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Sindrome de CushingSindrome de CushingInsuficiencia SuprarrenalInsuficiencia SuprarrenalSindrome adrenogenitalSindrome adrenogenital
HUGO C. ARBAÑIL H.HUGO C. ARBAÑIL H.
SERVICIO DE ENDOCRINOLOGÍA SERVICIO DE ENDOCRINOLOGÍA
HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYOHOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO
GLÁNDULA SUPRARRENAL:
Corteza Médula
CORTEZA SUPRARRENAL
Zona glomerulosa MINERALOCORTICOIDES
Zona fascicular : GLUCOCORTICOIDES
Zona reticular ANDRÓGENOS
MEDULA SUPRARRENAL:
CATECOLAMINAS
GLÁNDULA SUPRARRENAL:
Corteza Médula
CORTEZA SUPRARRENAL
Zona glomerulosa MINERALOCORTICOIDES
Zona fascicular : GLUCOCORTICOIDES
Zona reticular ANDRÓGENOS
MEDULA SUPRARRENAL:
CATECOLAMINAS
Control NeuroendocrinoControl Neuroendocrino
Eje hipotálamo-Hipófisis-adrenalEje hipotálamo-Hipófisis-adrenal Ritmo circadianoRitmo circadiano Respuesta al estrésRespuesta al estrés Retrocontrol negativoRetrocontrol negativo
Regulación de las zonas de la corteza suprarrenal
Zona glomerular :Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona
Zona fascicular y reticular : ACTH
HIPERCORTISOLISMO: ENTIDAD CLÍNICA EN LA QUE PREDOMINAN LOS EFECTOS DEL AUMENTO DEL CORTISOL, ASOCIADO O NO A HIPERSECRECIÓN DE ANDRÓGENOS
El hipercortisolismo se conoce como
SINDROME DE CUSHING
SINDROME DE CUSHING
Adrenal, por hiperproducción autónoma de cortisol
Hipofisiario, por aumento secreción de ACTH
Ectopico, por secreción de ACTH, raro CRF
Iatrogénico, por administración exógena
prolongada de corticoides ( se
acompaña de hipofunción suprarrenal)
Gastrointestinal systemGastric irritation, peptic ulcerAcute pancreatitis (rare)Fatty infiltration of liver (hepatomegaly) (rare)
Hemopoietic systemLeucocytosis Neutrophilia Increased influx from bone marrow and decreased migration from blood vesselsMonocytopeniaLymphopenia Migration from blood vessels to lymphoid tissueEosinopenia
Immune systemSuppression of delayed hypersensitivity Inhibition of leucocyte and tissue macrophage migration Inhibition of cytokine secretion or actionSuppression of the primary antigen response
Musculoskeletal systemOsteoporosis, spontaneous fracturesAseptic necrosis of femoral and humoral heads and other bonesMyopathy
OphthalmicPosterior subcapsular cataracts (more common in children)Elevated intraocular pressure or glaucoma
Neuropsychiatric disordersSleep disturbances, insomniaEuphoria, depression, mania, psychosisPseudotumor cerebri (benign increase of intracranial pressure)
CLASIFICACION ICLASIFICACION I
Dependiente de ACTHDependiente de ACTHPor secrecion inapropiada ACTHPor secrecion inapropiada ACTH
HipofisiariaHipofisiariaEnfermedad de Cushing(75%)Enfermedad de Cushing(75%)
Por Hipersecrecion ACTH ectopicaPor Hipersecrecion ACTH ectopicaProduccion de ACTH tumores Produccion de ACTH tumores malignos malignosProduccion de ACTH tumores Produccion de ACTH tumores benignos benignos Secrecion de CRH ectopico Secrecion de CRH ectopico
CLASIFICACION IICLASIFICACION II Sindrome Cushing independiente ACTHSindrome Cushing independiente ACTH
Adenoma Suprarrenal Adenoma Suprarrenal 20%20%
Carcinoma SuprarrenalCarcinoma Suprarrenal
