sx. renales pediatria
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SINDROME NEFROTICO
Marín Santiago Nancy NoemíPediatría
SINDROME NEFROTICO
El síndrome nefrótico es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia y se acompaña de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria.
Es, por tanto, una manifestación de enfermedad glomerular renal. Otros términos alternativos que se han utilizado para definir este síndrome son nefrosis y nefrosis lipoidea.
SINDROME NEFROTICO
De forma arbitraria se considera que es un Estado clínico caracterizado por la presencia una proteinuria es superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en adultos o 40 mg/h/m2 en niños (proteinuria en rango nefrótico). O 50 mg/kg/día en orina de 24 horas
proteinemia inferior a 6gm/dl y albuminemia igual o inferior a 2.5gm/dl .
5 Características
Proteinuria (> 3.5 g/24 h)
Hipoalbuminemia (< 3.5
g/dL)
EdemaHipercolesterolemi
a
Lipiduria
Niños <8 años 80% S.N de cambios mínimos
Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10 años
Máxima incidencia 3-5 años
Relación de sexo 2:1
En <1 año es mas frecuente la forma primaria
Tendencia familiar 3.35%
El síndrome nefrótico constituye la respuesta homogénea a estímulos muy heterogéneos.
Cualquier enfermedad glomerular, primaria o secundaria, puede producir síndrome nefrótico en algún momento de su evolución.
Primarias
Secundarias
1. Glomerulonefritis primarias*
Niños (%) Adultos (%)
- Nefropatía de cambios mínimos
52.2 14.8
- Glomerulonefritis esclerosante y focal
33.3 15.1
- Glomerulonefritis membranosa
5.8 22.2
- Glomerulonefritis mesangiocapilar
4.3 7
- Nefropatía IgA - 4.9
- Otras lesiones glomerulares primarias
- 10.3
Enfermedades glomerulares secundarias
- Enfermedades sistémicas:
Lupus eritematoso sistémico **Enf. mixta del tejido conectivoSíndrome de GoodpastureVasculitis sistémicasDermatitis herpetiformeLipodistrofia parcialSarcoidosis
DermatomiositisArtritis reumatoidePúrpura de Schönlein-HenochCrioglobulinemia esencial mixtaColitis ulcerosaSíndrome de SjögrenGlomerulonefritis inmunotactoide
- Enfermedades metabólicas y genético-familiares:Diabetes mellitus **Enfermedad de Graves BasedowSíndrome de AlportDéficit de α1-antitripsinaSíndrome nefrótico congénito
Amiloidosis **HipotiroidismoEnfermedad de FabryCistinosisEnfermedad de células falciformesSíndrome nefrótico familiar
- Enfermedades infecciosas:
Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis de shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis
- Neoplasias:
Tumores sólidos (carcinomas y sarcomas)*Linfomas y leucemias
Fármacos
AINE’s, Sales de oro, Mercurio, Litio, Bismuto, Plata,
Probenecid, Captopril, Pamidronato, Rifampicina, Heroína Penicilamina
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán». Vol. III Número 3-2008: 90-96
Etiología…
Enfermedades Autoinmunes
Lupus eritematoso sistémico
Enfermedad mixta del
Tejido conectivo
Dermatomiositis
Artritis reumatoide
síndrome de Sjögren
Púrpura de Henoch – Schönlein
vasculitis sistémicasSergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96
Etiología…
Patología Obstétrica Infecciones
Pre eclampsia
O asociada al embarazo
VIH
Gloemerulonefritis postestreptococica
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96
Etiología…
Sx Hereditarios Otras patologías
Síndrome de Alpont
Anemia de células falciformes,
Síndrome nefrótico congénito
CUCI, Sarcoidosis, Amiloidosis,
Reflujo vesicoureteral,
Necrosis papilar,
Obesidad mórbida, Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96
BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR
LESION GLOMERULAR
ESTRUCTURAL
DAÑO MORFOLOGICO
PROTEINURIA NO
SELECTIVA
ELECTROQUIMICO
PERDIDA DEIONES (-)
AUMENTO DE PERMEABILIDAD A
PROTEINAS DEBAJO PESO MOL.
