esofagitis eosinofílica en la infancia
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Esofagi(s eosino,lica
Sesión conjunta Atención Primaria-Especializada 23 de Octubre de 2013 Dra Ruth García Dra Carolina Gutiérrez
En(dad emergente
Pediatras, gastroenterólogos y alergólogos
Afecta calidad de vida de los niños
Curso crónico, intermitente o recidivante
Avances en fisiopatología, diagnós(co y tratamiento
Muchos aspectos desconocidos
CASO CLÍNICO Varón de 8 años de edad AP:
Derma((s atópica leve
Alergia alimentaria: gallo Rinoconjun(vi(s primaveral marcada Prick y RAST posi(vos:
Gramíneas y olivo
Gallo
En tratamiento con vacuna sublingual desde un año antes
CASO CLÍNICO
HISTORIA ACTUAL Disfagia sin odinofagia de 20 días de evolución Tolera líquidos Ocasional dolor retroesternal
E.Física P: 25,100 kg (P3), T: 126cm (P10-‐25) Resto EF sin hallazgos
CASO CLÍNICO S sangre: 3.960 leucos: 30% eos Básico: N IgE: 1440 KU/L Estudio de coagulación N Prick test: débil posi(vo a garbanzo y cacahuete Gastroscopia: erosiones longitudinales en tercio medio y superior de esófago
Biopsia esofágica: > 20 eos/campo elongación de papilas helicobacter nega(vo *biopsia duodenal normal
CASO CLÍNICO • JUICIO CLÍNICO: ESOFAGITIS EOSINOFÍLICA • TRATAMIENTO:
– Dieta exenta de legumbres y frutos secos – Lansoprazol: 30mg – Flu(casona 250 microgr: 1 puff /12h
• EVOLUCIÓN: – Normalización clínica en 1 mes – Endoscopia control : esófago de aspecto normal – Biopsia: ausencia de eosinófilos
2-‐Los antecedentes de alergia a alimentos son infrecuentes y no influyen en la patogenia de la enfermedad
3-‐ No se ha demostrado carga familiar en este (po de enfermedades
1-‐ La alergia a inhalantes es frecuente en los trastornos eosino,licos gastrointes(nales
En cuanto a los antecedentes personales:
Condiciones asociadas Entre el 42 a 93% de niños con EoE presentan otras manifestaciones alérgicas
Alergia alimentaria
Rini(s alérgica
Asma
Derma((s atópica
Aumento de incidencia/prevalencia
Aumento del reconocimiento de la enfermedad Aumento real de la incidencia/prevalencia
Estudio de incidencia:
103 niños iden(ficados en base de datos de biopsias en Ohio
Población global en Olmsted County Minnesota
1.28/10.000 en 2003 0.91/10.000 en 2000
Noel et al. N Engl J Med 2004
0,35/100.000 en 1991-‐95 9.45/100.000 en 2001-‐05
Varones/mujeres: 3/1 Asociación familiar
Prasad et al.Clin Gastroenterol Hepatol. 2009
Epidemiología
1-‐Descarta la impactación de cuerpo extraño
2-‐ No es compa(ble con una disfagia psicógena
La aparición de disfagia como síntoma clínico:
3-‐ Es una forma de presentación frecuente de la EoE
Clínica
Manifestaciones clínicas variables con la edad
Lactantes y preescolares
Rechazo o trastorno de la alimentación Vómitos Atragantamiento durante comidas Fallo de medro
Niños y adolescentes
Disfagia Atragantamiento con ciertos alimentos Impactación alimentaria Dolor torácico o abdominal Vómitos y regurgitaciones
Liacouras et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2005
Trastornos de la alimentación
Ausencia de desarrollo de patrones normales de alimentación
Rechazo de sólidos cuando habían sido ingeridos previamente
Evitar alimentos de mayor consistencia o textura (carne…)
Cortar alimentos en pequeñas piezas
Lubricar alimentos con agua antes de deglu(r
Prolongación del (empo de comidas
Mukkada et al. Pediatrics 2010
Dificultad con la Alimentación Edad: 2,8 años
Vómitos/ERGE Edad: 5.1 años
Dolor abdominal Edad: 9.1 años
Disfagia Edad: 11 años
Impactación alimentaria
Estenosis Esofágica
Spergel et al. 14 years of eosinophilic esophagiEs. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008.
Edad
Historia natural potencial de la EoE
a. Puede realizarse mediante tránsito esófago-‐gastro-‐duodenal
b. La ausencia de eosinofilia periférica hace poco probable el diagnós(co
c. La “prueba oro” es la gastroscopia con biopsias esofágicas
Con respecto al diagnósIco de esofagi(s eosino,lica
Concepto
Liacouras et al. Eosinophilic esophagiEs: Updated consensus recommendaEons for children and adults. J Allergy Clin Immunol 2011.
Trastorno crónico mediado inmunológicamente y/o por anpgenos caracterizado por
• Síntomas de disfunción esofágica • Inflamación con predominio de eosinófilos
Exclusión de ERGE eosinofilia esofágica con respuesta a IBP
a. Las lesiones (traquealización, surcos, cúmulos…) son patognomónicas
b. Deben realizarse biopsias de esófago distal y medio, estómago y duodeno
c. Siempre hay lesiones macroscópicas
En la Esofagi(s eosino,lica en la gastroscopia
Gastroscopia
Estenosis esofágica aislada (proximal o distal) Estrechamiento longitudinal del esófago (esófago de pequeño calibre) Desgarros longitudinales de la mucosa (esófago en crepe paper) Exudados blanquecinos Surcos longitudinales Anillos esofágicos fijos (traquealización) Anillos esofágicos transitorios (felinización)
Liacouras et al. Eosinophilic esophagiEs: Updated consensus recommendaEons for children and adults. J Allergy Clin Immunol 2011.