Hiperplasia Macronodular autonomaHiperplasia Macronodular autonoma
Displasia Bilateral micronodularDisplasia Bilateral micronodular Cushing Iatrogenico :Uso de GC y ACTHCushing Iatrogenico :Uso de GC y ACTH
Enfermedad de CushingEnfermedad de Cushing
1.La lesion hipofisiaria es un Adenoma 1.La lesion hipofisiaria es un Adenoma (80%) Microadenoma (<10mm)(80%) Microadenoma (<10mm)
2.Macroadenomas 2.Macroadenomas Algunos casos por Hiperplasia de las Algunos casos por Hiperplasia de las
Corticotropas Corticotropas Hipersecrecion de ACTHHipersecrecion de ACTH
Hiperplasia bilateral Suprarrenal y difusa Hiperplasia bilateral Suprarrenal y difusa
Sindrome de CushingSindrome de Cushing
Adenoma Suprarrenal es unilateral y esta Adenoma Suprarrenal es unilateral y esta encapsulado ( 4cm de diametro)encapsulado ( 4cm de diametro)
Carcinoma Suprarrenal es unilateral (>6 cm)Carcinoma Suprarrenal es unilateral (>6 cm) Cushing EctopicoCushing Ectopico
Ca pulmon a celulas pequeñasCa pulmon a celulas pequeñas
carcinoide bronquialcarcinoide bronquial
Ca pancraticoCa pancratico
Ca timo Ca timo
DiagnosticoDiagnostico Dosaje de Cortisol plasmático (ritmo circadiano) Dosaje de Cortisol plasmático (ritmo circadiano)
Cortisol libre urinario (orina 24 horas) > 100 Cortisol libre urinario (orina 24 horas) > 100 gmgm Dosaje ACTH PlasmaticoDosaje ACTH Plasmatico Pruebas de SupresionPruebas de Supresion
Supresion nocturna con Dexametasona 1mg a Supresion nocturna con Dexametasona 1mg a las 11 pmlas 11 pm
mide Cortisol 8ammide Cortisol 8am
Menor 5ug/dl SupresionMenor 5ug/dl Supresion
No No HipercortisolismoHipercortisolismo
Pruebas - LocalizaciónPruebas - Localización
C. adrenalC. adrenal C. PituitarioC. Pituitario EctopicoEctopico
ACTHACTH bajobajo N o N o N o N o
Test CRFTest CRF No respondeNo responde responderesponde Raro respondeRaro responde
Dexam. 8 mgDexam. 8 mg No respondeNo responde suprimesuprime Raro suprimeRaro suprime
TAC-RMNTAC-RMN
adrenaladrenal
masasmasas NN
hiperplasiahiperplasia
NN
Hiperplasia*Hiperplasia*
RMN RMN hipofisishipofisis
NN tumortumor NN
BIPSSBIPSS No aplicaNo aplica 60% gradiente60% gradiente
Pituitario/perif.Pituitario/perif.No gradienteNo gradiente
ADENOMAS HIPOFISIARIOS SECRETORESADENOMAS HIPOFISIARIOS SECRETORES ACTH ACTH
TAMAÑO PEQUEÑOTAMAÑO PEQUEÑO DIAGNOSTICO DIFICILDIAGNOSTICO DIFICIL TAC SON ISO O HIPODENSOSTAC SON ISO O HIPODENSOS ENFERMEDAD CUSHINGENFERMEDAD CUSHING NO DEFORMAN SILLA TURCANO DEFORMAN SILLA TURCA
RADIOLOGIARADIOLOGIARADIOGRAFIA DE CRANEORADIOGRAFIA DE CRANEO
VOLUMEN SELARVOLUMEN SELAR AGRANDAMIENTO AGRANDAMIENTO
SILLA TURCASILLA TURCA EROSION APOFISIS EROSION APOFISIS
CLINOIDESCLINOIDES EROSION DORSO EROSION DORSO
SELARSELAR CALCIFICAIONES CALCIFICAIONES
PEQUEÑASPEQUEÑAS
RADIOLOGIARADIOLOGIARMNRMN
RMN SIN CONTRASTE RMN SIN CONTRASTE SENS SENS 76%76%MICROADENOMASMICROADENOMAS
RMN T1 SIN Y CON RMN T1 SIN Y CON CONTRASTE SENS CONTRASTE SENS 94%94%
TratamientoTratamiento
Qx transesfenoidal Qx transesfenoidal
80% curación80% curación
Recurrencia : radioterapiaRecurrencia : radioterapia
RADIOLOGIARADIOLOGIATACTAC
EXTENSION Y EXTENSION Y LOCALIZACION LOCALIZACION MACROADENOM.MACROADENOM.
