16.sindrome de cushing

7/31/2019 16.Sindrome de Cushing

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SINDROME DE CUSHING

Dr. JUAN CARLOS AGERO ZAMORA

SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIAHOSPITAL CALDERON GUARDIA

U.C.R.


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ANTESEDENTES HISTORICOS: En el ao1912 el Dr. Cushing describe por primera vezel caso de una paciente con los rasgosclnicos tpicos de este sndrome y que eraportadora de un adenoma hipofisario el cual

le intervino quirrgicamente.

DEFINICIN: Cuadro clnico resultante delexceso crnico de cortico esteroides decualquier origen.


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ASPECTOS ESTADSTICOS:

_La prevalencia de la enf, Cushing es de 40 casos

por milln de habitantes.

_Mortalidad 4 veces mayor que poblacin generalen especial X causas vasculares.

El Cushing endgeno es una entidad rara. Incidencia2 a 4 casos por milln de habitantes /ao. Laenfermedad es la causa ms frecuente; 5 6 vecesms que el Cushing adrenal. Tiene una incidencia de

entre 1.2 y2.4 casos por milln de habitantes porao. La mujer tiene de 3 a 8 veces ms afectacinque el hombre. La enfermedad ocurre especialmenteen mujeres entre los25 y 45 aos. Los tumores

productores de CRH explican < 1%


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Sndrome no dependiente de ACTH explicaaproximadamente el 20% de los Cushing:

_Adenomas +/- 10%_Carcinomas +/- 8%_ Hiperplasia micro nodular bilateral y la

macro nodular son raras < 10% del total decasos no dependientes de ACTH.


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CLASIFICACIN:

1. ACTH DEPENDIENTES:

_Enfermedad de Cushing

_ACTH ectpico

2. ACTH INDEPENDIENTES

_Iatrognico_Adenoma adrenocortical_Carcinoma suprarrenal_Hiperplasia macronodular_Hiperplasia micronodular pigmentada


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ENFERMEDAD DE CUSHING

__Condicin resultante de la excesivaproduccin de ACTH a nivel hipoficiario__Explica 2/3 partes de los Cushing

espontneos__Se demostrar adenoma en el 50 a 80 % delos casos.

__La mayora sern microadenomas.__La Bx mostrar adenomas basfilos ocromfobos.


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ACTH ECTPICO

__+/- 15% de los Cushing espontneos.__+/- 50% vendrn de carcinomasbronquiales de clulas pequeas.__En segundo lugar estarn los tumores

carcinoides.__Finalmente otros tumores menosfrecuentes como: tumores bronquiales ,

pancreticos , Ovricos y el ca medular detiroides.__En raros casos se demostr que lasecrecin ectpica corresponda a CRH.


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FASES DEL DIAGNSTICO


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FASES DEL DIAGNSTICO

CRIBADO: son pruebas sencillas que buscan detectar loscasos que potencialmente pueden presentar Sndrome deCushing.

CORTISOL LIBRE URINARIO: Un valor 4 veces > al lmitesuperior se considera diagnstico. Hay que hacer 3determinaciones para poder descartar el dx. Lo normal sera

< 150 mcg/ 24 h ( X RIA) Y 40_ 50 mcg/24h ( X HPLC)

_Cortisoluria puede aumentar hasta un 64% cuando la ingestade lquidos es > a5 litros.Falsos positivos por frmacos como : fenofibrato , digoxina ycarbamazepina si se utiliza el mtodo HPLC.


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__Supresin nocturna con 1 mg de dexametasona: en el sujetonormal al darle 1 mg de dexametasona (da anterior 11 pm) almedirle la cortisolemia el da siguiente 8 am deber suprimira 20 pg/ ml establece la ACTH dependencia.

__ACTH < a 10 pg/ ml es ACTH independiente. Ese espacioentre 10 y 20 es una zona de duda que se aclarara con test

de CRH si ACTH aumenta tras inyeccin de CRH ello sugiereACTH dependencia.

TEST CON 8 DE DEXAMETASONA


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TEST CON 8mg DE DEXAMETASONA:

Se le dan al paciente 8 mg de dexametasona alas 11 pm del da previo y a la siguientemaana se le mide cortisolemia a las 8 amdebiendo existir una supresin del 50 % parapoder considerar positivo el test o sea Cushinghipofisiario.

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