10-‐25% esófago macroscópicamente normal
Surcos longitudinales
Placas blanquecinas
Traquealización
Desgarros de mucosa y traquealización
a. Se requiere la presencia de >15 eosinófilos/campo de gran aumento tras tratamiento con IBP a dosis altas
b. La infiltración eosino,lica es patognomónica de la enfermedad
c. Puede exis(r también infiltración eosino,lica en estómago y duodeno
Para el diagnósIco de esofagi(s eosino,lica
c. Los eosinófilos no están presentes en la esofagi(s por RGE
Obtención de 2-‐4 biopsias de esófago distal y proximal-‐medio
> 15 eosinófilos/campo gran aumento Valor pico (área de mayor densidad de eosinófilos)
Tras 2 meses de tratamiento con IBP a altas dosis (2mg/kg/día) Ausencia de eosinofilia en biopsias de duodeno/estómago
Histología
Otros hallazgos histológicos: Fibrosis lámina propia Formación de microabscesos de eosinófilos Presencia extracelular de gránulos de eosinófilos Hiperplasia de células basales Aumento de mastocitos
Enfermedades asociadas a eosinofilia esofágica
• Esofagi(s eosino,lica (EoE) • Eosinofilia esofágica con respuesta a IBP (EE-‐RIBP) • Esofagi(s por reflujo gastroesofágico (ERGE)
Trastornos gastrointes(nales eosino,licos Enfermedad celiaca Enfermedad de Crohn Infección Síndrome de hipereosinofilia Acalasia Hipersensibilidad a medicamentos Vasculi(s Enfermedad de tejido conec(vo Enfermedad injerto contra huesped
Prueba terapéuIca con IBP 8 semanas (*). Monitorizar síntomas
Gastroscopia con biopsias bajo _o con IBP (independientemente de síntomas)
≥ 15 eos/cga Considerar ERGE/NERD/
EE-‐RIBP u otros diagnósIcos
EoE
Gastroscopia con biopsias de esófago distal y proximal
No Sí
≥ 15 eos/cga
(*) Se puede suspender antes el tratamiento con IBP si no hay mejoría en lactantes y niños pequeños con síntomas clínicamente significaIvos (vómitos frecuentes y/o rechazo del alimento con fallo de medro) para evitar retraso en el diagnósIco y comienzo del tratamiento
< 15 eos/cga
Management Guidelines of Eosinophilic Esophagi(s (EoE) in Childhood: A Posi(on Paper of the Eosinophilic Esophagi(s Working Group and the Gastroenterology Commisee of ESPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr (epub ahead of print)
a. Las dietas de eliminación se han mostrado beneficiosas
b. Los IBP cons(tuyen el tratamiento de elección
c. Los cor(coides deglu(dos administrados precozmente se asocian a remisión mantenida
Con respecto al tratamiento de la esofagi(s eosino,lica
Tratamiento Control síntomas Remisión histológica
Dieta Ausencia de efectos adversos
Escaso cumplimiento Riesgo nutricional
Eliminación según clínica/pruebas alergia
Dieta elemental
Dieta de exclusión de 6 alimentos
Leche de vaca Huevo Gluten Soja Frutos secos Pescado y marisco
Kawalgalla et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011
36 niños con EoE Dieta 6A Remisión clínico-‐histológica (85%) 75% leche de vaca
Reintroducción de alimentos Control endoscopia
25% trigo
17 % huevo
Estudio prospec(vo en 50 adultos Dieta 6A y reintroducción
60% trigo
50% leche de vaca
Gonsalves et al. Gastroenterology 2012
Solo el 13% de los alimentos se iden(ficaron por PRICK test
Fármacos
Cor(coides sistémicos Casos graves, pérdida de peso hospitalización
Cor(coides tópicos Mejoría clínico-‐patológica Duración 4-‐12 semanas Recurrencia tras supresión
Flu(casona deglu(da
Budesonida viscosa oral
Budesonida viscosa oral
Budesonida (solución para nebulización) 0,5 mg/2 ml
5 gramos de sucralosa
Gel de aproximadamente 8 a 12 ml
< 10 años: 1 mg/día
> 10 años: 2 mg/día
No beber ni comer en los 30 minutos siguientes
Discu(r las opciones terapéu(cas (Dieta y/o cor(coides)
Monitorizar síntomas RepeIr gastroscopia y biopsias en 4 – 12 semanas
Mal cumplimiento ? Ajustar tratamiento
ReIrada progresiva de corIcoides y/o reintroducción
paulaIna de alimentos
Considerar antecedentes de alergia +/-‐pruebas alergia alimentos
Dieta Cor(coides Dieta de eliminación empírica Cor(coides deglu(dos (off-‐label) Dieta de eliminación dirigida Raramente cor(coides sistémicos orales Dieta elemental
Gastroscopia de seguimiento Si recurren los síntomas En asintomá(cos valorar individualmente
No resolución de la inflamación
Resolución de la inflamación
Management Guidelines of Eosinophilic Esophagi(s (EoE) in Childhood: A Posi(on Paper of the Eosinophilic Esophagi(s Working Group and the Gastroenterology Commisee of ESPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr (epub ahead of print)
a. La recurrencia es frecuente
b. La EE en el niño se resuelve antes de la edad adulta
c. Es frecuente la malignización
En cuanto al pronósIco de estos pacientes
Pronós(co No conocida evolución natural
Enfermedad que debuta en la infancia parece proseguir en la edad adulta
Posible la remisión a largo plazo (debut en época de lactante)
No descrita progresión a malignidad
Enfermedad crónica Alta probabilidad de recurrencias tras re(rada de tratamiento
En algunos sujetos evolución de proceso inflamatorio a fibró(co, estenosis y remodelado