MICROADENOMAS MICROADENOMAS POR TAC DINAMICAPOR TAC DINAMICA
CORTES 1MM AXIAL Y CORTES 1MM AXIAL Y CORONALCORONAL
Tratamiento QxTratamiento Qx TransefenoidalTransefenoidal TransfrontalTransfrontalRadioterapiaRadioterapia
TRATAMIENTO MEDICO SD. TRATAMIENTO MEDICO SD. CUSHINGCUSHING
Boscaro M. et al. The Lancet 2001; (357) 783 - 791
KETOCONAZOLKETOCONAZOL
Antimicotico derivado del imidazol, inhibidor Antimicotico derivado del imidazol, inhibidor de síntesis de esteroides suprarenales y de síntesis de esteroides suprarenales y gonadales.gonadales.
Inhibe fragmentación de las cadenas Inhibe fragmentación de las cadenas colaterales del colesterol y a las enzimas colaterales del colesterol y a las enzimas P450c17, C17,20liasa, 3Bohesteroide P450c17, C17,20liasa, 3Bohesteroide deshidrogenasa y y P450C11 a dosis altasdeshidrogenasa y y P450C11 a dosis altas
Tambien inhibe secreción de ACTH a dosis Tambien inhibe secreción de ACTH a dosis terapeuticasterapeuticas
KETOCONAZOLKETOCONAZOL
Se usa en Sd de Cushing de diversas Se usa en Sd de Cushing de diversas etiologías dosis de 200 a 1200 mg/dìa etiologías dosis de 200 a 1200 mg/dìa produciendo mejoría clínica produciendo mejoría clínica impresionante en algunos sujetos.impresionante en algunos sujetos.
EC: cefalea, sedación, nauseas, vómitos, EC: cefalea, sedación, nauseas, vómitos, ginecosmatia, disminucion de libido, ginecosmatia, disminucion de libido, hepatotoxicidad, teratogénico.hepatotoxicidad, teratogénico.
KETOCONAZOLKETOCONAZOL
El Ketoconazol gralmente es la primera droga usada El Ketoconazol gralmente es la primera droga usada para tx oral, con inhibición rápida del cortisol (24hs)para tx oral, con inhibición rápida del cortisol (24hs)
Iniciar 200 mg 3vs/día e incrementar rápidamente a Iniciar 200 mg 3vs/día e incrementar rápidamente a diario a 400 mg 3vs al día, dosis mayores raramente diario a 400 mg 3vs al día, dosis mayores raramente eficaces.eficaces.
Si no hay control de secreción a dosis de Si no hay control de secreción a dosis de 1200mg/día añadir ejm Metirapone 250 mg 2 a 3 vs 1200mg/día añadir ejm Metirapone 250 mg 2 a 3 vs al día incrementando rápidamente (evaluando al día incrementando rápidamente (evaluando cortisol en suero y CLU), hasta dosis máxima de 4.5 cortisol en suero y CLU), hasta dosis máxima de 4.5 gr/díagr/día
METIRAPONAMETIRAPONA
Inhibe a la 11 B Ohlasa, a dosis altas inhibe Inhibe a la 11 B Ohlasa, a dosis altas inhibe directamente la secrecion de ACTHdirectamente la secrecion de ACTH
A dosis de 4 gr al día disminuye la sintesis de A dosis de 4 gr al día disminuye la sintesis de cortisol pero no lo lleva a rangos normales.cortisol pero no lo lleva a rangos normales.
Util en terapia adjunta en pacientes despues Util en terapia adjunta en pacientes despues de irradiación y en Sx de Cushing por de irradiación y en Sx de Cushing por secreción autónoma de cortisol o ACTH.secreción autónoma de cortisol o ACTH.
500 a 700 mg 3 a 4 vs al día.500 a 700 mg 3 a 4 vs al día. En embarazo eficacia incierta.En embarazo eficacia incierta.
