caso clínico

Caso Clínico

• RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente.

• A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal

• Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico.

• Rx abdomen simple

Manejo Conservador

Post miomectomia

1 mes de vida

Caso Clínico

• En laparotomía se toma biopsia de pared total en colon sigmoides a nivel de la reflexión peritoneal.

• Se maneja en postoperatorio con sondeo rectal en espera de biopsia.

• Al 2 día post operatorio se realiza biopsia rectal por succión para Acetilcolinoesterasa

Caso Clínico

• Biopsia de pared total: Mucosa normal, abundantes células ganglionares en submucosa y plexo mientérico

• Biopsia rectal: muestra suficiente en cantidad y espesor, reacción + en la mucosa para ACE, en submucosa abundantes células ganglionares , con ganglios múltinucleados (<6), fibras aumentadas. : DNI

Variantes de Enfermedad de Hirschsprung (1981-2002). P.Puri

• Intestinal Neuronal Dysplasia 64• Hypoganglionosis 15• Immature ganglia 8• Absence of argyrophil plexus 3• Internal sphincter achalasia 36• Smooth muscle disorders 19• Total 145

Criterios diagnósticos para DNI

• Hiperganglionosis

• Ganglios gigantes

• Al menos uno de los siguientes criterios:

(i) Células ganglionares ectópicas en la lámina

propia

(ii) Actividad de ACHE aumentada en lámina propia

(iii) Actividad de ACHE aumentada en torno a vasos

de la submucosa

Densidad células ganglionares

Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri

Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri

Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri

Manejo DNI (Puri et al, JPS - 2001)

• Tto Conservador: 21(64 %)

• Miomectomia esfinter anal interno 12 (36%)

• Hemicolectomía – descenso 3

DNI

• Es una entidad que existe, con características histológicas específicas

• Es una malformación del sistema parasimpático a nivel de la pared intestinal

• Tiene distintas formas de presentación• El manejo conservador es exitoso en la mayoría de los

casos• El 88% se diagnostica con biopsia por succión