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19 février 2018 L2 UE11 Physiologie musculaire ENMG Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles Pr Nathalie Kubis Pierre Lozeron

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Page 1: Service de Physiologie clinique et explorations ......ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique) SN central SN périphérique SN somatique SN

19 février 2018

L2 UE11

Physiologie musculaire ENMG

Service de Physiologie clinique

et explorations fonctionnelles

Pr Nathalie Kubis

Pierre Lozeron

Page 2: Service de Physiologie clinique et explorations ......ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique) SN central SN périphérique SN somatique SN

Plan

• Introduction

• La contraction musculaire • Couplage excitation contraction • Principes de la contraction • Energie • Récupération post exercice • Echauffement • Entrainement

• ENMG • Principes • Anomalies observées en fonction des pathologies

• ENMG en pratique • Pathologies du système nerveux périphérique • Exemples

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Introduction

• Muscles : • 50% masse corporelle • 30% du métabolisme de base chez l’adulte • Site principal de source en glucose sous l’effet de l’insuline (80%)

• Fonctions du muscle squelettique • Mouvements: contractions isotoniques

• Concentrique (CON): raccourcissement • Excentrique (ECC): allongement

• Postures: contractions isométriques (sans raccourcissement) • Supporter de façon prolongée le poids du corps

• Autres: chaleur

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Structure musculaire

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Cellule musculaire Structure circulaire allongée: • Longueur quelques cm

• Diamètre 10-100µm

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Réticulum sarcoplasmique

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Complexe de la dystrophine

• Dystrophine est un lien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire

Fairclough, Nature reviews genetics 2013

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Maladies musculaires liées au complexe dystrophine

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Maladies musculaires liées au complexe dystrophine

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Complexe dystrophine

Guellich, Front Physiol 2014

La dystrophine est essentielle pour l’homogénéité de la contraction de sarcomères voisins et l’efficacité de la transmission de la force

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Muscle…..strié

Microscopie optique

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Microscopie électronique

Strie Z Strie Z Strie Z Strie Z

Sarcomère

Bande M Bande M Bande M

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Myofilaments

Fins: actine Sarcomère

recouvrement

Epais: myosine

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Myofilaments

Fins: actine Sarcomère

recouvrement

Epais: myosine

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Myofilaments

Fins: actine

Epais: myosine

Sarcomère

recouvrement

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Myofilaments

Fins: actine Sarcomère

recouvrement

Epais: myosine

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Myofilaments

Fins: actine Sarcomère

recouvrement

Epais: myosine

Réticulum sarcoplasmique

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Myofilaments

Fins: actine Sarcomère

recouvrement

Epais: myosine

Tubule T Tubule T

Citerne

Réticulum sarcoplasmique

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Théorie du glissement des filaments (H Huxley 1954)

Muscle relâché

Muscle contracté

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Théorie du glissement des filaments (H Huxley 1954)

Muscle relâché

Muscle contracté

H

Fins: actine Epais: myosine

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Théorie du glissement des filaments (H Huxley 1954)

Muscle relâché

Muscle contracté

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Théorie du glissement

CONTRACTION

Myosine Actine

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Couplage excitation-contraction

Nerf

Muscle

jonction

Jonction neuromusculaire

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Mécanismes de la transmission neuromusculaire 1

• Stimulation électrique de l’axone

• Potentiel d’action se propage jusqu’à la plaque motrice

• Post-synaptique: variation de potentiel • Dépolarisation de la membrane musculaire • Seuil -48mV

• Potentiel d’action se propage et entraîne la contraction de la fibre musculaire

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Mécanismes de la transmission neuromusculaire 2

• Si on bloque le potentiel d’action (curare)

• Potentiel de plaque motrice (PPM)

PPM peuvent être infra ou supra liminaires

• Si PPM supraliminaire ou liminaire • Potentiel d’action

• Si PPM infraliminaire • Pas de potentiel d’action

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Réponse à la l’effort prolongé

• Diminution progressive de l’amplitude PPM

• Chez sujet normal: facteur de sécurité

Seuil

PPM

PA

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Mise en évidence d’un défaut de la Jct NM fatigabilité