TratamientoTratamiento
Tratamiento MedicoTratamiento Medico
Centrales: Disminuyen CRH , disminuyen Centrales: Disminuyen CRH , disminuyen secrecion ACTH secrecion ACTH
Ciproheptadina –antiserotoninergicoCiproheptadina –antiserotoninergico
Bromocriptina-Agonista Bromocriptina-Agonista DopaminergicoDopaminergico
Valproato- Inhibicion del GABAValproato- Inhibicion del GABA
TratamientoTratamiento
AdrenostaticosAdrenostaticos
Inhiben secrecion corticosuprarrenalInhiben secrecion corticosuprarrenal
Metapirona inhibe 11 hidroxilasaMetapirona inhibe 11 hidroxilasa
Aminoglutetimida inhibe la desmolasaAminoglutetimida inhibe la desmolasa
MitotaneMitotane
Ketoconazol inhibe sintesis Ketoconazol inhibe sintesis colesterol ,bloqueo P450 colesterol ,bloqueo P450
TratamientoTratamiento
Sindrome Ectopico ACTHSindrome Ectopico ACTH Reseccion TumorReseccion Tumor
BenignoBenigno Maligno MalignoCurado Curado No controlado No controlado
Inhibidores Enzimaticos AdrenalesInhibidores Enzimaticos Adrenales
ControladoControlado No controlado No controlado
Tto Medico/Quirurgico AdrenalectomiaTto Medico/Quirurgico Adrenalectomia CuradoCurado
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL-
HIPOCORTISOLISMO
La insuficiencia suprarrenal crónica primaria se conoce cómo
ENFERMEDAD DE ADDISON
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Puede ser .
Primaria ( falla a nivel de la CSR)
Secundaria:-
- Hipopituitarismo total
- Defecto de ACTH(Raro)
- Frenación de ACTH por administración
prolongada de corticoides
Terciaria (deficiencia de CRF)
Secundaria iatrógenica a terapia esteroidea crónica
Sindrome de insuficiencia Sindrome de insuficiencia suprarrenalsuprarrenal
Astenia- fatigaAstenia- fatiga Perdida de pesoPerdida de peso AnorexiaAnorexia HipoglicemiaHipoglicemia Dolor abdominalDolor abdominal VómitosVómitos diarreasdiarreas HipotensiónHipotensión Confusión – convulsiones-comaConfusión – convulsiones-coma
I.Adrenal primaria
Hiponatremiahiperkalemia
Anemia normociticaEosinofiliaLinfocitosishipoglicemiaHipercalcemia
Hiperpigmentación : ( ICSR primaria)
-Mantención prolongada de bronceado solar
-Aparición de efélides
-Aumento de pigmentación de areolas y región perineal
-Aumento de pigmentación de zonas expuestas al sol y zonas de presión ( codos, nudillos), pliegues palmares, cicatrices
-Melanoplaquias negroazuladas o gris pizarra en mucosa buca, labios, encías y mucosas anal y vaginal.
Por aumento de producción de ACTH y MSH hipofisiarias
Causas de insuficiencia Causas de insuficiencia adrenaladrenal
Autoinmune aislado o SAP*Autoinmune aislado o SAP* Hiperplasia adrenal congenitaHiperplasia adrenal congenita Hipoplasia adrenal congenitaHipoplasia adrenal congenita TBC,histoplasmosis,HIVTBC,histoplasmosis,HIV Leucodistrofia adrenalLeucodistrofia adrenal
Sindrome autoinmune pluriglandular*
Adrenalitis autoinmune :calcificaciones, atrofia de la glandulaTBC o enf infiltrativa : gland. Adrenal aumentada (afecta corteza, medula)
Diagnóstico insuficiencia Diagnóstico insuficiencia adrenaladrenal
Niveles bajos de cortisol plásmáticoNiveles bajos de cortisol plásmático <5 ug/dl ( en el momento de estrés )<5 ug/dl ( en el momento de estrés ) En estado de no estrés , en condiciones En estado de no estrés , en condiciones
basales Cortisol (mañana) >10ug/dl basales Cortisol (mañana) >10ug/dl correlaciona un intacto eje Hipotálamo-hipófisis correlaciona un intacto eje Hipotálamo-hipófisis –adrenal –adrenal
Test de ACTHTest de ACTH Excluye el diagnostico de insuficiencia adrenal Excluye el diagnostico de insuficiencia adrenal
un cortisol plásmático > 20 ug/dlun cortisol plásmático > 20 ug/dl
TESTS PARA EVALUAR TESTS PARA EVALUAR RECUPERACION DE EJE HPARECUPERACION DE EJE HPA
1.1. Test de Cortrosyn (ACTH): Bolo I.V. 250 ug Test de Cortrosyn (ACTH): Bolo I.V. 250 ug de corticotropina 1-24 y medición de cortisol de corticotropina 1-24 y medición de cortisol a los 30 – 60 min ( Resultado : 18 –20 ug/dl o a los 30 – 60 min ( Resultado : 18 –20 ug/dl o > buena recuperación).> buena recuperación).
