8/19/2019 PPT21 - Carla

1/20

Cushing Syndrom

Carla Oktavia H.

10.2013.170C-9

8/19/2019 PPT21 - Carla

2/20

Mind Map

• Anamnesis• Pemeriksaan Fisik

• Pemeriksaan Penu• Working Diagnosis• Diferential Diagno• Anatomi & Fisiolog• Etiologi• Epidemiologi• Patosiologi•

Maniestasi !linik• !omplikasi• Penatalaksanaan• Prognosis

♂ 44th, keluhan seringlemas 1,5 bulan lalu. 3-4x

miksi malam hari. Riwayat :

asma (prednisn!, R"# $%tipe &&

8/19/2019 PPT21 - Carla

3/20

Anamnesis  !" #PS  #PD  #P!  #SE$

  !"  % ' edema (ajah) supra*la+i*ular) punggu,atang ,adan$

  !eluhan lain  dapat ,erupa maniestasi klinik atau k

  Cushing-s Disease  gejala sama dengan Cushing-s S

  !eganasan   peru,ahan karakter seksual laperempuan$

8/19/2019 PPT21 - Carla

4/20

Pemeriksaan Fisik

  !" //0  Antropometri ,erhu,ungan kasus

 

1ipertensi 2 edema$  % jar$ 3emak   (ajah) leher ,ela

supra*la+i*ula$

  4,esitas sentral   3Pe 5 3Pa 6 7 8pria9 8(anita9$

  !ulit 5› Merah (ajah  pipi 2 jera(at steroid 8papula dan p

› Striae keunguan  a,d) glut) paha atas) ,ra*hii) tho

› Ekimosis) telangiektasis) purpura$

›  /anda dehidrasi 8turgor kulit lam,at9$

› Akantosis nigrikans$

8/19/2019 PPT21 - Carla

5/20

8/19/2019 PPT21 - Carla

6/20

Pemeriksaan Penunjang  #adiologik  C/ a,domen$

› 3okasi tumor adrenal atau D< hiperplasia ,ilateral$

› Semua 4$S$ hipersekresi AC/1 hiposis   M#? hipo

kontras gadolinium  mikroadenoma ke*il ,isa ditemuka

› 4$S$ AC/1 ektopik  C/  pilihan pertama$ 

› Masa adrenal 8ukuran 6 @. *m9  Ca adrenal$

  Darah

› 3eukositosis 6 77$:::'mmB$$

›

1iperglikemia) hipokalemia) alkalosis meta,olik$  Pro,lem   mem,edakan sindrom Cushing ringa

sindrom pseudo.Cushing$

  Pseudo.Cushing   alkoholisme) penghentian into

alkohol) anoreksia) & ,ulimia$

  Studi deniti   tes supresi deksametason 2 stC#1$

8/19/2019 PPT21 - Carla

7/20

  Diagnosis   kadar kortisol & kegagalan feedback   pe

deksametason$

  Sekali diagnosis ditegakkan  *ari etiologi$

  Skrining a(al  tes supresi deksametason tengah malam$

› Pada kasus sulit  o,esitas  kortisol ,e,as urin @ jam  tes skr

› Diagnosis deniti  gagal kortisol urin ;: nmol'dl ' kortis

7@: nmol'3 setelah tes supresi deksametason dosis.rendah sta

mg' h  @; h9$

   /es metirapon 2 C#1 66 AC/1 pd gang$ 1ipotalamus.hip

8/19/2019 PPT21 - Carla

8/20

8/19/2019 PPT21 - Carla

9/20

Diagnosis !erja

Seorang laki.laki @@ tahun datang ke poliklinik dengan kelusering lemas sejak 7) ,ulan yang lalu$ Pada malam

ter,angun B.@ < untuk ,uang air ke*il) tidak ada ri(penglihatan ganda) atau sakit kepala$ =a5 7B me'3$ ri(ayat asma yang diterapi dengan prednison) #i(keluarga DM tipe ??) PF5 endomorph) 5 ;: !g) /5 7: lingkar perut 5 77: *m) lingkar pinggang 5 ;: *m$ !P# 22$ 1, 7) >DP 7B:mg'd3) >DS B: mg'd3$

Cushing-s Syndrome

8/19/2019 PPT21 - Carla

10/20

Diagnosis andingCushing’s Syndrome em!eda Cushing’s "isea

1iperkortisol aki,at ,er,agaima*am aktor) endogen &

eksogen

Denisi 1iperkortisol aki,at hipAC/1 hiposis pri

Sama >ejala Sama) tumor'hiperplasi,esar  gang$ penge

Sama PP Sama

 /ergantung etiologi /reatment 4perasi tumor ,ila m

,er+ariasi Prognosis uruk ,ila tidak dio,atidio,ati tapi tumor m

tum,uh kem,a

8/19/2019 PPT21 - Carla

11/20

Etiologi  1iperkortisolisme   sindrom Cushing   hiperaldosteronisme & 66

adrenal 8+irilisme9$

  Mayoritas   hiperplasia adrenal ,ilateral   karena hiperse

hiposis'AC/1 tumor non endokrin$

  Penye,a, hipersekresi   G   adenoma hiposis) H:I 4$S tum

dependent adrenal hyperplasia$

  Deek  hipotalamus'le,ih tinggi  sekresi corticotropin releasing ho

666$

  edah  66 adenoma 8d 7: mm9$

  Mikroadenoma adrenal  tidak menyingkirkan disregulasi C#1$

  AC/1.produ*ing pituitary tumor  Cushing Disease$

  :. I  neoplasma adrenal  unilateral & :I maligna  hiperpl

  Penye,a, ter,anyak CS  iatrogenik  steroid eksogen$

8/19/2019 PPT21 - Carla

12/20

Epidemiologi  ?nsiden hiperplasia hiposis.adrenal  ' B< ♂, usia B:.@:an$

  "SA  glukokortikoid eksogen$

  Dari 7B ini  J:I Cushing disease 8tumor hiposis penghasi

7I AC/1 ektopik) & 7I tumor adrenal primer$

  Sindrom Cushing tipe iatrogeni*   4S #A) asma) limoma)