• Diminution du facteur de sécurité et certains PPM n’atteignent pas le seuil PA: • Diminution graduelle du nombre de fibres qui contribuent à la contraction musculaire

• MAIS pas de diminution d’amplitude du PA

Conduction bloquée…..sur 1 fibre

Pas de PA

Seuil

PPM

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Couplage excitation contraction: les acteurs

• Canal sodique: • Récepteur Ach • Dépolarisation de la membrane

• Canal calcique voltage dépendant

• Membrane tubule T • Canaux DHP (dyhydrompyridine)

• Canal Calcique • Membrane RS • Canaux RyR1 (Ryanodine)

• Pompe Ca2+-ATPase • Membrane RS

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Libération de calcium induite par le calcium Calcium induced calcium release: CICR

Tétrades de DHP-R accolées à RyR1 sur un pied sur deux Protasi, Front Biosci 2002

DHP-R RyR1

RyR3

Pieds Zones de jonction entre tubule T et SR: RyR1

tétrades DHP-R

Couplage « mécanique » entre DHP-R et RyR1

Pas de lien direct entre DHP-R et RyR1 3ème proteine?

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Couplage excitation-contraction

Nerf

Muscle

jonction

Jonction neuromusculaire

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Couplage excitation-contraction

Nerf

Muscle

jonction

Jonction neuromusculaire

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Couplage excitation-contraction

Nerf

Muscle

jonction

Jonction neuromusculaire

Ca2+-induced Ca2+ release (ClCR)

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Diffusion du calcium à l’appareil contractile

• Quatre acteurs • Troponine

• Tropomyosine

• Actine

• Myosine

• Quatre étapes • Le calcium se lie à la troponine

• La troponine subit une modification de conformation

• Ecarte la tropomyosine du site actif de l’actine • Site actine est exposé

• Liaison du site actine exposé avec la tête de la myosine.

Tropomyosine

Troponine

Actine Myosine

Tête de la myosine

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ATP dans cycle de contraction

• ADP est lié à la tête de myosine • Myosine peut se lier à l’actine • CONTRACTION • Relargage de l’ADP

• Fixation de ATP à la tête de myosine • Détache la tête de myosine du filament d’actine

• ATPase catalyse l’ATP en ADP+Pi • Libère de l’énergie • Tête de myosine retourne à sa position initiale

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Arrêt de la contraction

• Arrêt de la signalisation du motoneurone • Repolarisation du Tubule T

• Fermeture RyR1

• Cacium repompé dans le réticulum sarcoplasmique

• Troposine recouvre de site de liaison de la myosine de l’actine

• Manque d’ATP • Fatigue

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Libération des sites de fixation de la myosine

CALCIUM: contraction

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CALCIUM: contraction ATP: relaxation

Détachement de la tête de myosine

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Théorie du glissement: casting

Calcium

ATP

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Théorie du glissement: le film!

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Liaison du calcium à la troponine

Complexe Actine-Myosine

Théorie du glissement des filaments

(Hugh Huxley :1954)

Démasquage du site de liaison de la myosine

M Z Z

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Sommation temporelle / Sommation spatiale

Tétanisation

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Sources d’énergie: Capacité de moduler rapidement le taux de production d’énergie

• Destination • 70% pour la contraction musculaire

• Relargage du Ca+

• Recyclage par pompes

• Recrutement dépend • Intensité de l’exercice (Vo2 max)

• Disponibilité en oxygène

• Disponibilité en sources d’énergie

• Changements hormonaux

• Etat d’entrainement

• ATP: réserve intracellulaire faible (5–6 mM) • Suffisant pour 2sec d’activité Max du muscle

• Glucose plasmatique • (paradoxe forte entrée intracell et participation faible)

• Glycogène • hépatique • Musculaire

• Acides gras libres (FFA): • Adipocytes (TG) • Musculaires (TG)

• Phosphocréatine

• Acides aminés

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Voies métaboliques

FFA

Glu, Gly

ATP

PCr

Egan, Cell Metabolism 2012

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Voies métaboliques

• AEROBIE • Oxydation: sucres, FFA

• ANAEROBIE • ATP libre

• Hydrolyse Phosphocréatine

• Glycolyse anaérobie (acide lactique)

