no fechamento. Realiza-se um inciso parotdea modificada para boa exposio da base do crnio, para glmus jugulares tipos I e II. Os vasos e nervos intracranianos so identificados e a ponta da mastide liberada da sua musculatura, para ligadura do bulbo da jugular. Segue-se uma mastoidectomia cortical, podendo ou no ser necessria a mobilizao do nervo facial. Quando se obtm completa visualizao do tumor pode-se retir-lo. -Acesso Infratemporal: glmus jugulares tipo III e IV. Realiza-se uma extensa inciso retroauricular em forma de C e transecciona-se o CAE na altura da juno steo-cartilaginosa. Para se conseguir disseco dos grandes vasos, necessrio o acesso fossa infratemporal, com exposio anterior do tumor, deslocamento da mandbula,

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condilectomia ou hemimandibulectomia, eventualmente resseco do arco zigomtico. Liga-se a veia jugular no pescoo e o controle da poro proximal obtida com a obstruo do seio sigmide com surgicel. Preconiza-se uma exrese em bloco no intuito de diminuir o sangramento. A remoo do tumor pode ser auxiliada com Cavitron ou Laser de CO2.

Nos casos com extenso intracraniana extradural, procura-se remover o tumor sem lesar a dura-mter. Nos casos com extenso intracraniana intradural remove-se a leso extradural e programa-se a exrese da leso intradural num 2 tempo neurocirrgico 2 a 6 meses aps.

Para o fechamento so utilizados retalhos de dura-mter suturados ou fixados com cola biolgica. A rotao do msculo temporal realizada para fechamento do defeito, fecha-se a pele e deve ser deixado curativo compressivo por sete dias. A reabilitao ps-operatria destinada aos dficits dos nervos cranianos resultantes (cuidados com olhos e deglutio).

11. COMPLICAES: As complicaes das cirurgias do glmus jugular so numerosas e dependem da

localizao e extenso do tumor. -Hematoma: necessrio hemostasia adequada, dreno adequado e curativo compressivo por 48 horas. -Infeco do leito cirrgico: deve ser prevenida atravs de hemostasia adequada, ocluso da tuba auditiva, uso de retalhos ao invs de enxertos livres e antibioticoterapia apropriada. -Leso dos nervos intracranianos: principalmente IX-XII, pela localizao prximos ao forame jugular, e o nervo facial. As leses destes nervos so mais freqentes na abordagem via fossa infratemporal. -Complicaes relacionadas membrana timpnica e cadeia ossicular podem ser ocasionadas na exrese de tumores glmicos timpnicos e jugulares, como perfurao da membrana e leso ossicular. - Se h leso da dura-mater, pode haver fstula liqurica que pode ser evitada com sutura da dura mter, obliterao da tuba, tamponamento da mastide com gordura, fechamento das camadas muscular, subcutnea e pele e curativo compressivo. Se houver surgimento de fstula, pode ser feita drenagem lombar de lquor a 6-10 ml/hora por 3-5 dias. Persistindo o quadro, necessrio explorao cirrgica. -Leso da cartida interna, que pode ser reparada com balo de tamponamento. Uma perfuso contralateral inadequada requer preservao da cartida ipsilateral. Laceraes so reparadas primariamente com enxerto de safena. A ligadura da cartida pode resultar na formao de trombos e possvel mbolo. Devem ser feitos estudos com doppler ou arteriografa transfemoral. Os pacientes com comprometimento neurolgico isqumico devem ser embolectomizados ou heparinizados. -Infarto cerebelar e hipertenso intracraniana: Stremandinoli e cols. (1998) descrevem tais complicaes secundrias interrupo do seio sigmide durante a cirurgia (exrese de Glmus e Neurinoma) e chamam a ateno para o estudo da circulao venosa cerebral no pr-operatrio.

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REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS:

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Charisse A. de A. Patrcio R3 ORL-2005