PROTEINURIA SELECTIVA
AUMENTO DECARGAS (-)
FUSION DE PODOCITOSPERDIDA DE
HENDIDURAS DE FILTRACION
• Edema
• Perdida de Antitrombina III, factores anticoagulantes
• Hipoalbuminemia
• Hiperlipemia
Se presenta con niveles de albúmina <2.7
Inicialmente es palpebral y matutino Fascie abotagada Aumento de peso <1.2 hipotensión ortostatica,
taquicardia, vasoconstricción periférica oliguria, dolor abdominal, vómito, diarrea.
EDEMA
Edema
La aparición de edemas es el signo clínico más llamativo y suele ser el motivo de consulta, especialmente, en los niños pequeños.
Es un edema blando, con fóvea y que se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en regiones con presión tisular pequeña, como en la región periorbitaria. Si la hipoalbuminemia es grave puede aparecer ascitis y derrame pleural.
El edema pulmonar no se produce a menos que exista alguna otra condición añadida (insuficiencia renal o cardíaca).
Hipoproteinemia
La albúmina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el síndrome nefrótico.
Este incremento se correlaciona con la albuminuria, pero no con la presión oncótica del plasma o con la concentración sérica de albúmina, y se abole si la ingesta proteica está disminuida, lo que explica por qué las dietas hipoproteicas disminuyen la proteinuria, pero no aumentan la concentración de albúmina en el plasma.
Para compensar las pérdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300% por mecanismos de transcripción.
La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta, pudiendo representar hasta un 20% de la albúmina filtrada en el síndrome nefrótico.
Hipoproteinemia
La hipoalbuminemia (albúmina inferior a 3 g/dl) aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal de la albúmina superan la capacidad de síntesis hepática.
El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no de forma constante, ya que otros factores como la edad, el estado nutricional y el tipo de lesión renal también influyen, lo que justifica que haya pacientes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia. Este hallazgo es característico
de algunas lesiones glomerulares que cursan con hiperfiltración, como la nefropatía de la obesidad, la nefropatía de reflujo o la secundaria a reducción de masa renal
Hiperlipidemia: Producto del aumento de la síntesis de precursores
de los transportadores de lipoproteínas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina.
Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede estar aumentado, normal o disminuido. La hiperttrigirtrigliceridemia es rara y ocurre cuando la albunina dismunuye de 1-2 gr/dL
Colesterol serico > 300mg/dl Lipiduria, cilindros grasos.
El significado clínico de la hiperlipemia en el síndrome nefrótico no está claro, pero se piensa que contribuye al porcentaje elevado de mortalidad cardiovascular observada en el síndrome nefrótico.
De hecho, se ha comunicado un riesgo de enfermedad coronaria 5,5 veces superior al de la población general.
Inestabilidad plaquetaria y endotelial, déficit de antitrombina III, pérdida de factores anticoagulantes por la orina.
Hemoconcentración.
Complicaciones tromboembolicas 1.8% en niños
Hipercoagulabilidad
La tendencia a formar trombos en la vena renal se cree que se debe a la hemoconcentración de la circulación postglomerular en pacientes que ya tienen una situación de hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico.
Frecuente en Glomérulonefritis membranosa dolor flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño renal, función renal
Tromboembolia pulmonar:
Casi siempre asintomático.
Trombosis de la vena renal
Entre los gérmenes más comunes se encuentran Streptococos Pneumonie, Streptococos B-hemolitico, y (26%) Gram negativos
Infecciones
Hay varios factores que condicionan una elevada
susceptibilidad a las infecciones en los pacientes nefróticos
incluyendo déficit de IgG (por disminución de su síntesis y aumento de las pérdidas por filtración y catabolismo renales), opsonización inadecuada por disminución en el factor B del complemento
así como trastornos en la inmunidad celular favorecidos por el déficit de vitamina D, la malnutrición, y las carencias de transferrina y zinc, ambos esenciales para la adecuada función linfocitaria.
Manifestaciones Clínicas
El edema es el motivo de consulta más frecuente en pacientes con síndrome nefrótico.
Se acompaña de retención hidrosalina que oscila entre ligeros edemas palpebrales o en miembros inferiores hasta anasarca.
Alcázar R, Egido J. Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general. En: Hernando L, Aljama P, Arias M, Caramelo C, Egido J, Lamas S, eds. Nefrología clínica. Madrid: Editorial Panamericana 2003:277288.