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LDH

PDH

Glycogène phosphorylase

Glycogène phosphorylase

Créatine Kinase

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Disponibilité et capacité

Disponibilité: Intensité maximale Capacité: Durée maximale Sahlin, Acta Physiol Scand 1998

Anaérobie Anaérobie Aérobie

Aérobie

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Source d’énergie: en fonction de l’intensité de l’effort

Westerblad Exp Cell Res 2010

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Source d’énergie: en fonction de la durée l’effort

Sous l’influence :adrenaline, noradrenaline, glucagon, insuline, cortisol

Egan, Cell Metabolism 2012

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Stimulation unique

2ms 10-100ms 10-100ms

Muscles oculomoteurs 12ms: FAST twitch Muscle soléaire 100ms: SLOW twitch

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Différents types de fibres

MYH 7 MYH 2 MYH 1 MYH 4

Efforts faibles soutenus Marathon, natation

Efforts brefs intenses Course: 400m

Efforts « explosifs » Sprint, saut, lancer

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Fatigue suivant le type de fibres

Fibres type 1 (lentes)

Fibres type 2 (rapides)

Fatigue rapide pour « effort « modeste

Fatigue lente Dépendante

oxydation

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Couplage excitation transcription

Egan, Cell metabolism 2012

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Exercices de résistance synthèse protéique

• Etirement du muscle déterminant pour dev musc • Entrainement avec mouvements ECC

• Synthèse protéique idem pour ECC et CON • pourtant charge moindre pour mouvements ECC

ECC et charge importants pour l’augmentation de volume muscle

Norrbrand, Eur J Applied Physiol 2008 ECC-CON ECC-CON + surcharge ECC

Goldspink J Anat 1999

Synthèse des protéines %

Volume musculaire

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Exercices d’endurance Effets bénéfiques sur le métabolisme musculaire

• Augmente la synthèse mitochondrie: • augmentation des capacité oxydatives • Augmente la résistance à la fatigue

• Augmente l’absorption de glucose et la sensibilité à l’insuline

• Augmente le métabolisme des lipides • Préserve les stocks de glycogène lors des efforts prolongés (marathon)

• Stimule l’angiogénèse • Amélioration de la délivrance d’O2 aux mitochondries

Leckney, J Appl Physiol 2016

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Adaptation du muscle à l’exercice

Egan, Cell 2012

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Evaluation contraction musculaire Mécanique

Echelle MRC

0: absence de contraction décelable.

1: contraction palpable sans mouvement.

2: mouvement sans gravité.

3: contraction contre gravité.

4: contraction contre forte résistance

5: force normale, comparable au côté sain

Dynamomètres

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Evaluation de la contraction musculaire Biologie

• Lésion du muscle • Libération de protéines intracellulaires

• Principaux marqueurs • aldolase, myoglobine,

• CK,

• lactate dehydrogenase (LDH), aspartate Transaminase

4N 4N 2N 2N ±

Limites de variation au cours de l’exercice

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ElectroNeuroMyoGramme ENMG

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ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique)

SN central SN périphérique

Encéphale

Tronc cérébral

Moelle spinale

SN autonome SN somatique

Sympathique

Parasympathique

Neurones

Racines

Plexus

Troncs nerveux

Jonction NM

Muscle

cervelet

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ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique)

SN central SN périphérique

SN autonome SN somatique

Sympathique

Parasympathique

Neurones

Racines

Plexus

Troncs nerveux

Jonction NM

Muscle

Encéphale

Tronc cérébral

Moelle spinale

cervelet

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Nerfs

61

Page 62: Service de Physiologie clinique et explorations ......ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique) SN central SN périphérique SN somatique SN

Fibres nerveuses

Myéline

Axone

Fibres myélinisées

Grosses fibres

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Fibres nerveuses

Myéline

Axone

Fibres myélinisées

Grosses fibres

Fibres amyéliniques Axone

Petites fibres

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Fibres nerveuses Fibres amyéliniques Axone

