service de physiologie clinique et explorations ......enmg examen fonctionnel explorant le système...
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19 février 2018
L2 UE11
Physiologie musculaire ENMG
Service de Physiologie clinique
et explorations fonctionnelles
Pr Nathalie Kubis
Pierre Lozeron
Plan
• Introduction
• La contraction musculaire • Couplage excitation contraction • Principes de la contraction • Energie • Récupération post exercice • Echauffement • Entrainement
• ENMG • Principes • Anomalies observées en fonction des pathologies
• ENMG en pratique • Pathologies du système nerveux périphérique • Exemples
Introduction
• Muscles : • 50% masse corporelle • 30% du métabolisme de base chez l’adulte • Site principal de source en glucose sous l’effet de l’insuline (80%)
• Fonctions du muscle squelettique • Mouvements: contractions isotoniques
• Concentrique (CON): raccourcissement • Excentrique (ECC): allongement
• Postures: contractions isométriques (sans raccourcissement) • Supporter de façon prolongée le poids du corps
• Autres: chaleur
Structure musculaire
Cellule musculaire Structure circulaire allongée: • Longueur quelques cm
• Diamètre 10-100µm
Réticulum sarcoplasmique
Complexe de la dystrophine
• Dystrophine est un lien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire
Fairclough, Nature reviews genetics 2013
Maladies musculaires liées au complexe dystrophine
Maladies musculaires liées au complexe dystrophine
Complexe dystrophine
Guellich, Front Physiol 2014
La dystrophine est essentielle pour l’homogénéité de la contraction de sarcomères voisins et l’efficacité de la transmission de la force
Muscle…..strié
Microscopie optique
Microscopie électronique
Strie Z Strie Z Strie Z Strie Z
Sarcomère
Bande M Bande M Bande M
Myofilaments
Fins: actine Sarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Myofilaments
Fins: actine Sarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Myofilaments
Fins: actine
Epais: myosine
Sarcomère
recouvrement
Myofilaments
Fins: actine Sarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Myofilaments
Fins: actine Sarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Réticulum sarcoplasmique
Myofilaments
Fins: actine Sarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Tubule T Tubule T
Citerne
Réticulum sarcoplasmique
Théorie du glissement des filaments (H Huxley 1954)
Muscle relâché
Muscle contracté
Théorie du glissement des filaments (H Huxley 1954)
Muscle relâché
Muscle contracté
H
Fins: actine Epais: myosine
Théorie du glissement des filaments (H Huxley 1954)
Muscle relâché
Muscle contracté
Théorie du glissement
CONTRACTION
Myosine Actine
Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Mécanismes de la transmission neuromusculaire 1
• Stimulation électrique de l’axone
• Potentiel d’action se propage jusqu’à la plaque motrice
• Post-synaptique: variation de potentiel • Dépolarisation de la membrane musculaire • Seuil -48mV
• Potentiel d’action se propage et entraîne la contraction de la fibre musculaire
Mécanismes de la transmission neuromusculaire 2
• Si on bloque le potentiel d’action (curare)
• Potentiel de plaque motrice (PPM)
PPM peuvent être infra ou supra liminaires
• Si PPM supraliminaire ou liminaire • Potentiel d’action
• Si PPM infraliminaire • Pas de potentiel d’action
Réponse à la l’effort prolongé
• Diminution progressive de l’amplitude PPM
• Chez sujet normal: facteur de sécurité
Seuil
PPM
PA
Mise en évidence d’un défaut de la Jct NM fatigabilité
• Diminution du facteur de sécurité et certains PPM n’atteignent pas le seuil PA: • Diminution graduelle du nombre de fibres qui contribuent à la contraction musculaire
• MAIS pas de diminution d’amplitude du PA
Conduction bloquée…..sur 1 fibre
Pas de PA
Seuil
PPM
Couplage excitation contraction: les acteurs
• Canal sodique: • Récepteur Ach • Dépolarisation de la membrane
• Canal calcique voltage dépendant
• Membrane tubule T • Canaux DHP (dyhydrompyridine)
• Canal Calcique • Membrane RS • Canaux RyR1 (Ryanodine)
• Pompe Ca2+-ATPase • Membrane RS
Libération de calcium induite par le calcium Calcium induced calcium release: CICR
Tétrades de DHP-R accolées à RyR1 sur un pied sur deux Protasi, Front Biosci 2002
DHP-R RyR1
RyR3
Pieds Zones de jonction entre tubule T et SR: RyR1
tétrades DHP-R
Couplage « mécanique » entre DHP-R et RyR1
Pas de lien direct entre DHP-R et RyR1 3ème proteine?
Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Ca2+-induced Ca2+ release (ClCR)
Diffusion du calcium à l’appareil contractile
• Quatre acteurs • Troponine
• Tropomyosine
• Actine
• Myosine
• Quatre étapes • Le calcium se lie à la troponine
• La troponine subit une modification de conformation
• Ecarte la tropomyosine du site actif de l’actine • Site actine est exposé
• Liaison du site actine exposé avec la tête de la myosine.
Tropomyosine
Troponine
Actine Myosine
Tête de la myosine
ATP dans cycle de contraction
• ADP est lié à la tête de myosine • Myosine peut se lier à l’actine • CONTRACTION • Relargage de l’ADP
• Fixation de ATP à la tête de myosine • Détache la tête de myosine du filament d’actine
• ATPase catalyse l’ATP en ADP+Pi • Libère de l’énergie • Tête de myosine retourne à sa position initiale
Arrêt de la contraction
• Arrêt de la signalisation du motoneurone • Repolarisation du Tubule T
• Fermeture RyR1
• Cacium repompé dans le réticulum sarcoplasmique
• Troposine recouvre de site de liaison de la myosine de l’actine
• Manque d’ATP • Fatigue
Libération des sites de fixation de la myosine
CALCIUM: contraction
CALCIUM: contraction ATP: relaxation
Détachement de la tête de myosine
Théorie du glissement: casting
Calcium
ATP
Théorie du glissement: le film!
Liaison du calcium à la troponine
Complexe Actine-Myosine
Théorie du glissement des filaments
(Hugh Huxley :1954)
Démasquage du site de liaison de la myosine
M Z Z
Sommation temporelle / Sommation spatiale
Tétanisation
Sources d’énergie: Capacité de moduler rapidement le taux de production d’énergie
• Destination • 70% pour la contraction musculaire
• Relargage du Ca+
• Recyclage par pompes
• Recrutement dépend • Intensité de l’exercice (Vo2 max)
• Disponibilité en oxygène
• Disponibilité en sources d’énergie
• Changements hormonaux
• Etat d’entrainement
• ATP: réserve intracellulaire faible (5–6 mM) • Suffisant pour 2sec d’activité Max du muscle
• Glucose plasmatique • (paradoxe forte entrée intracell et participation faible)
• Glycogène • hépatique • Musculaire
• Acides gras libres (FFA): • Adipocytes (TG) • Musculaires (TG)
• Phosphocréatine
• Acides aminés
Voies métaboliques
FFA
Glu, Gly
ATP
PCr
Egan, Cell Metabolism 2012
Voies métaboliques
• AEROBIE • Oxydation: sucres, FFA
• ANAEROBIE • ATP libre
• Hydrolyse Phosphocréatine
• Glycolyse anaérobie (acide lactique)
LDH
PDH
Glycogène phosphorylase
Glycogène phosphorylase
Créatine Kinase
Disponibilité et capacité
Disponibilité: Intensité maximale Capacité: Durée maximale Sahlin, Acta Physiol Scand 1998
Anaérobie Anaérobie Aérobie
Aérobie
Source d’énergie: en fonction de l’intensité de l’effort
Westerblad Exp Cell Res 2010
Source d’énergie: en fonction de la durée l’effort
Sous l’influence :adrenaline, noradrenaline, glucagon, insuline, cortisol
Egan, Cell Metabolism 2012
Stimulation unique
2ms 10-100ms 10-100ms
Muscles oculomoteurs 12ms: FAST twitch Muscle soléaire 100ms: SLOW twitch
Différents types de fibres
MYH 7 MYH 2 MYH 1 MYH 4
Efforts faibles soutenus Marathon, natation
Efforts brefs intenses Course: 400m
Efforts « explosifs » Sprint, saut, lancer
Fatigue suivant le type de fibres
Fibres type 1 (lentes)
Fibres type 2 (rapides)
Fatigue rapide pour « effort « modeste
Fatigue lente Dépendante
oxydation
Couplage excitation transcription
Egan, Cell metabolism 2012
Exercices de résistance synthèse protéique
• Etirement du muscle déterminant pour dev musc • Entrainement avec mouvements ECC
• Synthèse protéique idem pour ECC et CON • pourtant charge moindre pour mouvements ECC
ECC et charge importants pour l’augmentation de volume muscle
Norrbrand, Eur J Applied Physiol 2008 ECC-CON ECC-CON + surcharge ECC
Goldspink J Anat 1999
Synthèse des protéines %
Volume musculaire
Exercices d’endurance Effets bénéfiques sur le métabolisme musculaire
• Augmente la synthèse mitochondrie: • augmentation des capacité oxydatives • Augmente la résistance à la fatigue
• Augmente l’absorption de glucose et la sensibilité à l’insuline
• Augmente le métabolisme des lipides • Préserve les stocks de glycogène lors des efforts prolongés (marathon)
• Stimule l’angiogénèse • Amélioration de la délivrance d’O2 aux mitochondries
Leckney, J Appl Physiol 2016
Adaptation du muscle à l’exercice
Egan, Cell 2012
Evaluation contraction musculaire Mécanique
Echelle MRC
0: absence de contraction décelable.