2.2. Test modificado de Cortrosyn: 1 ug de Test modificado de Cortrosyn: 1 ug de corticotropina 1-24 en vez de 250 ug.corticotropina 1-24 en vez de 250 ug.
3.3. Test de Hipoglicemia (cortisol, H.crecimiento)Test de Hipoglicemia (cortisol, H.crecimiento)
4.4. Test de MetyraponeTest de Metyrapone
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
CRISIS SUPRARRENAL
Colapso cardiovascular agudo o sub agudo
Exacerbación de todos los síntomas previos
Cefalea, dolor abdominal, vómitos, diarrea
Hiperpirexia, astenia, adinamia
Disminución de volumen circulante, déficit de sodio, hiposmolaridad plasmática, hiperkalemia, hiponatremia, uremia, hipoglicemia, acidosis
DefiniciónDefinición
Falla aguda real o relativa de las glandulas Falla aguda real o relativa de las glandulas suprarrenales en la secreción de suprarrenales en la secreción de glucocorticoide o mineralocorticoide frente a glucocorticoide o mineralocorticoide frente a una condición de estrésuna condición de estrés
CausasCausasHemorragia adrenal bilateralHemorragia adrenal bilateralCon sepsisCon sepsisSin sepsis : anticuerpo antifoslipidoSin sepsis : anticuerpo antifoslipido diatesis hemorragicadiatesis hemorragicaotrosotros
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA:
Durante una enfermedad preexistente:
Enfermo addisoniano no tratado, por interrupción del tratamiento, o por estrés intenso.
Sin lesión suprarrenal previa
Por destrucción brusca de las SR por hemorragia, trauma, tratamiento anticoagulante, coagulación intravascular diseminada
Cuando aparece en el curso de una sepsis grave, acompañada de lesiones purpúricas, se conoce como síndrome de WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN
Biosíntesis esteroidea de la zona fascicular y reticular
Colesterol P450scc p450c17 p450c17 SK
Pregnenolona 17 OH pregnenolona DHEA DHEAS 3hsd/isom p450c17
Progesterona 17OH progesterona Androstenediona p450c17 P450c21 Deoxicorticoxterona 11 deoxicortisol
P450c11 P450c11
Corticosterona Cortisol
HIPERPLASIA SUPRARRENAL HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITACONGENITA
Defectos en la biosíntesis de esteroides Defectos en la biosíntesis de esteroides suprrarrenales en el hombre que suprrarrenales en el hombre que resultan en:resultan en:
síntesis de cortisolsíntesis de cortisol secreción ACTH (secreción ACTH ( feedback negativo) feedback negativo) formación de andrógenos suprarrenalesformación de andrógenos suprarrenales
La forma más común es la deficiencia La forma más común es la deficiencia de 21 hidroxilasade 21 hidroxilasa
cortisol cortisol Insuficiencia suprarrenal Insuficiencia suprarrenal DHEA y androstenedionaDHEA y androstenediona Masculinización en mujeresMasculinización en mujeres Desarrollo precoz de los hombresDesarrollo precoz de los hombres
HIPERPLASIA SUPRARRENAL HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITACONGENITA
Hiperplasia adrenal Hiperplasia adrenal congenitacongenita
Hereditario ,autosómico recesivo (brazo corto Hereditario ,autosómico recesivo (brazo corto cromosoma 6)cromosoma 6)
Riesgo conocido 1 hermano afectadoRiesgo conocido 1 hermano afectado Hiperplasia corteza adrenal (defecto Hiperplasia corteza adrenal (defecto