Petites fibres

Myéline

Axone

Fibres myélinisées

Grosses fibres

-Sensibilité thermo algique

-Sensibilité

tactile proprioception -Motricité

Le plus souvent atteinte au moins partielle des grosses fibres

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Axone non myélinisé Axone myélinisé

Transmission de l’influx Unidirectionnnelle (période réfractaire absolue en amont)

Na+

Na+ K+

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Axone non myélinisé Axone myélinisé

Transmission de l’influx Unidirectionnnelle (période réfractaire absolue en amont)

Na+

Na+ K+

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• Influx nerveux • Propagation d’un signal électrique dans les axones-dendrites-corps cellulaires

• Par une combinaison de signaux électriques et chimiques

Transmission du signal

67

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Lésions des nerfs: classifications de Seddon/Suderland

Normal Neuropraxie Neurotmesis Axonotmesis Seddon

Suderland 1 2 3 4 5

Axone Myéline Endonèvre Périnèvre Epinèvre

Endo Peri Epi

Axone Myéline

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• Traumatisme

• Compression

• Maladies • Dégénérescence • Toxiques • Inflammatoires • Infectieuse • Ischémiques • Métaboliques • Tumorales • Génétiques • Immunitaires

Pathologies des nerfs périphériques

Pathologie Type d’atteinte

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• Traumatisme

• Compression

• Maladies • Dégénérescence • Toxiques • Inflammatoires • Infectieuse • Ischémiques • Métaboliques • Tumorales • Génétiques • Immunitaires

Pathologies des nerfs périphériques

Axone

>>Axone

Pathologie Type d’atteinte

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• Traumatisme

• Compression

• Maladies • Dégénérescence • Toxiques • Inflammatoires • Infectieuse • Ischémiques • Métaboliques • Tumorales • Génétiques • Immunitaires

Pathologies des nerfs périphériques

Axone

>>Axone

Myéline: focal

Myéline

Pathologie Type d’atteinte

(+-Axone)

(+-Axone)

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Electro (Neuro) Myo Gramme ENMG

Composé de deux parties:

Conduction nerveuses Etude des vitesses de conduction nerveuses (Mot/Sens)

Mesure des amplitudes

Electromyographie (EMG) Enregistre activité électrique du muscle

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• Ralentissement de la conduction (diminution des vitesses)

• Lésions de la myéline

• Maladie de la myéline (diffuse, multifocale)

• Compression d’un nerf (focale)

• Diminution des amplitudes • Lésion des axones

• Modification EMG • Le plus souvent axone

Mécanisme de l’atteinte axonal/démyélinisant

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Le matériel Electrodes

Appareil d’EMG

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La stimulation

Nerf fibulaire

Pédieux

Abducteur du I

Nerf Tibial

Creux poplité

Malléole interne

> genou

< genou

Cheville

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Les paramètres enregistrés

•On mesure

–Amplitude

–On calcule

–Vitesse de conduction: distance/temps

Amplitude

5 mV

5 ms

Voies motrices

Nerf médian droit

CAP

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Les paramètres enregistrés

•On mesure

–Amplitude

–On calcule

–Vitesse de conduction: distance/temps

Amplitude

5 mV

5 ms

Voies motrices

Nerf médian droit

CAP

Page 78: Service de Physiologie clinique et explorations ......ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique) SN central SN périphérique SN somatique SN

Les paramètres enregistrés

•On mesure

–Amplitude

–On calcule

–Vitesse de conduction: distance/temps

distance

temps

Amplitude

5 mV

5 ms

Voies motrices

Nerf médian droit

Page 79: Service de Physiologie clinique et explorations ......ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique) SN central SN périphérique SN somatique SN

Les paramètres enregistrés

distance

temps

Amplitude

5 mV

5 ms

•On mesure

–Amplitude

–Latence distale

–On calcule

–Vitesse de conduction: distance/temps

Voies motrices

Nerf médian droit

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Les paramètres enregistrés

distance

temps

Amplitude

5 mV

5 ms

•On mesure

–Amplitude

–Latence distale

–On calcule

–Vitesse de conduction:

Voies motrices

Nerf médian droit

Axone

Myéline

Nombre fibres restantes

Démyélinisation

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Conduction proximale

M M

Réflexe H

H

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Conduction proximale

M F M

Réflexe H

H

Ondes F

Page 83: Service de Physiologie clinique et explorations ......ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique) SN central SN périphérique SN somatique SN

