hipo toroid is mo

8/18/2019 Hipo Toroid is Mo

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HIPOTIROIDISMO

Sixto Iñag

Posgrado Ped

PUCE –

Hospital Gustavo Domín

Marzo


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DEFINICION

Hipotiroidismo Congénito (HC) esituación clínica resultante de disminución de la actividad bioló

de las hormonas tiroideas a ntisular, ya sea por defcieproducción de las mismas o resistencia a su acción.


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El HC es la endocrinopatía ms !recuente e

el período neonatal y una de las causas mcomunes de defciencia mental prevenible.

El diagnóstico inmediato y tratamienpreco" son de vital importancia para evit

el retraso mental irreversible.


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EPIDEMIOLOGÍA

• #a incidencia en Ecuador, determinada medialos estudios recientes, es de $%$&'' nacidosvivos y de la población adulta.

• #a incidencia en otros países de #atinoaméricoscila seg*n las regiones entre $%$.'' y $%+.&

recién nacidos vivos, con una media de $%+.'• -tros países varía entre $ +.''' a $/.'''(Europa y EE00).

• #a incidencia ms ba1a reportada la de 2apón c$ &.&''.


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EMBRIOLOGIA

•

El primordio tiroideo aparece hacia emes de la gestación.• Hacia la semana +3 en 4ue tendr la

de sinteti"ar tiroglobulina.• 56H desde las semanas $'7$+ madur

proceso8 $97+9 cuando la hormona hliberadora de tirotropina (5:H) inducsíntesis de 56H.


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;


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>cción de la hormona 5iroide

•

;E5- B :@aduración del 6C

>parición de n*cleos de osifcación

E E# cción permisiva al e!ecto estimulador de ?H sob

Estimula síntesis de en"imas de minerali"ación


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éfcit intelectual (C


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;actores de riesgo


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ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

A - Permanente

1. Disgenesia tiroidea -Atireosis

-Ectopia

2. Dishormogenesis

3. Deficiencia de iodo

B – Transitorio

1. Exceso de yodo o debocigenos

2. Antic!erpos antitiroideosde origen materno

3. Premat!re"

• Deficiencia aislada de TSH• Panhipopituitarismo• Displasia septoóptica

Deficiencia de TRH

##- $E%&'DA(#)

###- TE(%#A(#)

#- P(#*A(#A


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ETIOO!I" HCPRIMARIO - PERMANENTE

#$ DIS!ENESI"S TIROIDE"S

• Por altera$i%n del desarrollo de la gl&ndula

tiroides '()*+) ,-. Disgenesias tiroideas/0genesia/ Hipoplasia/ E$topía / Hemitiroides

%$ Por altera$i%n de la síntesis de las 1ormonastiroideas '")*! ,-. De2e$tos en la1ormonog3nesis.

• Se de4en a altera$iones en la síntesis/alma$3n o li4era$i%n de las 1ormonastiroideas5

&$ Deficiencia de iodo

• Se $onsidera 6ue los re6uerimientos


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!-Re"i#n na"ido $ret#rino

: ' semanas de gestación, se observa

HipotiroAinemia transitoria en el &' .

=uede deberse a

• inmadure" renal 4ue ocasiona un aumento en leAcreción urinaria de iodo,

•

disminución en la síntesis de tiroglobulina, y• menor sensibilidad a 5/ tanto en te1idos

peri!éricos como a nivel hipotlamo7hipofsiario


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OTR" C"SIFIC"CION

#+ HC Primarios Permanentes,

• Por alteración del desarrollo de la *l-ndula tiroides

• Por alteración de la s.ntesis de las hormonas tiroideas

%+ HC Primarios Transitorios,

• Hipertirotrofinemia

• Dro*as antitiroideas

• "nticuerpos maternos

• Contaminaciones con /odo

&+ HC Centrales 0Hipot-lamo$Hipofisarios+,

• Defectos en el desarrollo Hipot-lamo$Hipofisario

• Deficiencia aislada de TSH

1+ HC Perif2ricos, Resistencia a las Hormonas Tiroideas,$MCT$3

$Heman*ioendotelioma hep-tico


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CINIC"0n resultado normal de la pes4uisa HC, no puede

disminuir la vigilancia en pacientes 4ue presentan

alg*n síntoma sugestivo de hipotiroidismo.

