VALVULOPATHIES DU CŒUR DROIT

DIU D ’ECHO-DOPPLER CARDIAQUE 2008-2009

Dr DARODES LIMOGES

VALVULOPATHIES TRICUSPIDES

RAPPEL ANATOMIQUE

Anneau :• fibreux en septal • lâche en antéro-postérieur

3 feuillets :• septal• antérieur• postérieur

3 piliers : ant., post. et septal

Cordages

Surface orifice 8 cm² Echocardiographie clinique de l ’adulte. Vol. 1

Echocardiographie clinique de l ’adulte. Vol. 1

INCIDENCES

grand axe :feuillet ant.± postérieur

• Apicalepetit axe :

feuillet septal + ant. ou post.

• ParasternaleETT

• Sous-costale

feuillet post. + septal

2-cavités : feuillets ant. + postérieur

4-cavités : feuillet septal

+ ant.

ETO

• Transoesophagienne basse • 0° flexion postérieure : feuillets ant. + septal• 40-60° : feuillets post. + septal

• Transgastrique :•30°: parfois 3 feuillets• 90° : feuillets ant. + post.

INSUFFISANCE TRICUSPIDE

Très fréquente

En général peu importante

Une IT importante ⇒- Augmentation de pression intra-OD- Surcharge de volume des cavités droites- Dilatation des cavités droites- Dilatation de l ’anneau tricuspide- Auto-aggravation de l ’IT- Insuffisance cardiaque droite- Parfois réouverture de FOP par élévation de la pression intra-OD, entraînant une hypoxie réfractaire

DIAGNOSTIC POSITIF

• ECHOGRAPHIE :• Signes peu sensibles (absents si IT modérée) • Signes peu spécifiques (CIA..)• Signes indirects de surcharge volumétrique :

- Dilatation des cavités droitesAnneau dilatéDiamètre VCI > 20 mm/m²

- Mouvement paradoxal du SIV• Echo de contraste :

- Reflux systolique des bulles dans la VCI- Supplanté par le doppler

DOPPLER :

• Couleur +++- Fait le diagnostic et guide le doppler continu- Jet mosaïque, systolique,

naissant au point de coaptation des valves± excentré, ± étendu dans l ’OD

- Epreuve de contraste si peu échogène

• Continu- Sensibilité et spécificité proches de 100% - Courbe négative en doigt de gant. - Vmax = 2 à 6 m/s ↑ en inspiration. - Diagnostic différentiel : IM et RAO

DIAGNOSTIC QUANTITATIF

• ECHOGRAPHIE :

• Voies apicale 4-cavités ou PSPA

• Mesure du diamètre maximal de l ’anneau diastolique (DD)

• Dilatation significative de l’anneau si DD > 34 mm

• Dilatation des cavités droites et de la VCI : non spécifique

• DOPPLER COULEURExtension maximale Surface maximaledu jet régurgitant du jet régurgitant

Grade 1 (IT minime) < 1.5 cm < 2 cm²Grade 2 (IT modérée) 1.5-3 cm 2-5 cm²Grade 3 (IT moyenne) 3-4.5 cm 5-10 cm²Grade 4 (IT massive) > 4.5 cm > 10 cm²

Surface maximale du jet régurgitant/surface OD- IT modérée si < 34%- IT sévère si > 34%

Limites :- dépend beaucoup des conditions de charge- sous-estimation si IT excentrée (prolapsus)- Surestimation à l ’inspiration

Largeur de la vena contracta :

Apicale 4c + zoom / mésosystoleSecteur couleur le + étroit possibleVitesse aliasing (Va) > 45 cm/sMoyenner mesures inspiration-expiration

IT importante si > 7 mm.

Sensibilité 88%, Spécificité 93%

Etude de la zone de convergence :Apicale4C ou PSPASecteur couleur étroit + zoom↓ Va < 10% de la Vmax de l’IT mais pas < 20 cm/srayon r mesuré en mésosystoleQr= 2∏r²xVa SOR = Qr/Vmax IT VR = SOR xITV IT

ITV

Vmax

r

αMéthode moins fiable que pour l ’IM : une correction d ’angle est nécessaire en cas de valves en entonnoir (α > 180°) , et Qr doit être multiplié par α/180

⇒ Utiliser le rayon de la PISA : r > 9 mm avec Va à 28 cm/s( d’après Zoghbi et al. JASE 2003; 16 : 777-802)

