MD. Vctor Salazar / MD. Ma. Cecilia Palacio SOLCA - Loja

El Hepatoblastoma es el tumor heptico ms comn en los nios, si bien es una enfermedad muy rara, representando el 4% de todos los cnceres infantiles, de predominio masculino, en el 60% de los casos aparece en el primer ao de vida Algunos estudios han reportado la relacin estrecha entre la aparicin de hepatoblastoma con recin nacidos de muy bajo peso al nacer. El uso combinado de quimioterapia y ciruga, ha permitido mejorar sustantivamente la sobrevivencia de estos pacientes. El tratamiento se inicia con quimioterapia para conseguir la reduccin de la masa tumoral, difiriendo la ciruga de 2 a 4 meses despus del diagnstico.

Edad: L. nac: L. Res:

3 meses Cariamanga Cariamanga

Producto de 11era gesta, con adecuado control prenatal, APGAR al nacimiento 9/10, sin controles posparto, esquema de vacunaciones completo para la edad. Padres sin antecedentes patolgicos personales ni familiares de importancia

Enfermedad Actual: Segn la madre, pte. desde los 8 das de nacido

presenta episodios de Alza trmica manejados empricamente con paracetamol y amoxicilina, cediendo temporalmente, con reaparicin de los sntomas por varias ocasiones. Diaforesis profusa en dichos episodios. Presencia de distensin abdominal permanente desde el nacimiento

Enfermedad Actual: 6 das previos a ingreso, se inicia cuadro diarreico

con deposiciones lquidas verdosas, sin sangre, sin moco, que se acompaa de dolor abdominal marcado, tipo clico, cede parcialmente con eliminacin de flatos, cuadro de irritabilidad general evidente

SV. Fc: 118 T: 38C FR: 33 SatO2: 93% P: 5300g percentil 5,5 Sup.Cor: 0,32m2 Irritabilidad espordica durante episodios dolorosos, no ictericia, conjuntivas plidas, sin adenopatas palpables. Se evidencia marcada distensin abdominal, borde heptico aprox. 6cm debajo de reborde costal. Adems masa abdominal palpable con dificultad, de aprox 6 cm de dimetro. Flanco e HD con matidez marcada. RHA conservados

SIGNOS Irritabilidad general Bajo peso (percentil 5.5) Alza trmica Distensin abdominal Masa abdominal mate

SNTOMAS Alza trmica espordica Diaforesis profusa Distensin abdominal Diarrea Dolor abdominal

Ingreso Hb Hto Leu Neu Lin Plq Urea CREA Alb Na K Ca 7.0 21.7 7300 45 46 292000 9 0.21 4.0 143 6.8 9.7

Ingreso Bilirrubina t Bilirrubina i FA LDH TGO GGT AFP 0.23 0.13 105 1012 37 77 1000

76 x 58 x 160 mm

Cortesa SOLCA -Loja

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Tratamiento PRETEXT I Protocolo SIOPEL 2 por 4 ciclos Luego del 2 ciclo se evidencia

discreta disminucin de la masa tumoral (58x75mm) Nuevo control luego de 4 ciclo (53x60mm) Segmentectoma 3 del hgado 2 ciclos ms SIOPEL 2 Controles mensuales TAC + AFP

Histopatologa Hepatoblastoma de patrn embrionario y fetal

con ausencia de invasin capsular o de permeacin vascular y de bordes quirrgicos libres.

Histopatologa

Cortesa SOLCA - Quito

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Control

El hepatoblastoma es el ms frecuente tumor heptico en nios. El 90% se observa en menores de 5 aos, el 68% se presenta en menores de 2 aos y solo un 4% se diagnostica al momento del nacimiento. Se ha reportado excepcionalmente su diagnstico prenatal. Su incidencia es muy rara, aproximadamente de 0,9 a 1 por 1 000 000 nios menores de 15 aos.