enzimático)enzimático) Inicio temprano ,tardió, incompleto, completoInicio temprano ,tardió, incompleto, completo Defecto 21 alfa hidroxilasaDefecto 21 alfa hidroxilasa Incidencia 1-5% ; hispanos,judios, Incidencia 1-5% ; hispanos,judios,
esquimales,yuguslavosesquimales,yuguslavos
HACHAC
Tipo ITipo I Inicio tardioInicio tardio HirsutismoHirsutismo OligoamenorreaOligoamenorrea VirilizaciónVirilización SOP secundario HACSOP secundario HAC Edad osea aceleradaEdad osea acelerada Talla baja finalTalla baja final infertilidadinfertilidad
Tipo IITipo IICompleta (Clásica)Completa (Clásica) Inicio temprano RNInicio temprano RN Perdedora de salPerdedora de sal Sexo fem: s.virilizacSexo fem: s.virilizac Sexo masc. macrogenitosomíaSexo masc. macrogenitosomíaIncompleta o tardia Incompleta o tardia Hirsutismo,SOP,oligoamenorrea, Hirsutismo,SOP,oligoamenorrea,
infertilidadinfertilidad
Virilización antes pubertadVirilización antes pubertad Pseudopubertad precozPseudopubertad precoz heterosexua (F) e isosexual (M)lheterosexua (F) e isosexual (M)l
Sindrome Insuficiencia Sindrome Insuficiencia suprarrenal aguda (SAG suprarrenal aguda (SAG forma clasica)forma clasica)
VómitosVómitos Perdida de pesoPerdida de peso PoliureaPoliurea HipotensiónHipotensión Respiración acidoticaRespiración acidoticaLactanteLactante HiperpigmentaciónHiperpigmentación Genitales ambiguosGenitales ambiguos Respuesta inadecuada a Respuesta inadecuada a
la terapia rehidrataciónla terapia rehidratación
HiponatremiaHiponatremia HiperkalemiaHiperkalemia HipoglicemiaHipoglicemia Retención nitrogenadaRetención nitrogenada AcidosisAcidosis NeutropeniaNeutropenia Linfocitosis relativaLinfocitosis relativa eosinofiliaeosinofilia
DiagnosticoDiagnostico
17 hidroxiprogesterona (VN < 300 ng/dl)17 hidroxiprogesterona (VN < 300 ng/dl) Pregnatriol aumentadoPregnatriol aumentado Androgenos adrenales aumentadosAndrogenos adrenales aumentados
Test de estimulación con ACTHTest de estimulación con ACTH
aumento exagerado 17 Hidroxiprogesteronaaumento exagerado 17 Hidroxiprogesterona
TRATAMIENTOTRATAMIENTO Medidas GeneralesMedidas Generales
Seguir el A,B,C...de la evaluación de Seguir el A,B,C...de la evaluación de emergencia.emergencia.
Terapia de rehidratación : Generalmente Terapia de rehidratación : Generalmente para estado de deshidratación severa.para estado de deshidratación severa.
Utilizar Cloruro de Sodio al 9o/oo.Utilizar Cloruro de Sodio al 9o/oo. Evitar el uso de potasio.Evitar el uso de potasio. Evitar el uso de bicarbonato de sodio. Evitar el uso de bicarbonato de sodio.
TRATAMIENTOTRATAMIENTOMedidas GeneralesMedidas Generales
Terapia de rehidratación :Terapia de rehidratación :De iniciarla por vía oral, evitar De iniciarla por vía oral, evitar
el uso de presentaciones que contengan el uso de presentaciones que contengan potasio (K+).potasio (K+). En la terapia de En la terapia de mantenimiento (asociada a uso de mantenimiento (asociada a uso de corticoides), considerar reposición de corticoides), considerar reposición de K+de acuerdo a control de electrolitos. K+de acuerdo a control de electrolitos.
Reinstaurar prontamente la vía oral. Reinstaurar prontamente la vía oral.
