novo germinoma localizado nos tálamos e pedúnculos cerebrais

GERMINOMA LOCALIZADO NOS TÁLAMOS E PEDÚNCULOS CEREBRAIS

– RELATO DE CASO

Autores:Dr. Marcelo Resende Bassi Dr. Victor Hugo Rocha Marussi Dr. Célio Corrêa de Mendonça Dr. Ricardo de Oliveira Gomes Acad. Cibelle Ferreira Louzada


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O germinoma cerebral é o mais frequente tumor intracraniano de células germinativas, respondendo por 2,1% a 10% dos tumores primários do SNC.

Os TCGs ocorrem, principalmente, em estruturas medianas do encéfalo a partir de células germinativas remanescentes que migraram erroneamente para esta região.

59% são extragonadais.

A localização pineal é mais freqüente nos homens, enquanto a supra-selar acomete mais as mulheres.

A incidência é maior entre 10 e 21 anos


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• Tumores de Células Germinativas

Neoplasias benignas ou malignas derivadas das células germinativas primordiais.

Podem ocorrer em sítios gonadais ou extragonadais.

Caracterizam-se por distintos achados clínicos e histológicos que influenciam o prognóstico.


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• Classificação Histológica:

• I. Germinoma (testículo = seminoma; ovário =disgerminoma; extragonadal = germinoma).

• II. Tumor de seio endodérmico.• III. Carcinoma embrionário.• IV. Coriocarcinoma.• V. Combinação I a IV (=TCG misto).• VI. Teratoma: • A. maduro;• B. imaturo, graus 1 a 3;• C.maduro ou imaturo combinados com neoplasias dos grupos I a IV.


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• Localização:

Região Sacrococcígea (42%) Ovário (29%) Testículo (9%) Mediastino (7%) Sistema Nervoso Central (6%) Cabeça e pescoço (5%) Retroperitôneo (4%) Vulva, vagina, estômago e retrofaringe (3%)


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• Origina-se de estruturas medianas: mediastino anterior, retroperitônio, gônadas e SNC.

Não exibem diferenciação embrionária ou extra-embrionária.

Germinoma = local extragonadal; seminoma = testículo; disgerminoma = ovário.

TCGs com melhor prognóstico, com taxas de sobrevida ao redor de 70 a 90% em 5 anos.


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• Epidemiologia:

2,1% a 10% de todos os tumores primários do SNC.

Mais freqüentes tumores intracranianos de células germinativas.

Incidência maior em adolescentes e adultos jovens.

Maior incidência em homens (2/3).

Alta incidência em japoneses.


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• Localização:

Região pineal e supra-selar (95%).

Outras localizações menos frequentes: III ventrículo, núcleos da base, tálamos e outros ventrículos.


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• Sintomas: dependem da localização.

Região pineal: elevação da pressão intracraniana, síndrome de Perinaud.

Supra-selar: diabetes insipidus, alterações na visão, hipopituitarismo.

Gânglios da base: hemiparesia, puberdade precoce, paralisia oculomotora, hemianopsia, distúrbio da fala.


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• Diagnóstico:

Sugerido por imagem (TC, RM) e confirmado após biópsia ou ressecção da lesão.

Marcadores tumorais: diagnóstico diferencial (em geral, não secretam AFP nem β HCG).

Imunocolorações: + para FAP/ - para AFP. Definitivo: exame histopatológico.


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• Diagnóstico Diferencial:

Linfoma.

Glioma.

Outros tumores de células germinativas.

Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).


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• ID: I. L. M., 20 anos, sexo masculino, branco, solteiro, natural e residente de Juiz de Fora, estudante.

• QP: “Perda de foco, cansaço e dificuldade de realização de movimentos delicados”

• HDA: Há dois anos o paciente iniciou diplopia esquerda intermitente, acompanhada de cansaço progressivo. Procurou por oftamologista em julho de 2007 e julho de 2008 que afirmou, em ambas as ocasiões, estarem os sintomas relacionados à miopia e astigmatismo apresentados desde a infância. Procurou por neurologista em meados de 2007 que atribuiu o quadro à dedicação aos estudos. Em outubro de 2008, acrescentou-se à sintomatologia inicial déficit de execução de movimentos finos, quando então procurou por um outro neurologista.


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• 06/10/2008: RM encéfalo• Imagens nodulares sólido-císticas hipointensas em T1(fig.1), hiperintensas em T2 (fig.2) e

Flair (fig. 3) localizadas no mesencéfalo à D, a porção dorso medial dos tálamos e pedúnculo cerebral à D.

Fig.1 Fig.2 Fig.3


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• 06/10/2008: RM encéfalo• Houve intenso realce pelo meio de

contraste paramagnético (fig.4)

Fig.4

20/10/2008: RM do encéfalo, após corticoterapia empírica por 6 dias, mostrou redução do tamanho das lesões e também do realce pelo meio de contraste

Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2).