IT sévère si SOR > 40 mm2VR > 45 ml

• DOPPLER PULSE- IT significative si Vmax du flux antérograde > 1 m/s (sauf si RT)- Flux laminaire si sévère- Flux VSH en apnée expiratoire (valable seulement si sinusal) :

- IT minime : vélocité onde S > onde D- IT modérée : vélocité onde S < onde D- IT moyenne : abrasion de l’onde S qui peut s’inverser- IT sévère : inversion holosystolique de l’onde S

avec vélocité en valeur absolue onde S > onde D/2.- Non fiable si arythmie, OD très dilatée : minimise le reflux systolique

R. Cherradi- Cardiologie Pratique 2002; 624 : 4

• DOPPLER CONTINU- Flux négatif holosystolique à pic de vitesse mésosystolique- Une IT difficile à capter est minime.- Flux laminaire avec spectre étroit et faibles vitesses : IT sévère- Pic de vitesse protosystolique : pressions OD élevées- Pic de vitesse télésystolique : dysfonction VD- Vmax du flux d ’IT--> évaluation pressions droites.

± RECHERCHE DE REOUVERTURE DE FOP--> épreuve de contraste ± ETO

IT sévère si :Flux tricuspide antérograde > 1 m/sFlux d’IT laminaire (dense et triangulaire)Inversion holosystolique du flux VSHSurface maximale du jet d’IT > 10 cm²Surface maximale de l’IT / surface OD > 34%Vena contracta > 7 mmr > 9 mm (pour Va 28 cm/s)SOR > 40 mm² VR > 45 ml

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• IT physiologique :• 60 à 100% des sujets normaux (fréquence ↑ avec âge)• Jet fin, central, proto- ou protomésosystolique.• Vmax à 2 m/s • Extension < 1 cm. • Valves et cavités droites normales.

• IT fonctionnelle +++ :• La plus fréquente des IT non physiologiques.• Dilatation de l’anneau (++ en antéro-postérieur)→ Mesure du diamètre en apical 4C ou en PSGA

- de l ’insertion du feuillet septal à l ’insertion du feuillet antérieur- Diamètre diastolique de l’anneau > 38 mm (21 mm/m²)- Diamètre systolique de l’anneau > 27 mm (16 mm/m²).

• Texture et cinétique normales des valves.• Causes : surcharge volumétrique (CIA..) ou barométrique (HTAP+++)

• IT organiques (rares) :

IT post-endocarditique :- 4% des endocardites infectieuses sur valve native- 2ème cause d’IT pure, fréquence en augmentation- Contexte évocateur : toxico, cath central, pace-maker,

sepsis cutané, immunodépression,...- Germes : staph., gram-, mycose,..- Rarement isolée.- Végétations :

- souvent volumineuses (> 5mm)- appendues à la face auriculaire ou aux extrémités libres- disparition parfois (migration pulmonaire septique).

- Mutilante : perforation de valve, grignotage de bord libre - Rupture de cordage possible± dilatation de l’anneau, abcès annulaire possible- ETO en cas de doute ou de végétation de petite taille (< 5mm).

IT rhumatismale :- Fréquence en baisse- Feuillets épaissis (++extrémités), rétractés.- Fusion des commissures- Cordages épais, parfois fusionnés.- RT (50%) et RM souvent associés, RP et RAo possibles.

IT par prolapsus valvulaire :- Associé à 40% des prolapsus mitraux, parfois à une IAo (Marfan)

- Dégénérescence myxoïde (valves redondantes : ++ant. et septale)- Recul du pt de coaptation en syst. en arrière du plan de l’anneau. - Appareil sous-valvulaire épaissi, cordages étirés.- Parfois rupture de cordage avec éversion complète d’un feuillet dans l’OD (traumatique, oslérienne ou ischémique).

Echocardiographie clinique de l ’adulte. Vol. 1

IT des tumeurs carcinoïdes :- Tumeurs digestives neuroendocrines, rares. - Fibrose de l’endocarde du cœur droit (tricuspide++).- Feuillets épaissis, hyperéchogènes (++extrémités)- Parfois rétractés ⇒ IT massive.- Appareil sous-valvulaire normal.- Cavités droites souvent dilatées,- Epaississement de la paroi de l’OD.- RP souvent associé.- L ’atteinte cardiaque est fréquente en cas de syndrômecarcinoïde (66%) ⇒ écho cardiaque systématique et répétéeLa chirurgie valvulaire retardera l’évolution vers l ’insuffisance cardiaque droite.