8os signos neonatales mas 2re$uentes son.

• Hernia umbilical,

•


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CINIC" S4!ESTI5" DE HC

6ndice de etarte7 a 8 su*iere HC


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+ormas c,nicas de presentacin


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DI"!NOSTICO

•#a sospecha debe establecerse mel 5ami" eonatal.

•#a valoración del índice de #etart

•Estudios $on9rmatorios.=erfl tiroideo

eterminación de 5iroglobulina séeterminacion anticuerpos materEcogra!ía tiroidea?ammagrama tiroideo:adiogra!ía anteroposterior de las


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DIAGNOSTICO

M O


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DIAGNOSTICO H I P

O T I R O I D I S M

C O N ! E N

I T O

Tab,a Posibi,idades diagnsticas mediante tami" neonata,

SM O


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Mane:o del re$i3n na$ido $on HC

8as a$$iones a implementar para el mane:o del re$i3n na$ido $onHC

de4en in$luir.

• Deri9ación del mismo a un ser9icio de endocrinolo*.apedi-trica:

• Reali;ación de una historia cl.nica completa< uso de dro*as (medicamentos maternos< historia familiar ( e'amen cl.nicocompleto:

• Dosa=e de TSH< T1 (>o T1< ( complementariamente de T!:

• Si e'isten antecedentes maternos de autoinmunidad se de)esolicitar el dosa=e de anticuerpos anti$TPO< anti$T! ( TR"):

os estudios complementarios resultan de *ran a(uda

para orientar al dia*nóstico etioló*ico ( no de)en retrasar el

inicio del tratamiento:

H I P

O T I R O I D I S M

C O N ! E N

I T O

SM O


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TR"T"MIENTO

El o4:etivo de la terapia es normalizar los niveles de ;< '= "! >g7dl- ? de ;


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TR"T"MIENTO

• De4e asegurarse en 2orma $ontinua 1asta los

@ años de edad o eventualmente de por vidaen $aso de $on9rmarse un HC permanente5

• Si se tiene la sospe$1a $líni$a ? no se puede$on9rmar la existen$ia de 1ipotiroidismo$ong3nito/ puede ini$iarse la administra$i%n

de 8*tiroxina/ la $ual de4er& mantenerseininterrumpidamente 1asta 6ue el niñoal$an$e una mieliniza$i%n $asi total5

• Estimula$i%n psi$omotriz temprana5


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6eguimiento


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6eguimiento

• Crecimiento pondo estatural• esarrollo I<• Edad ósea• 56H (normali"ado al $ermes)• ; t/ (normali"ado a los $&

días)• esarrollo puberal.

1460. La Virgen y el Niño con los Santo


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28/31

:E;E:EC


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>#>:@>6 E0:-#-?6 B :E;:EC >


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Conclusiones

•

#a verdadera gravedad esla degradación intelectualal ser diagnosticadatardíamente.

• #a instauración tardíapuede me1orar el aspecto!ísico, pero C< no serecupera.

• @enos del & pueden serreconocidos al nacimiento.

($/9') La virgen con e


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BIBLIOGRAFIA

$. @arcos, @. J. (+'$&). irect serological detection o! hypothyroidism vs. flter paper method. >==, 3($).

+. 6andi, M. =. (+'$&). Hipotiroidismo congénito. > propócaso. !evista de la Sociedad "oliviana de #ediatr$a, 41(

. #ucas, =. 2. C., :igual, ;. C., ;ernnde", . =., 6imón, :. :6., N ;ernnde", :. C. (+'$&). 6eguimiento de recién na

de madres con hipotiroidismo en el embara"o 5hyroid min neOborn Ohose mothers have received thyroAipregnancy. !ev %s& %ndocrinol #ediatr , 6(+), /7$$.

4. 'anual (arriet Lane) de &ediatr$a * +cceso ,e-EspaGa.

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