Cuadro Clínico
Edema Ext inf; genital;
abdomen; periorbitario.
Ascitis Distensión
abdominal Saciedad Disnea
Derrame pleural Edema agudo de
pulmón Hipoalbuminemia
Signo de Muehrcke ( uñas)
Dislipidemia Xantelasma
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96
Diagnostico
Anamnesis: Exploración física:
Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas.
Antecedentes de enfermedades infecciosas.
Ingesta de fármacos .
Signos de enfermedad sistémica.
Situación hemodinámica (presión arterial, ortostatismo,
insuficiencia cardíaca, ingurgitación yugular).
Intensidad de edemas.
Peso y diuresis diarios
Alcázar R, Egido J. Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general. En: Hernando L, Aljama P, Arias M, Caramelo C, Egido J, Lamas S, eds. Nefrología clínica. Madrid: Editorial Panamericana 2003:277288.
Diagnostico…
Laboratorio: Otros complementarios:
Determinación de proteinuria en 24 horas,
Niveles séricos de: Glucosa, creatinina, urea Velocidad de
Sedimentación Proteínas totales,
albumina, Colesterol y triglicéridos, Depuración de creatinina Sedimento urinario
Anticuerpos antinucleares,
ANCA’s, Niveles de
complemento(C3,C4) Serología para hepatitis
viral y VIH, sífilis Electroforesis de
proteínas, Biopsia Renal
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96
Biopsia renal
Indicaciones: Utilidad:
Síndrome Nefrótico de causa no precisada
De reciente inicio.
Distinguir entre una glomerulopatia primaria o secundaria.
Definir tratamiento adecuado
Pronosticar función renal (histológicamente)
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96
Tratamiento
Sintomático: Específico:
Edema
Dislipidemia
Estado de hipercoagulabilidad
Proteinuria
Glomerulopatias primarias: Esteroides e
inmunosupresores
Virus Hepatitis C Interferón alfa y ribavirina
Exposición fármacos Retiro
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96
TX Edema…
El edema severo y sintomático del síndrome nefrótico se trata con medidas higiénico-dietéticas y fármacos.
El objetivo del no es tanto conseguir la desaparición completa de los edemas, sino reducirlos a un nivel tolerable .
Alcázar R, Egido J: Síndrome nefrótico. Fisiopatología y tratamiento general. Hernando L. Nefrología Clínica, 2ª ed. Ed. Panamericana. pp. 277-289. Tratamiento del sindrome nefrotico, guías clínicas 2007
TX Edema…
Restricción de sal a 1-2 g/24 h (C)
Descanso prolongado en decúbito supino o en sedestación, con las piernas levantadas en los pacientes en anasarca (B)
Diuréticos
Resistencia a la acción de diuréticos de asa; utilizar dosis altas (B) Asociar Tiazidas
(B) Furosemida 20-
40mg/hr (C) Asociar Albúmina
(C) Asociar IECAS y/o
ARA II (B)
Manejo general del síndrome nefrótico. NEFROLOGÍA. Volumen 27. Suplemento 2. 2007
TX Dislipidemia
Es fundamental , por que:
Es un potencial factor:
De riesgo cardiovascular,
De daño glomerular y de progresión de la insuficiencia renal.
Las estatinas (inhibidores de la hidroxi-metil-glutaril CoA-reductasa).
Son el grupo de fármacos de elección.
Tratamiento del síndrome nefrótico, guías clínicas 2007
TX Dislipidemia…
Disminuyen los niveles de: Colesterol total en
un 20-40%,
LDL colesterol en un 25-50%
VLDL-triglicéridos en un 15-40%,
tanto en pacientes adultos como en niños.
TX Dislipidemia…
TX Dislipidemia
Atorvastatina: 10 – 80 mg/ día
Pravastatina: 10 – 40mg /24 hr
Simvastatina: 10 mg/día
TX Dislipidemia…
Aceite de pescado rica en ácidos grasos ω-3.
Dieta rica en alimentos de origen vegetal con elevado contenido en fibra.
Mas efectiva
Walser M, Hill S, Treatment of nephrotic adults with a supplemented, very low-protein diet. Am J Kidney Dis 1996; 28 (3): 354-64.