Conduction proximale

M F M

Réflexe H

H

Ondes F

Page 84: Service de Physiologie clinique et explorations ......ENMG Examen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique) SN central SN périphérique SN somatique SN

Conduction proximale

M M

Réflexe H

H

Ondes F

F Ralentissement conduction proximale -Démyélinisation proximale -Compression focale d’une racine: hernie, arthrose

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Les paramètres enregistrés

•On mesure

–Amplitude

–On calcule

–DECREMENT

5 mV

5 ms

Nerf médian droit

CAP

Stimulation répétitive

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Les paramètres enregistrés

•On mesure

–Amplitude

–On calcule

–DECREMENT

5 mV

5 ms

Nerf médian droit

CAP DECREMENT N<10%

Stimulation répétitive

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Les paramètres enregistrés

•On mesure

–Amplitude

–On calcule

–DECREMENT

5 mV

5 ms

Nerf médian droit

CAP

Jonction neuromusculaire

DECREMENT

Jonction neuromusculaire

N<10%

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VCS Amplitude

88

Les paramètres enregistrés Voies sensitives

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Atteinte mixte: axones et myéline

89

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MOELLE

PEAU

MUSCLE

MN

GRP

Localisation de l’atteinte: neurone, racine, plexus, tronc, jonction, muscle

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Localisation de l’atteinte: neurone, racine, plexus, tronc, jonction, muscle

MOELLE

PEAU

MUSCLE

Troncs: « nerfs » Plexus

GRP

MN

Racines

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Localisation de l’atteinte: sites accessibles à la stimulation

MOELLE

PEAU

MUSCLE

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Localisation de l’atteinte: tronc

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Sensitif ↘

Moteur↘

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Localisation de l’atteinte: plexus

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Sensitif ↘

Moteur↘ ↗ Latence ondes F ou réflexe H

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Localisation de l’atteinte: racine

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Sensitif N

Moteur↘ ↗ Latence ondes F ou réflexe H

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Localisation de l’atteinte: neurone sensitif

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Sensitif ↘

Moteur N

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Localisation de l’atteinte: neurone moteur

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Sensitif N

Moteur↘

Peut parfois mimer une atteinte radiculaire mais territoires différents

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Localisation de l’atteinte: jonction neuromusculaire

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Sensitif N

Moteur ±N décrément

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Localisation de l’atteinte: muscle

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Sensitif N

Moteur N ou ↘

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Localisation de l’atteinte: tronc: cas particulier atteinte démyélinisante focale

MOELLE

PEAU

MUSCLE

GRP

MN

Moteur: ↘ VCM ou ↗ LD

Sensitif ↘ VCS

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EMG • Aiguille concentrique insérée dans le muscle

• Permet:

• Evaluer activité électrique du muscle • Au repos

• A l’effort modéré

• Au cours d’un effort maximum

101

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Evaluer activité électrique du muscle 1) Au repos: normalement pas d’activité 2) Au cours d’un effort

Effort modéré +++ (étude des MUP séparément)

Effort maximum: sommation temporelle et spatiale

Evaluation du nombre de « fibres » motrices dans le nerf

Normal Grosse perte en fibres 102 Perte modérée en fibres

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Atteinte Neurogène

• Evaluation de la dégénérescence active (en cours) des fibres motrices (fibres musculaires coupées de leur fibre nerveuse)

• AU REPOS: présence d’une activité spontanée (fibrillation..)

Moelle

Nerf

Muscle

Fibrillation

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Atteinte Neurogène

• Evaluation de la régénération en fibres (ré innervation)

• EFFORT MODERE: recherche de potentiels polyphasiques ou géants • Plus de fibres musculaires par unité motrice

Moelle

Nerf

Muscle

Potentiels polyphasiques

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Atteinte Neurogène

• Evaluation du nombre de « fibres » motrices restantes • EFFORT MAXIMUM: évaluation du recrutement des fibres

Perte légère

Perte modérée

Perte importante

Perte très importante

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Atteinte Myogène

• Evaluation de la dégénérescence active (en cours) des fibres motrices (fibres musculaires coupées de leur fibre nerveuse)

• AU REPOS: parfois présence d’une activité spontanée (fibrillation..)