Etiologa La circulacin del lbulo derecho heptico difiere de la del

izquierdo, ya que ste ltimo es irrigado por sangre altamente oxigenada proveniente de la vena umbilical. Mientras el lbulo derecho recibe su aporte vascular de la vena porta, cuya concentracin de oxgeno es baja. Diferenciacin embrionaria de las clulas hepticas,

predispone al desarrollo del hepatoblastoma predominantemente en el lbulo derecho.

Alteraciones cromosmicas en las clulas tumorales siendo las ms frecuentes la trisomas 2, 20, 8 y 18; as como las alteraciones 1q y 4q. Sin embargo, no altera el pronstico de la enfermedad. La expresin de la protena p53 solo se ve en 10% a 20% de los hepatoblastomas. El 5% de los casos se asocian con: sndrome de Gardner, poliposis adenomatosa familiar, sndrome de Beckwith Wiedemann, sndrome de Aicardi, sndrome de Budd-Chiari, sndrome de Down, hidropesa fetal, ausencia de glndula adrenal izquierda, malrotacin del colon, divertculo de Meckel, arteria coronaria nica, duplicacin de urteres y enfermedad glomeruloqustica.

Algunos estudios han reportado la relacin estrecha entre la aparicin de hepatoblastoma con recin nacidos de muy bajo peso al nacer. La asociacin entre prematurez y hepatoblastoma es desconocida, aunque varias hiptesis han surgido: estacin del ao al nacimiento, duracin de la exposicin a oxgeno y uso de diurticos

Tipos de hepatoblastoma Histolgicamente se diferencian cuatro tipos de

hepatoblastoma:Epitelial. Las clulas tienen el aspecto de hepticas fetales, y contienen clulas pequeas no diferenciadas y macrotrabeculares. Si se practica una reseccin quirrgica completa de la masa, se logra una supervivencia del 100%.

Anplasico. Las clulas no tienen ninguna similitud con los hepatocitos maduros. Mixto. Adems de las clulas epiteliales, se encuentra un estroma mesenquimatoso primitivo, y la presencia o ausencia de caractersticas teratoides. Mesenquimatoso. embrionario. Est constituido por tejido

Patologa Ocurre como masa nica en el 80% de los casos. El lbulo

derecho se compromete en el 58% de los casos, 15% en el lbulo izquierdo y el 27% restante se manifiesta como una masa nica que cruza la lnea media o produce mltiples lesiones en ambos lbulos. El peso del tumor puede exceder los 1 000 g y sus dimensiones pueden oscilar entre unos pocos centmetros hasta 15 cm o ms. El hepatoblastoma mixto puede tener varios tipos de tejido como osteoide, cartilaginoso, y tejido fibroso.

El examen de laboratorio ms caracterstico es la elevacin de alfa-feto protena (AFP) en sangre, de acuerdo con la topografa la mayor parte de los hepatoblastomas se localizan en el lbulo derecho si bien hay casos multilobulares. En un pequeo porcentaje el tumor posee calcificaciones. Los mtodos de imagen que permiten su categorizacin son: ultrasonido (US), tomografa computada (TC) y arteriografa, con esta ltima se demuestra la extensin y la vascularizacin, necesarias para evaluar la opcin al tratamiento quirrgico.

El patrn radiolgico y bioqumico es tan tpico que en la mayora de los casos no se requiere biopsia confirmatoria. El tumor es muy sensible a drogas citotxicas de uso habitual, en especial a los derivados del platino (Cisplatino y Carboplatino) y las antraciclinas (Doxorrubicina). La ciruga siempre se efecta con intento de reseccin total, con mrgenes lo ms amplios, cuando esto es posible. Los pacientes habitualmente reciben tratamiento de consolidacin con quimioterapia postoperatoria.

El pronostic depende en gran parte del tipo histolgico. Entre los casos que presentan clulas fetales puras, ste es favorable. En el tipo mixto el pronstico es reservado, ya que se basa en el logro de una reseccin completa, si es posible, considerando el tamao del tumor, la tolerancia a la quimioterapia, la recuperacin del estado nutricional y la estabilizacin de los niveles de hemoglobina.

Hepatoblastoma

24 de Noviembre 2011