Gentile MG, Ciceri R, The role of fibre in the treatment of secondary hyperlipidaemia in nephrotic patients. Eur J Clin Nutr 1995; 49 (Supl. 3): S239-41
TX Dislipidemia…
Dietas vegetariana: Baja en grasa
saturada, colesterol, grasa total y proteínas.
O el efecto de la soya?
Dieta que cumpla las recomendaciones de perfil lipídico para población sana.
Pautando la utilización de aceite de oliva en la elaboración de la dieta prescrita.
García Gabarra A. Ingesta de nutrientes: Conceptos y recomendaciones internacionales (2ª parte). Revisión. Nutr Hosp 2006; 21 (4): 437-47.
Dwyer J. Vegetarian diets for treating nephrotic syndrome. Nutr Rev 1993; 51 (2): 44-6
TX Estado de Hipercoagulabilidad
En las trombosis asintomáticas de las venas de las piernas o cuando existan factores adicionales de tromboembolismo (albúmina <2g/dL, fibrinógeno >6 g/L o antitrombina III <70%):
Podemos utilizar heparinas de bajo peso molecular en pacientes encamados edematosos.
En ocasiones, según los antecedentes podemos utilizar antiagregantes (bajas dosis de aspirina).
Síndromes Nefrológicos, revisión
TX Proteinuria
El tratamiento dietético del síndrome nefrótico es eficaz para disminuir la proteinuria, mejorar el perfil lipídico y prevenir la desnutrición del paciente.
Nutrición Hospitalaria, 2009;24(6):744-747
TX. Proteinuria
Se ha demostrado que: Una restricción proteica de 0,8 g/kg/día
en la dieta produce: Reducción de la proteinuria, Con aumento de las concentraciones
plasmáticas de albúmina y Reducción del colesterol y triglicéridos. Mejorando la situación clínica y bioquímica
del paciente.
Vázquez Gutiérrez M, Pereira Cunill JL. Soporte nutricional en la insuficiencia renal aguda y crónica. Síndrome nefrótico. En: Bellido D, De Luis Román DA, editores. Manual de nutrición y metabolismo 1 ed. España: Ediciones Díaz de Santos SA; 2006, pp. 149-58
Corticoides Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem; al pasar estas 4 semanas se continúa con
40 mg/m2 durante 4 semanas La respuesta a los corticoides se
manifiesta por una diuresis profusa con resolución de los edemas.
Ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.
Uso previo a desparasitación con 400mg de Albendazol 3dìas
Prueba de tuberculina
Corticoides
De acuerdo a la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifican los pacientes:
Corticosensible: Cuando hay respuesta clínica y paraclínica en las primeras 8 semanas de tratamiento (negativización de la proteinuria).
Respondedor inicial: Con respuesta adecuada en los 7 a 10 primeros días de
tratamiento.
Respondedor tardío: Con respuesta en las últimas semanas de la terapia.
Corticoides
Corticoresistente: Persistencia de proteinuria después de 8 semanas
Corticointolerante: Si presenta hipertensión, necrósis aséptica de cadera o rodilla, cataratas subcapsulares, fenómenos
trombóticos e incluso embólicos, aumento excesivo de peso.
Corticodependiente: Si presenta proteinuria al disminuir la dosis de esteroides o presenta recaída antes de dos meses de suspendida la
medicación.
Inmunosupresores
Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses o más de cuatro en un año)
o en los corticodependientes o en los corticointolerantes con contraindicación
absoluta de esteroides (osteoporosis intensa, diabetes mellitus,
tromboembolismo e hipertensión arterial .
Inmunosupresores En los dos primeros antes de iniciarlos
se debe dar tratamiento prolongado con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en días alternos por 6 meses, de no haber respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria reduciendo progresivamente la dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día.
SX.
NEFRITICO
Garduño Malagón Beatriz Elizabeth
El síndrome nefrítico agudo se define por la
presentación brusca de:
Edemas
Oliguria
Proteinuria
Deterioro de la
función renal en grado
variable
Hematuria
La mayoría de los casos de síndrome nefrítico son asintomáticos, hasta una cuarta parte son subclínicos y, por tanto, hay que buscarlo ante un cuadro de orinas oscuras tras un proceso infeccioso de garganta o piel.