Moelle

Nerf

Muscle

+-Fibrillation

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Atteinte myogène

• Effort maximum: tracé myogène • Tracé interférentiel: pas de manque d’unité motrice

• Trop riche pour l’effort demandé: unité motrices moins puissantes

• Petite amplitude: moins de fibres musculaires par unité motrice

Moelle

Nerf

Muscle

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L’ENMG en pratique Quelles pathologies peut on explorer?

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Atteinte du système nerveux périphérique

Atteintes neurogènes longueur dépendantes

Atteintes neurogènes non longueur dépendantes

Polynévrites

Polyneuropathies

Atteintes neuronales ,radiculaires,

plexiques, tronculaires

Polyradiculonévrite

Atteintes Jonction neuromusculaire

Atteintes musculaires

Myasthénie Myopathies

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Orientation diagnostique

Sensitifs Moteurs Végétatifs

Signes Positifs Paresthésies

Douleurs Crampes

Fasciculations

Vertiges Diarrhée

Vomissements

Signes Négatifs Engourdissements Hypo anesthésie

Faiblesse Amyotrophie

Hypo ou aréflexie

Constipation Bouche sèche

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Orientation diagnostique

• Connaitre la topographie radiculaire/tronculaire • Sensitive

• Motrice

• Connaitre topographie radiculaire des ROT

• Connaitre • Le syndrome neurogène périphérique

• Le syndrome myogène

• Le syndrome myasthénique

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Atteinte du système nerveux périphérique

Atteintes longueur dépendantes

Atteintes non longueur dépendantes

• Métaboliques • Diabète

• B12 folates

• Insuffisance rénale

• Vit B1 B6

• Toxiques • OH

• Chimiothérapies

• Autres médicaments

• Immunitaires • Gammapathies

• Héréditaires • Charcot Marie Tooth

• Amylose TTR

• Canaux ioniques

• Infectieux • Lèpre

• VIH

. Sensitives -Idiopathiques -AI -Para Néo -SGS

. Motrices -SLA -Polio -West Nyle

Neuronales Radiculaires Plexiques Tronculaires PRN

. Mécaniques -Hernie Discale

-CLR/CLE

. Infectieuses -Lyme

-HIV

. Tumorales

. Traumatiques

. « Tumorales »

-Infiltration

-Post radique

.Autres:

-SPT

. Mécaniques -Syndrome Canal Carpien

. Vascularites

. BBS

. Génétiques -HNPP

.SGB

.PIDC

Non exhaustif….bien sur!

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Atteinte du système nerveux périphérique

Atteintes longueur dépendantes

Atteintes non longueur dépendantes

• Métaboliques • Diabète

• Carence vitamine B12, folates

• Insuffisance rénale

• Carence vit amine B1, B6

• Toxiques • OH

• Chimiothérapies

• Autres médicaments

• Immunitaires • Gammapathies

• Héréditaires • Charcot Marie Tooth

• Amylose TTR

• Canaux ioniques

• Infectieux • Lèpre

• VIH

. Sensitives -Idiopathiques -AI -Para Néo -SGS

. Motrices -SLA -Polio -West Nyle

Neuronales Radiculaires Plexiques Tronculaires PRN

. Mécaniques -Hernie Discale

-CLR/CLE

. Infectieuses -Lyme

-HIV

. Tumorales

. Traumatiques

. « Tumorales »

-Infiltration

-Post radique

.Autres:

-SPT

. Mécaniques -Syndrome Canal Carpien

. Vascularites

. BBS

. Génétiques -HNPP

.SGB

.PIDC

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Neuropathie périphérique

Le plus souvent il s’agit d’une neuropathie: -Axonale -Sensitive pure -acquise

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Neuropathie périphérique longueur dépendante

Sensitif ↘

Moteur ↘

Troubles prédominent aux pieds

• Engourdissements, paresthésies, douleurs

• +- déficit moteur , amyotrophie, crampes

• Orteils ->pieds -> jambes-> cuisses, doigts->avant-bras….

