cardiopatías congénitas cianógenas karen

Dra. Karen GarridoResidente II de Pediatría.

*Cardiopatías Congénitas Cianógenas.

*Cortocircuitos.

*La placenta.*Ductos venoso.*Foramen oval*Ductus Arterioso.

*Clasificación:*CON CORTO CIRCUITO VENOARTERIAL

A. POCA CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR*Tetralogía de Fallot*Atresia pulmonar con CIV*Obstrucción a nivel de la válvula tricúspideB. CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR*Enfermedad de Ebstein*Atresia pulmonar sin CIV*Estenosis valvular pulmonar “critica”

CARDIOPATIAS CON CORTO CIRCUITO MIXTO

• C: CARDIOMEGALIA E HIPERFLUJO PULMONAR

* Transposición de las grandes arterias* CATVP (conexión anómala total de

venas pulmonares)* Tronco común

*Cianosis es la coloración azulada de piel o mucosas como resultado de la desatución de la hemogobina menos a 4 gr/dl.

*Tetralogía de Fallot

*Tiene cuatro componentes:

*CIV.*Estenosis pulmonar.*Cabalgamiento aortico.*Hipertrofia venticular

derecha.

*Tiene una alta incidencia en hijos de madre diabética.

*Se asocia a microdeleción del cromosoma 22Q11

*El cuadro clínico dependerá del grado de obstrucción.

*En Rn el signo es la cianosis labial.

*Crisis hipóxicas.

*Tetralogía de fallot rosado.

Cuadro clínico:* Dependerá del grado de obstrucción.

* Severa presentara cianosis desde el periodo neonatal

* Leve bien tolerada

* Cianosis progresiva, inicialmente a los esfuerzos, luego se instala de forma permanente de los 3 a 6 meses

* Se observa en labios y uñas

* Auscultación en foco pulmonar un soplo sistólico eyectivo

* Radiografía: * Imagen parecida a la de un zapato sueco.

Tetralogia de fallot

* Imagen radiológica característica.

*Ecocardiograma: Es el método de elección.

*Tratamiento quirúrgico:*En pacientes asintomáticos se recomienda

efectuar antes del primar año de vida.*Manejo: Si el rn está estable se puede

operar entre los 6 meses y un año de edad. *Debe tener un cateterismo cardiaco.

*Cirugía definitiva. *Cierre del CIV y reaorientación aórtica.

*Se les debe de seguir con clínica, EKG y Eco.

*Atresia Tricuspídea.

Atresia tricuspíeda:

*Es la ausencia de conexción entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

*Obliga al cortocirucuito.

Componentes???*CIV*DAP*CIA o FO

*Cuadro clínico*Electrocardiograma: Crecimiento auricular.*Radiografía•Dilatación de VI en relación a la CIV•Dilatación de Atrio derecho•Hipoflujo pulmonar disminuido•Hiperflujo pulmonar aumentado CIV*Ecocardiograma:*Cateterismo cardiaco.

ATRESIA PULMONAR CON CIV

*No existe comunicación directa entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar*Existe una comunicación interventricular PM

CUADRO CLÍNICO.

*Cianosis y crisis hipóxicas desde las primeras semanas de vida*Poliglobulia, acropaquia*Primer ruido normal el segundo ruido único *ICC en pacientes con colaterales sistémico pulmonares*Hipodesarrollo

ESTUDIOS RADIOLÓGICOS.

*RN corazón normal ápex redondeado y elevado*Pobre circulación pulmonar*Característica especial trama vascular pulmonar fina*Circulación pulmonar aumentada hiperflujo será por la presencia de colaterales

CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR

ATRESIA PULMONAR SIN CIV

*Obstrucción completa de la salida del VD, tabique interventricular intacto e hipoplasia variable del VD y de la válvula tricúspide *Clasificación:•Tipo I :Ventrículo derecho claramente hipoplásico•Tipo II: Ventrículo derecho intermedio grande •Tipo III: Ventrículo derecho normal

ANOMALÍA DE EBSTEIN.