TRATAMIENTO TRATAMIENTO Medidas EspecíficasMedidas Específicas
Corticoterapia:Corticoterapia: Glucocorticoide (Succinato de Glucocorticoide (Succinato de
hidrocortisona) a dosis de 100 hidrocortisona) a dosis de 100 mg/m2s.c./IM como dosis inicial, y mg/m2s.c./IM como dosis inicial, y luego repartirla cada 8 hrs. hasta que el luego repartirla cada 8 hrs. hasta que el paciente se encuentre en condiciones paciente se encuentre en condiciones de recibir hidrocortisona (opcionalmente de recibir hidrocortisona (opcionalmente prednisona) por vía oral. prednisona) por vía oral.
TRATAMIENTOTRATAMIENTOMedidas específicasMedidas específicas
Corticoterapia :Corticoterapia : Mineralocorticoide (Fluorhidrocortisona) a Mineralocorticoide (Fluorhidrocortisona) a
dosis de 0.1 mg por día. Su presentación dosis de 0.1 mg por día. Su presentación es por vía oral (de ser posible puede ser es por vía oral (de ser posible puede ser administrada por sonda nasogástrica). administrada por sonda nasogástrica). Tener en cuenta que 20mg de succinato Tener en cuenta que 20mg de succinato de hidrocortisona por vía parenteral de hidrocortisona por vía parenteral equivalen a 0.1 mg de fluorhidrocortisona equivalen a 0.1 mg de fluorhidrocortisona
Tratamiento Insuficiencia Tratamiento Insuficiencia adrenal crónica adrenal crónica
De mantenimientoDe mantenimiento
1.1. CorticoidesCorticoides
Prednisona 5 a 7.5 mg/d o Cortisona de Prednisona 5 a 7.5 mg/d o Cortisona de 15 a 20 mg/d o dexametasona 0.25-0.75 15 a 20 mg/d o dexametasona 0.25-0.75 mg/dmg/d
2.2. Fludrocortisona 0.05-0.2 mg Fludrocortisona 0.05-0.2 mg
(acción mineralocorticoide)(acción mineralocorticoide)
PROBABLES EFECTOS ADVERSOS DE LA PROBABLES EFECTOS ADVERSOS DE LA SUPRESIÓN DE TERAPIA CORTICOIDEA SUPRESIÓN DE TERAPIA CORTICOIDEA CRÓNICACRÓNICA
1.1. Reactivación de la enfermedad en Reactivación de la enfermedad en tratamiento.tratamiento.
2.2. Insuficiencia Adrenal Aguda: anorexia, fatiga, Insuficiencia Adrenal Aguda: anorexia, fatiga, nauseas, vomitos, disnea, fiebre, artralgia, nauseas, vomitos, disnea, fiebre, artralgia, mialgia, hipotensión ortostática.mialgia, hipotensión ortostática.
3.3. Síndrome de “suspensión” de Síndrome de “suspensión” de glucocorticoides (glucocorticoid withdrawal glucocorticoides (glucocorticoid withdrawal syndrome): antecedente de reducción syndrome): antecedente de reducción gradual de dosis y tests de HPA normales.gradual de dosis y tests de HPA normales.
Glucocorticoid Equivalencies
Equivalent dose, mg
Glucocorticoid potency
Mineralocorticoid potency
Plasma half-life, min
Biologic half-life, h
Glucocorticoids
Short-acting
Cortisol 20.0 1.0 2 90 8 - 12
Cortisone 25.0 0.8 2 80 - 118 8 - 12
Intermediate-acting
Prednisone 5.0 4.0 1 60 18 - 36
Prednisolone 5.0 4.0 1 115 - 200 18 - 36
Triamcinolone 4.0 5.0 0 30 18 - 36
Methylprednisolone 4.0 5.0 0 180 18 - 36
Long-acting
Dexamethasone 0.5 25 - 50 0 200 36 - 54
Betamethasone 0.6 25 - 50 0 300 36 - 54
Mineralocorticoids
Aldosteronea 0.3 300 15 - 20 8 - 12
Fludrocortisone 2.0 15.0 150 200 18 - 36
Desoxycorticosterone acetatea
0.0 20 70
aNatural glucocorticoid included to give a measure of activity for the synthetic analogs.
Adapted from Liapi and Chrousos [2].
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