1: contraction palpable sans mouvement.
2: mouvement sans gravité.
3: contraction contre gravité.
4: contraction contre forte résistance
5: force normale, comparable au côté sain
Dynamomètres
Evaluation de la contraction musculaire Biologie
• Lésion du muscle • Libération de protéines intracellulaires
• Principaux marqueurs • aldolase, myoglobine,
• CK,
• lactate dehydrogenase (LDH), aspartate Transaminase
4N 4N 2N 2N ±
Limites de variation au cours de l’exercice
ElectroNeuroMyoGramme ENMG
ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique)
SN central SN périphérique
Encéphale
Tronc cérébral
Moelle spinale
SN autonome SN somatique
Sympathique
Parasympathique
Neurones
Racines
Plexus
Troncs nerveux
Jonction NM
Muscle
cervelet
ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique)
SN central SN périphérique
SN autonome SN somatique
Sympathique
Parasympathique
Neurones
Racines
Plexus
Troncs nerveux
Jonction NM
Muscle
Encéphale
Tronc cérébral
Moelle spinale
cervelet
Nerfs
61
Fibres nerveuses
Myéline
Axone
Fibres myélinisées
Grosses fibres
Fibres nerveuses
Myéline
Axone
Fibres myélinisées
Grosses fibres
Fibres amyéliniques Axone
Petites fibres
Fibres nerveuses Fibres amyéliniques Axone
Petites fibres
Myéline
Axone
Fibres myélinisées
Grosses fibres
-Sensibilité thermo algique
-Sensibilité
tactile proprioception -Motricité
Le plus souvent atteinte au moins partielle des grosses fibres
Axone non myélinisé Axone myélinisé
Transmission de l’influx Unidirectionnnelle (période réfractaire absolue en amont)
Na+
Na+ K+
Axone non myélinisé Axone myélinisé
Transmission de l’influx Unidirectionnnelle (période réfractaire absolue en amont)
Na+
Na+ K+
• Influx nerveux • Propagation d’un signal électrique dans les axones-dendrites-corps cellulaires
• Par une combinaison de signaux électriques et chimiques
Transmission du signal
67
Lésions des nerfs: classifications de Seddon/Suderland
Normal Neuropraxie Neurotmesis Axonotmesis Seddon
Suderland 1 2 3 4 5
Axone Myéline Endonèvre Périnèvre Epinèvre
Endo Peri Epi
Axone Myéline
• Traumatisme
• Compression
• Maladies • Dégénérescence • Toxiques • Inflammatoires • Infectieuse • Ischémiques • Métaboliques • Tumorales • Génétiques • Immunitaires
Pathologies des nerfs périphériques
Pathologie Type d’atteinte
• Traumatisme
• Compression
• Maladies • Dégénérescence • Toxiques • Inflammatoires • Infectieuse • Ischémiques • Métaboliques • Tumorales • Génétiques • Immunitaires
Pathologies des nerfs périphériques
Axone
>>Axone
Pathologie Type d’atteinte
• Traumatisme
• Compression
• Maladies • Dégénérescence • Toxiques • Inflammatoires • Infectieuse • Ischémiques • Métaboliques • Tumorales • Génétiques • Immunitaires
Pathologies des nerfs périphériques
Axone
>>Axone
Myéline: focal
Myéline
Pathologie Type d’atteinte
(+-Axone)
(+-Axone)
Electro (Neuro) Myo Gramme ENMG
Composé de deux parties:
Conduction nerveuses Etude des vitesses de conduction nerveuses (Mot/Sens)
Mesure des amplitudes
Electromyographie (EMG) Enregistre activité électrique du muscle
• Ralentissement de la conduction (diminution des vitesses)
• Lésions de la myéline
• Maladie de la myéline (diffuse, multifocale)
• Compression d’un nerf (focale)
• Diminution des amplitudes • Lésion des axones
• Modification EMG • Le plus souvent axone
Mécanisme de l’atteinte axonal/démyélinisant
Le matériel Electrodes
Appareil d’EMG
La stimulation
Nerf fibulaire
Pédieux
Abducteur du I
Nerf Tibial
Creux poplité
Malléole interne
> genou
< genou
Cheville
Les paramètres enregistrés
•On mesure
–Amplitude
–On calcule
–Vitesse de conduction: distance/temps
Amplitude
5 mV
5 ms
Voies motrices
Nerf médian droit
CAP
Les paramètres enregistrés