Los niños entre 4 a 14 años son
los más afectados y el género
masculino.
Las manifestaciones clínicas
van precedidas de una infección
en la mayoría de los casos
estreptocócica. Siendo el
período latente entre 3 a 5
semanas en infecciones en la
piel y de 7 a 15 días en
pacientes con infecciones del
tracto respiratorio alto.
ETIOLOGÍA
Si bien el 90% de los casos son secundarios a infecciones por Streptococcus beta hemolítico del grupo A y otros Streptococcus (viridans, pneumoniae, zooepidemicus); también se han descrito en infecciones por:
Staphyloccocus spp, Salmonella typhi, Klebsiella spp, Brucella spp, Virus de hepatitis B, sarampión, ECHO, Coxsackie, Influenza, VIH, Epstein-Barr, parotiditis, Citomegalovirus, Herpesvirus varicela-zoster, Candida albicans, Plasmodium spp, Toxoplasma.
Por otro lado se han descrito casos de síndrome nefrítico como manifestación de afectación renal asociada a enfermedades sistémicas como:
Púrpura de Schönlein-Henoch, Nefropatía IgA; con menor frecuencia en Glomerulonefritis membranoproliferativa, Lupus eritematoso sistémico, Glomerulonefritis en la sepsis, y mucho más raro en Granulomatosis de Wegener, Poliarteritis nudosa, Glomerulonefritis mesangial, no IgA, Glomerulonefritis proliferativa.
FISIOPATOLOGÍA
La patogenia es desconocida, aunque parece estar mediada por inmunocomplejos circulantes y formados in situ. El síndrome nefrítico es el resultado de una reducción en la filtración glomerular debido a un proceso inflamatorio a nivel del glomérulo. El flujo renal es normal aparentemente mientras que la fracción de filtración esta disminuida como consecuencia se presenta oliguria y elevación plasmática de urea y creatinina, con frecuencia en el 1% de los pacientes.
La disminución del filtrado glomerular provoca retención hidrosalina que se traduce en expansión de volumen extracelular y, en consecuencia, en sobrecarga cardiocirculatoria e hipertensión arterial.
Anatomía patológicaMicroscopia
óptica: proliferación endocapilar
difusa (mesangial), infiltrados de
polimorfonucleares, linfocitos y monocitos.
Microscopia electrónica:
humps o “jorobas”
subepiteliales; la aparición de
semilunas indica mayor gravedad y
persistencia de anomalías renales.
Inmunofluorescencia: depósitos
granulares de inmunoglobulina G y factor 3
del complemento en las paredes de capilares y
mesangio
Clínica
Es característico que exista un período de latencia que varía desde unos pocos días hasta unas 3 semanas entre el comienzo de la infección estreptocócica y el desarrollo de la glomerulonefritis clínica.
Clínica El 40-50% de los casos
presentará síndrome nefrítico completo.
Los síntomas iniciales son edema periorbitario, pretibial y escrotal junto con hematuria macroscópica (color rojizo oscuro). El volumen de orina está disminuido.
Otros síntomas menores son dolor
abdominal o lumbar, astenia, anorexia y fiebre moderada.
La presión arterial está elevada en más del 50% de los casos.
Puede haber cefalea, vómitos, convulsiones o estado confusional en elevaciones graves de la presión arterial (encefalopatía) o signos de insuficiencia cardíaca congestiva.
Diagnóstico
Clínico, con exploración física y datos
de laboratorio compatibles con el síndrome nefrítico agudo.
De confirmación de la etiología infecciosa postestreptocócica.
Diferencial con otras enfermedades que cursan con hematuria, con formas secundarias de glomerulonefritis, con glomerulonefritis asociadas a enfermedades sistémicas
Tratamiento
Se basa en 3 pilares: Medidas
generales (restricción hídrica y de sal, dieta, etc.) y control de la presión arterial, el peso y la diuresis.
Tratamiento diurético
asociado o no a tratamiento hipotensor y de alteraciones hidroelectrolíticas en función de la diuresis, edemas y cifras tensionales.
Tratamiento etiológico:
penicilina o eritromicina en alérgicos durante 7 a 10 días. No existen recaídas, por lo que no estaría justificado el tratamiento de mantenimiento con penicilina.