SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Fabian Jaque V.

DEFINICIÓN Descrito en 1916 por Guillain Barré y Strohl, se

trata de una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda primitiva con desmielinización segmentaria multifocal de origen autoinmune y de diagnóstico clínico. El SGB es el trastorno desmielinizante agudo más frecuente.

EPIDEMIOLOGÍA El síndrome de Guillain Barre (SGB) afecta a

individuos de todas las edades.

Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año. La incidencia varía con la edad, siendo menor en pacientes jóvenes.

Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad:

1. C. Jejuni. 2. CMV 3. V. Varicela Zoster. 4. HAV. 5. HBV. 6. HIV. 7. Micoplasma. 8. EBV.

FISIOPATOLOGÍA Característicamente se ha demostrado una

inflamación linfocitaria multifocal de extensión variable a sociada con desmielinización.

a.- Se reconoce un antígeno b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera

hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas

c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina.

CUADRO CLINICO Característicamente comienza con parestesias en

los pies o manos, seguida de debilidad muscular.

Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%.

Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50%.

Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.

La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, retención urinaria.

La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas.

DIAGNÓSTICO Características principales para el dg del cuadro

clásico :

Debilidad motora progresiva en brazos y piernas. Arreflexia.

Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:

Progresión en 4 semanas. Relativa simetría de los signos. Compromiso de los nervios craneanos. Signos o síntomas sensitivos leves. Disfunción autonómica. Comienzo de la recuperación 2-4 semanas

después de que la progresión cesa. Ausencia de fiebre al inicio.

Características de laboratorio:

Aumento de las proteínas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. después de una semana del inicio.

Características electrodiagnósticas de desmielinización, como disminucion de la velocidad de conduccion.

FORMAS CLÍNICAS GB

Polirradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante

Polirradiculopatía aguda axonal motora y sensitiva o AMSAN

Polineuropatía axonal aguda motora o AMAN

Síndrome de Miller - Fisher

Polirradiculopatía inflamatoria aguda

desmielinizante Forma típica (80% de los casos).

Respuesta autoinmune dirigida a células de Schwann (no se sabe cuáles estructuras específicas).

Vainas de mielina sufren degeneración vesicular.

Recuperación por remielinización (rápida y completa).

Puede producirse degeneración axonal secundaria (secuelas mayores asociada al ambiente inflamatorio).

Polineuropatía axonal aguda motora (AMAN)

Trastorno axonal motor sin afectación de nervios sensitivos.

El tejido diana del trastorno inmunológico es el axón motor.

Daño principalmente en axolema de nodos de Ranvier y terminales nerviosas motoras.

Polirradiculopatía aguda axonal motora y sensitiva

(AMSAN) Trastorno más grave degeneración axonal motora

y sensitiva. Degeneración Walleriana extensa (el axón es el

objetivo principal de la respuesta autoinmune). Mínima o nula desmielinización inicial. Recuperación más lenta. Nula conducción nerviosa en estudios

electrofisiológicos.

Síndrome de Miller -Fisher

Tríada de oftalmoplejia ataxia y arreflexia. Afecta nervios oculomotores, células cerebelosas

y ganglios de la raíz dorsal. La lesión puede ser desmielinizante o con daño

axonal.

TRATAMIENTO

Tratamiento de soporte:

Hospitalización. Monitorización. Medición de PIM. Ventilación mecánica. Traqueostomía después de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo.

Tratamiento Específico (medico):

Plasmaferesis (PF). Inmunoglobulina Endovenosa. Corticoides. Filtración de LCR

TRATAMIENTO KINÉSICO

Evaluación

Evaluación muscular de Oxford Berg Balance Scale Test de marcha de 10 metros / 6 minutos FIM

Rehabilitación

Manejo del dolor Asistencia ventilatoria (KTR y EMR) Elongación Posicionamiento Fortalecimiento muscular. Reeducación del equilibrio. Recuperación funcional:

– Cardiovascular

– Marcha

– AVD

SEGÚN FASE DE EVOLUCIÓN

EN LA FASE DE LATENCIA

Dura de una a tres semanas en el 60%de los casos. Aún no se justifica eltratamiento kinesico.

EN LA FASE DE EXTENSIÓN mantener una postura correcta del encamado mantener la movilidad y amplitud articular movilizaciones pasivas Estiramientos masoterapia y tratamiento de puntos gatillo mantener el control motor, coordinación y

esquema corporal fisioterapia respiratoria mantener la circulación y favorecer el drenaje

EN LA FASE DE ESTABILIZACIÓN

Mantener las vías respiratorias Mantenimiento musculo articular y reducir la

sensación de calambre Mantener la circulación y realizar drenaje Estimular la sensibilidad y los sentidos

EN LA FASE DE RECUPERACIÓN Mantener la vía aérea y la capacidad ventilatoria Mantener y mejorar la movilidad articular Fortalecer y reeducar la función muscular Facilitación neuromuscular propioceptiva o FNP Reeducar la atención sensitiva Reeducar la sensibilidad profunda: propiocepción Preparar y reiniciar la marcha Reeducar los miembros superiores Reeducar la musculatura facial Entrenar la capacidad física

PRONOSTICO Buen pronóstico en la mayoría de los casos .

El 37% de los pacientes no puede actuar al mismo nivel físico que antes de su enfermedad (Jagery Minderhound 1991).

Factores que influyen en la recuperación:

Estado físico previo Motivación Duración del período de debilidad muscular Características del programa de rehabilitación

BIBLIOGRAFÍA

escuela.med.puc.cl/publ/temasmedicinainterna/pdf/sindromeguillain.pdf

efisioterapia.net/articulos/sindrome-guillain-barre-protocolo-actuacion-fisioterapico

Apuntes UDLA.