•On mesure
–Amplitude
–On calcule
–Vitesse de conduction: distance/temps
Amplitude
5 mV
5 ms
Voies motrices
Nerf médian droit
CAP
Les paramètres enregistrés
•On mesure
–Amplitude
–On calcule
–Vitesse de conduction: distance/temps
distance
temps
Amplitude
5 mV
5 ms
Voies motrices
Nerf médian droit
Les paramètres enregistrés
distance
temps
Amplitude
5 mV
5 ms
•On mesure
–Amplitude
–Latence distale
–On calcule
–Vitesse de conduction: distance/temps
Voies motrices
Nerf médian droit
Les paramètres enregistrés
distance
temps
Amplitude
5 mV
5 ms
•On mesure
–Amplitude
–Latence distale
–On calcule
–Vitesse de conduction:
Voies motrices
Nerf médian droit
Axone
Myéline
Nombre fibres restantes
Démyélinisation
Conduction proximale
M M
Réflexe H
H
Conduction proximale
M F M
Réflexe H
H
Ondes F
Conduction proximale
M F M
Réflexe H
H
Ondes F
Conduction proximale
M M
Réflexe H
H
Ondes F
F Ralentissement conduction proximale -Démyélinisation proximale -Compression focale d’une racine: hernie, arthrose
Les paramètres enregistrés
•On mesure
–Amplitude
–On calcule
–DECREMENT
5 mV
5 ms
Nerf médian droit
CAP
Stimulation répétitive
Les paramètres enregistrés
•On mesure
–Amplitude
–On calcule
–DECREMENT
5 mV
5 ms
Nerf médian droit
CAP DECREMENT N<10%
Stimulation répétitive
Les paramètres enregistrés
•On mesure
–Amplitude
–On calcule
–DECREMENT
5 mV
5 ms
Nerf médian droit
CAP
Jonction neuromusculaire
DECREMENT
Jonction neuromusculaire
N<10%
VCS Amplitude
88
Les paramètres enregistrés Voies sensitives
Atteinte mixte: axones et myéline
89
MOELLE
PEAU
MUSCLE
MN
GRP
Localisation de l’atteinte: neurone, racine, plexus, tronc, jonction, muscle
Localisation de l’atteinte: neurone, racine, plexus, tronc, jonction, muscle
MOELLE
PEAU
MUSCLE
Troncs: « nerfs » Plexus
GRP
MN
Racines
Localisation de l’atteinte: sites accessibles à la stimulation
MOELLE
PEAU
MUSCLE
Localisation de l’atteinte: tronc
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Sensitif ↘
Moteur↘
Localisation de l’atteinte: plexus
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Sensitif ↘
Moteur↘ ↗ Latence ondes F ou réflexe H
Localisation de l’atteinte: racine
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Sensitif N
Moteur↘ ↗ Latence ondes F ou réflexe H
Localisation de l’atteinte: neurone sensitif
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Sensitif ↘
Moteur N
Localisation de l’atteinte: neurone moteur
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Sensitif N
Moteur↘
Peut parfois mimer une atteinte radiculaire mais territoires différents
Localisation de l’atteinte: jonction neuromusculaire
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Sensitif N
Moteur ±N décrément
Localisation de l’atteinte: muscle
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Sensitif N
Moteur N ou ↘
Localisation de l’atteinte: tronc: cas particulier atteinte démyélinisante focale
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
Moteur: ↘ VCM ou ↗ LD
Sensitif ↘ VCS
EMG • Aiguille concentrique insérée dans le muscle
• Permet:
• Evaluer activité électrique du muscle • Au repos
• A l’effort modéré
• Au cours d’un effort maximum
101
Evaluer activité électrique du muscle 1) Au repos: normalement pas d’activité 2) Au cours d’un effort
Effort modéré +++ (étude des MUP séparément)
Effort maximum: sommation temporelle et spatiale
Evaluation du nombre de « fibres » motrices dans le nerf
Normal Grosse perte en fibres 102 Perte modérée en fibres
Atteinte Neurogène
• Evaluation de la dégénérescence active (en cours) des fibres motrices (fibres musculaires coupées de leur fibre nerveuse)
• AU REPOS: présence d’une activité spontanée (fibrillation..)
