65. sindrome por anticuerpos antifosfolipidos

Curso Pre Residentado 2006

Síndrome por Anticuerpos Antifosfolípidos (SAAF)

Dr. José Leonardo Piscoya - ArbañilEmeritus Member, American College of Rheumatology N º 15143

Fellow American College of Physicians N° 046247

Lima,26 de Enero del 2006

José Leonardo PISCOYA - ARBAÑIL26 de Enero del 2006

2. Síndrome por Anticuerpos Antifosfolípidos (SAAF)

Grupo de anticuerpos detectados por radioinmunoanálisis y

pruebas funciones de coagulación.

Estado trombofílico (arterial o venoso) con pérdidas fetales

recurrentes.

Interfieren homeostasis de coagulación.

Terapia anticoagulante.


3. SAAF : Hitos históricos

1906 AAF en pacientes con sífilis.

1952 Descripción inicial de anticoagulante lúpico.

1983 Análisis fase sólida anticardiolipina.

1992 SAAF catastrófico.


4. SAAF : Etiología

A. Infecciosa: mimetismo molecular entre epítopes de

origen infeccioso y 2GPI.

B. Trombogénica: aFL serían efecto de exposición

antigénica de la 2GPI.

C. Apoptótica: con edad más aFL.

D. Transmisión hereditaria: 10% SAAF.

E. Dianas antigénicas.


5. SAAF : Mecanismos patogénicos

A. Pérdida fetal: anexina V, interleucina, etc.

B. Activación plaquetaria.

C. Activación endotelial.

D. Ateroesclerosis.

E. Otros efectos protrombóticos.


6. SAAF : Epidemiología

Prevalencia 3-200 casos por 10000 habitantes.

aFL en jóvenes sanos: 1-5%

En LES: aFL 12-30%

aCL 15-34%


7. SAAF : Aspectos analíticos

A. Anticoagulante lúpico: Ig G, Ig M e IgA contra 2GPI y

protrombina como epítopes. (TTPA, TCC, TTT, TPD y

TVVRD).

B. Anticuerpos anticardiolipina (difosfatidilglicerol).

C. Anticuerpos anti 2Gluco Proteina.


8. SAAF : Prevalencia y riesgo asociado

Presencia de aFL en sanos no es factor de riesgo de

tromboembolia venosa, si para LES.

aFL e infarto de miocardio son contradictorios.

En LES pediátrico, 65 % de aFL pero trombosis baja.

82% SAAF son mujeres (5:1 varones).

85% SAAF diagnosticados entre 15 y 50 años.

3% SAAF menos de 15 años.

53% primarios y 36% secundarios.


9. SAAF : Rasgos clínicos

Trombosis y gestación mórbida recurrente.

A. Trombosis venosa profunda y trombosis arteriales.

B. Vasculitis.

C. Compromiso abdominal, cardíaco, pulmonar,

neurológico, cutáneo, renal, suprarenal, oftalmológico,

hematológico.


10. SAAF : Rasgos clínicos II

Manifestaciones obstétricas y de infertilidad.

7 a 48% de pérdidas fetales.

Muerte fetal segundo y tercer trimestre.

Otros.

SAAF catastróficos: oclusión microvascular mínimo en 3

órganos.


11. SAAF : Requisitos diagnósticos

Clínicos:Trombosis venosa Trombosis arterialPérdida fetal recurrente Trombocitopenia

Laboratorio:aCL de tipo IgG (niveles moderados/altos)aCL de tipo IgM (niveles moderados/altos)Anticoagulante lúpico positivo

Condiciones:I. Los pacientes con el síndrome deben al menos tener un

criterio clínico y de laboratorio durante la fase activa de la enfermedad.

II. Los aPL deben ser positivos por lo menos en dos ocasiones con un intervalo de tres meses.

III.Deben observarse durante más de cinco años, para descartar la posibilidad de lupus o de otra enfermedad de origen autoinmume.


12. SAAF : Rasgos clínicos III

Trombosis venosa.

Trombosis arterial.

Pérdida fetal recurrente.

Trombocitopenia.

SAAF y LES.


13. SAAF : Tratamiento

Anticoagulación con antagonistas de vitamina K:

warfarina, mantener INR (International Normalized Ratio)

igual o superior a 3.

Acetíl Salicílico: 100 mg. diarios vía oral.

Inmunosupresores.


14. SAAF : Caso clínico

Mujer de 36 años hospitalizada por choque inexplicado.

Al ingreso parestesia y debilidad de miembro superior

izquierdo y parálisis facial izquierda.

05 años de migraña, poliartralgias y pleuresia.

Cuatro abortos de 22, 24, 10 y 08 semanas.

160/100 ml de mercurio. Soplo sistólico en precordio izquierdo.

Trombocitopenia (100,000/uL). Urea 25 mg/dl. Cr 2.2 mg/dl

Proteinuria: +++ ANA: 1/320 RMN: infarto lóbulo parietal

izquierdo.

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