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Fig. 1 Fig. 2


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20/10/2008: RM do encéfaloRealce menos intenso em T1 pós contraste

(fig.3)

Fig. 3


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24/11/2008 RM do encéfalo não mostrou alterações importantes no tamanho das lesões em relação ao exame anterior de 20/11/08

Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2).

Fig. 1 Fig. 2


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• 24/11/2008 RM do encéfalo• Realce heterogêneo em T1 pós contraste

(fig.3)

Fig. 3


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Foi instituída conduta expectante e 40 dias após, realizada nova RM do encéfalo que mostrou importante aumento do tamanho e do realce das lesões. (06/01/2009)

Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2),

Fig. 1 Fig. 2


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(fig.3)

Fig. 3


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08/01/2009 = Procedimento neuro-cirúrgico para obtenção de fragmentos dos nódulos para biópsia.

→ Biópsia do material excisado (mesencéfalo) HISTOPATOLÓGICO:Macroscopia: fragmento irregular, brancacento e macio, medindo 0,2x0,2 cm. Microscopia: processo neoplásico constituído por células grandes, em blocos ou não, com núcleo vesiculoso, macronúcleo central eosinofílico e amplo citoplasma. Presença de mitoses típicas e atípicas. A neoplasia é permeada por infiltrado inflamatório linfoplasmocitário.

Imunohistoquímica:

PLAP - fosfatase alcalina placentária: positiva nas células neoplásicas, corando a membrana plasmática e o citoplasma. C-KIT (CD117): padrão análogo ao da PLAP.

Imunohistoquímica:

CD3: positivo nos linfócitos T. CD20: positivo nos linfócitos B.

Conclusão:

Perfil imuno-histoquímico próprio de disgerminoma.


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• Janeiro de 2009:• 15/01/2009 = Alta hospitalar, com encaminhamento para radioterapia.

• Cerca de 10 dias depois, o paciente iniciou cefaléia intensa e formou-se um seroma bilateralmente à cicatriz cirúrgica. Foi ao hospital e, após cultura de LCR, constatou-se meningite por Stafilococcus aureus. O paciente permaneceu internado por 28 dias para tratamento da infecção.

• Enquanto esteve internado, iniciou RXT de neuro-eixo e crânio, totalizando 22 sessões – 14 em neuro-eixo: 2520 cGy + crânio (02/02/09 a 18/02/09) + 8 exclusivamente em crânio: 3960 cGy (02/02/09 a 04/03/09).


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27/01/2009 RM do encéfalo realizada após biópsia cirúrgica e início das sessões de radioterapia As lesões não aparentam alteração em relação à anterior(06/01/2009) exceto pelo“status” pós cirúrgico caracterizado pela gliose/hematoma no trajeto de biópsia no lobo occipital, fórceps maior e esplênio do corpo caloso.Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2),

Fig. 2Fig. 1


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(fig.3)

Fig. 3


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31/03/2009 RM do encéfalo realizada 40 dias após o término da radioterapia mostrando importante regressão das dimensões e regressão completa da impregnação anômala pelo meio de contraste paramagnético nas lesões.

Pequenos focos infracentimétricos de alteração da intensidade de sinal (hipossinal em T1 e hipersinal na sequência Flair), residuais, junto a porção dorso medial dos tálamos e pedúnculo cerebral à direita.

Fig. 1

Fig. 3Fig. 2


– RELATO DE CASO

• 31/03/2009 RM do encéfalo• Regressão completa da impregnação

anômala pelo meio de contraste paramagnético nas lesões.(fig. 3)

Fig. 4


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• Conduta

• O paciente segue em controle ambulatorial e reabilitação.

BibliografiaHigano S, Takahashi S, Ishii K, Matsumoto K, Ikeda H, Sakamoto K. Germinoma originating in the basal ganglia and thalamus: MR and CT evaluation. AJNR 1994;15:1435-1441. RONDINELLI, P. I. P.; OSÓRIO, C. A. M.; LOPES, L. F.. Tumores de células germinativas intracranianos na infância: avaliação de 14 casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., v.63, n.3b, São Paulo, set. 2005. NOGUEIRA, R. G.; TOSCANO, V. G.; ABDALA, N.; STÁVALE, J. N.; MALHEIROS, S. M. F.; GABBAI, A. A.. Germinoma localizado nos núcleos da base e tálamo com invasão do tronco cerebral. Arq. Neuro-Psiquiatr., v.56, n.3b, São Paulo, set. 1998. ROGERS, S. J.; MOSLEH-SHIRAZI, M. A.; SARAN, F.H.. Radiotherapy of localized intracranial germinomas: time to sever historical ties? Rev. The Lancet Oncology, v.6, 7 Ed., páginas 509-519, jul. 2005.COELHO, J. S. M.; ALMEIDA, C.S.; RIBEIRO, C.M.l.; HERINGER, L.C.; AMARAL, L.; ROTTA, J. M.. Germinoma de Haste Hipofisária. Arq. Bras. Neurocir., v. 23, n.1, páginas 48-52, 2004.Meios eletrônicos:www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptcaixagerminoma.html (Acesso em: 18/05/2009)www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html (Acesso em: 18/05/2009)

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