• Bilatéral synchrone symétrique

• Extension aigue, subaiguë ou le plus souvent chronique

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Neuropathie périphérique longueur dépendante

Sensitif

Moteur

EMG

Stimulation répétitive

Ampli N ou ↘

N N -

↘ Ampli N ou ↘

diffus MI

REPOS: +- activité spontanée

EFFORT: neurogène >distal

-

Sensitif ↘

Moteur ↘ Forme axonale: la plus fréquente, la plus typique

Membres supérieurs

Membres inférieurs

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Atteinte tronculaire

• Compression: • Ralentissement focal de la conduction

(motrice)

• Traumatisme/névrome: atteinte axonale • Diminution d’amplitude S et M

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Atteinte tronculaire Canal carpien: compression médian au poignet

Membres supérieurs

Membres inférieurs

Sensitif ↘ VCS +- ↘ ampli

Moteur ↘ VCM +- ↘ ampli

Sensitif

Moteur

EMG

Stimulation répétitive

VCS ↘ Ampli N ou ↘

LD ↗ Ampli N ou ↘

REPOS: +- activité spontanée

EFFORT: neurogène (médian)

-

N N N -

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Atteinte tronculaire Axonale fibulaire: mononévrite

Membres supérieurs

Membres inférieurs

Sensitif

Moteur

EMG

Stimulation répétitive

N

N N -

↘ Ampli N ou ↘

du fibulaire

REPOS: +- activité spontanée

EFFORT: neurogène fibulaire

-

Sensitif ↘

Moteur ↘

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Atteinte tronculaire Compression fibulaire: genou (démyélinisant)

Membres supérieurs

Membres inférieurs

Sensitif

Moteur

EMG

Stimulation répétitive

N

N N -

Ampli N ou ↘

Ampli N ou ↘ VCM ↘

Au passage genou

REPOS: +- activité spontanée

EFFORT: neurogène fibulaire

-

Sensitif ↘

Moteur ↘

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Atteinte radiculaire (L5 par exemple)

Membres supérieurs

Membres inférieurs

Sensitif

Moteur

EMG

Stimulation répétitive

N

N N -

N En L5

Ampli N ou ↘ Ondes F ↗

REPOS: +- activité spontanée

EFFORT: neurogène L5

-

Sensitif N

Moteur ↘

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Syndrome de Lambert Eaton

Myasthénie

Ptosis Diplopie Dysarthrie

Faiblesse des membres

FATIGABILITE >le soir > après effort > à la fatigue

Signes dysautonomiques

Faiblesse membres inférieurs

>bouche sèche > impuissance

Signes bulbaires >Dysarthrie

> Femme jeune Homme-Femme 54 ans

Atteinte de la jonction neuromusculaire

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Jonction neuromusculaire Myasthénie

Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive

- N N

N N N -

N N N

Sensitif N

Décrément

Membres inférieurs

Membres supérieurs

Face

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Myopathies

Héréditaires Acquises

• Métaboliques • Glycogénoses

• mitochondriopathies

• Dystrophie musculaires • Dysferlinopathies: Duchenne

• Myopathie facio-scapulo-humérale

• Dystrophies des ceintures

• Myopathies congénitales

• Anomalies de l’excitabilité • Maladie de Steinert

• Toxiques • Corticoïdes

• Endocrines • Dysthyroïdies

• Hypercortisolisme

• Hypercalcémie

• Inflammatoires • Myosites, polymyosites

• Maladies systémiques

Inflammation systémique VS ↗

Nécrose musculaire CPK↗

Faiblesse proximale Atrophie (ou hypertrophie) ± Douleurs (myalgies) ± Rétractions tendineuses Pas de: -fasciculations -troubles sensitifs Recherche signes généraux

CPK↗

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Myopathies

Sensitif

Moteur

EMG

Stimulation répétitive

N

Ampli N ou ↘

REPOS: +- activité spontanée

EFFORT: Myogène

-

N Ampli N ou ↘

REPOS: +- activité spontanée

EFFORT: Myogène

-

Membres supérieurs

Membres inférieurs

Sensitif N

Moteur N ou ↘