!ulit glukokortikoid s,g anti inKamasi$ 

  Sindrom Cushing tipe spontan  hiperungsi korteks adrenal

rangsangan AC/1 ,erle,ih ' patologi adrenal produksi a,no

P t i l i

8/19/2019 PPT21 - Carla

13/20

Patosiologi  1ipersekresi AC/1  hiperplasia sel kortikotro  primer'rangsangan C#1

tumor$

  !elenjar adrenal  hiperplasia korteks nodular  menye,a,kan hiperkortiso

  =eoplasma adrenal primer & hiperplasia korteks primer   CS independ

adrenal  kortisol serum 666) AC/1 $

  =eoplasma unilateral  korteks kontralateral  atro krn supresi oleh sekre

  Mayoritas hiperplasia adrenal  sekunder$

  MMAD  nodul 8d 6 B mm9  usia lanjut & ,ukan genetik$

  Anak   genetik   PP=AD  mikronodul ,ilateral dius 8d B mm9 2 pig

hitam$

 

Sekresi ektopik AC/1  ter,anyak  Ca sel ke*il paru$

8/19/2019 PPT21 - Carla

14/20

  =eoplasma neuroendokrin   C#1 ektopik   sekres

kortisol 66  *epat mem,uruk  hiperplasia adrenal

@:.:an$

 

3esi utama

 hiposis & kelenjar adrenal$  1iposis  glukokortikoid eksogen'endogen 66  hialin

homogen 2 sedikit ,asolik$

  Morologi adrenal   atro korteks) hiperplasia dius'no

adenoma) jarang Ca$

  4S glukokortikoid eksogen   supresi AC/1 endogen

korteks ,ilateral$

  1iperkortisolisme endogen   hiperplastik adrenal ' n

korteks$

8/19/2019 PPT21 - Carla

15/20

Maniestasi !linik  Maniestasi a(al  hipertensi & 66 $

  Pola jar$ lemak khas tampak  o,esitas ,adan) moon facies) dan buhump$

  1iperkortisolisme atro selekti serat otot  massa otot $

  >lukokortikoid glukoneogenesis  hiperglikemia) glukosuria) danpolidipsia$

  !ata,olik protein  kolagen & 66 resorpsi tulang$

  !olagen  kulit menipis) rapuh) & mudah memar) penyem,uhaterganggu) & ada strie di daerah perut$

  #esorpsi tulang 66  osteoporosis  nyeri punggung) & 66 kerenraktur$

  !ulit tipis) striae khas) miopati) & +irilisasi  le,ih khas sindrom Cu

  ?neksi 66  menekan respons imun$

  3ainnya  la,il mental) depresi) psikosis) serta hirsutisme dan kelahaid$

  CS iatrogenik  kortisol plasma 2 urin 66) hipokalemia) hipokloremalkalosis meta,olik$

8/19/2019 PPT21 - Carla

16/20

!omplikasi

 

Sindroma Meta,olik

 resisten insulin) jar$ 3em+is*era) dislipidemia) intoleransi !1) DM tipe ??koagulopati) hipertensi$

  hipogonadisme) oligomenorrhea'amenorrhea$

   /S1 2 F/B rendah$

  4steoporosis) raktur patologis$  ?neksi sering terjadi$

  !elelahan$

P t l k

8/19/2019 PPT21 - Carla

17/20

Penatalaksanaan  D< L adenoma atau Ca  eksisi tumor$

  Atro adrenal kontralateral  o,ati pra dan pas*aopeadrenalektomi total$

 

4,at utama Ca kortikoadrenal

 mitotan

  produkkortisol & kortisol plasma & urin$

  Mitotan

› #utin *ek kortisol krn pengaruhi kortisol ekstraadrenael jug

› Dosis5 B.@

8/19/2019 PPT21 - Carla

18/20

8/19/2019 PPT21 - Carla

19/20

Prognosis

 

Adenoma adrenal

 ,edah

 ,aik & tidak kam,uh$

  Prognosis tergantung eek kortisol pra,edah$

  Ca adrenal  jelek sekali$ .years.sur+i+al rate  I & rera

 

Steroid eksogen

 menekan 1PA A

8/19/2019 PPT21 - Carla

20/20

Penutup

Pasien menderita CS ti#e eksogen $ iatrogenik ) diaki,atkan

konsumsi kortikosteroid yang lama$ !emungkinan ke*il pasien

mengalami gangguan di hiposis atau di hipothalamus) karena =a

dalam keadaan normal) yang ,erarti aldosteron 8eek AC/19 tidak ad

 /erapi paling akurat (alaupun lama adalah ta##ering o% steroid$

Prognosis ,aik$

 /erima !asih