Moelle
Nerf
Muscle
Fibrillation
Atteinte Neurogène
• Evaluation de la régénération en fibres (ré innervation)
• EFFORT MODERE: recherche de potentiels polyphasiques ou géants • Plus de fibres musculaires par unité motrice
Moelle
Nerf
Muscle
Potentiels polyphasiques
Atteinte Neurogène
• Evaluation du nombre de « fibres » motrices restantes • EFFORT MAXIMUM: évaluation du recrutement des fibres
Perte légère
Perte modérée
Perte importante
Perte très importante
Atteinte Myogène
• Evaluation de la dégénérescence active (en cours) des fibres motrices (fibres musculaires coupées de leur fibre nerveuse)
• AU REPOS: parfois présence d’une activité spontanée (fibrillation..)
Moelle
Nerf
Muscle
+-Fibrillation
Atteinte myogène
• Effort maximum: tracé myogène • Tracé interférentiel: pas de manque d’unité motrice
• Trop riche pour l’effort demandé: unité motrices moins puissantes
• Petite amplitude: moins de fibres musculaires par unité motrice
Moelle
Nerf
Muscle
L’ENMG en pratique Quelles pathologies peut on explorer?
Atteinte du système nerveux périphérique
Atteintes neurogènes longueur dépendantes
Atteintes neurogènes non longueur dépendantes
Polynévrites
Polyneuropathies
Atteintes neuronales ,radiculaires,
plexiques, tronculaires
Polyradiculonévrite
Atteintes Jonction neuromusculaire
Atteintes musculaires
Myasthénie Myopathies
Orientation diagnostique
Sensitifs Moteurs Végétatifs
Signes Positifs Paresthésies
Douleurs Crampes
Fasciculations
Vertiges Diarrhée
Vomissements
Signes Négatifs Engourdissements Hypo anesthésie
Faiblesse Amyotrophie
Hypo ou aréflexie
Constipation Bouche sèche
Orientation diagnostique
• Connaitre la topographie radiculaire/tronculaire • Sensitive
• Motrice
• Connaitre topographie radiculaire des ROT
• Connaitre • Le syndrome neurogène périphérique
• Le syndrome myogène
• Le syndrome myasthénique
Atteinte du système nerveux périphérique
Atteintes longueur dépendantes
Atteintes non longueur dépendantes
• Métaboliques • Diabète
• B12 folates
• Insuffisance rénale
• Vit B1 B6
• Toxiques • OH
• Chimiothérapies
• Autres médicaments
• Immunitaires • Gammapathies
• Héréditaires • Charcot Marie Tooth
• Amylose TTR
• Canaux ioniques
• Infectieux • Lèpre
• VIH
. Sensitives -Idiopathiques -AI -Para Néo -SGS
. Motrices -SLA -Polio -West Nyle
Neuronales Radiculaires Plexiques Tronculaires PRN
. Mécaniques -Hernie Discale
-CLR/CLE
. Infectieuses -Lyme
-HIV
. Tumorales
. Traumatiques
. « Tumorales »
-Infiltration
-Post radique
.Autres:
-SPT
. Mécaniques -Syndrome Canal Carpien
. Vascularites
. BBS
. Génétiques -HNPP
.SGB
.PIDC
Non exhaustif….bien sur!
Atteinte du système nerveux périphérique
Atteintes longueur dépendantes
Atteintes non longueur dépendantes
• Métaboliques • Diabète
• Carence vitamine B12, folates
• Insuffisance rénale
• Carence vit amine B1, B6
• Toxiques • OH
• Chimiothérapies
• Autres médicaments
• Immunitaires • Gammapathies
• Héréditaires • Charcot Marie Tooth
• Amylose TTR
• Canaux ioniques
• Infectieux • Lèpre
• VIH
. Sensitives -Idiopathiques -AI -Para Néo -SGS
. Motrices -SLA -Polio -West Nyle
Neuronales Radiculaires Plexiques Tronculaires PRN
. Mécaniques -Hernie Discale
-CLR/CLE
. Infectieuses -Lyme
-HIV
. Tumorales
. Traumatiques
. « Tumorales »
-Infiltration
-Post radique
.Autres:
-SPT
. Mécaniques -Syndrome Canal Carpien
. Vascularites
. BBS
. Génétiques -HNPP
.SGB
.PIDC
Neuropathie périphérique
Le plus souvent il s’agit d’une neuropathie: -Axonale -Sensitive pure -acquise
Neuropathie périphérique longueur dépendante
Sensitif ↘
Moteur ↘
Troubles prédominent aux pieds
• Engourdissements, paresthésies, douleurs
• +- déficit moteur , amyotrophie, crampes
• Orteils ->pieds -> jambes-> cuisses, doigts->avant-bras….