*Displasia de la válvula tricúspide.

*El 60% se asocia a CIA.*Puede asociarse a

estenosis de la válvula pulmonar y atresia de la arteria pulmonar.

Hallazgos radiológicos

*Cardiomegalia.*Aumento del flujo

vascular.

CARDIOPATIAS CON CORTO CIRCUITO MIXTO

CONEXIÓN ANOMALA DE VENAS PULMONARES

*Puede ser muy variado e ir desde la atresia de las venas pulmonares hasta el drenaje anormal de una sola vena pulmonar que no requiere tratamiento médico o quirúrgico.

*Puede ser parcial o total.

*Regularmente se asocia a una CIA.

Conexión anomala de venas

pulmonares*La imagen característica

es de del muñeco de nieve.

*Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas

*Aumento del flujo pulmonar

*La parcial requiere tratamiento quirúrgico cuando dos o mas venas drenan en forma anormal.

*Hacerla luego de los 5 años.

*En la total se lleva inmediatemente a sala de operaciones.

*Transposicion de grandes

arterias.

*Tanto aorta como vena pulmonar salen del ventrículo no indicado, así la aorta sale del ventículo morfológicamente derecho y la pulmonar sale de del ventrículo morfologicamente izquierdo, conecados estos a su respectiva aurícula.

*Es la más frecuente después de la tetralogía de Fallot

*Incidencia elevada más en hijos de madre diabética

*Hay hipertrofia y dilatación del ventrículo izquierdo.*Puede ser con o sin

septun.*Puede ser con o sin

estenosis pulmonar.*Se asocia a CIA, CIV

Y DAP.

Transposición de grandes arterias

*Cardiomegalia*Aumento excesivo

de el flujo pulmonar.

*Varones 64 %, peso al nacer normal.

*Taquipnea FR 60x´ o más “felizmente taquipneico, *Tarda mucho para la alimentación

*Signos de insuficiencia cardiaca: Taquicardia, galope, hepatomegalia, anasarca.

*Tratamiento.*Se inicia prostaglandina E1 en infusion para

evitar el cierre del ductus arterioso.*Inotrópicos, diuréticos para el manejo de la

ICC

Rashking*Menores de un mes:*Septostomia con balón

interatrial.

Blalock Hanlol*Mayores de un mes crea

una cirugía para hacer CIA

*Tratamiento quirurgico

*Troncus arterioso:

*Es una lesión que consiste en la salida de un vaso común de los dos ventrículos, con única válvula, del cual se dividen posteriormente en la Aorta y las ramas pulmonares.

*No se produce el septo entre la aorta y la pulmonar en el periodo embrionario, qudando un único vaso con una sóla válvula.

Clasificación* I: Las arterias pulmonares

salen como un tronco único, del cual se dividen en ramas.

* II: Las ramas salen en forma independiente directamente del troco.

* III: Salen de la cara lateral.* IV: Se originan de la aorta

descendente.

*1 y 2 constituyen el 85% de los casos.

Cuadro clínico:*El recién nacido puede

ser asintomático, pero el soplo es III o IV/ VI.

*Al caer las resistencias vasculares va a padecer de signos de sobrecarga de volumen.

Examenes paraclínicos.

*EKG: Crecimiento biventricular.

*Rx: flujo aumentado.*Ecocardiograma.

Tratamiento:*Se trata al tener signos

de falla cardiaca. De lo contrario no requiere de ningun tratamiento.

*No utiliza oxigeno complementario, ya que puede precipitar la caida de las resistencias vasculares pulmonares, por ser el oxigeno un vasodilatador.

Cirugía*Separación de las ramas

pulmonares de la porción truncal inicial, se coloca un homoingerto en la pared anterior del ventrículo derecho. Se cierra la CIV.

*Gracias.