R. Cherradi- Cardiologie Pratique 2002; 624 : 4

IT Traumatiques :- Trauma fermé du thorax :

- rechercher un rupture d ’appareil sous-valvulaire (± ETO): antérieur++, cordages ++, parfois chef de pilier

- parfois destruction valvulaire.- 3% des valvulopathies traumatiques (aorte 62%, mitrale 33%)

- Trauma iatrogène : PM, biopsie, chirurgie,..

Autres étiologies :- Nécroses du VD : IT en général fonctionnelle et modérée

importante si dysfonction de pilier - Maladie de système : lupus,...- Médicaments : anorexigènes, dérivés ergotamine,…

rétractions valvulaires par lésion fibro-proliférative- Ecstasy (activateur des récepteurs 5HT) : IT ≥ grade 2 chez 45% - Fibrose endomyocardique.- Tumeurs : myxomes, fibromes valvulaires.- Radiothérapie médiastinale.

J-F Fuzellier - Arch. Mal. Cœur 2003; 96 : 67-9

Malformation : maladie d ’Ebstein

Malformation : maladie d ’Ebstein

Problème des IT tardives +++Aucun argument ne permet de prévoir si l ’IT va régresser après correction d ’une valvulopathie gauche10% des IT fonctionnelles persistent et peuvent s ’aggraver ⇒ excès de mortalité et de morbidité

(intolérance à l ’effort, insuffisance cardiaque droite)L’IT peut même apparaître après une chirurgie mitrale bien menéeLe pronostic dépend plus du stade de dilatation du VD que de la sévérité de l ’IT.Certains préconisent une chirurgie tricuspide (annuloplastie) si :

- diamètre anneau diastolique ≥ 3,8 cm ou 21 mm/m², - quelque soit la sévérité de l ’IT,

pour prévenir la persistance ou la survenue d ’une IT à long terme.Une IT sévère tardive, symtomatique, sans HTAP, ni dysfonctionsévère du VD, doit être corrigée malgré le risque opératoire.

RÉTRÉCISSEMENT TRICUSPIDE

Très rare

DIAGNOSTIC POSITIF (RT rhumatismal)

• ECHOGRAPHIE :

2D :- Sensibilité et une spécificité proches de 100%.- Epaississement hyperéchogène des bords libres des feuillets. - Calcifications exceptionnelles. - Rétraction possible des feuillets (à l’origine de l’IT).- Réduction de l’excursion valvulaire avec aspect en dôme diastolique à concavité auriculaire, puis fermeture en un temps.

- Epaississement, rétraction et fusion des cordages.- Dilatation de l’OD et de la VCI.- Dilatation du VD et de l’anneau tricuspide en cas d’IT associée.

TM :- Faibles sensibilité et spécificité.- Epaississement des échos valvulaires.- Mouvement diastolique paradoxal des feuillets.- Réduction de l’amplitude d’ouverture- Chute de la pente EF

• DOPPLER :

Doppler Couleur :- Aspect en flamme du flux tricuspidien- Avec aliasing si le RT est très serré.

Doppler pulsé (HPRF) et ++ continu- Coupes PSPA et apicale en apnée expiratoire.- Elargissement spectral en pulsé.

- ↑ vitesses protodiastoliques > 1 m/s avec une décroissance lente et un allongement de la PHT

- ↑ gradients tricuspidiens (moyen et maximal instantané). - Détermination de la surface tricuspide

- Formule de Hatle : S = 220 /PHT (bonne corrélation avec KT)- Equation de continuité : S = Sao x ITVao/ITV tric (en l ’absence de valvulopathie aortique)

- Disparition de l’onde A en cas de RT très serré (ou de FA). - Moyenner 5-6 cycles consécutifs en cas de FA.

• DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL= élévation du débit tricuspide

– Hyperdébit– Eréthisme cardiovasculaire– IT sévère

DIAGNOSTIC QUANTITATIF

Planimétrie de la surface d’ouverture impossibleQuantification doppler seul faisable mais non validée RT significatif si gradient moyen > 5 mmHg et surface < 2 cm²RT serré si gradient moyen > 8 mmHg.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Très rareSouvent associé à une IT (2/3 des cas), RM, IM ou RAo.

RT rhumatismal : le plus fréquent (90% des étiologies).

Cardiopathies carcinoïdes : rares.- Associé en général à une IT et/ou une atteinte pulmonaire.- Feuillets peu mobiles, rétractés, avec hiatus central.

Fibrose endomyocardique : plus rare.

RT fonctionnels : -Tumeurs s’enclavant en diastole dans la tricuspide.-Végétations volumineuses et obstructives.-Thrombose extensive intra-OD.