• Bilatéral synchrone symétrique
• Extension aigue, subaiguë ou le plus souvent chronique
Neuropathie périphérique longueur dépendante
Sensitif
Moteur
EMG
Stimulation répétitive
Ampli N ou ↘
N N -
↘ Ampli N ou ↘
diffus MI
REPOS: +- activité spontanée
EFFORT: neurogène >distal
-
Sensitif ↘
Moteur ↘ Forme axonale: la plus fréquente, la plus typique
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Atteinte tronculaire
• Compression: • Ralentissement focal de la conduction
(motrice)
• Traumatisme/névrome: atteinte axonale • Diminution d’amplitude S et M
Atteinte tronculaire Canal carpien: compression médian au poignet
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif ↘ VCS +- ↘ ampli
Moteur ↘ VCM +- ↘ ampli
Sensitif
Moteur
EMG
Stimulation répétitive
VCS ↘ Ampli N ou ↘
LD ↗ Ampli N ou ↘
REPOS: +- activité spontanée
EFFORT: neurogène (médian)
-
N N N -
Atteinte tronculaire Axonale fibulaire: mononévrite
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif
Moteur
EMG
Stimulation répétitive
N
N N -
↘ Ampli N ou ↘
du fibulaire
REPOS: +- activité spontanée
EFFORT: neurogène fibulaire
-
Sensitif ↘
Moteur ↘
Atteinte tronculaire Compression fibulaire: genou (démyélinisant)
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif
Moteur
EMG
Stimulation répétitive
N
N N -
Ampli N ou ↘
Ampli N ou ↘ VCM ↘
Au passage genou
REPOS: +- activité spontanée
EFFORT: neurogène fibulaire
-
Sensitif ↘
Moteur ↘
Atteinte radiculaire (L5 par exemple)
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif
Moteur
EMG
Stimulation répétitive
N
N N -
N En L5
Ampli N ou ↘ Ondes F ↗
REPOS: +- activité spontanée
EFFORT: neurogène L5
-
Sensitif N
Moteur ↘
Syndrome de Lambert Eaton
Myasthénie
Ptosis Diplopie Dysarthrie
Faiblesse des membres
FATIGABILITE >le soir > après effort > à la fatigue
Signes dysautonomiques
Faiblesse membres inférieurs
>bouche sèche > impuissance
Signes bulbaires >Dysarthrie
> Femme jeune Homme-Femme 54 ans
Atteinte de la jonction neuromusculaire
Jonction neuromusculaire Myasthénie
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
- N N
N N N -
N N N
Sensitif N
Décrément
Membres inférieurs
Membres supérieurs
Face
Myopathies
Héréditaires Acquises
• Métaboliques • Glycogénoses
• mitochondriopathies
• Dystrophie musculaires • Dysferlinopathies: Duchenne
• Myopathie facio-scapulo-humérale
• Dystrophies des ceintures
• Myopathies congénitales
• Anomalies de l’excitabilité • Maladie de Steinert
• Toxiques • Corticoïdes
• Endocrines • Dysthyroïdies
• Hypercortisolisme
• Hypercalcémie
• Inflammatoires • Myosites, polymyosites
• Maladies systémiques
Inflammation systémique VS ↗
Nécrose musculaire CPK↗
Faiblesse proximale Atrophie (ou hypertrophie) ± Douleurs (myalgies) ± Rétractions tendineuses Pas de: -fasciculations -troubles sensitifs Recherche signes généraux
CPK↗
Myopathies
Sensitif
Moteur
EMG
Stimulation répétitive
N
Ampli N ou ↘
REPOS: +- activité spontanée
EFFORT: Myogène
-
N Ampli N ou ↘
REPOS: +- activité spontanée
EFFORT: Myogène
-
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif N
Moteur N ou ↘