VALVULOPATHIES PULMONAIRES

RAPPEL ANATOMIQUE

3 feuillets : postérieur, antéro-droit et antéro-gauche.

RÉTRÉCISSEMENT PULMONAIREDIAGNOSTIC POSITIF

• ECHOGRAPHIE :• 2D

- Parasternale petit axe ou sous-costale.- Valve épaissie, remaniée, peu mobile- HVD : hypertrophie de la paroi libre et du SIV ± dilatation.

• TM- ↑ amplitude onde a :

8-13 mm si RP serré ( ⊥ < 3 mm)- HVD (épaisseur paroi VD > 4 mm)

• ETOVisualise les 3 feuillets (postérieur seul visible en ETT).

• DOPPLER :Excellentes sensibilité et spécificité.Parasternale petit axe et sous-costale.Couleur- Jet mosaïque systolique dans le tronc de l’AP- Rechercher une IT associée.Pulsé et +++ continu- Alignés sur le flux couleur.- Flux systolique négatif, en doigt de gant

• DIAGNOSTIC QUANTITATIF

- Bonne corrélation du doppler avec le cathétérisme cardiaque.- Mesure des gradients max et moyen- RP serré si gradient moyen > 50 mmHg.- Surface pulmonaire : équation de continuité rarement utilisée.- Diagnostic différentiel = hyperdébit (fièvre, anémie, hyperthyroïdie)- Bombement du SIV dans le VG en cas de RP sévère.

• DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUERareAtteinte rhumatismaleautres lésions valvulaires associéesTumeur carcinoïdevalve hyperéchogène + atteinte tricuspide

• DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Sténose pulmonaire congénitale

- Sténose orificielle :- Valve en dôme convexe en systole vers l’AP. - Flux doppler accéléré, en doigt de gant.

- Sténose infundibulaire :- Hypertrophie sous-valvulaire.- Flux couleur mosaïque en amont de la valve pulmonaire.- Flux d’obstruction sous-valvulaire : négatif, en lame de sabre.

- Peuvent être associées

-Rechercher une autre malformation : shunt ++

INSUFFISANCE PULMONAIRE

• DIAGNOSTIC POSITIF

Parasternale gauche petit axe (haute ou basse).Sous-costale (insuffisants respiratoires++).

Doppler couleur :- Flamme rouge orangé (parfois avec aliasing), - Naissant du point de coaptation des valves pulmonaires- S’étendant en diastole dans la chambre de chasse du VD.

Doppler pulsé et continu :- Doppler pulsé dans la chambre de chasse du VD - Flux holodiastolique, positif- Vitesse maximale protodiastolique- Pente diastolique décroissante- Encoche télédiastolique (durant la systole auriculaire)

• DIAGNOSTIC QUANTITATIF

IP physiologique :• Extension < 2cm et surface < 1 cm² en doppler couleur.• Vitesse protodiastolique = 1.4 ± 0.3 m/s.• Vitesse télédiastolique = 0.9 ± 0.3 m/s.• T1/2 > 150 ms Vmin/Vmax > 0,5• Protodiastole parfois difficile à enregistrer.

IP non physiologique :• Quantification difficile• Doppler couleur :

• Appréciation visuelle de l ’extension et de la largeur du jet.• Surface indexée du jet (cm²/m²) proposée par Kobayashi :

• Grade 1 : <1 cm²/m²• Grade 2 : 1-2 cm²/m²• Grade 3 : >2 cm²/m²

• Doppler pulsé ou continu• ↑ pente et ↓ PHT avec l’importance de l’IP.• Annulation du flux avant la fin de la diastole si massive :

- par égalisation rapide des pressions AP-VD- ∆≠ Dip plateau (↑ PTDVD) : PHT < 150 ms et Vmin/Vmax < 0,5

• 2D : IP importante si Ø jet/ Ø anneau pulmonaire ≥ 0,7 (Williams)

Evaluation des pressions droites +++

• DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IP physiologique- Très fréquente : quasi-constante chez l’adulte- Fréquence augmente avec l ’âge - Parfois difficile à dégager.- Détection facilitée par l’épreuve de contraste.

IP fonctionnelleen cas d’HTAP (dilatation de l’anneau pulmonaire).

IP organique : très rare.− Traumatiques :

− Après chirurgie (50-90% des tétralogies de Fallot)− Après valvuloplastie pulmonaire percutanée

− Rhumatisme articulaire aigu (exceptionnel).− Endocardite (rare)− Atteintes carcinoïdes.